3. GENERALIDADES
3 A 11 X 100 MIL Prevalencia 0.01% a 0.72%
•
Xerostomía 30 – 40 %
Riesgo de linfoma de células B 15 a 20 veces >
No hay estudios para para manejo organoespecifico
Manifestaciones sistémicas 30 – 40%
Xavier Mariette, Ph.D., and Lindsey A. Criswell. Primary Sjögren’s Syndrome. Nengl j med 378;10 nejm.org March 8, 2018
4. Article number: 16047 doi:10.1038/nrdp.2016.47, Published online 7 July 2016 Sjögren syndrome
5. Article number: 16047 doi:10.1038/nrdp.2016.47, Published online 7 July 2016 Sjögren syndrome
6. CRITERIOS DE EXCLUSIÓN
Hepatitis C activa
Antecedente de radioterapia cervical
Sarcoidosis
Enfermedad del tejido vs huesped
Anticolinergicos
Enfermedad por IgG 4
Xavier Mariette, Ph.D., and Lindsey A. Criswell. Primary Sjögren’s Syndrome. Nengl j med 378;10 nejm.org March 8, 2018
7. Xavier Mariette, Ph.D., and Lindsey A. Criswell. Primary Sjögren’s Syndrome. Nengl j med 378;10 nejm.org March 8, 2018
8. SINDRO
DE
SJÖGREN PRIMARIO No enf. asociada
Secundario
Artritis R.
Lupus
Esclerodermia
Ramos-Casals M, et al. Ann Rheum Dis 2019;0:1–16. doi:10.1136/annrheumdis-2019-216114
9.
10. Article number: 16047 doi:10.1038/nrdp.2016.47, Published online 7 July 2016 Sjögren syndrome
11. COMPROMISO PERIFERICO
Robert I. Fox and Julius Birnbaum. Sjögren’s Syndrome: Interface of Immunology and Neurology. Springer Nature Switzerland AG 2019 51, T. A. Cho et al. (eds.), Neurorheumatology, https://doi.org/10.1007/978-3-030-16928-2_6
13. Robert I. Fox and Julius Birnbaum. Sjögren’s Syndrome: Interface of Immunology and Neurology. Springer Nature Switzerland AG 2019 51, T. A. Cho et al. (eds.), Neurorheumatology, https://doi.org/10.1007/978-3-030-16928-2_6
14.
15. Gangliopatia sensitiva
39%
Neuropatia dolorosa de
fibra pequeña 20%
Neuropatía trigeminal
16%
Mononeuropatia múltiple
12%
Neuropatia craneal multiple
Poliradiculopatias
Neuropatias autonómicas
3 al 5%
Julius Birnbaum. Peripheral Nervous System Manifestations of. Sjögren Syndrome. Clinical Patterns, Diagnostic Paradigms, Etiopathogenesis, and Therapeutic Strategies. The Neurologist • Volume 16, Number 5, September 2010
16. GANGLIOPATIA SENSITIVA
Potenciales de acción de nervio sensorial no detectables
Preservacion del componente motor
Potenciales evocados ausentes
Híperintensidad en T2 limitada (Gracilis y cuneatus)
Julius Birnbaum. Peripheral Nervous System Manifestations of. Sjögren Syndrome. Clinical Patterns, Diagnostic Paradigms, Etiopathogenesis, and Therapeutic Strategies. The Neurologist • Volume 16, Number 5, September 2010
17. GANGLIOPATIA SENSITIVA
Julius Birnbaum. Peripheral Nervous System Manifestations of. Sjögren Syndrome. Clinical Patterns, Diagnostic Paradigms, Etiopathogenesis, and Therapeutic Strategies. The Neurologist • Volume 16, Number 5, September 2010
18. • Anticuerpos anti GW/B
• mRNA no codificante
• Proteínas secuestradas en los cuerpos G
GANGLIOPATIA SENSITIVA
Julius Birnbaum. Peripheral Nervous System Manifestations of. Sjögren Syndrome. Clinical Patterns, Diagnostic Paradigms, Etiopathogenesis, and Therapeutic Strategies. The Neurologist • Volume 16, Number 5, September 2010
20. GANGLIOPATIA SENSITIVA
Presentación con parestesias
Propiocepción alterada
• Movimientos finos
• Inestabilidad
Movimientos hiperquineticos
VIH, Encefalitis, cisplatino, piridoxina.
