Prezentacja na temat chorób neurodegeneracyjnych: podłoża biologicznego, objawów, diagnozy. Choroba Alzheimera, otępienie skroniowo-czołowe (ang. frontotemporal dementia, FTD), otępienie z ciałami Lewiego (ang. Dementia with Lewy bodies, DBL), łagodne zaburzenia poznawcze (ang. mild cognitive impairment, MCI).

1. CHOROBY
NEURODEGENERACYJNE
DR ILONA KOTLE WS KA -WA Ś
1 5 • 0 3 • 2 0 1 9

2. Choroby zwyrodnieniowe
F02 Otępienie w innych chorobach
sklasyfikowanych gdzie indziej
F02.0 Otępienie w chorobie Picka
F02.1 Otępienie w chorobie Creutzfeldta-Jakoba
F02.2 Otępienie w chorobie Huntingtona
F02.3 Otępienie w chorobie Parkinsona
F02.4 Otępienie w chorobie wywołanej przez
ludzki wirus upośledzenia odporności (HIV)
F02.8 Otępienie w innych chorobach,
klasyfikowanych gdzie indziej
1 5 • 0 3 • 2 0 1 9
I L O N A K O T L E W S K A - W A Ś 0 2
F00 Otępienie w chorobie Alzheimera
F01 Otępienie naczyniowe
F01.0 Otępienie naczyniowe z ostrym początkiem
F01.1 Otępienie wielozawałowe
F01.2 Otępienie naczyniowe podkorowe
F01.3 Otępienie naczyniowe mieszane korowe i
podkorowe
F01.8 Inne rodzaje otępienia naczyniowego
F01.9 Otępienie naczyniowe, nie określone
K L A S Y F I K A C J A I C D - 1 0

3. 30-40%
C Z Ę S T O Ś Ć
W Y S T Ę P O W A N I A J E S T
B A R D Z O D U Ż A I S I Ę G A
osób w wieku 85 i więcej lat oraz 5-10% w wieku
65 lub więcej.
1 5 • 0 3 • 2 0 1 9

4. Czym jest
otępienie?
Uogólniona patologia układu nerwowego
1 5 • 0 3 • 2 0 1 9
I L O N A K O T L E W S K A - W A Ś 0 4
O T Ę P I E N I E =
D E M E N C J A
Ogólny rozpad zdolności intelektualnych
Zaburzenie funkcjonowania społecznego
T Y P U P I E R W O T N E G O
Zmiany zwyrodnieniowe miąższu mózgu
T Y P U W T Ó R N E G O
Inne znane stany chorobowe

5. Otępienie typu
pierwotnego
Najczęściej choroba
Alzheimera
Samo otępienie
jest jedynym
przejawem
choroby
Otępienie typu
wtórnego
Zespół otępienny w
chorobie ustrojowej
Zespół otępienny w
chorobie neurologicznej
Objawy zaburzeń
neurologicznych lub
innych chorób
ustrojowych mogą
pojawić się przed
wystąpieniem
degradacji
intelektualnej

6. Otępienie nieznanego pochodzenia - 47,7%
Otępienie alkoholowe - 10%
Demencja wielozawałowa - 9,4%
Wodogłowie normotensyjne - 6%
Skupiska śródczaszkowe - 4,8%
Pląsawica Huntingtona - 2,9%
Toksyczne działania uboczne leków - 2,4%
Pourazowe 1,7%
Inne rozpoznanie choroby - 6,7%
Pseudodemencja - 6,7%
Niepewne - 1,7%
O T Ę P I E N I E
U S T R O J O W E -
R O Z P O Z N A N I E :
1 5 • 0 3 • 2 0 1 9
Badanie 417 pacjentów (Wells, 1979)

7. "Należy podejrzewać otępienie zawsze wtedy,
gdy bez wystarczającego stresu sytuacyjnego
pojawiają się zmiany psychiczne o podstępnym
początku, stopniowo zakłócające
wykonywanie czynności dnia codziennego,
odpowiednich dla wieku i wykształcenia
chorego".
` M E S U L A M , 1 9 8 5

8. Choroba
Alzheimera
Ok. 50% wszystkich przypadków otępień!
1 5 • 0 3 • 2 0 1 9
I L O N A K O T L E W S K A - W A Ś 0 8
P I E R W S Z E O B J A W Y
Dezorientacja
Utrata pamięci
R O Z W Ó J C H O R O B Y
Tylko kilka lat do masywnego rozpadu funkcji
intelektualnych:
zmiany osobowości
trudności w zadaniach codziennego życia
brak dbałości o higienę osobistą
K O B I E T Y C H O R U J Ą 2 X
C Z Ę Ś C I E J N I Ż
M Ę Ż C Z Y Ź N I

9. Choroba
Alzheimera
- przyczyny
1 5 • 0 3 • 2 0 1 9
I L O N A K O T L E W S K A - W A Ś 0 9
H I P O T E Z A C H O L I N E R G I C Z N A
Niedobór acetylocholiny
ALE! Leki wspomagające wydzielanie ACh nie
poprawiają stanu pacjentów!
H I P O T E Z A A M Y L O I D O W A
Nadmiar β-amyloidu
Oligomery βA wiążą powierzchniowe
receptory neuronów i zmieniają strukturę synaps,
zaburzając w ten sposób komunikację neuronalną
ADDLs (ang. amyloid-derived diffusible ligands)
H I P O T E Z A T A U
białka τ łączą się ze sobą, tworząc splątki
neurofibrylarne (tangle) wewnątrz ciał neuronów
zaburzają układ mikrotubul, niszcząc system transportu
neuronalnego

