Pleomorphic adenoma (PA) adalah tumor jinak kelenjar ludah yang paling umum. PA ditandai dengan campuran sel duktus, mioepitel dan stroma kondromiksoid. Lokasi umum PA adalah kelenjar parotid dan rongga mulut. PA biasanya tidak bergejala dan diagnosis didasarkan pada pemeriksaan histopatologi.
1. Osteosarkoma adalah keganasan pembentuk tulang yang dapat terjadi pada tulang manapun dan umumnya terjadi di femur distal, tibia proksimal, dan humerus proksimal.
2. Diagnosis dilakukan dengan pemeriksaan radiologi seperti MRI, CT scan, dan pemindaian tulang seluruh tubuh untuk menilai keterlibatan jaringan lunak dan metastasis.
3. Pengobatan standar saat ini adalah kemoterapi multiagen pra dan pasca operasi bes
Ringkasan dokumen tersebut adalah:
1. Ca mammae adalah sel kanker pada payudara yang tumbuh secara abnormal dan menyebar
2. Faktor risiko termasuk usia, riwayat keluarga, mutasi genetik, gaya hidup, dan hormon
3. Gejala awal berupa benjolan payudara, gejala lanjut bisa paru-paru dan tulang
Teks tersebut membahas gambaran klinis dan histopatologi karsinoma sel basal dan skuamosa. Karsinoma sel basal umumnya muncul pada wajah dan leher, sedangkan karsinoma sel skuamosa lebih sering ditemukan pada kepala dan leher. Secara histopatologi, kedua jenis kanker kulit ini ditandai oleh sel-sel dengan inti besar dan pleomorfik serta invasi ke lapisan kulit yang lebih dalam.
Pleomorphic adenoma (PA) adalah tumor jinak kelenjar ludah yang paling umum. PA ditandai dengan campuran sel duktus, mioepitel dan stroma kondromiksoid. Lokasi umum PA adalah kelenjar parotid dan rongga mulut. PA biasanya tidak bergejala dan diagnosis didasarkan pada pemeriksaan histopatologi.
1. Osteosarkoma adalah keganasan pembentuk tulang yang dapat terjadi pada tulang manapun dan umumnya terjadi di femur distal, tibia proksimal, dan humerus proksimal.
2. Diagnosis dilakukan dengan pemeriksaan radiologi seperti MRI, CT scan, dan pemindaian tulang seluruh tubuh untuk menilai keterlibatan jaringan lunak dan metastasis.
3. Pengobatan standar saat ini adalah kemoterapi multiagen pra dan pasca operasi bes
Ringkasan dokumen tersebut adalah:
1. Ca mammae adalah sel kanker pada payudara yang tumbuh secara abnormal dan menyebar
2. Faktor risiko termasuk usia, riwayat keluarga, mutasi genetik, gaya hidup, dan hormon
3. Gejala awal berupa benjolan payudara, gejala lanjut bisa paru-paru dan tulang
Teks tersebut membahas gambaran klinis dan histopatologi karsinoma sel basal dan skuamosa. Karsinoma sel basal umumnya muncul pada wajah dan leher, sedangkan karsinoma sel skuamosa lebih sering ditemukan pada kepala dan leher. Secara histopatologi, kedua jenis kanker kulit ini ditandai oleh sel-sel dengan inti besar dan pleomorfik serta invasi ke lapisan kulit yang lebih dalam.
Tumor kelenjar liur dapat dibedakan menjadi tumor jinak dan ganas. Tumor jinak paling umum adalah adenoma pleomorfik sedangkan tumor ganas umum meliputi karsinoma mukoepidermoid dan adenoid kistik. Diagnosa didasarkan pada pemeriksaan fisik, biopsi, dan pemeriksaan radiologi. Pengobatan meliputi bedah, radiasi, dan kimoterapi tergantung jenis dan stadium tumor.
Neoplasma merupakan kumpulan sel abnormal yang tumbuh secara tidak terkendali. Terdapat tiga jenis neoplasma yaitu neoplasma jinak, pra-ganas, dan ganas (kanker). Neoplasma ganas dapat menyebar ke organ lain melalui darah atau sistem limfa yang disebut metastasis.
