Linfedema Primario: Il Progetto Riabilitativo

1. XII Convegno
Patologia Immune e Malattie Orfane 2009
Torino – 22/24 Gennaio 2009
II Sessione – Linfedema Primario
Il Progetto Riabilitativo
di
Maurizio Garrone

2. Progetto Riabilitativo
E’ l’insieme di proposizioni elaborate dal Definisce gli esiti attesi,
le aspettative e le priorità
Team riabilitativo interdisciplinare,
del Paziente,
coordinato e diretto dal Fisiatra, che tiene
identificandone:
conto in maniera globale:
- delle menomazioni, delle disabilità - i tempi previsti
ed abilità residue del Paziente
- le azioni e le
- dei suoi bisogni, pur nel rispetto
condizioni necessarie
delle limitazioni imposte dalle
per raggiungerle
situazioni ambientali e delle risorse
disponibili.

3. Progetto Riabilitativo
A) Deve essere comunicato con chiarezza e semplicità al
Paziente e deve essere condiviso con tutto il Personale del Team
riabilitativo coinvolto nel progetto.
B) Deve essere rispettoso delle problematiche e delle
esigenze del Paziente.
C) deve essere sottoposto a periodica revisione ed
eventualmente modificato, qualora occorra.

4. Il Team Riabilitativo
E’ il gruppo multi professionale al
quale spetta il compito di effettuare
i complessi interventi valutativi,
diagnostici e terapeutici in
maniera coordinata e con presa di
decisione condivisa, in cui tutte le
professionalità presenti, anche se
diverse culturalmente e come
preparazione, concorrono al
raggiungimento del risultato finale.

5. Il Fisiatra
E’ lo Specialista responsabile del team
riabilitativo, cui spetta il compito di formulare la
valutazione, la diagnosi, la prognosi nonché il
trattamento relativo alle menomazioni e
disabilità, conseguenti alle malattie ed ai
traumi, coordinando tutte le professionalità del
team riabilitativo.

6. Principali componenti
del team riabilitativo
ANGIOLOGO-
FISIATRA
LINFOLOGO
INFERMIERE DELLA
FISIOTERAPISTA
RIABILITAZIONE
PSICOLOGO
LOGOPEDISTA
TECNICO ORTESISTA
PAZIENTE
DIETOLOGO
PROTESISTA
ASSISTENTI
DERMATOLOGO
DOMICILIARI
ASSISTENTE SOCIALE
INTERNISTA

7. Valutazione clinica e funzionale
• ANAMNESI PATOLOGICA REMOTA e PROSSIMA
Poiché il linfedema, a differenza degli altri edemi degli arti inferiori, è un edema
iperproteico con progressiva evoluzione in fibrosi, è importante valutare:
1) la presenza o meno di patologie cardiache, nefrologiche o
dismetaboliche
2) l’epoca di insorgenza
3) le modalità di comparsa dell’edema, le modificazioni con il clino-
e l’ortostatismo, la stagionalità ; la sua distribuzione
4) l’evoluzione dell’edema

8. Valutazione clinica e funzionale
• ISPEZIONE
Normalmente il Linfedema primario è unilaterale,
se è bilaterale è asimmetrico.
Si valutano:
1) le caratteristiche della cute , il colore è generalmente normale
(nell’elefantiasi è grigio-marrone, il colorito è cianotico in caso di
congestione venosa)
2) l’accentuazione o meno delle pliche cutanee
3) la presenza di essudazione linfatica, di reticoli venosi varicosi o di varici
linfatiche, di linfoadenopatie, di linfangiti o di lesioni dermatologiche
attive o pregresse.

9. Valutazione clinica e funzionale
• PALPAZIONE
Si valutano:
1) il dolore spontaneo o evocato (normalmente il dolore è iniziale
quando la tensione provoca interessamento tendineo, delle
capsule articolari, della sinovia e del periostio)
2) la consistenza dell’edema, la persistenza e la profondità della fovea
(all’inizio della malattia l’edema è tipicamente pastoso per diventare
progressivamente duro e fibroso)
3) lo stato della cute e degli annessi (usualmente le pieghe cutanee sono
profonde, il linfedema puro non dovrebbe causare ulcerazioni della cute)

10. • PALPAZIONE
4) il termotatto (temperatura usualmente normale)
5) il segno di Stemmer (è positivo quando pizzicando la cute alla base del
secondo dito del piede e della mano vi è l’impossibilità a sollevarla)
6) la misurazione dell’arto interessato (effettuata con centimetro a nastro,
confrontato con il controlaterale su reperi anatomici sempre identici e
convertito mediante apposita formula nel calcolo del volume, rapportato al
peso corporeo)
7) palpazione delle stazioni linfonodali interessate

