komplement sistemi və onun komponentləri.C1-C9 züllaları və digər komponentlər də bura daxildir. Həmçinin komplement sisteminin aktivləşməsinin müxtəlif yolları-lektin, alternativ və klassik yollar da göstərilmişdir.

1. Komplement sistemi
1.Komplement sistemi haqda ümumi məlumat
2. Komplementin aktivləşmə yolları
3. Komplementin komponentlərinin nomenklaturası
4. Komplementin aktivləşməsinin klassik yolu
5. Komplementin aktivləşməsinin alternativ yolu
6. Komplementin aktivləşməsinin lektin yolu
7. Komplementin fəaliyyətinin tənzimlənməsi
8. Komplementin immunoloji müdafiədə rolu

2. Komplementin funksiyaları (qanın plazmasında və hüceyrə
səthində yerləşən 30-dan çox zülaldan təşkil olunmuşdur).
• Mikroorqanizmlərin lizisi;
• Opsonlaşdırma;
• Hemotaksis;
• İmmun komplekslərinin prosesinqində iştirakı.

3. Komplementin aktivləşmə yolları
• Komplementin aktivləşməsinin klassik yolu
• Komplementin aktivləşməsinin alternativ yolu
• Komplementin aktivləşməsinin lektin yolu

4. Komplementin komponentlərinin
nomenklaturası
1. Klassik yolun komponentləri:
• C1, C2, C3, C4 zülalları
2. Alternativ yolun komponentləri:
• B, D, P faktorları, iC3b zülalı
3. Lektin yolun komponentləri:
• MBZ, MASP I, MASP II zülalları
4. Komplementin son komponentləri:
• C5, C6, C7, C8, C9
5. Kiçik və böyük fraqmentlər, requlyator zülallar

5. Komplementin aktivləşməsinin klassik yolu
• Prosesin aktivləşməsi C1qrs kompleksindən başlayır
• C1q birləşir:
– Fc-anticisimlərin (İgM və İgG) Fc-sonluğu ilə
– Streptococcus pneumoniae səthindəki C-
polisaxaridi ilə birləşmiş C-reaktiv zülalı
– Lipoteyxov turşuları
• C1s aktivləşir və proteaza aktivliyi qazanır

6. Komplementin aktivləşməsinin klassik yolu
C1 (C1q.2C1r.2C1s) zülalının
sxematik quruluşu
C1 zülalının elektron
mikroskopunda görünüşü

7. C1q.2C1r.2C1s kompleksinin aktivləşməsi
Anticisim

8. C3-konvertazanın yaranması

9. Membran lizisedici kompleks
С8
C5b C5b67 C5b678
C9
Poly-C9
C5b678
C3 конвертаза

10. Komplementin aktivləşməsinin lektin yolu
• Uşaqların müdafiə sistemində vacib
rol oynayır
• Aktivləşməsi üçün mannanbirləşdirici
zülal (lektin) və ya fikolinlər tələb
olunur
• Aktiv MBZ və fikolinlər MASP-1 və
MASP-2 proteazalarını özünə
birləşdirir
• Birləşmə sayəsində MASP-2 aktivləşir
• Liqandlar:
• MBZ üçün- mannoza və fukoza
qalıqları
– Fikolinlər üçün- anion zülallar,
asetilləşmiş şəkərlər, hüceyrə
divarlarının lipoteyxon turşuları
– Bəzi fikolinlər MASP-1 və MASP-2-siz də
aktivləşə bilirlər (yəni opsonin
funksiyasını yerinə yetirirlər)

11. Komplementin aktivləşməsinin alternativ yolu

12. Komplementinn funksiyaları
• Lizis
• Opsonizasiya
• Hemotaksis

13. Opsonlaşdırma və immun komplekslərinin
prosesinqi
• С3b və С4b, bakteriyaların səthi və immun
kompleksləri ilə birləşir və onları faqositar
hüceyrələrin reseptorlarının (CR1 və ya CD35)
liqandlarına çevirir, onların qandan təmizlənməsini
təmin edir
• CR1 eozenofillərin, neytrofillərin, monositlərin,
makrofaqların, B limfəsitlərin və eritrositlərin
səthində ekspressiya olunur
• Eritrositlər immun komplekslərini qara ciyərə və
dalağa gətirir və onların bu orqanlarda prosesinqi
aparılır

14. Anafilatoksinlər- iltihab prosesinin induktorlarıdır
1.С5a – mioloid sırası hüceyrələrinin səthindəki C5a-
reseptorları ilə birləşir və:
• Neytrofilləri aktivləşdirir, onların səthindəki adgeziya
molekullarının ekspressiyasını və hemotaksis prosesini
gücləndirir
• Monositləri aktivləşdirir ( İl-4 və İL-6);
• Mastositlərin və bazofillərin deqranulyasiyasına səbəb
olur
2. С3а və С4а – az aktivdirlər, hemotaksis xüsusiyyətindən
məhrumdurlar, mastositlərin və bazofillərin səthindəki
С3а/С4а-reseptorlarla birləşir onların deqranulyasiya-
sına səbəb olur

15. Komplementin aktivliyinin tənzimlənməsi
Orqanizmin öz hüceyrələri aktiv komplementin təsirindən requlyator zülalların
fəaliyyəti sayəsində qoruna bilirlər
• C1-ingibitoru adlanan zülal C1q-dən C1r və C1s komponentlərini ayırır və onun
aktivliyini məhdudlaşdırır. Bundan əlavə, bu ingibitor qan zərdabında da C1q-nün
aktivliyini bloka alır. İngibitorun defisiti angionevrotik şişkinlik yaradır.
• C4bp (C4-binding protein) C4b ilə birləşir və C4bC2a kompleksinin
formalaşmasına mane olur, C4b-ni I faktoruna həssaslığını artırır
• İ faktoru C4b-ni C4c və C4d, C3b-ni isə C3dg və iC3b fraqmentlərinə parçalayır
• H-faktoru B faktorunu C3b ilə birləşməyə qoymur (alternativ yolda)
• DAF faktoru (decay accelerating faktor, deqradasiyanı sürətləndirən faktor) klassik
və alternativ yolun C3-konvertazasını ingibirləşdirir, MLK yaranmasına mane olur
• MCP- zülalı C3b ilə birləşir və onu İ faktoruna qarşı həssaslaşdırır
• CD 59 və DAF zülalları MLK orqanizmin öz hüceyrələrinin səthində yığılmasının
qarşısını alır. Onlar çatışmadıqda eritrositlərin lizisi və böyrəklərlə ekskresiyası baş
verir