Teks ini membahas tentang ameloblastoma, tumor odontogenik jinak tapi agresif secara lokal yang umumnya tumbuh di tulang rahang. Teknik biopsi aspirasi jarum halus (FNAB) dapat digunakan untuk menegakkan diagnosis sebelum operasi dengan cara yang cepat, tidak invasif, dan akurat. Sitologi ameloblastoma menunjukkan kelompok sel basaloid dan sel tunggal berbentuk spindle dan stellate.
Sindrom mielodisplastik merupakan kelompok penyakit neoplastik sel induk hemopoietik yang ditandai oleh kegagalan sumsum tulang dan kelainan kuantitatif dan kualitatif sel darah. Diagnosis didasarkan pada pemeriksaan sumsum tulang dan darah serta skoring prognostik. Terapi bertujuan mengontrol gejala dan meningkatkan harapan hidup melalui transfusi, khelasi besi, kemoterapi, dan transplantasi.
Dokumen tersebut memberikan penjelasan mengenai neoplasma atau tumor, yang merupakan pertumbuhan jaringan abnormal yang terus berkembang meskipun rangsang pemicunya sudah hilang. Terdapat dua jenis tumor, yaitu tumor jinak yang tumbuh lambat dan tidak menyebar, serta tumor ganas yang tumbuh cepat, invasif dan dapat menyebar ke organ lain. Klasifikasi tumor dapat didasarkan pada sifat biologis, asal jaringan, derajat
Dokumen tersebut membahas beberapa topik penyakit genetik seperti neurofibromatosis, polip kolon, retinoblastoma, tumor Wilms, xeroderma pigmentosum dan leukemia mieloid akut. Disebutkan pula gejala, diagnosis, faktor risiko dan pengobatan untuk setiap penyakit.
Leukemia adalah keganasan sel pembuat darah sehingga sumsum tulang didominasi oleh klon sel ganas dan menyebar ke darah serta organ tubuh. Terdapat beberapa jenis leukemia seperti ALL, AML, CML dan CLL. Pengobatan leukemia meliputi kemoterapi, cangkok sumsum tulang, dan dukungan lainnya dengan tujuan mencapai remisi.
Tumor kelenjar liur dapat dibedakan menjadi tumor jinak dan ganas. Tumor jinak paling umum adalah adenoma pleomorfik sedangkan tumor ganas umum meliputi karsinoma mukoepidermoid dan adenoid kistik. Diagnosa didasarkan pada pemeriksaan fisik, biopsi, dan pemeriksaan radiologi. Pengobatan meliputi bedah, radiasi, dan kimoterapi tergantung jenis dan stadium tumor.
Neoplasma merupakan kumpulan sel abnormal yang tumbuh secara tidak terkendali. Terdapat tiga jenis neoplasma yaitu neoplasma jinak, pra-ganas, dan ganas (kanker). Neoplasma ganas dapat menyebar ke organ lain melalui darah atau sistem limfa yang disebut metastasis.
Teks ini membahas tentang ameloblastoma, tumor odontogenik jinak tapi agresif secara lokal yang umumnya tumbuh di tulang rahang. Teknik biopsi aspirasi jarum halus (FNAB) dapat digunakan untuk menegakkan diagnosis sebelum operasi dengan cara yang cepat, tidak invasif, dan akurat. Sitologi ameloblastoma menunjukkan kelompok sel basaloid dan sel tunggal berbentuk spindle dan stellate.
Sindrom mielodisplastik merupakan kelompok penyakit neoplastik sel induk hemopoietik yang ditandai oleh kegagalan sumsum tulang dan kelainan kuantitatif dan kualitatif sel darah. Diagnosis didasarkan pada pemeriksaan sumsum tulang dan darah serta skoring prognostik. Terapi bertujuan mengontrol gejala dan meningkatkan harapan hidup melalui transfusi, khelasi besi, kemoterapi, dan transplantasi.
