U mô đệm dạ dày - ruột

1. U MÔ ĐỆM ỐNG TIÊU HÓA
GIST
(Gastro-intestinal Stroma Tumors)

2. DỊCH TỄ
Giới: Tỉ lệ nam / nữ =1
Tuổi: Gặp ở mọi lứa tuổi, tập trung trong độ tuổi 40-70, trung
bình 55
hiếm gặp ở trẻ em
Vị trí: 1-5% ở thực quản, mạc nối
50-70% ở dạ dày
20-30% ở ruột non
5-15% ở đại trực tràng
ngoài đường tiêu hóa

3.  Nguồn gốc
• Nhiều tác giả thống nhất nguồn gốc u từ tế bào kẽ
Cajal
• Tế bào kẽ Cajal tạo thành 1 mạng lưới nằm trong cơ
của thành ruột, nhìn nghiêng các tế bào có hình thoi
kéo dài gồm 2 typ:
1. Typ có thân đa cực (hình sao) bào tương nối với
các tế bào hạch và sợi thần kinh đám rối Auerbach
2. Typ hình thoi nằm rải rác trong 2 lớp cơ, liên
quan chặt chẽ với đám rối thần kinh Meissner
 Di truyền phân tử
Có 2 gen được phát hiện có đột biến liên quan đến GIST
• c-kit (thường ở exon 11)
• platelet-derived growth factor receptor (PDGFRA)

4.  Lâm sàng
• U nhỏ lành tính: không có triệu chứng, phát hiện
tình cờ
• U lớn ác tính: sờ thấy khối u to
• Triệu chứng không đặc hiệu :
đau bụng
xuất huyết tiêu hóa
tắc ruột, thủng ruột
sụt cân….

5. Chẩn đoán hình ảnh
CT
Hình ảnh không đồng nhất với hoại tử trung tâm và 1
số nang thoái hóa
Xâm lấn các cấu trúc khác
Di căn xa

6. MRI
Hình ảnh giảm tín hiệu ở T1, tăng tín hiệu ở T2 với tổ
chức đặc

7. Siêu âm nội soi
Khối lồi nhẵn của thành ruột được lót bởi niêm mạc
bình thường
Khối giảm âm tiếp giáp với lớp giảm âm thứ 4
(muscularies propria)
Lành tính hoặc ác tính

8. Nội soi
Chỉ làm đối với GIST ở dạ dày hoặc đại tràng
Hình ảnh khối nằm dưới niêm mạc

11. ĐẠI THỂ
 Kích thước vài cm đến hàng chục cm
 Vị trí: thành đường tiêu hóa: dạ dày, tá tràng, ruột, RT,
túi thừa Meckel hoặc trực tràng.
 Diện cắt: u có vỏ hoặc ranh giới rõ, trắng hồng, chắc dai
giống hình ảnh u xơ cơ tử cung. U thường đặc có thể tạo
nang hoặc các ổ hoại tử. Niêm mạc bị ép dẹt, đẩy phồng
có thể loét gây chảy máu

12. ĐẠI THỂ
U đẩy lồi niêm mạc có loét U đẩy lồi nm dạ dày

13. ĐẠI THỂ
U rõ ranh giới đẩy lồi niêm mạc

14. ĐẠI THỂ
GIST dạ dày

15. ĐẠI THỂ

16. ĐẠI THỂ

17. ĐẠI THỂ
GIST tạo nang, ổ hoại tử

18. ĐẠI THỂ
GIST tá tràng có loét

19. ĐẠI THỂ

20. ĐẠI THỂ

21. ĐẠI THỂ
GIST trực tràng

22. ĐẠI THỂ
GIST mạc treo: chắc đặc như u cơ trơn

25. VI THỂ
 U rõ ranh giới
 Tế bào u:
• U tế bào hình thoi
• U tế bào dạng biểu mô
• U mô đệm đa hình thái
• Biến thể tế bào nhẫn
• Biến thể dạng trung biểu mô
• Biến thể tế bào lớn ưa toan
Ưu thế
Ít gặp