11. Valutazione clinica e funzionale
• R.O.M. attivo e passivo degli arti interessati
Si valuta:
1) l’escursione dell’articolarità dell’arto interessato, confrontato con il sano,
valutando pregresse limitazioni o retrazioni mio-tendinee
2) il S. N.C. e del S.N.P. (valutazione dei riflessi osteotendinei, della
presenza di turbe steniche e sensitivo motorie, di alterazioni del tono
muscolare)
3)la postura in statica eretta e da supino (valutazione delle posture,
corrette o patologiche, di eventuali patologie del rachide nonché il corretto
allineamento degli arti inferiori)
4) l’appoggio dei piedi al podoscopio (valutazione di vizi posturali, di
malformazioni congenite o acquisite e dell’appoggio del piede,
eventualmente correggibili con l’utilizzo di idonee ortesi)

12. Valutazione clinica e funzionale
• VALUTAZIONE DELLA DISABILITA’
Stante la complessità individuale che la menomazione infligge ed il coinvolgimento che
determina nella vita somatica, psicologica, funzionale, sessuale, relazionale e
sociale, occorre:
una valutazione individuale in accordo con l’International Classification of
Functioning, Disability and Health I.C.F. dell’O.M.S., ossia
quanto la MENOMAZIONE delle STRUTTURE e delle
FUNZIONI CORPOREE sia in grado di determinare
LIMITAZIONE dell’ATTIVITA’ e RESTRIZIONE della
PARTECIPAZIONE
Si sconsiglia l’utilizzo di altre scale, quali:
la Barthel e la Functional Impairment Measure F.I.M.

13. Programma Riabilitativo
Una volta posta la diagnosi di Linfedema, attraverso la valutazione clinica e
funzionale, eventualmente integrata da ulteriori esami diagnostici, il Fisiatra procede alla
stesura del
piano di trattamento
deve esprimere le
modalità, la quantità ed i
tempi di erogazione delle
deve esprimere terapie riabilitative che
una prognosi non devono mai essere in
mai
funzionale a deve individuare le MONOTERAPIA, ma devono
figure
breve e medio AVVALERSI DI TECNICHE
professionali
termine DI DRENAGGIO MANUALI E
coinvolte nel
STRUMENTALI eseguite sul
deve essere trattamento
Paziente in modo
consono
consequenziale ed in
all’OUTCOME deve essere
periodicamente funzione del caso clinico
FUNZIONALE
verificato

14. OUTCOME FUNZIONALE
=
È l’esito finale di tutti i diversi programmi terapeutici nelle singole
menomazioni e disabilità ed è espressione del recupero obiettivo acquisito
e delle percezioni soggettive che contribuiscono nel determinare la qualità
di vita del paziente.
Deve prevedere il recupero dell’autonomia nelle
A.D.L. primarie e secondarie, a ridurre ed a
contenere le complicanze, a consentire
all’individuo la miglior ripresa possibile del
proprio ruolo coniugale, famigliare, lavorativo e
sociale.

15. Classificazione dei Linfedemi
secondo C.I.F.
I Stadio: Edema molle, recede col riposo notturno. Delta perimetrico con l’arto
sano è di 1-2 cm (per gli arti superiori valutare sempre la DOMINANZA). Cute
elastica, non lesioni trofiche né linforrea, non linfangiti pregresse, funzionalità
mantenuta, Stemmer negativo.
II Stadio: Edema molle, recede ancora con il riposo notturno. Delta perimetrico
di 3-5 cm. Cute parzialmente elastica, non linforrea, pachidermite semplice,
funzionalità mantenuta, Stemmer +-.
III Stadio: Edema duro-elastico, non recede con il riposo notturno, delta
perimetrico di 5-8 cm. Cute non più elastica, Stemmer +, pachidermite dal lato
esterno dell’arto, episodi di linfangite, possibile linforrea, limitazioni funzionali
dell’articolarità.

16. Classificazione dei linfedemi
secondo C.I.F.
IV Stadio: edema duro, non recede con il riposo notturno, delta perimetrico
superiore agli 8 cm. Cute anelastica, talvolta a buccia d’arancia, pachidermite
diffusa, Stemmer +.
V Stadio: elefantiasi, immodificabile, con grossolane deformità articolari,
importante riduzione della funzionalità e dell’articolarità.

