Faktor lingkungan seperti merokok, diet tinggi lemak, dan zat karsinogen industri serta faktor genetik seperti penyakit pankreas dan mutasi genetik dapat menyebabkan tumor pankreas. Tumor pankreas dapat berupa tumor sel-sel Langerhans yang menghasilkan insulin, tumor ulserogenik yang menyebabkan luka pada lambung dan jejunum, atau tumor endokrin ganda.