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20080120 膠原病と眼疾患 ＠膠原病内科勉強会
- 1. 膠原病と眼障害 ～Behçet病とSjögren症候群を中心に～ 加藤浩晃 2008年1月20日
- 2. Behçet病
- 3. Behçet病 概念 1937年Hulûsi Behçetが報告した口腔内、陰部、眼 の炎症を三主徴とする炎症性疾患 ぶどう膜炎、口腔アフタ、外陰部潰瘍、皮膚症状など を特徴とする難治性炎症性疾患 北緯30～45度のヨーロッパ、アジアに多くみられる疾患 「シルクロード病」
- 4. 疫学 1972年、1984年、1991年、2002年に全国規模の疫学調査 平均発症年齢の上昇、完全型の割合の減少 原因不明だが、眼症が軽症化してきている Yoshida A et al:Comparison of patients with Behçet’s disease in the 1980s and 1990s Ophthalmology 111: 810-815,2004
- 5. 病因 遺伝的素因（内因） ＋ 外的環境因子（外因） 《遺伝的素因》HLA-B51と強く相関（日本人では10～15％が陽性） Behçet病患者の50％以上が陽性 HLA-B51の直接関与？ MIC-A（MHC classⅠ chain-related gene A）の関与？ 目黒明・水木信久：HLAとBehçet病． あたらしい眼科23：1521-1527，2006 《外的環境因子》Behçet病の家族内発症⇒２％前後 アメリカ在住の日系人に発病はほとんど見られない 連鎖球菌などの感染？熱ショック蛋白の関与？
- 7. 国際診断基準 口腔粘膜のアフタ性潰瘍が年3回以上生じることが必須条件 特異的な検査はない⇒ 診断は臨床所見の組み合わせ
- 8. 症状 １．主症状 １）口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍 ２）皮膚症状 ３）眼症状 ４）外陰部潰瘍 ２．副症状 １）関節炎 ２）副睾丸炎 ３）腸管（型）Behçet病 ４）血管（型）Behçet病 ５）神経（型）Behçet病
- 9. 症状 １．主症状 １）口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍 ２）皮膚症状 ３）眼症状 ４）外陰部潰瘍 ２．副症状 １）関節炎 ２）副睾丸炎 ３）腸管（型）Behçet病 ４）血管（型）Behçet病 ５）神経（型）Behçet病
- 10. ３）眼症状 虹彩毛様体炎 分類 網膜ぶどう膜炎 （網脈絡膜炎） 虹彩毛様体炎型：虹彩毛様体炎のみ 網膜ぶどう膜炎型：虹彩毛様体炎＋網脈絡膜炎 ９０％以上を占める、視力予後も不良
- 11. 特徴 虹彩毛様体炎 前房内に多核白血球の浸潤⇒多量・・・前房蓄膿 虹彩後癒着、水晶体上の色素沈着 併発白内障、続発緑内障
- 12. 網膜ぶどう膜炎 （網脈絡膜炎） 特徴 《急性発症（眼発作）時》 白色滲出斑、網膜出血・浮腫 網膜血管炎、硝子体混濁 《発作の反復》 網膜血管の白線化、網脈絡膜萎縮 黄斑変性、視神経萎縮 ・・・恒久的な視力障害 続発性緑内障、眼球瘻・・・失明
- 13. 治療 ～眼症の治療～ 虹彩毛様体炎⇒ ステロイド点眼・・・炎症の早期消退 散瞳薬点眼・・・虹彩後癒着の予防 網膜ぶどう膜発作⇒ テノン嚢下ステロイド注射 ステロイド内服 ・・・網脈絡膜組織障害の軽減 網膜ぶどう膜炎型の発作の反復・・・恒久的な視力障害 ⇒抑えるために継続的治療 ① コルヒチン ② シクロスポリン（ネオーラル® ） ③ インフリマキシブ（レミケード® ）
- 14. ① コルヒチン 特徴 多核白血球の遊走能抑制作用 副作用がシクロスポリンに比べて少ない 眼症患者の半数以上で発作のコントロールができる 用法0.5～1.5mg/日 副作用 下痢 ミオパチー：筋力減衰、CK上昇があれば減量・中止 白血球減少 精子の運動減退：妊娠成立3ヶ月前に中止
- 15. ② シクロスポリン（ネオーラル® ） 特徴 Tリンパ球の機能を抑える免疫抑制薬 用法 副作用 基準：5mg/kg/日（3～7mg/kg/日） 最低血中濃度：全血で50～200ng/mlに調節 腎機能障害、肝機能障害、神経症状、高血圧 ⇒採血（CBC、生化、シクロスポリン血中濃度） 歯肉炎、多毛症、胃腸障害 尿検査 2割前後⇒ 神経Behçet病様症状出現 ・・・シクロスポリン中止・ステロイド大量療法
- 16. ③ インフリマキシブ（レミケード® ） 特徴 抗ヒトTNFキメラ型モノクローナル抗体 2007年4月世界に先駆けて 「ベーチェット病による難治性網膜ぶどう膜炎」に対する使用が 「既存治療に対して効果不十分な場合に限る」との限定付きで認可 用法 点滴静注：5mg/kg 初回投与後、2週、6週、以後8週間の間隔で投与 副作用 結核、間質性肺炎の発症
- 17. インフリマキシブ（レミケード®）の初期効果 対象と方法 既存の治療では眼炎症発作を抑制できない5例 平均年齢：33.2歳（28～37歳） 性別：全例男性 治療開始後期間：平均2.8ヶ月（1～4ヶ月） 《眼発作回数の比較》 大黒伸行，田野保雄：日本免疫学会会誌（0911～4300）30巻4号Page358（2007.8） 結果 治療開始前3ヶ月：平均2.2回（1～3回） ・・・すべて視機能に影響を及ぼす大発作 治療開始後： 1例・・・ごく軽度の小発作 治療導入後の短期成績は良好、早期に開始すべき