17. PROBLEMATICHE ED IPOTESI DI LAVORO
Necessità di una diagnosi precoce e puntuale del Linfedema Primario
attraverso una stretta e coordinata attività dei Medici di Medicina Generale e gli
Specialisti (Angiologi, Fisiatri, Chirurghi Generali e Vascolari, Oncologi), escludendo le forme
miste quali il flebolinfedema, il lipedema e l’edema iatrogeno.
La diagnosi deve rispondere a 2 requisiti indispensabili:
il CRITERIO CLINICO e l’ESAME LINFOSCINTIGRAFICO.

18. PROBLEMATICHE ED IPOTESI DI LAVORO
Una volta che la patologia sia riconosciuta ufficialmente, il Paziente viene invitato
ad iscriversi ad un REGISTRO REGIONALE (con funzioni di censimento, controllo
ed andamento epidemiologico).
Da questo momento in poi Il Paziente potrebbe avere diritto
all’esenzione dal ticket relativamente a:
VISITE SPECIALISTICHE (Fisiatriche, Angiologiche, Chirurgiche Vascolari e Generali,
Oncologiche, Dietologiche, Psicologiche)
ESAMI DIAGNOSTICI SPECIALISTICI (Linfoscintigrafie anche successive alla prima, su
indicazione dello Specialista, Ecocolordoppler degli arti ed Ecotomografia dei tessuti molli)
TRATTAMENTO FISICO DECONGESTIVO (tecniche di drenaggio manuali e strumentali,
bendaggio multistrato, rieducazione funzionale per l’ipotonotrofia, il blocco articolare, terapia fisica
strumentale su fibrosi e lesioni dei tessuti molli)
TRATTAMENTO FARMACOLOGICO (sia benzopironi, sia principi ad attività proteolitica sia
antibioticoterapia nelle complicanze)
CHIRURGICO (negli insuccessi della terapia conservativa, negli stadi II e III ed entro i 6-12 mesi
dall’insorgenza)

19. PROBLEMATICHE ED IPOTESI DI LAVORO
◊ Concessione dell’assistenza scolastica (forme primarie dell’infanzia) e Legge
104..
Prescrizione degli idonei ed indispensabili indumenti elastici, FORNITI
dal S.S.N. ANCHE PER GLI ARTI INFERIORI (attualmente sono previsti
SOLO per il linfedema dell’arto superiore conseguente alla chirurgia
oncologica della mammella).
◊ Creazione ed identificazione di una RETE TERRITORIALE di
strutture pubbliche e private convenzionate, riconosciute dalla
REGIONE, che abbiano i requisiti necessari, per competenze professionali e
strutturali, per la diagnosi e la cura del Linfedema Primario e
Secondario, sia in regime intensivo sia estensivo (anche al fine di ridurre la
spesa relativa ai trattamenti all’estero).

20. PROBLEMATICHE ED IPOTESI DI LAVORO
◊ Corretto inquadramento nosologico, che consenta di considerare il
Linfedema come patologia vascolare e non dermatologica, con conseguente
rivalutazione dei codici del nomenclatore sui D.R.G., scarsamente
remunerativi a fronte delle necessità assistenziali che la menomazione
comporta.
◊L’attuale codificazione ICD9CM in corso di visita ambulatoriale risulta
essere:
Linfedema congenito o cronico - idiopatico ereditario 757.0
Linfedema acquisito cronico – Linfangectasia 457.1
Linfedema postmastectomia 457.0
Linfangite 457.2

21. FARMACOTERAPIA
• A) Benzopironi
• 1) Alfa-benzopironi CUMARINA e derivati
• 2) Gamma-benzopironi BIOFLAVONOIDI (Rutina, Esperidina)
La Cumarina naturale (Meliloto Officinalis)
che non è un agente anticoagulante
(il Warfarin è bis-4-idrossicumarina)
agisce direttamente sulle fasi della flogosi, particolarmente sul macrofago
(aumento proteolisi), accelerando la degradazione proteica ed attivando
l’assorbimento extralinfatico. Aumenta inoltre la linfocinesi
Ad alte dosi la Cumarina sintetica possiede alta tossicità a livello epatico.

22. FARMACOTERAPIA
• B) Antibiotici ed Antimicotici
Sono usati solo in corso di complicanze infettive o micotiche.
• C) Diuretici
Sono SCONSIGLIATI , perché tendono a rimuovere
prevalentemente la componente IDRICA ma non quella
PROTEICA.