Proteoqlikanlar və qlikoproteinlər- növləri, struktur xüsusiyyətləri, funksiyaları. Tibbdə tətbiqinin əhəmiyyəti. Qan qruplarını müəyyən edən qlikoproteinlər.

1. Ad, soyad: Şəhri Məmmədova
Fakültə: MPF 2
Qrup: 220A3a
Fənn: Biokimya
Sərbəst işin adı: Proteoqlikanlar
və qlikoproteinlər- növləri,
struktur xüsusiyyətləri,
funksiyaları. Tibbdə tətbiqinin
əhəmiyyəti. Qan qruplarını
müəyyən edən qlikoproteinlər.

2. • Glikoproteinləramin turşularakovalent olaraq
bağlanan oligosaxaridlərəmalik proteinlərdir.Ümumiyyətlə
proteinlərin əksər hissəsi ribosomda sintez olunduqdan sonra
ardıcıl olaraq endoplazmatik retikulumdavə Golgi aparatında
dəyişikliyəuğrayır.Bu cür dəyişiklik posttranslyasiya
dəyişikliyi (modifikasiyası) adlanır.Modifikasiyanın ən geniş
yayılmış formalarından biri glikozilləşmədir.Glikoproteinlər
glikozilləşməreaksiyaları nəticəsindəyaranırlar.Glikozilləşmə
prosesi monosaxaridlərin proteinlərəkatalitik reaksiyalarla
bağlanmasıdır.Monosaxaridlər proteinlərəkatalitik olmayan
yolla da bağlana bilər.

3. • Glikoproteinlər,glikokonyuqatlarınbir sinfidir.
Glikokonyuqatlar isə karbonhidratlarüçün təsnif etmə
ailəsidir.Bu da glikanların,yəni polisaxaridlərin müxtəlif
qrup üzvi maddələr - peptidlər,lipidlər və başqaları ilə
mürəkkəbbirləşməsi deməkdir. Glükokonyuqatlar
glikozillənməadlanan proses vasitəsi ilə yaranırlar.Bunların
müxtəlif kateqoriyalarınaglikoproteinlər,proteoglikanlar,
glikolipidlər,peptidoglikanlar və s daxildir.Bu birləşmələr
orqanizmdə bir çox bioloji proseslərin yerinə yetirilməsində
olduqca önəmlidir.

4. • Proteoglikan- glikokonyuqatlara daxil olub, əsas zülalla (core
protein) glikozaminglikan zəncirlərinin birləşməsi nəticəsində
yaranır. Glikozaminglikan, digər bir adı ilə
mukopolisaxaridlər təkrarlanan disaxarid hissələrindən ibarət
şaxələnməyən uzun polisaxarid zəncirləridir. Proteinin serin amin
turşu qalığı glikozaminglikanlar üçün birləşmə nöqtəsidir.

5. • Glikoprotein- glikokonyuqatın başqa bir növü isə glikoproteindir. Bu
daha az glikozillənmişdir. Glikoproteinlərdə oliqosaxarid zəncirləri və ya
glikanlar kovalent olaraq əsas proteinə bağlanır. Glikozillənmə prosesi
ya kotranslyasiya, ya da posttranslyasiya zamanı baş verir. Ümumən
hüceyrəxarici proteinlər (extracellular proteins) endoplazmatik
retikulumdan glikozillənmiş olaraq sekresiya olunurlar. Həmçinin
membran proteinlərinin hüceyrəxarici hissəsidə glikozillənmiş olur.
Hüceyrə membranında olan bu proteinlərin əsas funksiyası molekulların
tanınması və hüceyrə siqnalizasiyasında, siqnalın ötürülməsində iştirak
etməkdir.