- 18. Sjögren症候群
- 19. Sjögren 症候群 概念 1933年にHenrik Sjögrenによって報告された 臓器特異的自己免疫性疾患 涙腺・唾液腺などの外分泌腺をターゲット 症状 乾性角結膜炎（ドライアイ） 口腔内乾燥感（ドライマウス）
- 20. 疫学50~60歳の女性に多い（男女比1：14） 分類 ・・・不明 原発性Sjögren 症候群：Sjögren 症候群のみ 約50% 二次性Sjögren 症候群：他の自己免疫性疾患を合併 40% 関節リウマチ30% 全身性エリテマトーデス（SLE） 20% 強皮症 他に・・・多発性筋炎、混合性結合組織病（MTCD） 原因 ウイルス感染（EBウイルス感染後？） 遺伝・環境因子（一卵性双生児で発症の一致率が低い）
- 21. 診断 厚生省改訂診断基準（1999年） 蛍光色素試験：角膜における染色程度をVan Bijsterveldの半定量的得点法 により点数化し、３点中２点以上が陽性
- 22. ドライアイ
- 23. 涙液 1．動態2．構造 開眼時⇒ 涙腺から分泌 閉眼時⇒ 涙点から吸引 油層：0.1μm 《三層構造》 水層：7μm 粘液層：0.02~0.05μm 角結膜上皮が疎水性のため
- 24. ドライアイ 定義 さまざまの要因による涙液および角結膜上皮の 慢性疾患であり、眼不快感や視機能異常を伴う 島崎潤（ドライアイ研究会）：2006年ドライアイ診断基準あたらしい眼科24 ：181-184，2007
- 25. ドライアイ 定義 さまざまの要因による涙液および角結膜上皮の 慢性疾患であり、眼不快感や視機能異常を伴う 分類 島崎潤（ドライアイ研究会）：2006年ドライアイ診断基準あたらしい眼科24 ：181-184，2007 涙液減少型 蒸発亢進型 Sjögren 症候群 non-SS （Sjögren 症候群以外の原因） マイボーム腺機能不全（MGD） VDT コンタクト
- 26. ドライアイ 定義 さまざまの要因による涙液および角結膜上皮の 慢性疾患であり、眼不快感や視機能異常を伴う 分類 島崎潤（ドライアイ研究会）：2006年ドライアイ診断基準あたらしい眼科24 ：181-184，2007 涙液減少型 蒸発亢進型 Sjögren 症候群 non-SS （Sjögren 症候群以外の原因） マイボーム腺機能不全（MGD） VDT コンタクト
- 27. 症状 眼が乾く 眼が疲れる 眼がしょぼしょぼする 眼が開いていられない 何となく見えづらい かすんで見える まぶしい 長時間見つめるとぼやけてくるが、瞬きをすれば改善
- 29. ① Schirmerテスト 種類 Ⅰ型：刺激を行わない Ⅱ型：鼻粘膜刺激を行う 方法5mm×35mmの短冊状の濾紙を下瞼耳側にかけ5分間涙液分泌量を測定 点眼麻酔は用いない！ 判定 10mm以上：正常値5～10mm ：ボーダーライン5mm以下：異常
- 30. ② 涙液層破壊時間（BUT） 概念 開眼をさせ続けて涙液層が壊れるまでの時間 方法 フルオレセインで前眼部を染色 開眼から何秒で黒色のdark spotが現れるか測定 判定 結果は3回の平均 ５秒以下：異常
- 31. ③ 角結膜上皮障害のスコアリング 方法 ～フルオレセイン、ローズベンガル、リサミングリーン共通～ 角膜、耳側結膜、鼻側結膜の染色の程度を それぞれ3点満点で判定し、計9点満点として評価 0点： 無染色1点： 一部染色（軽度） 2点： ２／３程度の染色（中等度） 3点： 全面に染色（重度） Van Bijsterveld OP:Diagnostic tests in the Sicca syndrome. Arch Ophthalmol 82:10-14, 1969
- 34. 治療 1.点眼治療 人工涙液（NaCl、KCl） ヒアルロン酸点眼液 低力価ステロイド点眼液（0.1％フルオロメトロン） 自己血清点眼 患者本人の血清を生理食塩水で5倍希釈して濾過滅菌した20％液 2.涙点閉鎖 涙点プラグ〔パンクタルプラグ® 、フレックスプラグ® 、スーパーフレックスプラグ® 〕 点眼毒性の発症、プラグの脱落、涙小管に肉芽 涙点閉鎖術
- 35. 3.内科的治療 ムスカリン受容体（M3）ブロッカー ：塩酸セビメリン水和物（エボザック®、サリグレン® ） ⇒口腔乾燥症状だけでなくドライアイにも有効 Ono M et al :Therapeutic effect of cevimeline on dry eye in patients Sjögren syndrome :a randomized , double-blind clinical study. Am J Ophthalmol 138 :6-17,2004 治療 ～Sjögren症候群～ 1.点眼治療2.涙点閉鎖（上下涙点プラグ挿入）
- 36. 全身性エリテマトーデス（SLE） 眼所見 前眼部：涙液分泌低下・角結膜障害、強膜炎、上強膜炎 眼底：SLE網膜症（軟性白斑・網膜出血） 血管閉塞性網膜症（網膜動・静脈閉塞）
- 37. 側頭動脈炎 ・・・約50% 眼所見 視神経への炎症の波及⇒急激な視力障害・視野障害 視神経乳頭部： 炎症による発赤腫脹、虚血による蒼白浮腫