Stiff man

1. SSTTIIFFFF MMAANN SSYYNNDDRROOMMEE
((SSIINNDDRROOMMEE DDEELL HHOOMMBBRREE RRIIGGIIDDOO))

2. DDEEFFIINNIICCIIOONN
 DDeessoorrddeenn ccaarraacctteerriizzaaddoo ppoorr ““eessppaassmmoo yy
rriiggiiddeezz mmuussccuullaarr fflluuccttuuaannttee yy pprrooggrreessiivvaa””
ssiinn oottrrooss ssiiggnnooss nneeuurroollóóggiiccooss
 PPrreesseenncciiaa ddee aauuttooaannttiiccuueerrppooss GGAADD
 eennffeerrmmeeddaadd aauuttooiinnmmuunnee

3. VVAARRIIAANNTTEESS CCLLIINNIICCAASS
 SSíínnddrroommee ddeell hhoommbbrree rrííggiiddoo
 SSíínnddrroommee ddeell hhoommbbrree rrííggiiddoo ffooccaall
 SSíínnddrroommee ddee uunnaa eexxttrreemmiiddaadd ((oo ppiieerrnnaa))
rrííggiiddaa
 SSíínnddrroommee ddeell hhoommbbrree rrííggiiddoo ppaarraanneeoopplláássiiccoo
 SSíínnddrroommee ddeell hhoommbbrree rrííggiiddoo ““jjeerrkkiinngg””
 EEnncceeffaalloommiieelliittiiss pprrooggrreessiivvaa ccoonn rriiggiiddeezz yy
mmiioocclloonnuuss

4. c Características cllíínniiccaass ccoommuunneess
 DDeemmoossttrraacciióónn ddee aaccttiivviiddaadd mmuussccuullaarr ccoonnttiinnuuaa
eenn ttrroonnccoo yy mmuussccuullaattuurraa pprrooxxiimmaall ddee
eexxttrreemmiiddaaddeess,, aa ppeessaarr ddee iinntteennttooss ddee rreellaajjaacciióónn
 RReefflleejjooss eexxtteerroocceeppttiivvooss aauummeennttaaddooss
 PPrreesseenncciiaa ddee aannttiiccuueerrppooss ppaarraa áácciiddoo gglluuttáámmiiccoo
ddeeccaarrbbooxxiillaassaa ((GGAADD)) eenn ssaannggrree yy LLCCRR
 nnoo eess ddiiaaggnnóóssttiiccoo nnii eessppeeccííffiiccoo

5. EEPPIIDDEEMMIIOOLLOOGGIIAA
 EEss ppooccoo ffrreeccuueennttee
 NNoo eexxiisstteenn eessttuuddiiooss ddee pprreevvaalleenncciiaa,, ssóólloo
rreeccooppiillaacciióónn ddee ccaassooss:: 6688 ppaacciieenntteess eenn uunnaa
ppoobbllaacciióónn ddee 22,,5 mmiilllloonneess ddee hhbbtteess..
((MMoovv DDiissoorrddeerrss 22000022;; 1177 ((55)):: 885533--886666))
 EEddaadd ddee iinniicciioo:: 445 –– 55 aaññooss ((1177 –– 7711 aaññooss))

6. CCLLIINNIICCAA
 EEssppaassmmoo yy rriiggiiddeezz
**SSiimmééttrriiccoo ((3300%% aassiimmééttrriiccoo))
**AAffeeccttaa mmááss ttrroonnccoo ((lloorrddoossiiss lluummbbaarr)) yy pprrooxxiimmaall ddee
eexxttrreemmiiddaaddeess
**FFlluuccttúúaa eenn sseevveerriiddaadd dduurraannttee eell ddííaa,, yy ssee aatteennúúaa oo
ddeessaappaarreeccee dduurraannttee eell ssuueeññoo
**LLaa sseevveerriiddaadd ddee llaa rriiggiiddeezz aaffeeccttaa eell mmoovviimmiieennttoo vvoolluunnttaarriioo,,
pprroodduuccee iinnmmoovviilliiddaadd,, yy lleessiioonneess ((ffrraaccttuurraa,, ssuubblluuxxaacciióónn,, hheerrnniiaa))
**EEssppaassmmooss ssee ssoobbrreeppoonneenn aa llaa rriiggiiddeezz eenn ffoorrmmaa eessppoonnttáánneeaa
oo pprroovvooccaaddaa ppoorr eessttíímmuullooss ((rruuiiddoo,, ttaaccttoo,, mmoovviimmiieennttoo,, eennoojjoo,,
mmiieeddoo))
**LLooss eessppaassmmooss ssee iinniicciiaann ssúúbbiittaammeennttee ccoonn ssaaccuuddiiddaass
mmiiooccllóónniiccaass sseegguuiiddaass ddee aaccttiivviiddaadd ttóónniiccaa