7. Glikoproteinlərdə yalnız səkkiz
monosaxarid geniş yayılmışdır.

8. Şəkər Tip Qısaltma adı
β-D-Glucose Hexose Glc
β-D-Galactose Hexose Gal
β-D-Mannose Hexose Man
α-L-Fucose Deoxyhexose Fuc
N-Acetylgalactosamine Aminohexose GalNAc
N-Acetylglucosamine Aminohexose GlcNAc
N-Acetylneuraminic acid
Aminononulosonic acid
(Sialic acid)
NeuNAc
Xylose Pentose Xyl

9. Glikozilasiya prosesi sekresiya
edilən və hüceyrəxarici
proteinlərin posttranslyasiyamodifikasiyasının ən
geniş yayılmış formasıdır. Bu proses bir çox fərqli
tip qlikanların kovalent olaraq proteinə
bağlanmasını əhatə edir. Glikanların amin turşu
yan zəncirinin hansı atomuna bağlanmasından asılı
olaraq glikozilasiya prosesini iki böyük
kateqoriyaya ayırırlar: N-glikozilasiya və O-
glikozilasiya. N-glikozilasiyada glikanlar Asn-Pro-
Ser/Tre amin turşu ardıcıllığının yan zəncirinin azot
atomlarına birləşirlər. O-glikozilasiyada isə
glikanlar hidroksil qrupuna malik olan amin
turşulardan daha çox serin, treoninin yan zəncirinin
hidroksil qrupunun oksigen atomuna bağlanırlar.

11. • Bu modifikasiyanın çeşitli funksiyaları vardır.Məsələn, bəzi proteinlər glikozilləşməyə
uğramadan düzgün qatlana bilmirlər.Başqa hallarda isə proteinlər,özlərində
olan asparagin amin turşusununamid qrupunun azot atomunun oliqosaxaridlərlə
birləşməsi nəticəsindədavamlılıqəldə edirlər. Glikozillənməhəmçininhüceyrə-hüceyrə
adheziyasında da rola malikdir.Hüceyrə-hüceyrəadheziyası dedikdə onların bir-birinə
yapışması nəzərdə tutulur.Məsələn,iltihablanmazamanı leykositlər,laxtalanma zamanı
isə trombositlər adheziya edir. Lektinlər adlanan, şəkər bağlayan zülallar sayəsində
hüceyrələr bir-biri ilə adheziya edir. İmmun sistemi hüceyrələri bu mexanizmdən istifadə
edir. Glikoilləşməilə bağlanan glikanların bioloji təsirlərini açıqlayan bir özəllliyi,
glikanların spesifik olaraq proteinlərəvə digər glikanlarabağlanmasıdır.Bu özəlliyin bir
yansıması da, glikanların bəzi viruslara,bakteriyalara və parazitlərəbağlanma
qabiliyyətləridir.

12. GlikozillənməhəmçininABO qan
qrupları sistemini də əsaslandırır.
Glikoziltransferazalar
olması, yaxud da olmaması hansı
qan qrupu antigenininiştirak etdiy
ini, həmçininona qarşı hansı antit
elin olduğunu göstərir.

13. 1)Mutsin 2) Transferrin 3) Seruloplazmin 4) İmmunoglobulinlər
5) Anticisimciklər
6)
Histouyğunluq antigenləri
7) Selektinlər 8) Lektinlər
9) Kalretikulin
10) Hüceyrə-hüceyrə
tanınmasını təmin edən
zülallar
11) Böyümə və
inkişaf üçün lazım olan
tənzimləyici zülallar
12) Bir çox enzimlər

14. 1) Sturuktur funksiyası-Kollagen
2)Suvaşqanlaşdırıcı və qoruyucu agent- Mutsin
3) Transport molekulu- transferrin, seruloplazmin
4) İmmun sistem molekulu- İmmunoglobulun, histouyğunluq molekulu
5) Hormon- insan xoryonik gonodotropin, tiroid stimulə edici hormon
6) Katalitik- məsələn alkalen fosfataza
7) Hüceyrə bağlanması və tanınması bölgəsi- Çeşitli hüceyrə-hüceyrə (sperm- oosit),
virus-hüceyrə, bakteriya-hüceyrə, hormon-hüceyrə əlaqələnməsində funksiya yerinə
yetirən proteinlər
8)Antifriz- Soyuq su balıqlarının plazmaproteinləri

