Sindromul help

1. Sindromul HELLP
Prof. dr. Nicolae Dobrovici – Bacalbasa
Clinica ATI – Spitalul Judetean Clinic de Urgenta
“ Sf. Apostol Andrei” Galati

2. Sindromul HELLP
 Atat HELLP sindromul cat si embolia amniotica reprezinta doua
aspecte ale DRAMEI SELFULUI.
 Daca nu suntem cu totii decat expresia ADN ce tinde sa se
perpetueze
pe seama noastra
si in ciuda noastra
drama perpetuarii ADN-ului ne costa prin exces de vigilenta.
 Si in HELLP (acest particular al preeclampsiei) si in embolia
amniotica vasele mamei sunt invadate de continut strain:
 deseuri placentare apoptozice (AND fetal circulant, microfragmente
de sincitiotrofoblast) in preeclampsie (Redman);
 lichid amniotic.

3. Sindromul HELLP
 L’enfer c’est les autres.
J. P. SARTRE
Cine-o indragi strainii, manca-i-ar inima
cainii . . .
M. Eminescu

4. Sindromul HELLP
 SINDROM HELLP
 Sindrom BIOLOGIC (de LABORATOR) acronim al Hemolysis
Elevated liver Enzymes and Low Platelets descris in 1982 de L.
Weinstein.
 Complicatie a preeclampsiei
 Preeclampsia se inscrie in sfera larga a VASCULOPATIEI
DECIDUALE.
 HELLP – incidenta 1/500 sarcini normale (Anatink I.)
 Preeclampsia = Boala a endoteliului matern cu origine placentara
(Tsatsaris V.)
 HELLP = Microangiopatie trombotica cu evolutie favorabila dupa
extragerea fatului
Hnatuik I. – Cah. Anaesth. 1988

5. Sindromul HELLP
 Vasculopatia deciduala:
 Entitate nosologica, caracterizata prin insuficienta
circulatorie uteroplacentara, ducand la agresiune
hipoxica la nivel coriodecidual cu expresie clinica variata:
 Nastere prematura;
 Retard crestere intrauterin;
 Moarte intrauterina a fatului;
 Hipertensiune indusa de sarcini cu complicatiile
acesteia.

6. Sindromul HELLP
 Preeclampsia
 Forma clinica a HTA induse sau agravate de sarcina
(HTA gravidica):
 TA sistolica >140 mm Hg;
 TA diastolica > 90 mm Hg;
 proteinurie > 300 mg / 24 ore;
 La > 20 sapt. De amenoree;
 Frecventa :6 – 8% sarcini.
 Murata S. – Crit. Care secrets, Harley Belfus1998
 Winer N. – J. Obstet. Biologic Reproduction

7. Sindromul HELLP
 HELLP apare in 4-27% din preeclampsiile
severe .
 In 15% cazuri HELLP apare fara
fenomene preeclamptice.
Sibai B. – N. Engl. J. Med. 1993

8. Sindromul HELLP
 Fiziopatologia preeclampsiei este numai partial inteleasa.
Disfunctia placentara – DISFUNCTIE ENDOTELIALA:
 activarea endoteliului
 cresterea permeabilitatii vasculare.
 Remodelarea vaselor uterine nu se mai produce (cauze imunitare?);
 Deficit de 30- 40% a perfuziei placentare (El Hairy A.).
 Rezulta necroza si apoptoza placentara exacerbata cu invadarea
circulatiei materne cu deseuri placentare.
 Cascada activarii creste productia angiotensina II, rezulta HTA;
 Endoteliul glomerulului renal acumuleaza lipide (obstructie +
proteiurie);
 La 80% din femeile preeclamptice apare endotelioza glomerulara;
 - activarea cascadei coagularii;
 - reactie inflamatorie sistemica.
 Markerii apar inaintea semnelor clinice de preeclampsie.
El Hairy A. – Cah. Anesth. 1994

9. Sindromul HELLP
 Factorii de risc HELLP:
Trombofiliie cresc de 3 – 8 ori riscul de vasculopatie
deciduala;
 15 – 20% populatie prezinta trombofilii congenitale sau
dobandite;
 supradistensia uterina, hipoplazia uterina, hidramnios,
sarcini multiple;
 multiparitate;
 varsta >35 ani;
 sarcina multipla;
 sarcina anterioara cu HELLP.
 Factorii de risc pentru HELLP si preeclampsie NU SE
SUPRAPUN.