Julius Birnbaum. Peripheral Nervous System Manifestations of. Sjögren Syndrome. Clinical Patterns, Diagnostic Paradigms, Etiopathogenesis, and Therapeutic Strategies. The Neurologist • Volume 16, Number 5, September 2010
21. TRATAMIENTO ?
Pobre respuesta a manejo inmuno supresor
Manifestación de daño crónico
Ventana terapéutica estrecha
GANGLIOPATIA SENSITIVA
22. NEUROPATIA DE FIBRA PEQUEÑA
Afección de fibras A-alfa Y C
50 % con SSJ disestesias
5 – 10% de todos los pacientes
Alodinia, disestesias, temperatura
Estudios electrofisiológicos normales
DM, amiloidosis, sx paraneoplasicos, tratamiento VIH
Julius Birnbaum. Peripheral Nervous System Manifestations of. Sjögren Syndrome. Clinical Patterns, Diagnostic Paradigms, Etiopathogenesis, and Therapeutic Strategies. The Neurologist • Volume 16, Number 5, September 2010
23. NEUROPATIA DE FIBRA PEQUEÑA
Julius Birnbaum. Peripheral Nervous System Manifestations of. Sjögren Syndrome. Clinical Patterns, Diagnostic Paradigms, Etiopathogenesis, and Therapeutic Strategies. The Neurologist • Volume 16, Number 5, September 2010
24. NEUROPATIA DE FIBRA PEQUEÑA
Anti epilépticos
•Carbamazepina, gabapentin
Triciclicos
Opioides
Julius Birnbaum. Peripheral Nervous System Manifestations of. Sjögren Syndrome. Clinical Patterns, Diagnostic Paradigms, Etiopathogenesis, and Therapeutic Strategies. The Neurologist • Volume 16, Number 5, September 2010
26. NEUROPATÍA AUTONÓMICA
Síntomas presentes en el
50 % de los pacientes
Pupilas de Adie 50 %
40 % ortostatismo
70 % sudoración excesiva
• Frecuencia urinaria, disfunción
erectil, intolerancia frio/calor
• Alteraciones gástricas
Julius Birnbaum. Peripheral Nervous System Manifestations of. Sjögren Syndrome. Clinical Patterns, Diagnostic Paradigms, Etiopathogenesis, and Therapeutic Strategies. The Neurologist • Volume 16, Number 5, September 2010
27. Ramos-Casals M, et al. Ann Rheum Dis 2019;0:1–16. doi:10.1136/annrheumdis-2019-216114
Editor's Notes
Se diferencia del origen cerebeloso por ausencia de nistagmus y dificultad para realizar dedo nariz con ojos cerrados}Bickerstaffs brainsteem encefalitis,
Se diferencia del origen cerebeloso por ausencia de nistagmus y dificultad para realizar dedo nariz con ojos cerrados}Bickerstaffs brainsteem encefalitis,
GWB, G (glycine) W (tryptophan)-containing bodies (GWB) también en neuropatías sensoriases
Otros? Anti cuerpos anti neuronales con síntomas mas severos
Se diferencia del origen cerebeloso por ausencia de nistagmus y dificultad para realizar dedo nariz con ojos cerrados}Bickerstaffs brainsteem encefalitis,
En diabetes afeccion centrípeta**
Se puede hacer cuantifiticacion y cualificación por tinción,
Inmunotincion –pgp 9.5
Receptos anti muscarinico 3? Parace que puede haber unión pasiva a este receptor de lo anticuerpors SS