Extern conference-Osteosarcomaa Ext.Nattharat chaipermsak 9/8/60

1. EXTERN
CONFERENCE
Nattharat Chaipermsak
Praboromarajchanok institute

2. Case
 ผู้ป่วยเด็กชายไทย อายุ 9 ปี
 ภูมิลาเนา อ.บ้านเขว้า จ.ชัยภูมิ
 เรียนชั้น ป.3
 ประวัติจากญาติและใบส่งตัวเชื่อถือได้

3. Chief complaint
 เจ็บก้อนที่ขาขวามากขึ้น 2 สัปดาห์ก่อนมาโรงพยาบาล

4. Present illness
 2 เดือนก่อนมาโรงพยาบาล เริ่มมีก้อนที่ขาขวาบริเวณเหนือหัวเข่า ก้อน
ลักษณะแข็ง ค่อยๆโตมากขึ้น กดไม่เจ็บ เดินลงน้าหนักและงอเข่าได้
ตามปกติ ไม่มีก้อนขึ้นบริเวณอื่น ปวดเฉพาะบริเวณก้อน ไม่มีไข้ หรือ
อ่อนเพลีย ไม่มีเบื่ออาหารน้าหนักลด ไม่มีประวัติอุบัติเหตุนามาก่อน
 2 สัปดาห์ก่อนมาโรงพยาบาล ก้อนแข็งโตมากขึ้น ปวดเฉพาะบริเวณก้อน
ไม่มีร้าวไปตาแหน่งอื่น ตื่นมาร้องปวดตอนกลางคืน ไม่มีไข้หรืออ่อนเพลีย
ยังเดินลงน้าหนักได้แต่อาการปวดบ่อยขึ้นจึงทาให้ยืน/เดิน/วิ่งลาบาก ไม่มี
ก้อนขึ้นบริเวณอื่นเพิ่มเติม

5. Family history
 ปฏิเสธความเจ็บป่วยของคนในครอบครัว
 บิดามารดาแยกทาง ยายเป็นผู้เลี้ยงผู้ป่วย
 ไม่มีใครในบ้านมีประวัติอาการเหมือนผู้ป่วย
 ปฏิเสธโรคทางพันธุกรรม,วัณโรคและโรคเลือดในครอบครัว

6. Others history
 Vaccine : รับครบตามสมุดชมพู
 Nutrition : รับประทานอาหารครบ 5 หมู่ วันละ 3 มื้อ
 Development : พัฒนาการสมวัย เรียนทันเพื่อน
 ปฏิเสธประวัติอุบัติเหตุรุนแรงหรือการผ่าตัดก่อนหน้านี้
 ปฏิเสธประวัติโรคประจาตัวและยาใช้ประจา
 ไม่มีแพ้ยา/อาหาร

7. Physical examinations
 GA : A Thai boy , good consciousness
 V/S – BP 112/74 mmHg, PR 110 bpm, T 37.2 oC,
RR 20/min
 BW.25 kg. (P.25) , Height 128 cm. (P.10-25)
 HEENT – No pale conjunctiva, anicteric sclera,
thyroid gland not enlargement, no frontal bossing
 LN – Not palpable at supraclavicular, axillary and
both groins
 Heart – Regular rhythm, normal S1S2, no murmur
 Lungs – Clear both lungs
 Abdomen – Soft , not tender, no palpable mass

8. Extremities
 Right leg : Mass 10x15 cm.above Rt. Knee
,hard concistency, ,round shape, fixed,irregular
border, not tender, no fluctuation
 Rt.knee not tender, not swelling , full
ROM,sensory intact
 Rt.hip not tender

9.  Skin – No rash, no petechiae, not seen
abnormal hypo/hyperpigmentation, normal
skin turgor, cap. Refil Rt.leg <2 sec
 Neuro – Alert, pupils 3 mm RTLBE, Full
EOM,no facial palsy, motor grade V all
extremities, sensory intact, reflex 2+ all