Dokumen tersebut memberikan penjelasan mengenai neoplasma atau tumor, yang merupakan pertumbuhan jaringan abnormal yang terus berkembang meskipun rangsang pemicunya sudah hilang. Terdapat dua jenis tumor, yaitu tumor jinak yang tumbuh lambat dan tidak menyebar, serta tumor ganas yang tumbuh cepat, invasif dan dapat menyebar ke organ lain. Klasifikasi tumor dapat didasarkan pada sifat biologis, asal jaringan, derajat
Dokumen tersebut membahas beberapa topik penyakit genetik seperti neurofibromatosis, polip kolon, retinoblastoma, tumor Wilms, xeroderma pigmentosum dan leukemia mieloid akut. Disebutkan pula gejala, diagnosis, faktor risiko dan pengobatan untuk setiap penyakit.
Leukemia adalah keganasan sel pembuat darah sehingga sumsum tulang didominasi oleh klon sel ganas dan menyebar ke darah serta organ tubuh. Terdapat beberapa jenis leukemia seperti ALL, AML, CML dan CLL. Pengobatan leukemia meliputi kemoterapi, cangkok sumsum tulang, dan dukungan lainnya dengan tujuan mencapai remisi.
2. Definisi
- Rhabdomyosarcoma adalah tumor jinak yang menunjukkan diferensiasi otot
rangka. Rhabdomyosarcoma (RMS) adalah sarkoma jaringan lunak ganas
pediatrik primitif dari fenotipe otot rangka yang berasal dari sel mesenkim
primitif.
- Sebagian besar kasus didiagnosis pada anak di bawah usia 6 tahun.
3. Etiologi
- Etiologi dan faktor risiko spesifik rhabdomyosarcoma sebagian besar tidak diketahui
- Peningkatan risiko rhabdomyosarcoma sekunder akibat paparan radiasi in utero, percepatan
pertumbuhan in utero, status sosial ekonomi rendah, dan orang tua yang menggunakan
narkoba selama kehamilan.
- RMS telah dikaitkan dengan beberapa sindrom familial atau turunan, seperti
neurofibromatosis, Noonan, Li-Fraumeni, Beckwith-Wiedemann, dan Costello
- Pada rabdomiosarkoma subtipe alveolar ditemukan translokasi kromosom t(2;13) (q35;a14)
atau t (1;13) (p36;q14). Pada subtype embrional sampai saat ini tidak memiliki kelainan
kariotipik namun dapat dinilai dari ditemukan hilangnya hetergenositi konstitusional pada
kromoson 11p15.
5. Epidemiology
• Rhabdomyosarcoma adalah sarkoma jaringan lunak masa kanak-kanak dan remaja yang paling umum
(3% dari tumor masa kanak-kanak, 50% dari sarkoma jaringan lunak pediatrik), dengan presentasi
kasus Laki-laki:Perempuan, 1,3 :1.
• Usia rata-rata anak yang mengalami rabdomiosarkoma yaitu anak usia dibawah 15 tahun. Terdapat dua
puncak angka kejadian, yang pertama diantara 2-5 tahun dan yang kedua pada masa remaja (15-19
tahun).
• RMS menyumbang sekitar 1% pada tumor dewasa
• Anak-anak dan remaja muda dominan pada kepala dan leher yang biasanya dari tipe embrional.
Rhabdomyosarcoma ekstremitas lebih sering terjadi pada remaja dan biasanya tipe alveolar.
• Rhabdomyosarcoma pleomorfik biasanya muncul pada ekstremitas dan terutama menyerang orang
dewasa.
• Situs metastasis umum rhabdomyosarcoma termasuk paru-paru, sumsum tulang, dan
kelenjar getah bening.
6. Epidemiology
Tumor ini dapat muncul hampir di mana saja
• Kepala dan leher (40%) meliputi parameningeal (16%), orbital atau kelopak mata (10%), dan non-
parameningeal (10%).
• Pada saluran genitourinari pria atau wanita (25%), termasuk regio paratestikuler, saluran genitourinari
wanita (vulva, vagina, serviks, uterus), kandung kemih, dan prostat, serta pada daerah ekstremitas (20%).
• Dapat juga pada dinding dada dan retroperitoneum.
7. Klasikfikasi
Embryonal RMS
• E-RMS menyumbang lebih dari setengah dari
semua RMS, tetapi Tumor ini sulit untuk dikenali.
