SlideShare a Scribd company logo
ТЕМА: МУКОВИСЦИДОЗ
ВЫПОЛНИЛА: ЛЕМЕШКО ПОЛИНА ДМИТРИЕВНА, № ГРУППЫ 1513
ПРОВЕРИЛА: ТРУШИНА АНАСТАСИЯ ВАСИЛЬЕВНА
ПЛАН
 Определение
 Этиология
 Клиническая картина
 Степени тяжести
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
 Муковисцидоз - это системное наследственное заболевание, при
котором поражаются все органы, которые выделяют слизь:
бронхолегочная система, поджелудочная железа, печень, потовые
железы, слюнные железы, железы кишечника, половые железы.
ЭТИОЛОГИЯ
 Причиной патологических изменений при муковисцидозе является мутация гена трансмембранного
регулятора муковисцидоза. Этот белок регулирует транспорт электролитов через мембрану клеток,
выстилающих выводные протоки экзокринных желез. Мутация приводит к нарушению структуры и функции
синтезируемого белка, в результате чего секрет, выделяемый этими железами, становится чрезмерно
густым и вязким.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
 Больных беспокоит навязчивый, болезненный,
приступообразный кашель с мокротой. Рецидивирующие
бронхиты, пневмонии, повышение температуры до 38-39°С,
кашель и одышка.
Клиническая картина кишечной формы муковисцидоза
обусловлена недостаточностью ферментативной активности
желудочно-кишечного тракта. В кишечнике преобладают
гнилостные процессы. Очень частый стул, суточный объём
каловых масс в 28 раз может превышать возрастную норму.
Вздутие живота становится причиной схваткообразных болей
животе.
СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ
Легкая форма Редкие обострения, в периоды ремиссий
клинические проявления практически
отсутствуют, больные трудоспособны.
Средняя тяжесть Обострения 2-3 раза в год и продолжаются
около 2 месяцев. В фазе обострения -
интенсивный кашель с трудно отделяемой
мокротой, одышка, субфебрильная
температура тела, общая слабость, потливость.
Нарушение внешнесекреторной функции
поджелудочной железы. Работоспособность
полностью не восстанавливается.
Тяжелая форма Частые обострения. Ремиссии практически
отсутствуют. Тяжелая дыхательная
недостаточность, симптоматика хронического
легочного сердца, кровохарканье. Снижение
массы тела, полная нетрудоспособность.
СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!

More Related Content

What's hot

портальная гипертензия (Ливенциале)
портальная гипертензия  (Ливенциале)портальная гипертензия  (Ливенциале)
портальная гипертензия (Ливенциале)
Scan Biotech
 
Патология клетки
Патология клетки Патология клетки
Патология клетки Oksana Sulaieva
 
Anemii.deficit
Anemii.deficitAnemii.deficit
Anemii.deficitRost SMU
 
Patologiya nadpochechnikov i_stomat
Patologiya nadpochechnikov i_stomatPatologiya nadpochechnikov i_stomat
Patologiya nadpochechnikov i_stomatRost SMU
 
Нарушение кровообращения I
Нарушение кровообращения IНарушение кровообращения I
Нарушение кровообращения I
Дмитрий Жакота
 
Patologiya gemostaza 2
Patologiya gemostaza 2Patologiya gemostaza 2
Patologiya gemostaza 2Rost SMU
 
Endokrinopatii patologiya gipotalyamo-gipofizarno-nadpochechnikovoy_sistemy
Endokrinopatii patologiya gipotalyamo-gipofizarno-nadpochechnikovoy_sistemyEndokrinopatii patologiya gipotalyamo-gipofizarno-nadpochechnikovoy_sistemy
Endokrinopatii patologiya gipotalyamo-gipofizarno-nadpochechnikovoy_sistemyRost SMU
 
Patologiya mikrocirkulyacii 2
Patologiya mikrocirkulyacii 2Patologiya mikrocirkulyacii 2
Patologiya mikrocirkulyacii 2Rost SMU
 

What's hot (9)

портальная гипертензия (Ливенциале)
портальная гипертензия  (Ливенциале)портальная гипертензия  (Ливенциале)
портальная гипертензия (Ливенциале)
 
Патология клетки
Патология клетки Патология клетки
Патология клетки
 
Anemii.deficit
Anemii.deficitAnemii.deficit
Anemii.deficit
 
Patologiya nadpochechnikov i_stomat
Patologiya nadpochechnikov i_stomatPatologiya nadpochechnikov i_stomat
Patologiya nadpochechnikov i_stomat
 