10. Sindromul HELLP
 HELLP =
 Hemoliza :schizocite, scaderea constanata a
haptoglobinei, paucisimptomatica, incompleta.
 CITOLIZA HEPATICA:
 - bilirubina totala >1,2 mg%
 - LDH > 600 U/L;
 - ASAT:dublare.
 infarctizari hemoragice multiple cu citoliza;
 depozite sinusoidale si periportal fibrina;
 infiltrate inflamatorii la nivelul ficatului;
 in 60% cazuri colestaza;
 in 60% cazuri ascita.
 Transaminazele se normalizeaza la 4 zile dupa nastere.

11. Sindromul HELLP
 TROMBOCITOPENIE:
 precedata de scaderea marcata a antitrombinei III;
 in general sub 100.000 mmc.
 Clasificare in 3 trepte (150.000 – 100.000 – 50.000) corelate cu riscul
de evolutie (Martin J.);
 Este de tip periferic, raspunde slab la transfuzia de trombocite;
 trombopenii < 50.000/mmc = indicatie extractie fetala.
 Nr. Trombocite are valoare prognostica pentru mama si nou-nascut.
 Scaderea maxima de trombocite 24-48 ore dupa nastere, revenirea la
6 – 8 zile.
 Trombopenia persistenta la 3 zile postpartum = plasmafereza.
Complicatiile hepatice sunt proprii HELLP-ului (atac al sistem CD 95-
L de origine, restul fiind determinate de severitatea preeclampsiei.
Martin I. – Am. J. Obst. Gynecol. 1996

12. Sindromul HELLP
 HELLP si C.I.V.D.
 - Pacientii cu dimeri D crescuti au risc de HELLP;
 - CIVD biologic in 40% cazuri HELLP;
 - CIVD clinic in 8 – 20% cazuri HELLP.
 Heparina creste incidenta CIVD!
(desi in HELLP avem microangiopatie trombotica).
Sibai B. – Am. J. Obstet. Gynecol. 1993

13. Sindromul HELLP
HEMATOMUL SUBCAPSULAR HEPATIC
 complicatie relativ specifica a HELLP;
 incidenta 1%;
 hematom intrahepatic localizat in 75% in lobul dr.
 1/50 din HELLP grave, complicat cu ruptura
hematomului hepatic in peritoneu;
 afectare electiva a multiparelor;
 ultimul trimestru al sarcinii + imediat postpartum;
 in HELLP cu dureri abdominale = anomalii imagistice in
ficat 45% cazuri.
Martar N. – J. Gynecol. Obstet. Biol. Reprod. 1996

14. Sindromul HELLP
Diagnostic diferential cu leziunile hepatice din
HELLP
 Steatoza gravidica acuta;
 Purpura trombopenica trombotica Moschowitz;
 Sindromul uremo – hemolitic (IRA postpartum cu
interval liber ore - zile);
 Lupus eritematos diseminat (puseu acut).