26. U TẾ BÀO HÌNH THOI
Các tế bào u sắp xếp kiểu xương cá, kiểu xoáy khu trú
hoặc có nơi hình dậu
Nhân có thể hình 2 đầu tù điển hình hoặc điếu xì gà,
nhưng cũng có thể dài nhọn
4 dưới tip:
•Típ xơ
•Típ xếp hàng dậu và tạo không bào
•Típ giàu tế bào
•Típ sacom

27. Niêm mạc
Cơ niêm
Tổ chức u

28. Niêm mạc
Cơ niêm dưới
niêm mạc
U rõ ranh giới

29. U tế bào hình thoi
U tế bào hình thoi dài

30. U tế bào hình thoi
U tế bào hình thoi xếp bó, bè

31. U tế bào dạng biểu mô

32. U tế bào dạng biểu mô
Hình 1: High-power photomicrograph
of a malignant epithelioid gastric
stromal tumor showing mitotic figures
and a lack of nuclear pleomorphism
Hình 2: High-power
photomicrograph of a benign
epithelioid small intestinal stromal
tumor showing numerous skenoid
fibers and low cellularity

33. U mô đệm đa hình thái
U mô đệm đa hình thái và nhân chia không điển hình

34. U mô đệm đa hình thái

36. Biến thể tế bào hình nhẫn

37. Biến thể dạng trung biểu mô

38. Biến thể tế bào lớn ưa toan

39. CHẨN ĐOÁN
 GPB thông thường sarcome tế bào thoi
 Hóa mô miễn dịch:
• CD117 (+) 90%
• CD34 (+) 60 – 70%
• SMA (+) 20 – 40%
• S100 (+) 10%
• Desmin (+) 0 – 4%
• DOG1, vinmetin (+)
• CK (–)

40. CD117

41. CD117

42. CD117

43. CD34

44. CD34

45. SMA

46. S100
S100 (+)

47. Desmin
Desmin (+)

48. DOG1 đặc hiệu

50. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
TÍP U HMMD
Cơ trơn
Desmin (+), SMA (+), CD34 (-),
CD117 (-)
Schwann
S100 (+), Desmin (-), SMA (-),
CD34 (-), CD117 (-)
Cuộn mạch
SMA (+), S100 (-), Desmin (-),
CD34 (-) , SD117 (-)
Biểu mô dạng sarcom CK (+), CD34 (-), CD117 (-)
GIST
CD34 (+), CD117 (+), SMA (±),
S100 (-). DOG1 (+)

51. TIÊN LƯỢNG
Mức độ Kích thước u Số nhân chia/50 vi trường × 400
Nguy cơ rất thấp <2cm ≤5 nhân chia/50 vi trường ×400
Nguy cơ thấp 2-5cm
≤5 nhân chia/50 vi trường ×400
Nguy cơ trung gian
<5cm
5-10cm
6-10 nhân chia/50 vi trường ×400
≤5 nhân chia/50 vi trường ×400
Nguy cơ cao
>5cm
>10cm
Mọi kích thước
>5 nhân chia/50 vi trường ×400
Mọi chỉ số nhân chia
>10 nhân chia/50 vi trường ×400

52. PL MỨC ĐỘ ÁC TÍNH GIST TÍP TB THOI
Mức độ Nhân không điển hình Chỉ số nhân chia
Lành Không
0-2 nhân chia/30 vi trường
×400
Giáp biên
Không
Có
3 – 4
2 – 3
Ác tính
Không
Có
>4
>3

53. PL MỨC ĐỘ ÁC TÍNH GIST TÍP DẠNG BIỂU MÔ
Mức độ Chỉ số nhân chia
Lành 0 nhân chia/30 vi trường × 400
Giáp biên 1
Ác tính >1

55. ĐIỀU TRỊ
 Trước đây, điều trị GIST chủ yếu là phẫu thuật, hóa trị
liệu bổ sung bằng các hóa chất sẵn có đối với các
trường hợp tái phát hoặc di căn
 Hiện nay, các thử nghiệm được tiến hành nhằm điều trị
đích tế bào u.

65. Gist biểu mô