7.  SSíínnttoommaass aauuttoonnóómmiiccooss
**DDiiaaffoorreessiiss,, ddiillaattaacciióónn ppuuppiillaarr,, ttaaqquuiiccaarrddiiaa,, ttaaqquuiippnneeaa,,
hhiippeerrtteennssiióónn aarrtteerriiaall ee hhiippeerrtteerrmmiiaa
**EEnn eessttaaddooss ddee eessppaassmmooss rreeppeettiiddooss qquuee sseemmeejjaann aall
ttééttaannoo ssee ppuueeddee pprroodduucciirr ffaallllaa rreessppiirraattoorriiaa yy aauuttoonnóómmiiccaa
aagguuddaa
**1100%% mmuueerrttee ssúúbbiittaa

8.  OOttrrooss hhaallllaazzggooss ccllíínniiccooss
**HHiippeerrrreefflleexxiiaa oosstteeootteennddíínneeaa yy ddiissmmiinnuucciióónn ddee rreefflleejjooss
ccuuttáánneeoo aabbddoommiinnaalleess
**RReefflleejjoo ddee ssoobbrreessaallttoo eexxaaggeerraaddoo aall eessttíímmuulloo aaccúússttiiccoo yy
ttaaccttiill ((6600%%))
**EEppiilleeppssiiaa ((1100 –– 2200%%))
**TTeemmoorr aa eessppaacciiooss aabbiieerrttooss ((5500%%)) qquuee ppuueeddee iinndduucciirr llaa
aappaarriicciióónn ddee llooss eessppaassmmooss

9.  CCoonnddiicciioonneess aassoocciiaaddaass
**DDiiaabbeetteess MMeelllliittuuss iinnssuulliinnoo ddeeppeennddiieennttee ((3300 –– 6600%%))
**EEnnffeerrmmeeddaadd ttiirrooiiddeeaa aauuttooiinnmmuunnee ((1100%%))
**AAnneemmiiaa ppeerrnniicciioossaa ((55%%))
**SSíínnddrroommee ssiiccccaa ((SSjjôôggrreenn))
**VViittiilliiggoo
**OOttrraass eennffeerrmmeeddaaddeess aauuttooiinnmmuunneess

10. CCUURRSSOO YY EEVVOOLLUUCCIIOONN
 IInniicciioo iinnssiiddiioossoo
 PPrróóddrroommooss ccoonn eeppiissooddiiooss ttrraannssiittoorriiooss ddee
rriiggiiddeezz ddee uunnaa oo aammbbaass ppiieerrnnaass,, ccaaííddaass
iinneexxpplliiccaabblleess,, ddiiffiiccuullttaadd ppaarraa iinniicciiaarr llaa
mmaarrcchhaa dduurraannttee ssttrreessss eemmoocciioonnaall
 PPrrooggrreessiióónn dduurraannttee mmeesseess aa aaññooss yy lluueeggoo
eessttaabbiilliizzaacciióónn ppoorr mmuucchhooss aaññooss yy ddééccaaddaass

11. FFIISSIIOOPPAATTOOLLOOGGIIAA
 AAccttiivviiddaadd ddee uunniiddaadd mmoottoorraa ccoonnttiinnuuaa
((ppootteenncciiaalleess ddee uunniiddaadd mmoottoorraa nnoorrmmaalleess,, ssiinn ddeenneerrvvaacciióónn yy
ssiinn ddeessccaarrggaass rrííttmmiiccaass aaggrruuppaaddaass nnii ddeessccaarrggaass bbiizzaarrrraass ddee
aallttaa ffrreeccuueenncciiaa.. VVeelloocciiddaadd ddee ccoonndduucccciióónn nnoorrmmaall))
 AAuummeennttoo ddee rreefflleejjooss eexxtteerroocceeppttiivvooss
((ccuuttaanneeoommuussccuullaarreess))
((ssoonn eevvooccaaddooss ppoorr eessttiimmuullaacciióónn ddee nneerrvviioo
ppeerriifféérriiccoo yy ssee iirrrraaddiiaann aa mmúússccuullooss nnoo
iinnvvoolluuccrraaddooss eenn eell rreefflleejjoo.. NNoo eessttáánn
pprreesseenntteess eenn ssuujjeettooss nnoorrmmaalleess oo ccoonn oottrraass
ccaauussaass ddee hhiippeerrttoonnííaa))