15. Sindromul HELLP
ATINGERI RENALE HELLP
 Tablou superpozabil cu nefropatia gravidica:
 10% - hematurie (macro, micro);
 Proteinurie >300 mg/zi, predominant albuminurie;
 hiperuricemie;
 Creatinina – normala sau crescuta.
 Edeme albe, moi;
 uneori agravate brutal;
 des izolate (doar crestere ponderala).
 HELLP se complica cu insuficienta renala in 7 – 15% cazuri.
Haddad B. – Am. J. Obstet. Gynecol. 2000

16. Sindromul HELLP
 UN SINGUR FACTOR HELLP PRESUPUNE EXTRAGEREA
URGENTA A FATULUI.
 SINDROM IN CASCADA CU PRECOCITATEA DIAGNOSTICULUI
ESENTIALA.
 Clinica – putin evocatoare.
 HELLP = “MARELE IMITATOR cu SEMNE “BASTARDE”.
 Semnele functionale mai predictive ca parametri biologici.
 Nici un semn clinic nu este patognomonic.
 In 51%cazuri diagnosticul este tardiv ( in medie cu opt zile);
 Parametri biologici variaza rapid.
Isler C. – Am. J. Obstet. Gynecol. 1999
Cavkytar S. – Acta Obstet. Gynecol. Scand. 2007

17. Sindromul HELLP
Tulburari digestive
 15% tulburari prin preeclampsia severa nu sunt
HELLP;
 Constante, nespecifice;
 Cel mai evocator, durere epigastrica in bara (+/-
iradiere umar drept, ceafa);
 Greata, varsaturi +/- diaree;
 5% - icter.

18. Sindromul HELLP
 CEFALEE;
 HIPERREFLEXIE TENDINOASA;
 TROMBOZE DIFUZE;
 SINDROM PSEUDOGRIPAL.
 IN 10 – 20% APARE IN AFARA
ECLAMPSIEI.

19. Sindromul HELLP
 ATENTIE
LA
DURERI ABDOMINALE + VOMA
IN AL TREILEA TRIMESTRU DE SARCINA.

20. Sindromul HELLP
 Netratat precoce HELLP = 25% cazuri complicatii
severe.
 HELLP da >4 ori complicatii materne decat preeclampsia
severa izolata.
 ECLAMPSIE
 HEMATOM RETROPLACENTAR
 CIVD
 INSUFICIENTA RENALA ACUTA
 EDEM PULMONAR
 HEMATOM SUBCAPSULAR FICAT.

21. Sindromul HELLP
POSTPARTUM:
 INSUFICIENTA RENALA ACUTA
 EDEM PULMONAR ACUT.
 Pronostic matern: mai alescomplicatii
hemoragice hepatice si cerebrale.
 Pronostic fetal: legat prematuritate, neagravat de
HELLP.
 Mortalitatea este de 30%.

22. Sindromul HELLP
 Mortalitate materna legata de nivelul de
trombocite:
 Mortalitate 1 – 3,5 – 15%.
 Revenire clinica dupa nastere in 1 saptamana;
 Recidiva la o noua sarcina 3-19% (61% daca
primul HELLP a aparut la < 32 saptamani).
 TRATAMET = NASTERE IMEDIATA (ESTE
BOALA DE PLACENTATIE).

23. Sindromul HELLP
 Sarcina < 30 saptamani: dexametazona iv. 10-20 mg la 6-
12 ore, timp 24 ore (maturarea plamanilor nou-
nascutului).
 70-80% cazuri: cezariana.
 Avem imaturitate cervicala!
 Indicatii absolute cezariana:
 Suferinta fetala acuta;
 Tulburari de coagulare;
 Tratament intercurent aspirina.
 Peridurala doar la >100.000 trombocite /mmc.
Magnin G. – Bull. Acad.Nat. Med.1993

24. Sindromul HELLP
ATENTIE!
 RISC:
 Pacienta hipovolemica;
 Hipoprotidic;
 Hipertensiune arteriala sub tratament;
 Fat des imatur, hipotrofic, hipoxic.
 Scade volemia, expansiunea lichidului
interstitial, permeabilitate capilara perturbata;
 Vasospasm generalizat.

