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CJDにおける病名告知
岐阜大学大学院医学系研究科
神経内科・老年学分野
下畑 享良
日本神経治療学会
COI開示
発表者:下畑 享良
演題発表に関連し、開示すべきCOI
関係にある企業などありません。
神経治療学会ケースカンファレンス
CJDと告知
• CJDは,きわめて短期間に高度認知症を来す.
• 初発症状は認知機能低下が多いものの,運動
失調,視覚異常など多彩で,症状からの早期
診断は難しい.
• CJD症例に対する病名告知は,これまで殆ど
行われてこなかった.
病名告知が行われなかった理由
①診断の不確かさによる告知時期の逸失
②医師が病状説明を繰り返す時間的余裕のなさ
③患者さんが病気を受容する時間的余裕のなさ
④患者さんに与える衝撃への家族の憂慮
⑤進行性認知症に伴う意思決定能力の喪失
• 55歳,男性(旅館の社長兼板前)
• 主訴:左手の巧緻運動障害
• 現病歴:
X年5月上旬,左手の巧緻運動障害.
5月下旬に入院(HDS-R 29点).
DWIで,右頭頂葉皮質と右尾状核の高信号
WHO診断基準ではCJDに該当しないものの,
その可能性が高いと判断し入院.
まず自己決定能力について評価した.
症例2(診断まで)
自己決定能力:5つの構成要素(Bernard Lo)
Dr. Bernard Lo
Professor of Medicine and Director of
the Program in Medical Ethics at UCSF
1.選択する能力とそれを相手に伝える能力
2.医学情報を理解し,自分自身の問題として把握
する能力
3.患者さんの意思決定の内容が本人の価値観や
治療目標に一致
4.うつ,妄想,幻覚の影響なし
5.合理的な選択
→ 主観的判断だが,上記を満たすと考えた.
日本人に当てはめてよいのかという議論もあった.
自己決定能力:5つの構成要素(Bernard Lo)
病名告知の際に考慮したこと
① 最初に誰に告知をするか?(家族)
② 病前性格はどうか?(告知に耐えられる)
③ 本人が病名を知りたいか?
どの程度,知りたいか?
④ 告知後のサポート,家族へのグリーフケア,
遺伝カウンセリングは可能か?
CJDにおける病名告知のメリット
① 患者さんの知る権利の尊重
② 患者さんが残された人生をどのように生きるか
という自己実現の達成
③ 財産管理を含めた身辺整理
④ 患者さん自身による終末期の治療法の選択
CJDにおける病名告知のデメリット
① 患者さんの受ける衝撃をサポート困難
(うつ,希死念慮,自殺)
② 家族の後悔
③ 治療の自己決定が本当に可能か評価困難
④ Genetic CJDの場合,家族にも大きな影響が
及ぶ
• まず家族に告知した.
• 家族より「家業の引き継ぎや,残された時間を
どのように過ごしたいか 本人に確認したい」と
の希望があった.
• 家族に本人の病前性格を確認後,本人に
病気についてどの程度知りたいかを尋ねた.
「家族のためにできることをやりたいので,
悪い病気であっても本当のことを知りたい」と
いう希望であったため,本人に病名告知した.
• 治療に関しては「延命だけのための処置は
希望しない」との考えであった.
症例2(告知と自己決定)
• 告知後の2週間を自宅で療養し,身辺整理等
行ったが,呼びかけに対する反応性も鈍くなり
再入院した.
• 本人の意思を尊重し,経管栄養は行わず,
維持輸液にて経過観察を行った.
• 発症後3か月で無動性無言となり,全経過
4か月で死亡した.
• 本人の死後,家族は,「仕事の引き継ぎをし,
会うべき人にも会わせることができたので満足
している」と述べた.
症例2(その後の経過)
家族に先に病名告知を行い気がついたこと
① 家族に先に病状説明を行う事例はCJDを除き
ほかになく,かなり特殊な状況と言える.
② メリット:患者の病前性格を理解でき,その後
の家族の協力を得やすい.
③ デメリット:本人に告知することを家族が望まな
い場合,本人の知る権利が奪われ,さらに
本人への告知内容の決定が難しい.
さらなる勉強のために
まとめ
• CJDにおいても,病名告知や治療における自己
決定を検討する必要がある.
• 個々の症例ごとに決定する必要があるが,認知
機能,病前性格,家族と本人の希望,告知後の
サポート体制など条件が整った場合には,病名
告知,治療の自己決定は行っても良いと考える.

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