Pediatrics

1. Virilizirajući i
feminizirajući
adrenalni
tumori
Domina
Petrić

2. Virilizirajući adrenalni tumori
Ovi se tumori otkrivaju 2 puta češće u
djevojčica nego u dječaka.
Javljaju se u bilo kojoj životnoj dobi.
Vrlo su rijetki u prvoj godini života.
10/21/2017 copyright 2006
www.brainybetty.com
2

3. Klinička slika
• maskulinizacija kod djevojčica
• lažni preuranjeni pubertet kod dječaka
• na vanjskom genitalu nema fuzije labija
• klinička slika je kao u bolesnika s
kongenitalnom adrenalnom
hiperplazijom zbog defekta
21-hidroksilaze bez gubitka soli
10/21/2017 copyright 2006
www.brainybetty.com
3

4. Dijagnoza
• visoka razina androgena u plazmi i
17-KS u urinu koji se ne mogu
suprimirati deksametazonom
• infuzijska pijelografija
• scintigram s J-19-jodokolesterolom
• CT abdomena
10/21/2017 copyright 2006
www.brainybetty.com
4

5. Diferencijalna dijagnoza
Treba isključiti sve
bolesti koje dovode do
virilizacije zbog
hiperprodukcije
androgena adrenalnog
ili gonadnog podrijetla.
10/21/2017 copyright 2006
www.brainybetty.com
5

6. Terapija
• Tumor treba u cijelosti odstraniti.
• Ako se nađu lokalne metastaze, primjenjuje
se zračenje.
• U slučaju udaljenih metastaza, potrebna je
kemoterapija (p-DDD).
• Zbog sporog rasta i manje sklonosti
recidivima imaju relativno dobru
prognozu.
10/21/2017 copyright 2006
www.brainybetty.com
6

7. Feminizirajući adrenalni tumori
• Vrlo su rijetki u dječjoj dobi.
• Zbog hipersekrecije estrogena u dječaka se
prvo javlja GINEKOMASTIJA, a u djevojčica
LAŽNI PREURANJENI PUBERTET.
• Terapija je kirurška.
• Prognoza je u dječjoj dobi bolja nego kod
odraslih, ali je lošija nego kod virilizirajućih
adrenalnih tumora.
10/21/2017 copyright 2006
www.brainybetty.com
7

8. 10/21/2017 copyright 2006
www.brainybetty.com
8
Literatura:
Duško Mardešić i
suradnici. Pedijatrija
Školska knjiga,
Zagreb, 2003.