25. Sindromul HELLP
 MONITORIZAREA ESENTIALA (pulsoximetria
esentiala).
 Umplerea volemica necesara la pacientul cu toleranta
volemica redusa;
 Perturbarea permeabilitatii capilare, inclusiv la nivelul
plamanului.
Recomandari (discutabile):
 Analgezie cu doze mari;
 Cresterea dozelor de barbituric;
 Curarele ar fi potentializate de sulfat de magneziu.
 Oliguria se trateaza prin refacere volemica.

26. Embolia amniotica
Prof. dr. NICOLAE
DOBROVICI BACALBASA
Clinica ATI – Spitalul
Judetean Clinic de Urgenta “Sf.
Apostol Andrei “ Galati

27. Embolia amniotica

28. Embolia amniotica
 Embolia amniotica este drama anestezistului si
alibiul obstetricianului.
 Pentru anestezist:
 mama urgentelor;
 neanticipabila;
 fara tehnici de diagnostic diferential;
 tratament simptomatic, nespecific;
 mortalitate materna si fetala extrem de ridicata.

29. Embolia amniotica
 Pentru obstetrician:
 fiind fara diagnostic de certitudine si foarte grava,
obstetrician:este ideala pentru ascunderea unor greseli
concrete, evitabile si imputabile;
 perdea de fum ideala, sub forma unui ACT OF GOD,
soarta.
EMBOLIA AMNIOTICA – HOTIA IDEALA IN DOMENIUL
RESPONSABILITATII IN OBSTETRICA.

30. Embolia amniotica
 Ce favorizeaza embolia?
 antecedente alergice si atopice ale mamei;
 sexul masculin al fatului;
 hipertonia spontana a uterului;
 utilizarea oxitocinei;
 exces de lichid amniotic (Mathieu d’Argent E.);
 rupturi si dilacerari cervicale;
 rupturi uterine;
 sarcinile multiple (de 2,5 ori);
 inductia (medicala sau chirurgicala) nasterii (de 2 ori,
mortalitatea de 3,5 ori);
 factori etiologici “istorici” (nedovediti!).

31. Embolia amniotica
 Embolus – dop
 Embolia amniotica – astuparea cu dopuri a
unui sistem de conducte.
 Aparatul cardiovascular este un sistem de
conducte umplut cu un lichid, sangele.
 Embolia amniotica – in sange patrunde lichid
amniotic.

32. Embolia amniotica
 Lichid amniotic = solutie apoasa cu produse
biologice fetale:
mucina;
meconiu;
vernix caseosa;
celule descuamate;
metaboliti ai acidului arahidonic:
prostaglandine, leucotriene;
endotelina.

33. Embolia amniotica
Unde au fost descoperite la mama resturi fetale?
 tesut pulmonar;
 miometru;
 vene endocervicale;
 ligamente largi;
 rinichi;
 inima;
 sistem venos central;
 pancreas.

34. Embolia amniotica
 De cand stim ca exista embolie amniotica?
1926 – Mayer
1941 – Steiner,Lushbaugh
Opt decedate autopsiate la care s-a
evidentiat obstructia mecanica a vaselor
materne cu detritusuri fetale.

35. Embolia amniotica
 Elementele la propriu embolizante la mama nu
sunt patognomonice emboliei.
 Poti avea in vasele mamei elemente fetale fara
semne clinice de embolie amniotica (Besten A.)
 E. A. este un SINDROM CLINIC neclar conturat
fara o urma anatomopatologica patognomonica.
 E. A. este crima biologica perfecta, fara urme.

36. Embolia amniotica
 Cum intra lichidul amniotic in sange?
 ruptura barierei fetomaternale
 ( placenta si membrane fetale);
 decolarea placentei;
 ruptura membrane fetale;
 plaga uterina in conditiile unui gradient de presiune
favorabil.
Bersten A. – Oh’s intensive Care Manual, Elsevier 2004

37. Embolia amniotica
 Ce favorizeaza embolia?
 antecedente alergice si atopice ale mamei;
 sexul masculin al fatului;
 hipertonia spontana a uterului;
 utilizarea oxitocinei;
 exces lichid amniotic ( Mathieu d’Argent E.);
 rupturi si dilacerari cervicale;
 rupturi si dilacerari cervicale;
 rupturi uterine;
 sarcinile multiple (de 2,5 ori);
 inductia (medicala sau chirurgicala) nasterii (de 2 ori,
mortalitatea de 3,5 ori);
 factori etiologici “ istorici” (nedovediti !).