10. Otępienie skroniowo-
czołowe (FTD)
Zanik tkanki mózgowej w okolicy skroniowo-
czołowej
Demencja PRZED-STARCZA! (ok. 55 lat)
Objawy: utrata poczucia przyzwoitości
(rozhamowanie), apatia
Brak poszanowania innych ludzi,
niegrzeczność
W odróżnieniu od choroby Alzheimera:
ZACHOWANA ORIENTACJA I PAMIĘĆ!
C H A R A K T E R Y S T Y K A
1 5 • 0 3 • 2 0 1 9
I L O N A K O T L E W S K A - W A Ś 1 0
Subtelne: nastroju i osobowości
Utrata zainteresowania zwykle
wykonywanymi zajęciami (nawet pracą
zawodową)
Zobojętnienie (również wygląd i higiena
osobista), obojętność emocjonalna
Okresy dowcipkowania i euforii pomimo
ogólnej niechęci, braku spontaniczności i
inicjatywy
P I E R W S Z E Z M I A N Y

11. FTD - co z
pamięcią? Badani często potrafią szczegółowo opisać obecne i
dawne wydarzenia
Ale zapominanie często służy "na korzyść pacjenta" -
wynika z braku uwagi
Z A C H O W A N A P A M I Ę Ć ,
A L E . . .
I L O N A K O T L E W S K A - W A Ś 1 1

12. Otępienie skroniowo-
czołowe (FTD)
Pacjenci niechętnie poddają się terapii
Nie współpracują przy wykonywaniu testów
Badania testowe nie wykazują deficytów!
Zapis EEG w granicach normy
Zaburzone są funkcje wykonawcze (ang.
executive functions)
D I A G N O Z A
1 5 • 0 3 • 2 0 1 9
I L O N A K O T L E W S K A - W A Ś 1 2
"[...] najbardziej charakterystycznym zjawiskiem
są zmiany w zakresie ekspresji językowej [...]
szczególnie czułe są zadania mierzące
skojarzeniową fluencję słowną, [...]. Fluencja
słowna w zadaniach, w których należy podać
jak najwięcej wyrazów zaczynających się na
określoną literę, może być znacznie mniejsza
niż wówczas, gdy zadanie dotyczy jakiejś
kategorii semantycznej." Walsh & Darby, 2008
F L U E N C J A

13. Otępienie z
ciałami
Lewiego
(DLB)
Ciała Lewy’ego (zbudowane z alfa-
synukleiny) - nieprawidłowe agregaty
białek znajdujące się w
ciałach neuronów obszarów limbicznych i
korowych.
1 5 • 0 3 • 2 0 1 9
I L O N A K O T L E W S K A - W A Ś 1 3
Fot. Wikipedia

14. Otępienie z
ciałami
Lewiego
(DLB)
1 5 • 0 3 • 2 0 1 9
I L O N A K O T L E W S K A - W A Ś 1 4
O B J A W Y
Zaburzenia uwagi
Poważne stany dezorientacji (utrzymujące się przez
kilka minut, godzin, a nawet dni i dłużej)
Zmienność w deficytach pamięci
Żywe omamy wzrokowe - pacjenci zachowują się w
dziwny sposób, podobny do występowania myśli
urojeniowych
Zaburzenia ruchowe
D I A G N O Z A
Ogromna zmienność wyników zarówno podczas jednej
sesji badania testowego, jak i pomiędzy sesjami!

15. Niedokrwienne otępienie
naczyniowe
Ischaemic Vascular Dementia (IVD) -
patologia naczyniowa, a nie zwyrodnieniowa!
Demencja wielozawałowa
Co druga w częstości przyczyna demencji
Specyficzne, rozpoznawalne deficyty zależne
od obszaru dotkniętego udarem
Nagły początek, skokowo następuje
pogorszenie
Częste remisje i epizody zaostrzenia
D I A G N O Z A
1 5 • 0 3 • 2 0 1 9
I L O N A K O T L E W S K A - W A Ś 1 5
Brak zmian osobowościowych (w tym różne
od Alzheimera)
Obraz kliniczny zróżnicowany: zawały mogą
być korowe i podkorowe!
Zachowane funkcje intelektualne nawet u
pacjentów z licznymi jamami poudarowymi
mózgu (widocznymi na skanach MRI)
Ogniskowe objawy neurologiczne

16. Łagodne
zaburzenia
poznawcze
(mild
cognitive
impairment,
MCI)
1 5 • 0 3 • 2 0 1 9
I L O N A K O T L E W S K A - W A Ś 1 6
P I E R W S Z E O B J A W Y O T Ę P I E N N E
Pogorszenie pamięci i słabsze wykonywanie zadań
pamięciowych (gorsze niż na podstawie norm dla wieku
i wykształcenia) - ale bez innych cech demencji.
Obniżenie funkcji intelektualnych
D I A G N O Z A
Ma wartość prognostyczną (w przybliżeniu u 10-15%
pacjentów w ciągu roku może się rozwinąć choroba)
U połowy stan pacjenta nie zmienia się lub wykazuje
poprawę