10. Problem lists
 A Thai boy 9 years old
 Rapid growing Rt.leg mass above Rt.knee with
night pain 2 wk.PTA

11. Approach Leg Pain
 Local pain
 Referred pain
 Radicular pain

12. Approach Leg Pain
 Trauma - acute
 Tumor - progressive
 Inflammation
 Infection - acute
 Metabolic bone disease - progressive
 Vascular and blood dyscrasia - progressive
 Growing pain

13. Tumor
 Differential diagnosis

14. Tumor
 Primary bone tumor
 Secondary bone tumor
 Benign
 Malignancy

15. WHO Classification
 Histiomorphology
 Genetic typing

16. CARTILAGE TUMOURS
 Osteochondroma 9210/0*
 Chondroma 9220/0
 Enchondroma 9220/0
 Periosteal chondroma 9221/0
 Multiple chondromatosis 9220/1
 Chondroblastoma 9230/0
 Chondromyxoid fibroma 9241/0
 Chondrosarcoma 9220/3
 Central, primary, and secondary 9220/3
 Peripheral 9221/3
 Dedifferentiated 9243/3
 Mesenchymal 9240/3
 Clear cell 9242/3

17. OSTEOGENIC TUMOURS
 Osteoid osteoma 9191/0
 Osteoblastoma 9200/0
 Osteosarcoma 9180/3
 Conventional 9180/3
 chondroblastic 9181/3
 fibroblastic 9182/3
 osteoblastic 9180/3
 Telangiectatic 9183/3
 Small cell 9185/3
 Low grade central 9187/3
 Secondary 9180/3
 Parosteal 9192/3
 Periosteal 9193/3
 High grade surface 9194/3

18. Others
 FIBROGENIC TUMOURS
 FIBROHISTIOCYTIC TUMOURS
 EWING SARCOMA
 HAEMATOPOIETIC TUMOURS
 Plasma cell myeloma
 Malignant lymphoma
 GIANT CELL TUMOUR
 NOTOCHORDAL TUMOURS

19.  VASCULAR TUMOURS
 Haemangioma 9120/0
 Angiosarcoma 9120/3
 SMOOTH MUSCLE TUMOURS
 Leiomyoma 8890/0
 Leiomyosarcoma 8890/3
 LIPOGENIC TUMOURS
 Lipoma 8850/0
 Liposarcoma 8850/3
 NEURAL TUMOURS
 Neurilemmoma 9560/0JOINT LESIONS

20. Age group

24. Tumor
 Differential diagnosis
 Osteosarcoma
 Ewing sarcoma

25. Investigations

26. Investigations
1. Plain film => AP,lateral
 Enneking’s questions
 Where is the lesion ?
 What is the lesion doing to the bone ?
 Geographic border (transitional zone ชัด)
 Moth eaten border
 Permeative border (transitional zone กว้าง)

28.  What is the bone doing ?
 Periosteal reaction
 Solid
 Codman’s triangle
 Onion skin
 Sunray appearance

30.  What is in the lesion ?
 Bone forming tumor
 Osteoid
 Osteosarcoma
 Chondroid
 Chondrosarcoma

32. Investigations
 2. Skeletal scintigraphy (Bone scan)
 Sensitivity สูง หา lesion ที่อาจไม่พบใน plain film
(multifocal lesion)
 Specificity ต่า อาจ increase uptake ได้ในกรณี
 Bone fracture
 Inflammation
 Infection
 Degenerative

35.  Bone scan : Known primary sarcoma at distal
right femur with no evidence of distant bone
metastasis.

36.  3. CT scan (ไม่ได้ส่งในผู้ป่วยรายนี้ )
 ประเมินตาแหน่งและขอบเขตของเนื้ องอก ไม่ใช้วินิจฉัย

37.  4.MRI
 ปัจจุบันยอมรับว่าเป็นวิธีที่ดีที่สุด เนื่องจากสามารถใช้ประเมิน soft tissue
และ bone marrow extension ได้ดี
 3D  ช่วยวางแผน biopsy, surgery และทานาย prognosis
 Sensitivity สูง ต้องระวัง False positive ในกลุ่ม
inflammation, soft tissue edema, post traumatic
reaction

40.  MRI : Malignant primary bone tumor in distal
meta-diaphysis of right femur (19.5x7.6x8.1
cm) is probably telangiectatic osteosarcoma.

