البريون أحد مسببات المرض الغير مألوفه

2. إسانلى بروزينر
ولد عام 1942 
جامعة كاليفورنيا
كلية الطب – سان فرانسيسكو
الولايات المتحدة الامريكية
حصل على جائزة نوبل الطب عام 1997
لاكتشافه البريون
عامل معدى جديد

3. البريونات عوامل معديه تختلف عن كل العوامل المعديه المعروفه
البريونات بروتينات بسيطة أقل بكثير من الفيروسات هى عجيبة لأنها ليس لها جينوم
كل العوامل الاخرى بها ماده وراثية
•الفيروسات عبوات من ماده وراثية بسيطة لا تتكاثر إلا فى الخليه
البكتريا محاطة بجدار خلوى
وتتكاثر بالانقسام الخلوى
•الفطريات قد تسبب عدوى فى الفم الحلق الرئة الجلد
•الطفيليات تعيش على العائل وتسبب امراضا مزمنة

4. تؤثر البريونات على أماكن مختلفة في المخ
تظهر شكل سفنجى عندما تموت الخلايا العصبية
الأمراض تعتمد على أي من أماكن المخ تتأثر
- 1 القشرة المخية
عندما تتأثر القشرة المخية تظهر أعراض فقد الذاكرة
)CJD) نقص في القدرة العقلية فقد جزئي في الرؤية
2 – الثالمس منطقة المهاد
) familial insomnia) يسبب الأرق العائلي
- 3 المخيخ
مشاكل في التوازن وحركة الجسم وصعوبة المشي
)BSS) )Kuru)
4 – جزع المخ
(BSE) جنون البقر

5. الطفرات تسبب تغيرا في أشكال بروتينات البريون
تراكم في أماكن مختلفة من المخ
)Familial insomnia)
تتراكم البريونات لمطفر ضار يتراكم فى الثالمس
المريض لا يستطيع النوم
كروتز فيلد جاكوب يتراكم في قشرة المخ
التشخيص النهائي لأمراض البريون
يمكن باستخدام عينه هستوباسولوجيه
في مقاطع من المخ المريض
يوجد تزايد في الاستروسيت )الخلايا المدعمة للمخ (
)CJD )
مظهر سفنجى مع فقاعات ظاهره

6. طريقة العدوى
نقل من الغنم للبقر
انتقال العدوى بصوره وراثية
يمكن حدوثا بصوره تلقائية
عندما تتغذى الأبقار على أمعاء مجهزه
من غنم مصاب بالبريون يأخذ وينتقل عبر
الأعصاب إلى جزع المخلص، هنا يتراكم البريون
ويتحول من صورته الطبيعي
)PrPsc) ة إلى صورة المحدثة للمرض
يحدث جنون البقر (BSE) بعد ذلك بسنوات
عندما يدمر عدد كبير من الخلايا العصبية وتؤثر على سلوك البقر
انتشار وباء الكورو من زمن طويل
وقل فى الخمسينات وبدأ وباء جنون البقر عام 1985
أصاب 17500 بقره