38. Embolia amniotica
 Factorii etiologici “ istorici”:
 varsta inaintata a mamei;
 fat mare;
 moartea fatului in uter;
 cantitate mare de meconiu in lichidul amniotic;
 eclampsie sau preeclampsie;
 hidramnios;
 diabet zaharat;
 hematom retroplacentar.
Mathieu d’Argent E. – La Revue Practicien G.Obst. 2007

39. Embolia amniotica
 Cand ?
 70% in cursul travaliului;
 10% in cursul cezarienelor (Margason);
 11% in postpartum imediat.
 Situatii speciale:
 intreruperi de sarcina (Lawson H.);
 decerclaj (Haines I);
 traumatism abdominal (Judith A.);
 amnioinfuzie.
Haines I. – Br. J. Anesth. 2003,
Margason M. – Anesthesia 1995
Juditch A. – Injury 1998
Lawson H. – Am. J. Obstet. Gynecol. 1990

40. Embolia amniotica
 Cat de des ?
 Rar, intre 1/20 000 – 80 000 nasteri:
 4,8/100 000 (lot 4 mil. nasteri, indice declansare
nasteri 20%) (Kramer M);
 1/120 000 (lot 5,3 mil. nasteri, Registrul de
Embolii amniotice, Regatul Unit) (Tolfnell D.);
 15/100 000 (Australia);
 69/100 000 (China);
 6/100 000 (Canada).

41. Embolia amniotica
 Cu ce mortalitate ?
 Ridicata (pana la 86%) cu tendinta marcata de scadere (Morgan
M.), (Clark S.);
 Registrul american Embolie Amniotica – 61%morti;numai 15%
supravietuitori scapa fara sechele neurologice !
 In California mor mai putin de 30% ! (Gilbert W.);
 Registrul englez Embolie amniotica – 34% morti.
Gilbert W. – Obstet. Gynecol. 1999
Clark S. – Am. J. Obstet. Gynecol. 1995
Kramer M. – Lancet Lancet 2006
Tuffnell D. – B.J.O.G. 2005
Morgan M. – Anesthesia 1997

42. Embolia amniotica
 Mortalitatea infantila:
 40% (Berstein A.) – 21% (Clark S.), insa numai 39% dintre copiii
supravietuitori raman fara sechele.
 De unde diferentele de supravietuire ?
 Diferentele capacitatii psihologice si tehnice de interventie
instantanee.
 Sunt modificari brutale ale conditiilor materne si fetale survenind
neasteptat.
 CHEIA SUCCESULUI – Capacitatea de a infrunta BRUSC +
NEASTEPTAT.
 12 stopuri cardiace asociate E. A. resuscitate (doar 2 cu sechele !)
(Tuffnell D.);
 Daca femeile supravietuiesc in primele 24 ore, rezultatele sunt mai
bune decat cele anticipate.
Clark S. – Crit. Care Clin. 1991

43. Embolia amniotica
DIAGNOSTICUL DE E. A. NU E DECAT O SUSPICIUNE !
Practic aplicam formula Stalin: “Tot suspectul e vinovat !”
Suspiciunea de E. A. = TRIADA:
 insuficienta respiratorie acuta;
 insuficienta circulatorie;
 coagulopatie brutal instalata, fara cauza aparenta.
Triada poate aparea etalat (initial incompleta !).
CAVE CANEM !