12.  EExxcciittaabbiilliiddaadd ccoorrttiiccaall
((rreedduucccciióónn ddee llaa nneeuurroottrraannssmmiissiióónn iinnhhiibbiittoorriiaa GGAABBAAéérrggiiccaa
lllleevvaa aa aauummeennttoo ddee llaa eexxcciittaabbiilliiddaadd ccoorrttiiccaall))
 MMiioocclloonnuuss ((ttrroonnccoo cceerreebbrraall))
((rreessppuueessttaa mmiiooccllóónniiccaa ggeenneerraalliizzaaddaa sseeccuunnddaarriiaa aa
eessttiimmuullaacciióónn aauuddiittiivvaa,, ggoollppeetteeooss eenn mmaannddííbbuullaa yy ccaabbeezzaa oo
eessttiimmuullaacciióónn ddee nneerrvviioo ssuupprraaoorrbbiittaarriioo))
 DDeessbbaallaannccee ddee ssiisstteemmaass nnoorraaddrreennéérrggiiccoo yy
GGAABBAAéérrggiiccoo
((SSoobbrreeaaccttiivviiddaadd ddeell ssiisstteemmaa nnoorraaddrreennéérrggiiccoo rreettiiccuullooeessppiinnaall
ddeesscceennddeennttee yy rreedduucciiddaa aaccttiivviiddaadd iinnhhiibbiittoorriiaa GGAABBAA))

13. PPAATTOOGGEENNEESSIISS
((AAuuttooiinnmmuunniiddaadd ccoonnttrraa GGAADD))
 SSuu ssiiggnniiffiiccaaddoo nnoo eess ccllaarroo
 GGAADD eess llaa eennzziimmaa lliimmiittaannttee eenn llaa ssíínntteessiiss ddee
GGAABBAA
 AAcc aannttii GGAADD nnoo ssoonn ffrreeccuueenntteess ddee eennccoonnttrraarr
eenn oottrraass eennffeerrmmeeddaaddeess nneeuurroollóóggiiccaass**,, lloo qquuee
iinnddiiccaarrííaa qquuee jjuueeggaa uunn rrooll mmááss eessppeeccííffiiccoo yy
nnoo ssóólloo ccoommoo eexxpprreessiióónn ddeell ddaaññoo ddee llaa
ssuussttaanncciiaa ggrriiss
**EEppiilleeppssiiaa ffooccaall,, aattaaxxiiaa,, mmiioocclloonnuuss ppaallaattiinnoo pprriimmaarriioo

14.  La hipótesis eess qquuee llaa aauuttooiinnmmuunniiddaadd eess
pprriimmaarriiaammeennttee ddiirriiggiiddaa aa nneeuurroonnaass
GGAABBAAéérrggiiccaass
 SSiinn eemmbbaarrggoo,, nnoo eexxiissttee mmaayyoorr ccoorrrreellaacciióónn
eennttrree llooss nniivveelleess ddee aannttiiccuueerrppooss yy
ssiinnttoommaattoollooggííaa oo ccuurrssoo ccllíínniiccoo
 OOttrraa hhiippóótteessiiss eess qquuee llooss aauuttooaannttiiccuueerrppooss
ssoonn uunn eeppiiffeennóómmeennoo ddee ssuusscceeppttiibbiilliiddaadd ddee
eennffeerrmmeeddaadd aauuttooiinnmmuunnee,, yy nnoo uunn pprroocceessoo
pprriimmaarriioo ddiirriiggiiddoo ccoonnttrraa nneeuurroonnaass GGAABBAA