Нарушение кровообращения I
Нарушение кровообращения IНарушение кровообращения I
Нарушение кровообращения I
 
Patologiya gemostaza 2
Patologiya gemostaza 2Patologiya gemostaza 2
Patologiya gemostaza 2
 
Gipoksiya
GipoksiyaGipoksiya
Gipoksiya
 
Endokrinopatii patologiya gipotalyamo-gipofizarno-nadpochechnikovoy_sistemy
Endokrinopatii patologiya gipotalyamo-gipofizarno-nadpochechnikovoy_sistemyEndokrinopatii patologiya gipotalyamo-gipofizarno-nadpochechnikovoy_sistemy
Endokrinopatii patologiya gipotalyamo-gipofizarno-nadpochechnikovoy_sistemy
 
Patologiya mikrocirkulyacii 2
Patologiya mikrocirkulyacii 2Patologiya mikrocirkulyacii 2
Patologiya mikrocirkulyacii 2
 

Viewers also liked

Эффективность и экономическое обоснования амбулаторного наблюдения детей с м...
Эффективность и экономическое обоснования амбулаторного наблюдения детей с м...Эффективность и экономическое обоснования амбулаторного наблюдения детей с м...
Эффективность и экономическое обоснования амбулаторного наблюдения детей с м...
Victoria Nikonova
 
современная диагностика муковисцидоза
современная диагностика муковисцидозасовременная диагностика муковисцидоза
современная диагностика муковисцидоза
Victoria Nikonova
 
Российский центр муковисцидоза
Российский центр муковисцидозаРоссийский центр муковисцидоза
Российский центр муковисцидоза
Victoria Nikonova
 
диагностика и инновационная терапия муковисицидоза
диагностика и инновационная терапия муковисицидозадиагностика и инновационная терапия муковисицидоза
диагностика и инновационная терапия муковисицидоза
Victoria Nikonova
 
Уход за кожей новорожденного
Уход за кожей новорожденногоУход за кожей новорожденного
Уход за кожей новорожденного
Victoria Nikonova
 
Ecfs 2015
Ecfs 2015Ecfs 2015
Микробиологический диагноз.Профилактика инфекции при муковисцидозе
Микробиологический диагноз.Профилактика инфекции при муковисцидозеМикробиологический диагноз.Профилактика инфекции при муковисцидозе
Микробиологический диагноз.Профилактика инфекции при муковисцидозе
Victoria Nikonova
 
Как не бояться жары? Правила безопасности
Как не бояться жары? Правила безопасностиКак не бояться жары? Правила безопасности
Как не бояться жары? Правила безопасности
Victoria Nikonova
 
Аллергия на животных.что делать?
Аллергия на животных.что делать?Аллергия на животных.что делать?
Аллергия на животных.что делать?
Victoria Nikonova
 
скрининг по заболеваниям у женщин 2015
скрининг по заболеваниям у женщин 2015скрининг по заболеваниям у женщин 2015
скрининг по заболеваниям у женщин 2015
Victoria Nikonova
 
Вакцинопрофилактика презентация Н.Ф.Жаркова
Вакцинопрофилактика презентация Н.Ф.ЖарковаВакцинопрофилактика презентация Н.Ф.Жаркова
Вакцинопрофилактика презентация Н.Ф.Жаркова
cpsim
 
укрепляем иммунитет
укрепляем иммунитетукрепляем иммунитет
укрепляем иммунитет
Victoria Nikonova
 
Основы БЕЗОПАСНОЙ вакцинации
Основы БЕЗОПАСНОЙ вакцинацииОсновы БЕЗОПАСНОЙ вакцинации
Основы БЕЗОПАСНОЙ вакцинации
Victoria Nikonova
 

Viewers also liked (13)

Эффективность и экономическое обоснования амбулаторного наблюдения детей с м...
Эффективность и экономическое обоснования амбулаторного наблюдения детей с м...Эффективность и экономическое обоснования амбулаторного наблюдения детей с м...
Эффективность и экономическое обоснования амбулаторного наблюдения детей с м...
 