41. Lab
 CBC
 ESR
 CRP
 ALP

44.  Histology
 Osteosarcoma,high grade,conventional
 Pathology
 Presence of residual osteoid matrix and necrotic
tissue
 Tumor necrosis nearly 100%
 Bone marrow negative for malignancy

45.  CXR

46. Investigations
 CT chest : Multiple small nodules size 2-10
mm diffuse at both lungs, suspected lung
metastasis.

48. Definite diagnosis
 Osteosarcoma Rt.distal femur with lung
metastasis

49. Staging

52. Treatment

54. Treatment
 Stage II
 Osteosarcoma ตอบสนองต่อการให้ CMT และ RT เมื่อนามาใช้
ก่อนการผ่าตัด พบว่าเพิ่ม 5-year survival ได้ 50-80%, ทาให้ก้อน
ขนาดเล็กลง tumor cell necrosis มากขึ้นทาให้ลดจานวนและขนาด
ของ vascular ที่ไปเลี้ยง tumor ได้
 ปัจจุบันมีการพัฒนา allograft และ prosthesis มาใช้ประกอบกันใน
การคืนสภาพ (reconstruction) ทดแทนกระดูกที่ตัดออกไปทาให้เก็บ
รยางค์ข้างนั้นไว้ได้ (limb salvage surgery) แต่การผ่าตัดชนิดนี้ ยังมี
ภาวะแทรกซ้อนสูง

55.  Stage III
 ขึ้นอยู่กับความเห็นในการรักษาของแพทย์ในการควบคุมส่วนที่แพร่กระจาย
ในผู้ป่วยรายนี้ พิจารณาให้ CMT : Doxorubicin + Cisplatin
Sx : Rt. Distal femur resection (wide excision) with
allograft reconstruction

58. Osteosarcoma
 เป็นเนื้ องอกของมะเร็งกระดูก osteoblast โดยมีการสร้าง osteoid
 ความชุกประมาณ 1-3 คนต่อประชากร 1,000,000 คน
 ปัจจุบันยังไม่พบความผิดปกติของพันธุกรรม แต่พบว่ามีความชุกเพิ่มในโรค
Retinoblastoma ซึ่งเป็นโรคที่มีความผิดปกติของ Rb, p53
และ helicase gene

59. Sign & Symptom
 Bone mass
 Night pain
 Pathologic fracture

61. Radiology
 Permeative osteolytic lesion
 Wide zone of transition
 Codman’s triangle
 Sunburst appearance

63. Histology
 แบ่ง subtype ตามลักษณะของเซลล์และการสร้าง matrix
 มีการสร้าง matrix ในรูปแบบเดียวกันทั้งหมดคือ osteoid

64. Management
 Plain film  MRI Surgical bx.  Patho/Histo
 Staging  Neoadjuvant chemotherapy 3
cycle  Evaluate  Staging  Sx.

65. References
 American cancer society
: Osteosarcoma
https://www.cancer.org/cancer/osteosarcoma.ht
ml
 Pubmed : Osteosarcoma
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/P
MHT0024887/
 วิวัฒน์ วจนะวิศิษฎ์.ออร์โธปิดิกส์ ฉบับเรียบเรียงใหม่ครั้งที่ 3.ภาควิชา
ศัลยศาสตร์ออร์โธปิดิกส์ คณะแพทยศาสตร์โรงพยาบาลรามาธิบดี,โฮลิสติก
พับลิชชิง จากัด; กรุงเทพฯ.2550