44. Embolia amniotica
 Initial poate aparea doar hipoxemie sau
coagulopatie urmate de celelalte semne mult mai tarziu,
dupa ore !
 Lipsa coagularii intravasculare diseminate pune la
indoiala diagnosticul (Tuffnell D.).
 E. A. se poate manifesta doar prin coagulopatie
(Awad I.), (Porter T)
 Coagulopatia apare precoce de regula, dar poate
aparea si tardiv (Quinn A.)
Quinn A. – Int. Obst. Anesth. 1993
Awad I. – Eur. J. Anaesth. 2001
Porter T. – Am. J. Obstet. Gynecol. 1996

45. Embolia amniotica
 Triada emboliei amniotice:
 CEI PATRU EVANGHELISTI SUNT TREI:
LUCA SI MATEI.

46. Embolia amniotica
 Fiziopatologia este neclara:
 Nu exista model animal adecvat;
 Fiziopatologie neclara.
Obstructie mecanica vasculara materna + REACTIE
ANAFILACTOIDA DE SARCINA (la antigeni fetali).
Dovada: cresterea triptazei (degranulare mastocitara).
DE CE CIVD ?
Lichidul amniotic are:
 de 45 ori mai multa tromboplastina ca plasma:
 de 3 ori mai putin inhibitor de activare a tromboplastinei;
 contine tromboxan A2.
Este activata calea extrinseca a coagularii.
EVENIMENT INITIAL – CRESTEREA REZISTENTEI IN
ARTERA PULMOARA
CRESTEREA REZISTENTEI ESTE MARCATA (ecografie
transesofagiana).

47. Embolia amniotica
 Eliberare in sangele matern de factori vasoactivi humorali (multipli);
 Eliberare proportionala cu continutul de meconiu;
 Leziunile endoteliale determina eliberare de:
 endotelina, care determina vasoconstrictie pulmonara,
coronarospasm, bronhoconstrictie;
Factorul von Willebrand.
Insuficienta cardiaca dreapta determina:
 cord pulmonar acut;
 colaps vascular;
 stop cardiac.
Insuficienta cardiaca stanga determina:
 scaderea fractiei ejectata;
 creste presiunea in capilarul pulmonar;
 + / - E.P.A.

48. Embolia amniotica
 Insuficienta cardiaca stanga poate fi determinata prin:
 hipoxie;
 deplasarea septului interventricular;
 vasoconstrictie coronariana;
 efect cardiodepresor al unor prostaglandine si
tromboxani (Richiards D.).
 Tabloul clinic este bifazic, in care predomina:
 insuficienta ventriculara stanga;
 CIVD;
 + / - ARDS.
Richards D. – Am. J. Obstet. Gynecol. 1988

49. Embolia amniotica
 Diagnosticul DIFERENTIAL intr-un
sindrom tripleta ce se poate manifesta
etalat
 sau incomplet
 chiar sub forma exclusiva a unei singure
componente este in fapt o gluma !

50. Embolia amniotica
 Optim:
 nici o gravida in travaliu (si dupa) fara pulsoximetru;
 intreruperea sarcinii in caz de suspiciune (rapid !) –
profita mama si fatul.
 CIVD: crioprecipitat + / - factor VII activat.
 Nu numai mama poarta semnalele de alarma, ci si
copilul:
 un eveniment fetal acut cu un copil nascut intr-o conditie
proasta poate prevesti modificari materne in urmatoarele
ore.
TIMPUL ESTE CAUZA LUCRURILOR. (Bergson)
E. A. ESTE UN SINDROM AUTOAMPLIFICAT.

51. Embolia amniotica
 Daca intr-o afectiune cu tratament
simptomatic mortalitatea variaza de 2 –
2,5 ori (si acestea pe loturi imense) nu
exista decat o singura concluzie (optimista
sau pesimista ?):
 Doctorii sunt precum carnea, de categoria
I, II, III . . .
 EST MODUS IN REBUS.

52. Embolia amniotica