1. 題 目：免疫風濕疾病之肺部病變
講 座：藍忠亮
服務單位：台中榮民總醫院內科部
服務單位：
免疫風濕疾病之肺部疾病臨床症狀分三型，(1). 急性或亞急型：病患在一個月內發生急
速惡化之呼吸困難及低血氧 (2). 慢性型：呼吸困難較慢發生 (3). 無症狀型。
免疫風濕疾病肺部病變之類型如下:
免疫風濕疾病肺部病變之類型如下
瀰漫型間質性肺病
瀰漫型間質性肺病臨床上又稱纖維化肺泡炎，是風濕病患最常見之肺病變，一般而
言較原發性瀰漫型間質性肺病治療後之預後為佳。典型之臨床病狀為乾咳，逐漸氣促，
兩肺基部吸氣細捻髮音，有時有杵狀指(類風濕關節最多見)。胸部 X 光常見兩肺下野週
邊之網結狀影像，糢糊了心臟及橫膈膜之外緣。HRCT 檢查較胸部 X 光敏感，且可發
現同時存在之胸膜疾病、小氣管通道疾病、支氣管擴張。瀰漫型肺病之特色為侷限性換
氣障害及 DLCO 下降。
就病理而言，最常見的為非特異性的間質性肺炎(non-specific interstitial pneumonia,
NSIP)尤其是全身性硬化症及皮肌炎/肌炎常見，其分佈主要在肺基部及胸膜下，病理可
見不同程度之發炎及纖維化。 而常見型間質性肺炎(usual interstitial pneumonia, UIP)也會
發生於全身性硬化症，類風濕關節炎及皮肌炎/肌炎。淋巴球型間質性肺炎(lymphocytic
pneumonia, LP)，常有多量淋巴細胞於間質浸潤，並併有細支氣管周圍的淋巴濾泡，主
要在 Sjogren 症候群或類風濕關節炎發生。脫屑性肺間質炎(desquamative interstitial
pneumonia, DIP)以肺泡內充滿巨噬細胞為特色，肺間質本身較少發炎。瀰慢型肺泡傷害
(diffuse alveolar damage, DAD)會在正常之肺部或 UIP 加速發生，而使肺泡內襯透明膜
(hyaline membrane)，在全身性紅斑狼瘡或皮肌炎/肌炎較容易發現。慢性之瀰漫型肺間
質病較容易引起淋巴瘤（尤其是淋巴細胞性間質肺炎）和癌症。肌炎/皮肌炎常合併有
瀰漫型間質肺病，其肺病發病可在肌肉關節症狀之前、之後或同時發生。肌炎/皮肌炎
併有 t-RNA synthetase 抗體時，較容易有肺部間質肺炎，可視為肺病變之標誌抗體，而
不同之 t-RNA synthetase 抗體可能有不同症狀。肺間質性肺病中，三分之一的皮肌炎/
肌炎病人，肺部病變在其他皮肌病變之前，而五分之一的類風濕關節炎肺病變在前。
支氣管鏡肺泡灌洗術（BAL）和 HRCT 檢查併用時，對瀰漫型肺病之鑑別有所助
益。在 NSIP 及 UIP 時 BAL 灌洗液內以中性白血球為多，偶見嗜伊球或淋巴球增加。
在淋巴細胞性肺間質炎，通常以淋巴細胞最為明顯，也是為藥物性引起之肺病中最常見
之一種，一般而言灌洗液的中性白血球有增加，表示疾病程度愈厲害，愈容易惡化。
全身性進行性硬化症有瀰漫肺間質病變，目前之治療共識為 cyclophosphamide
(2mg/kg/day，口服最大量 150mg)與類固醇(20mg 隔日)併用，若對於其他之免疫風濕疾
病，尤其是淋巴細胞性間質性肺炎，使用類固醇和 azathioprine 較為得宜。對於如猛發
性 的 瀰 漫 性 肺 病 (diffuse alveolar damage 及 急 性 狼 瘡 肺 炎 ) 、 靜 脈 脈 衝 類 固 醇 及
cyclophosphamide 可能是需要的。

2. 氣道疾病(Airway disease)
氣道疾病
Obliterative bronchiolitis(阻塞性細支氣管炎
阻塞性細支氣管炎)
阻塞性細支氣管炎
Obliterative bronchiolitis 主要發生在 RA 病人，但有時紅斑狼瘡、硬皮症及肌炎/皮
肌炎也會發生，臨床症狀為逐漸呼吸困難，有時有哮喘，obliterative bronchiolitis 在類
風濕關節炎發生時予後特別壞，通常三年內會死亡，HCRT 呈 mosaic 型(鑲嵌型)，此病
通常預後不佳，口服類固醇和吸入型類固醇如β2-agonist 或有助益。
Oragnizing pneumonia(機化性肌炎
機化性肌炎)
機化性肌炎
主要係腺泡及機化性肺炎之細支氣管發炎，而非末端細支氣管發炎，HRCT 常見片
狀癒合、肺周邊及下野病變。臨床以急性呼吸困難、發燒為主。藥物如 gold salt、
sulfasalazine 或 methotrexate 也可能引起 organizing pneumonia。以類固醇治療效果大部
份良好，但少數須另加免疫抑制劑。
血管疾病及肺泡出血
肺部血管可發生血管炎，也可造成肺泡出血、呼吸困難、咳血、發燒為肺泡出血之
主要症狀，DLCO 及 KLO 皆昇高係肺泡出血之特色，治療須靜脈注射類固醇及免疫抑
制劑。肺動脈高血壓可以血管擴張劑治療或靜脈 prostacyclin 治療，新近 FDA 並通過
endothelin 1 receptor antagonist (Bosetan)為治療藥物。其他如 Churg Strauss 症候群及
Wegener’s 肉芽腫也會有肺部病變。
胸膜疾病
胸膜疾病為紅斑狼瘡及類風濕關節炎最常發生的肺部病變，包括胸膜炎(胸膜炎
疼)，胸膜增厚及胸腔積水。類風濕關節炎之胸積水內，葡萄糖特低。
呼吸肌肉無力
紅斑狼瘡及肌炎/皮肌炎有時會發生呼吸肌肉無力，尤其在肌炎/皮肌炎之病患，有
時會有急性快速之呼吸衰竭，此類病人之警訊為口咽部之肌肉會先發生無力。紅斑狼瘡
病人有時會以 Shrinking Lung Syndrome 來表現。
吸入性肺炎(Aspiration Pneumonia)
吸入性肺炎
肌炎/皮肌炎之病患因咽部肌肉無力(包括舌、軟腭及上食道肌肉)，可能產生吸入肺
炎，而硬皮症患因食道逆流也容易產生吸入性肺炎但較皮肌炎/肌炎為少。
惡性腫瘤
肌炎/皮肌炎之病患惡性腫瘤之機率增加，而免疫風濕疾病若合併肺纖維化病患其
肺部惡性腫瘤之機會也增加，淋巴細胞性間質肺炎較易演變成肺部淋巴瘤，Sjogren 症
候群病患有 1-2%會得肺部淋巴瘤，其肺部表現可為瀰漫性肺間質病變或肺門邊之單一
腫瘤。