• Lokasi yang paling umum terjadi pada daerah
kepala, leher dan saluran kemih dan anak-anak.
• Sejumlah besar E-RMS hanya terdiri dari sel
yang tidak berdiferensiasi, kecil, berbentuk
gelendong hingga lonjong
• DD E-RMS mencakup neuroblastoma, ES,
sarkoma sinovial berdiferensiasi buruk / Poorly
differentiated Synovial Sarcoma (PDSS),
melanoma, dan limfoma.
• Prognosis E-RMS secara umum tergantung pada
usia, lokasi, stadium, dan klasifikasi histologis.
A) Sel-sel bulat primitive hingga sel-
sel gelendong pendek embryonal
rhabdomyosarcoma dengan RMS
eosinofilik yang lebih besar. (B)
Sel-sel tumor menunjukkan ekspresi
difus desmin (C) tetapi reaktivitas
nuklir yang lebih terbatas untuk
myogenin.
8. Klasikfikasi
Pleomorphic RMS
• P-RMS adalah jenis paling umum dan terlihat hampir
secara eksklusif di ekstremitas orang. dewasa yang
lebih tua, usia berkisar 30-50 tahun.
• Gejala klinis tergantung dengan lokasi, ukuran dari
tumor. Jarang pada empedu.
-leher, dada, punggung, lengan, tungkai, atau
selangkangan => benjolan atau pembengkakan.
-Mata => mata meninjol, juling, penurunan visus.
-THT => Sakit telinga, mimisan, hidung tersumbat, sakit
kepala
• Secara morfologis, tumor terdiri dari sel bulat,
gelendong, dan sel pleomorfik yang tidak
berdiferensiasi dengan sitoplasma eosinofilik cerah.
Ephiteloid RMS
• RMS epiteloid adalah varian RMS yang
berbeda secara morfologis dengan
menonjol sitomorfologi epiteloid yang
sangat mirip dengan karsinoma atau
melanoma.
• Kasus terutama mempengaruhi pasien
yang lebih tua dengan predileksi laki-laki.
• Perjalanan klinis biasanya agresif.
9. Klasikfikasi
Alveolar RMS
• A-RMS) adalah neoplasma ganas sel bulat
primitif yang menunjukkan diferensiasi otot
rangka parsial.
• A-RMS paling banyak sering timbul pada
ekstremitas dewasa muda.
• Tumor ini ditandai dengan translokasi berulang
t(2;13)(q35;q14) dan, lebih jarang,
t(1;13)(q36;q14), yang melibatkan gen FOXO1A
pada kromosom 13 dengan PAX3 pada
kromosom 2 atau PAX7 pada kromosom 1
• DD morfologis untuk A-RMS adalah dengan
limfoma
Gambar 4.6
Uniform round cells of alveolar
rhabdomyosarcoma (A). Tumor cells
show diffuse expression of desmin
(B) and extensive staining for
myogenin (C).
10. Klasikfikasi
Spindle Cell RMS
• S-RMS paling sering muncul di daerah
paratesticular anak-anak tetapi kadang-kadang
dapat terjadi pada orang dewasa dengan anatomi
yang lebih luas distribusinya.
• S-RMS terdiri dari fasikula sel spindel, yang
dapat meniru LMS atau tumor sel gelendong
fasikular lainnya tetapi yang sering menunjukkan
persilangan sitoplasma, setidaknya fokal, dan
bukti diferensiasi rhabdomyoblastic
imunohistokimia
• Prognosis S-RMS pada orang dewasa lebih
buruk daripada anak-anak, dan wawasan terbaru
dalam genetika, tumor ini menunjukkan bahwa
mungkin ada perbedaan genetik yang mendasari
pada anak dibandingkan kasus dewasa.
Gambar 4.7
Spindle cell rhabdomyosarcoma
may mimic other fascicular spindle
cell sarcomas (A), but diffuse
reactivity for desmin (B) and
variable myogenin expression (C)
aids in differential diagnosis.
