Il documento tratta della sindrome malformativa congenita tronculare che coinvolge importanti collettori venosi per il drenaggio cerebro-spinale, evidenziando malformazioni e alterazioni strutturali che possono portare a condizioni come la CCSVI. È esaminata l'anatomia del sistema venoso cerebrale e l'importanza degli esami diagnostici come ecocolordoppler e flebografia per identificare anomalie venose. Infine, si discute la potenziale correlazione tra CCSVI e patologie neurologiche, inclusa la sclerosi multipla.

1. • Sindrome malformativa congenita di tipo tronculare
che interessa i grossi collettori venosi (vene giugulari
interne, vene brachio-cefaliche, vena azygos) preposti
al drenaggio cerebro-spinale;
• Trattasi di malformazioni vascolari che sono
espressione di alterazioni che coinvolgono lo stadio
più avanzato dell'embriogenesi (3°-5° mese di
sviluppo intra-uterino);
• Le malformazioni tronculari possono essere di tipo
ostruttivo (stenosi-ostruzione), dilatativo (aneurisma) o
di ridotto o assente sviluppo (ipoplasia o agenesia).
CCSVI: INSUFFICIENZA VENOSA CRONICA
CEREBRO-SPINALE

2. La CCSVI è caratterizzata da restringimenti
multipli e malformazioni delle principali vene che
portano il sangue dal sistema nervoso centrale
(cervello-midollo spinale) verso il cuore

4. ANATOMIA DEL SISTEMA VENOSO
CEREBRO-SPINALE
IL DRENAGGIO VENOSO CEREBRALE è principalmente assicurato
dai SENI VENOSI DURALI e dalle VENE CEREBRALI ed è costituito
sostanzialmente da 2 diversi sistemi vascolari:
1) IL SISTEMA SUPERFICIALE (CORTICALE) raggiunge i seni
durali dalle vene corticali e drena il sangue principalmente dalla
corteccia e dalla sostanza bianca sottocorticale.
2) IL SISTEMA PROFONDO (MIDOLLARE e SUBEPENDIMALE) è
composto dalle vene subependimali, dalle vene cerebrali interne,
dalla vena basale di Rosenthal e dalla grande vena cerebrale di
Galeno, che drena la sostanza bianca profonda e la sostanza
grigia circondante i ventricoli laterali e il terzo ventricolo o la
cisterna basale.

7. VENE PROFONDE E SOTTOEPENDIMALI DEL
CERVELLO

10. Schematica organizzazione del sistema venoso
cerebrale: il flusso è MONODIREZIONALE e prosegue
con l'ordine gerarchico di svuotamento rappresentato
dalle freccie in figura

11. Emodinamica venosa cerebrale in soggetti sani:
il flusso è monodirezionale ovvero dalle vene cerebrali
profonde verso i seni della dura madre da cui si dirige
verso le principali vie di drenaggio extracranico

12. Il primo meccanismo da cui dipende il ritorno venoso
cerebro-spinale è rappresentato dalla variazione di
postura del soggetto

17. DIAGNOSI DELLA CCSVI
• ECOCOLORDOPPLER TRANSCRANICO ED
EXTRACRANICO
• FLEBOGRAFIA SELETTIVA
• ANGIO RM
• DELLE 3 INDAGINI, L'ECOCOLORDOPPLER
PERMETTE LA MIGLIORE VALUTAZIONE
DELL'EMODINAMICA VENOSA CEREBRALE IN
DIFFERENTI CONDIZIONI POSTURALI E
RESPIRATORIE