15. 9) spesifik karbohidratlarlaqarşılıqlı təsir- lektin,
selektin (hüceyrə adheziya lektinləri),anticisimciklər
10) Hüceyrə xaricinə sekresiya olunan proteinlərin
qatlanmasınıtənzimləmə- Kalneksin,Kalretikulin
11) Differensasiya və inkişafı tənzimləmə- Notch və
analoqları,inkişafdakı əsas proteinlər
12) Hemostaz (və tromboz)- Trombositlərin səthində
olan spesifik glikoproteinlər

16. Proteoglikanlar,quruluşundakovalent olaraq bağlanmış glikozaminglikanlar(GAG) olan
maddələrdir.Bunlar hüceyrəxarici matriksinəsas hissəsini əmələ gətirirlər.İnsanda eləcə
də, digər məməlilərdəbirləşdiricitoxuma hüceyrəxarici matriksləəhatələnmiş şəkildə
toxumalarda yerləşərək onları qoruyur.Sindekan, betaglikan,biglikan,serglisin,perlekan,
agrekan,dekorin və fibromodulin kimi ən azı 30 tipi müəyyən edilmişdir.Bir
proteoglikan GAG-akovalent olaraq bağlı əsas proteindən əmələ gəlir və bu hissə
hüceyrəxaricimatriksdəhiyaluron turşusu və ya kollagen kimi digər quruluş vahidləri ilə
mürəkkəbsturuktur əmələ gətirirlər.`` Proteoglikandaolan bağlayıcı protein kovalent
olmayan rabitə ilə əsas protein ilə əlaqə qururlar.Bağlayıcı protein həmçininhiyaluron
turşusu ilə də kovalent olmayan rabitə ilə birləşir.Əsas proteinə isə glikozaminglikanlar
bağlanır.Proteoglikanlarıntoxumalardayayılması, əsas proteinlərin təbiəti,tərkibində
olan glikozaminglikanlar və funksiyaları dəyişiklik göstərir.Bir proteoglikandakı
karbohidrat miqdarı glikoproteindəolandan çox olub kütləsinin95%-ni əmələ gətirir.

17. • Ən az 7 GAG vardır: hiyaluron turşusu,xondroitin sulfat, keratan sulfat I və II, heparin,
heparan sulfat və dermatan sulfat.GAG-lar təkrarlayan disaxaridlərdən meydana
gələn şaxələnməmiş polisaxaridlərdir.Tərkibindəkimaddələrdən biri həmişə D-
glikozamin və ya D-galaktozamin adlı amin şəkərdir.Məhz buna görə də bunlara
glikozaminglikanlar deyilir.Təkrarlayan disaxaridin digər bir maddəsi isə uron
turşusudur.Hiyaluron turşusu istisna olmaqla bütün GAG-da O-efir və ya N-sulfat
şəklində sulfat qrupları var.

18. • Hüceyrəxarici matriksdə sturuktur maddəsi olaraq yer alırlar.
• Antikoagulyant kimi rol oynayırlar
• Hüceyrə köçündə iştirak edirlər
• Buynuz qişanın şəffaflığında rol oynayırlar
• Skelerada sturuktur funksiyası yerinə yetirirlər.
• Ağırlıq daşıyarkən yükün təsirindən qığırdağın sıxışmasında rol
oynayırlar.
• Böyrək yumaqcıqlarında yük selektivliyinin müəyyən edicisidir.
• Sinaptik və digər qovuqcuqların tərkibində var.
• Müxtəlif toxumaların xarakteristik turgorunda rol oynayırlar

19. • Hiyaluron turşusu özəlliklə dəri, göbək
ciyəsi, sümük, qığırdaq, oynaqlar
(sinovial maye), gözün şüşəyəbənzər
cismində və həddindən artıq hidratasiya
olunmuş toxumalarda yüksək
konsentrasiyada raest gəlinirlər.
Morfogenezis və yaraların sağalması
zamanı müşahidə olunan hüceyrə
köçündə önəmli rol oynadıqları
düşünülür. Hüceyrə xarici matriksə su
çəkərək onu boşaldır və bu prosesi
gücləndirir. Qığırdaqda mövcud olan
hiyaluron turşusu və xondroitin
sulfat toxuma sıxışmasını təmin edir.