15.  OOttrrooss aauuttooaannttiiccuueerrppooss ssoonn eennccoonnttrraaddooss::
aacc.. ccoonnttrraa iissllootteess ppaannccrreeááttiiccooss ((5500 –– 6600%%)),,
ccoonnttrraa ccéélluullaass ppaarriieettaalleess ggáássttrriiccaass ((5500%%)),,
ccoonnttrraa mmiiccrroossoommaass ttiirrooiiddeeooss ((3300 -- 4400%%))
 AAcc aannttii GGAADD ttaammbbiiéénn ssee eennccuueennttrraann eenn
ddiiaabbeetteess mmeelllliittuuss ttiippoo II yy oottrraass
eennddooccrriinnooppaattííaass aauuttooiinnmmuunneess

16. EESSTTUUDDIIOO
 NNeeuurrooiimmaaggeenn ((RRMM)) aayyuuddaa aa ddeessccaarrttaarr
oottrraass eettiioollooggííaass
 AAnnttiiccuueerrppoo aannttii GGAADD + ((6600 –– 8800%%)) eenn
ssaannggrree yy LLCCRR
 LLCCRR::
 bbaannddaass oolliiggoocclloonnaalleess IIggGG + ((6600%%))
 aannttiiccuueerrppooss aannttii GGAADD ccoonn ttííttuullooss
mmááss aallttooss qquuee eenn ssuueerroo
 eelleevvaacciióónn ddee ccéélluullaass yy pprrootteeíínnaass
mmeennooss ffrreeccuueennttee

17. DDIIAAGGNNOOSSTTIICCOO DDIIFFEERREENNCCIIAALL
 FFiibbrroommiiaallggiiaa
 DDiissttoonnííaa
 MMiioottoonnííaa yy nneeuurroommiioottoonnííaa
 MMiiooppaattííaa ccoonn ccoonnttrraaccttuurraass ((mmiioossiittiiss ffiibbrroossaa,,
ddiissttrrooffiiaa ddee EEmmeerryy--DDrreeiiffuussss,, mmiiooppaattííaass
iinnffllaammaattoorriiaass))
 MMiieellooppaattííaass ((mmiieelliittiiss,, EEMM,, ppaarraanneeoopplláássiiccaa,,
ttuummoorreess))
 PPSSIICCOOGGEENNOO

18. EENNCCEEFFAALLOOMMIIEELLIITTIISS PPRROOFFRREESSIIVVAA
CCOONN EESSPPAASSMMOOSS YY MMIIOOCCLLOONNUUSS
 RRiiggiiddeezz aaxxiiaall yy eessppaassmmooss ddoolloorroossooss
 ssiimmiillaarr aall SSíínnddrroommee ddee hhoommbbrree rrííggiiddoo ““cclláássiiccoo””
 SSee aaccoommppaaññaa ddee ssíínnttoommaass sseennssiittiivvooss,,
aattaaxxiiaa,, vvéérrttiiggoo,, nniissttaaggmmuuss,, ooffttaallmmooppaattííaa,,
ddiissaarrttrriiaa,, ddiissffaaggiiaa,, hhiippooaaccuussiiaa
 ccoommpprroommiissoo ttrroonnccoo cceerreebbrraall
 AAttrrooffiiaa,, ppaarreessiiaa yy aarrrreefflleexxiiaa  ccoommpprroommiissoo
mmeedduullaarr

19.  Mioclonus ggeenneerraalliizzaaddoo yy eessppaassmmooss ppuueeddeenn
aaccoommppaaññaarrssee ddee ssuuddoorraacciióónn pprrooffuussaa yy oottrrooss
ssiiggnnooss aauuttoonnóómmiiccooss
 CCrriissiiss aauuttoonnóómmiiccaass ssoonn ffrreeccuueenntteess yy aa vveecceess
eevvoolluucciioonnaann hhaacciiaa llaa mmuueerrttee
 LLCCRR:: lleevvee pplleeoocciittoossiiss mmoonnoonnuucclleeaarr yy
aauummeennttoo ddee pprrootteeíínnaass ee IIggGG
 EEnnffeerrmmeeddaaddeess aassoocciiaaddaass yy eelleevvaacciióónn ddee
aannttiiccuueerrppooss aannttii GGAADD,, ssiimmiillaarr aall SSíínnddrroommee ddee
hhoommbbrree rrííggiiddoo ““cclláássiiccoo””