современная диагностика муковисцидоза
современная диагностика муковисцидозасовременная диагностика муковисцидоза
современная диагностика муковисцидоза
 
Российский центр муковисцидоза
Российский центр муковисцидозаРоссийский центр муковисцидоза
Российский центр муковисцидоза
 
диагностика и инновационная терапия муковисицидоза
диагностика и инновационная терапия муковисицидозадиагностика и инновационная терапия муковисицидоза
диагностика и инновационная терапия муковисицидоза
 
Уход за кожей новорожденного
Уход за кожей новорожденногоУход за кожей новорожденного
Уход за кожей новорожденного
 
Ecfs 2015
Ecfs 2015Ecfs 2015
Ecfs 2015
 
Микробиологический диагноз.Профилактика инфекции при муковисцидозе
Микробиологический диагноз.Профилактика инфекции при муковисцидозеМикробиологический диагноз.Профилактика инфекции при муковисцидозе
Микробиологический диагноз.Профилактика инфекции при муковисцидозе
 
Как не бояться жары? Правила безопасности
Как не бояться жары? Правила безопасностиКак не бояться жары? Правила безопасности
Как не бояться жары? Правила безопасности
 
Аллергия на животных.что делать?
Аллергия на животных.что делать?Аллергия на животных.что делать?
Аллергия на животных.что делать?
 
скрининг по заболеваниям у женщин 2015
скрининг по заболеваниям у женщин 2015скрининг по заболеваниям у женщин 2015
скрининг по заболеваниям у женщин 2015
 
Вакцинопрофилактика презентация Н.Ф.Жаркова
Вакцинопрофилактика презентация Н.Ф.ЖарковаВакцинопрофилактика презентация Н.Ф.Жаркова
Вакцинопрофилактика презентация Н.Ф.Жаркова
 
укрепляем иммунитет
укрепляем иммунитетукрепляем иммунитет
укрепляем иммунитет
 
Основы БЕЗОПАСНОЙ вакцинации
Основы БЕЗОПАСНОЙ вакцинацииОсновы БЕЗОПАСНОЙ вакцинации
Основы БЕЗОПАСНОЙ вакцинации
 

Муковисцидоз

  • 1. ТЕМА: МУКОВИСЦИДОЗ ВЫПОЛНИЛА: ЛЕМЕШКО ПОЛИНА ДМИТРИЕВНА, № ГРУППЫ 1513 ПРОВЕРИЛА: ТРУШИНА АНАСТАСИЯ ВАСИЛЬЕВНА
  • 2. ПЛАН  Определение  Этиология  Клиническая картина  Степени тяжести
  • 3. ОПРЕДЕЛЕНИЕ  Муковисцидоз - это системное наследственное заболевание, при котором поражаются все органы, которые выделяют слизь: бронхолегочная система, поджелудочная железа, печень, потовые железы, слюнные железы, железы кишечника, половые железы.
  • 4. ЭТИОЛОГИЯ  Причиной патологических изменений при муковисцидозе является мутация гена трансмембранного регулятора муковисцидоза. Этот белок регулирует транспорт электролитов через мембрану клеток, выстилающих выводные протоки экзокринных желез. Мутация приводит к нарушению структуры и функции синтезируемого белка, в результате чего секрет, выделяемый этими железами, становится чрезмерно густым и вязким.
  • 5. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА  Больных беспокоит навязчивый, болезненный, приступообразный кашель с мокротой. Рецидивирующие бронхиты, пневмонии, повышение температуры до 38-39°С, кашель и одышка. Клиническая картина кишечной формы муковисцидоза обусловлена недостаточностью ферментативной активности желудочно-кишечного тракта. В кишечнике преобладают гнилостные процессы. Очень частый стул, суточный объём каловых масс в 28 раз может превышать возрастную норму. Вздутие живота становится причиной схваткообразных болей животе.
  • 6. СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ Легкая форма Редкие обострения, в периоды ремиссий клинические проявления практически отсутствуют, больные трудоспособны. Средняя тяжесть Обострения 2-3 раза в год и продолжаются около 2 месяцев. В фазе обострения - интенсивный кашель с трудно отделяемой мокротой, одышка, субфебрильная температура тела, общая слабость, потливость. Нарушение внешнесекреторной функции поджелудочной железы. Работоспособность полностью не восстанавливается. Тяжелая форма Частые обострения. Ремиссии практически отсутствуют. Тяжелая дыхательная недостаточность, симптоматика хронического легочного сердца, кровохарканье. Снижение массы тела, полная нетрудоспособность.