20. • Xondroitin sulfat hüceyrəxarici matriksin
quruluşunun davamlılığının təmin
olunmasında mühüm rolu vardır. Qığırdağın
başlıca tərkib hissəsidir. Mərkəzi sinir
sisteminin hüceyrəxarici matriksində bol
miqdarda vardır. Quruluş funksiyalarına əlavə
olaraq, sinir sonlanmalarının travmaları
zamanı onların bərpasının önlənməsində
siqnal molekulları olaraq hərəkət etdikləri
düşünülməktədir.

21. • Heparin proteoglikanınınprotein
molekulu bənzərsiz quruluşa malik
olub bol miqdarda seri və glisin amin
turşu qalıqları vardır.Serin amin turşu
qalıqlarına 5-15 kD civarında GAG-lar
bağlanmaqdır.Heparinə mast
hüceyrələriningranullarında,
qaraciyərdə,ağciyərdə və dəridə rast
gəlinir.Eyni zamanda bu önəmli
antikoagulyantdır.Lipoprotein lipazanın
təsiri ilə kapilyar divarından qan
dövranına buraxılır.

22. • Bu maddə heyvan toxumalarında geniş olaraq
yayılmışdır. Kimyəvi quruluş cəhətdən xondroitin
sulfata bənzəyir. Dermatan sulfata çox geniş
çeşitlilikdə toxumalarda rast gəlinir və dəridəki
başlıca GAG-dır. Qan laxtalanması, yaraların
sağalması və infeksiyalara qarşı müqavimətlilik kimi
funksiyaları yerinə yetirdiyi düşünülməktədir.

23. • Hiyaluron turşusu şiş hüceyrələrininhüceyrəxaricimatriks boyunca köş etməsində
önəmli rol oynaya bilər.Şiş hüceyrələri fibroblastları hiyaluron turşusu sintez etmək
üçün stimulyasiya edərək öz yayılmalarınıa asanlaşdırırlar.
• Arteriyanın tunicaintimasında( daxili qişasında) xondroitin sulfat,dermatan sulfat,
hiyaluron turşusu və heparan sulfat proteoglikanları vardır.Bu proteoglikanlardan
dermatan sulfat aşağı sıxlıqlı lipoproteinləri bağlayır.Dermatan sulfat həmçinin
arteriyanın saya əzələ hüceyrələritərəfindən sintez olunan başlıca proteoglikandır.
Ateroskelerotikzədələnmələr zamanı bu hüceyrələr proliferasiya edir və buna görə də
bunların miqdarı da çoxalır. Buna görə də dermatan sulfat ateroskeleroz xəstəliyinin
yaranmasında mühüm rol oynayır.

24. • Təxminən 30 insan qan qrupu sistemi müəyyən edilmişdir.
Bunların ən yaxşı bilinənləri ABO, Rh, və MN sistemləridir. Qan
qrupu termini dəyişkən saydakı allelə sahib genetik bir bölgə
tərəfindən tənzimlənən müəyyən edilmiş qırmızı qan hüceyrəsi
antigenlərini ifadə edir. Qan tipi termini isə çox zaman uyğun
antitellərin istifadə edilməsi ilə tanınan antigenik fenotipi ifadə
edir.

25. • ABO antigenləri orqanizmin bir çox
hüceyrələrində və bəzi
sekresiyalarında mövcud
olan mürəkkəb oliqosaxaridlərdir. Bu
olgosaxaridlər membran lipidlərinə
və proteinlərinə bağlanırlar və ABO
maddələri olaraq adlandırırlar. ABO
maddələrinin antigenik quruluşunu
müəyyən edən membran
olqosaxaridləri əksərən sfinqolipidlərə
birləşirlər.Sekresiyalardakı eyni
oliqosaxaridlər proteinə birləşir.
Sekresiyaların tərkibində bu
antigenlərin olmasının səbəbi budur
ki, ekzokrin vəzilərdə fukozil
transferaza enzimini kodlayan gen var.
Eritrositlərdə isə bu yoxdur.