20. CCUURRSSOO CCLLIINNIICCOO
 SSee iinniicciiaa ccoonn oottrrooss ssiiggnnooss nneeuurroollóóggiiccooss
ffooccaalleess yy ttaarrddííaammeennttee eessppaassmmoo yy rriiggiiddeezz
 EEvvoolluucciióónn pprrooggrreessiivvaa,, ccoommpprroommiissoo ddee
nneerrvviiooss ccrraanneeaalleess,, ttrroonnccoo cceerreebbrraall yy mméédduullaa
eessppiinnaall,, lloo ddiiffeerreenncciiaann ddeell SSíínnddrroommee ddee
hhoommbbrree rrííggiiddoo ““cclláássiiccoo””

21. SSIINNDDRROOMMEE DDEELL HHOOMMBBRREE
RRIIGGIIDDOO FFOOCCAALL
 SSee iinniicciiaa eenn uunnaa eexxttrreemmiiddaadd,, ggeenneerraallmmeennttee llaa
ppiieerrnnaa
 IInniicciioo eenn uunnaa eexxttrreemmiiddaadd ssuuppeerriioorr eess ssoossppeecchhoossoo
ddee oorriiggeenn ppaarraanneeoopplláássiiccoo
 EExxiissttee ssoobbrreeppoossiicciióónn eennttrree llaass ddiissttiinnttaass vvaarriiaanntteess
 ffooccaall  SSHHRR cclláássiiccoo  eenncceeffaalloommiieelliittiiss
pprrooggrreessiivvaa

22. SSIINNDDRROOMMEE DDEELL HHOOMMBBRREE
RRIIGGIIDDOO ““JJEERRKKIINNGG””
 MMiioocclloonnííaass yy ssiiggnnooss ppiirraammiiddaalleess ssee
pprreesseennttaann ddeessppuuééss ddee ((99 –– 1144)) aaññooss ddee
eevvoolluucciióónn ddeell iinniicciioo ddee llooss eessppaassmmooss yy
rriiggiiddeezz aaxxiiaall yy ddee eexxttrreemmiiddaaddeess
 PPuueeddee eevvoolluucciioonnaarr hhaacciiaa eenncceeffaalloommiieelliittiiss
pprrooggrreessiivvaa

23. PPAARRAANNEEOOPPLLAASSIICCOO
 EEssppaassmmooss,, rriiggiiddeezz yy mmiioocclloonnííaass sseeggmmeennttaarriiaass oo
ggeenneerraalliizzaaddaass
 GGeenneerraallmmeennttee aaffeeccttaa uunnaa oo aammbbaass eexxttrreemmiiddaaddeess
ssuuppeerriioorreess
 PPrrooggrreessiióónn rrááppiiddaa ccoonn ddeeffoorrmmaacciioonneess aarrttiiccuullaarreess
ee iinnmmoovviilliiddaadd
 AAuuttooiinnmmnniiddaadd ppaarraa GGAADD,, aammpphhiipphhyyssiinn,, oo aammbbooss

24.  Puede pprreecceeddeerr aall ccáánncceerr ppoorr vvaarriiooss aaññooss
 CCáánncceerr ddee mmaammaa yy ddee ccéélluullaass ppeeqquueeññaass ddeell
ppuullmmóónn
 TTrraattaammiieennttoo ccoonn DDiiaazzeeppaamm ppooccoo eeffeeccttiivvoo,, ppeerroo
ppuueeddeenn rreessppoonnddeerr aa ccoorrttiiccooiiddeess

25. TTRRAATTAAMMIIEENNTTOO
 DDiiaazzeeppaamm ((ddoossiiss 2200 –– 440000 mmgg/ddííaa))
 BBaaccllooffeenn
 AAnnttiiccoonnvvuullssiivvaanntteess
 BBeennzzooddiiaazzeeppiinnaass ++ rreellaajjaannttee mmuussccuullaarr ++
aannttiiccoonnvvuussiivvaannttee
 IInnmmuunnoommoodduullaacciióónn ((ppllaassmmaafféérreessiiss,,
iinnmmuunnoogglloobbuulliinnaa iinnttrraavveennoossaa,, ccoorrttiiccooiiddeess))