19. • EVIDENZA IN SCANSIONE B-MODE (ALTA RISOLUZIONE) DI
MALFORMAZIONI PARIETALI O VALVOLARI A LIVELLO GIUGULARE
• PREVALENTI ALLA CONFLUENZA GIUGULO-SUCCLAVIA, MA RILEVABILI,
SIA PUR CON MINORE FREQUENZA,ANCHE IN ALTRE SEDI (SEGMENTO
MEDIO E SUPERIORE DELLA VENA GIUGULARE INTERNA, NELLA
CONFLUENZA DELLA VENA VERTEBRALE CON LA VENA SUCCLAVIA, NEL
TRONCO BRACHIO-CEFALICO)
• TRATTASI PREVALENTEMENTE DI MALFORMAZIONI A LIVELLO DELLE
VALVOLE VENOSE (SETTI,MEMBRANE, CUSPIDI VALVOLARI INVERTITE O
LONGITUDINALI,CUSPIDI IPOPLASICHE E SPESSO IPO-MOBILI, CUSPIDI
“SFASATE SUL PIANO DI INSERZIONE PARIETALE), MENO
FREQUENTEMENTE DI STENOSI SEGMENTALI “VERE” (ANNULUS
FIBROSO)
• ASSAI FREQUENTI LE IPOPLASIE SEGMENTALI (TRATTI J1-J2-J3 DELLA
VGI) O GLOBALI E LE “MEIOPRAGIE” PARIETALI (COLLASSI PARIETALI GIA'
EVIDENTI IN POSIZIONE SUPINA)
ECOCOLORDOPPLER NELLA CCSVI

20. ECOCOLORDOPPLER NELLA CCSVI
L'INDAGINE ECD VALUTA IN TEMPO REALE:
• COMPORTAMENTO DELLE VALVOLE  movimento e
caratteristiche anatomiche)
• MODIFICHE DELLA PARETE VENOSA  dimensione e
forma lungo il vaso rispetto alle posizioni del corpo a 0° e a
90°)
• INFORMAZIONI EMODINAMICHE  caratteristiche delle
variazioni del flusso a 0° e a 90°: turbolenze, reflussi o
blocchi di flusso

22. CRITERION 1:
Reflux in the IJV and/or VV
a) Bidirectional flow in one or both of
the IJVs in both postures or
bidirectional flow in one position
with absence of flow in the other
position.These findings suggest
IJV stenosis.
b) Reversal or bidirectional flow in
one or both of VVs in both
positions.These findings suggest
stenosis in the azygos vein, based
on reports controlling the Doppler
parameter in comparison with
catheter venography
a) Flusso bidirezionale in una o in
entrambe le Vene Giugulari interne
in posizione supina (0°) e seduta
(90°) o flusso bidirezionale in una
posizione con assenza di flusso
nell’altra posizione (situazione
suggestiva di stenosi della vena
giugulare).
b) Flusso invertito o bidirezionale in
una o in entrambe le Vene
Vertebrali in posizione supina a 0°
e in quella seduta a 90°: situazione
suggestiva di una stenosi
della Vena Azygos.
Reflusso nelle Vene Giugulari Interne (VGI) e/o nelle Vene Vertebrali (VV):

24. CRITERION 3 :IJV STENOSIS
a) Severe reduction of the CSA of IJV
in th e supine position <0,3 cm2
which does not increase with
Valsalva manoeuvre (performed at
the end of the examination).
b) Intraluminal defects such as webs,
septa or malformed valves
combined with hemodynamic
changes (increased velocity,
absence of flow, reflux/bidirectional
flow etc).
M-mode investigation of leaflets
may clarify if they are mobile or not.
a) Severa riduzione dell’area della VGI
in posizione supina (inferiore a 0,3
cm2) non influenzata dalla manovra
di Valsalva (manovra da effettuarsi
al termine dell’esame).
b) Anomalie endoluminali come
membrane, setti o valvole
malformate in combinazione con
turbe emodinamiche (incremento
della velocità di flusso, assenza di
flusso, reflusso/flusso bidirezionale
ecc.). Studio con M-mode sulla
mobilità o meno dei lembi valvolari.
Stenosi delle Vene Giugulari interne:

29. A: setto- B: membrana ostruente il vaso
C: annulus- D: lembi valvolari
malformati

31. A: MALFORMAZIONE TIPO SETTO DELLA
VGI DX
B: CIRCOLO COLLATERALE SIGNIFICATIVO

32. CRITERION 4: absence of detectable
flow in the in the IJV and/or VV
• Absence of Doppler signal in the
IJV and/or the VV,even after deep
inspiration,in both sitting and
supine positions
or
• In one posture but with
bidirectional flow detected in the
other position.These findings are
associated with stenosis proximal
to the point of assesment
• Flusso non rilevabile al Doppler
nelle Vene Giugulari Interne e/o
nelle Vene vertebrali in posizione
supina (0°) e seduta (90°) anche
dopo inspirazione profonda
oppure
• Blocco di flusso in una postura con
flusso bidirezionale registrato
nell’altra posizione (situazione
suggestiva di stenosi prossimale
rispetto al punto di valutazione).
Outflow obstruction in the cervical veins indicated by:

33. BLOCCO DI FLUSSO

35. CRITERION 5: abnormal change of the
IJV CSA with change in position (change
in hydrostatic pressure)
• L’area di sezione trasversa della
VGI è maggiore nella posizione
seduta a 90° rispetto a quella
registrata nella posizione supina a
0°
oppure
• appare pressoché immutata
nonostante il cambio di postura
• A CSA of the IJV which is
greater in the sitting position
than in the lying position
or
• appears almost unchanged
despite change in posture.
CSA nelle Vene Giugulari Interne:

38. CRITERION 2
Flusso bidirezionale o
reflusso nelle Vene
Cerebrali profonde e
nei Seni della dura
madre.
Bidirectional flow or
reflux in the
intracranial veins and
sinuses.

43. A: VGI Dx normale
B: Annulus della VGI Sx nella giunzione col TBC
C: Stenosi serrata della VGISx con circoli
collaterali
D: Annulus della VGI Dx con circoli collat. cervicali
e tiroidei

44. A: Vena azygos normale
B: Twisting al di sotto dell'arco dell'azygos
C: Ostruzione membranosa a livello della
giunzione della v.azygos con la VCS
D: setto nella v.azygos

45. A: ATTORCIGLIAMENTO DELLA VENA AZYGOS
subito sotto l'arco con reflusso verso il midollo
B: correzione con Angioplastica (PTA)

46. Flebografia selettiva: referto normale V. lombare ascendente,
vena iliaca e del plesso venoso intrarachidiano che drena
verso l'esterno nella LV e in alto nel sistema azygos.
B-C-D drammatico impoverimento dell'albero venoso
lombare in alcuni casi di SM da agenesia e atresia dei vasi:
questo quadro è associato a stenosi multiple del sistema
azygos configurando il pattern tipo D della CCSVI

47. Flebografia selettiva e RMN in un caso di SM con pattern
D di CCSVI: la prima fa vedere le ostruzioni membranose
dello sbocco della vena azygos con l'atresia del suo tratto
discendente (freccia) e la dilatazione del plesso venoso
vertebrale al di sotto dell'atresia

48. CCSVI E SM LA CONNESSIONE
VENOSA ALLA SCLEROSI MULTIPLA
Studi storici dei medici che hanno teorizzato la connessione
venosa alla Sclerosi Multipla:
• 1863 Rindfleisch: autopsie del cervello di malati di SM -->
vena gonfia di sangue al centro di ogni lesione o placca;
• 1867-1884 Charcot: autopsie del cervello di malati di SM -->
vene al centro delle placche;
• 1930 Putnam: prove di occlusione vascolare nella SM;
• 1942 Dow e Berglund: collegamenti venosi a lesioni della
SM;
• 1950 Zimmermann e Netsky e 1960 Fog: relazione fra i vasi
e le placche nella SM;
• 1980 Schelling: danni da reflusso venoso nel cranio o nella
colonna vertebrale --> rilevanza per la sclerosi multipla.

50. LA DIAGNOSI DELLA CCSVI PUO'
ESSERE UTILE ANCHE IN ALTRE
PATOLOGIE?
• MALATTIE NEURODEGENERATIVE
• AMNESIA GLOBALE TRANSITORIA (TGA)
• CEFALEA DA SFORZO
• CECITA' MONOCULARE TRANSITORIA
• IPERTENSIONE INTRACRANICA
• IDIOPATICA
• SINDROME CEREBRALE
• RESPIRATORIA

51. LO SCOPRIRE CONSISTE NEL VEDERE CIO'
CHE TUTTI HANNO VISTO E NEL PENSARE
CIO' CHE NESSUNO HA PENSATO.
( A. Szent-Gyorgyi )