11. Klasikfikasi
Botyroid RMS
• Botyroid Tipe botryoid, subset dari RMS
embrional, menyumbang 6% dari semua kasus
rabdomiosarkoma. Subtipe ini secara khas
muncul di bawah permukaan mukosa lubang
tubuh; oleh karena itu, paling sering diamati di
area seperti vagina, kandung kemih, dan lubang
hidung.
12. Diagnosis
• Evaluasi awal pasien dengan dugaan rhabdomyosarcoma harus bertujuan untuk mengidentifikasi
batas-batas anatomi tumor karena keputusan ini menentukan stadium tumor, stratifikasi risiko, dan
pengobatan.
• Pemeriksaan awal untuk pasien dengan dugaan rhabdomyosarcoma harus mencakup pemindaian CT
atau MRI tumor, pemindaian CT perut dan retroperitoneum, pemindaian CT dada, pemindaian tulang,
dan aspirasi dan biopsi sumsum tulang bilateral. Studi tambahan dapat dilakukan berdasarkan
kemungkinan situs penyebaran. Biopsi lesi diperlukan untuk diagnosis.
• Pemeriksaan histopatologi dan imunohistokimia termasuk Desmin, muscle specific actin (MSA),
Miogenin, Mio D1, dan striated muscle actin dari sampel biopsi merupakan tes baku emas untuk
mendiagnosis RMS.
13. Tatalaksana
1. Chemotherapy
- Rejimen VAC (vincristine, actinomycin-D, siklofosfamid, diberikan pada 1,2 mg/m2 /siklus) adalah
standar emas untuk kemoterapi untuk RMS di Amerika Utara.
- Di sisi lain, standar di Eropa dianggap sebagai rejimen IVA (ifosfamid, diberikan pada 6 g/m2/siklus,
vinkristin,actinomycin- D), yang berbeda hanya pada pemilihan agen alkilasi—mungkin menghasilkan
pola toksisitas hematologi, ginjal, dan gonad yang sedikit berbeda.
- Durasi pengobatan saat ini 6-12 bulan sesuai dengan protokol yang berbeda.
2. Radiotherapi
- Radioterapi merupakan pengobatan utama di RMS, karena perkembangan lokal atau kekambuhan
terus menjadi penyebab utama kegagalan pengobatan.
- Radioterapi umumnya diberikan kepada volume tumor pretreatment dengan dosis umumnya berkisar
antara 40 dan 55 Gy
14. Tatalaksana
3. Pembedahan
- Pembedahan untuk RMS telah berkembang selama bertahun-tahun modalitas pengobatan utama
(sebelum pengenalan agen antineoplastik yang efektif)
- Pembedahan dengan risiko anatomik atau fungsional kerusakan tidak dianjurkan sebagai operasi
pertama pendekatan dan harus dianggap hanya sebagai pengobatan penyelamatan, setelah kegagalan
prosedur lainnya
- Namun, misalnya, RMS ekstremitas bawah pada balita, pilihan antara amputasi dan radioterapi,
dengan efek jangka panjangnya pada pertumbuhan tungkai, mungkin menimbulkan dilema yang sulit).
15. Kesimpulan
Rhabdomyosarcoma adalah tumor jinak yang menunjukkan diferensiasi otot rangka. Rhabdomyosarcoma (RMS)
adalah sarkoma jaringan lunak ganas pediatrik primitif dari fenotipe otot rangka yang berasal dari sel mesenkim primitif.
Etiologi dan faktor risiko spesifik rhabdomyosarcoma sebagian besar tidak diketahui, ada peningkatan risiko
rhabdomyosarcoma sekunder akibat paparan radiasi in utero, percepatan pertumbuhan in utero, status sosial ekonomi
rendah, dan orang tua yang menggunakan narkoba selama kehamilan.
. Pada tahun 2013, WHO membagi RMS menjadi 4 tipe utama yaitu embrional, alveolar, spindel, dan
pleomorfik/anaplastik. Pemeriksaan awal untuk pasien dengan dugaan rhabdomyosarcoma harus mencakup pemindaian CT
atau MRI tumor, pemindaian CT perut dan retroperitoneum, pemindaian CT dada, pemindaian tulang, dan aspirasi dan
biopsi sumsum tulang bilateral. Tatalaksana yang diberikan berupa kemoterapi, radioterapi dan pembedahan.
