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Corea di Huntington eCorea di Huntington e
riabilitazioneriabilitazione
Dott. Jonathan BemporadDott. Jonathan Bemporad
Ospedale S. Giovanni Battista, RomaOspedale S. Giovanni Battista, Roma
Riabilitazione e corea
• Riabilitazione multidisciplinare in
setting di ricovero ordinario
• Riabilitazione sul territorio
(domiciliare, ambulatoriale, ex art.
26, DH riabilitativo…)
– Terapia occupazionale
– Logoterapia (disartria, disfagia)
– Fisioterapia
Riabilitazione e corea
• Riabilitazione multidisciplinare in
setting di ricovero ordinario (N-RCT)
Ciancarelli et al 2015, Rollnik , 2016
– Riduzione stress ossidativo cellulare (markers
sierici) e correlata neurodegenerazione
– Miglioramento AVQ (non correlazione tra
markers e misure di outcome)
Riabilitazione e corea
The effect of multidisciplinary rehabilitation on
brain structure and cognition in Huntington's
disease: an exploratory study Cruickshank et al 2015
– Riabilitazione multidisciplinare (TO quindicinale,
FT 1 settimana, esercizi domiciliari trisettimanali
auto somministrati)
– Aumento volume nucleo caudato e corteccia
prefrontale dorsolaterale
Riabilitazione e corea
• Riabilitazione sul territorio a domicilio (4
RCT)
– Effetto benefico di un programma specifico di
riabilitazione domiciliare
Fisioterapia e corea
• Allungamento muscolare
• Esercizi di coordinazione
motoria
• Esercizi per l’equilibrio (pedane)
• Deambulazione e schema del
passo
• Esercizi cardiorespiratori
• Mezzi fisici ?
Esercizio fisico
• Exercise training normalizes mitochondrial
respiratory capacity within the striatum of the R6/1
model of Huntington's disease Herbst et al 2015
– Perdita cellulare striato e corteccia cerebrale
(disfunzione e perdita mitocondriale)
– Esercizio fisico nel modello animale: prevenzione
disfunzione e perdita mitocondriale
Esercizio fisico
• Exercise effects in Huntington disease Frese
et al 2016
– Endurance training stabilizza progressione dei
sintomi motori e cognitivi e migliora la funziona
cardiovascolare
– UHDRS sezione motoria
Valutazione
• Scale patologia specifiche (UHDRS)
• Scale non patologia specifiche (six
minute walking test, Tinetti…)
Valutazione
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  • 1. Corea di Huntington eCorea di Huntington e riabilitazioneriabilitazione Dott. Jonathan BemporadDott. Jonathan Bemporad Ospedale S. Giovanni Battista, RomaOspedale S. Giovanni Battista, Roma
  • 2. Riabilitazione e corea • Riabilitazione multidisciplinare in setting di ricovero ordinario • Riabilitazione sul territorio (domiciliare, ambulatoriale, ex art. 26, DH riabilitativo…) – Terapia occupazionale – Logoterapia (disartria, disfagia) – Fisioterapia
  • 3. Riabilitazione e corea • Riabilitazione multidisciplinare in setting di ricovero ordinario (N-RCT) Ciancarelli et al 2015, Rollnik , 2016 – Riduzione stress ossidativo cellulare (markers sierici) e correlata neurodegenerazione – Miglioramento AVQ (non correlazione tra markers e misure di outcome)
  • 4. Riabilitazione e corea The effect of multidisciplinary rehabilitation on brain structure and cognition in Huntington's disease: an exploratory study Cruickshank et al 2015 – Riabilitazione multidisciplinare (TO quindicinale, FT 1 settimana, esercizi domiciliari trisettimanali auto somministrati) – Aumento volume nucleo caudato e corteccia prefrontale dorsolaterale
  • 5. Riabilitazione e corea • Riabilitazione sul territorio a domicilio (4 RCT) – Effetto benefico di un programma specifico di riabilitazione domiciliare
  • 6. Fisioterapia e corea • Allungamento muscolare • Esercizi di coordinazione motoria • Esercizi per l’equilibrio (pedane) • Deambulazione e schema del passo • Esercizi cardiorespiratori • Mezzi fisici ?
  • 7. Esercizio fisico • Exercise training normalizes mitochondrial respiratory capacity within the striatum of the R6/1 model of Huntington's disease Herbst et al 2015 – Perdita cellulare striato e corteccia cerebrale (disfunzione e perdita mitocondriale) – Esercizio fisico nel modello animale: prevenzione disfunzione e perdita mitocondriale
  • 8. Esercizio fisico • Exercise effects in Huntington disease Frese et al 2016 – Endurance training stabilizza progressione dei sintomi motori e cognitivi e migliora la funziona cardiovascolare – UHDRS sezione motoria
  • 9. Valutazione • Scale patologia specifiche (UHDRS) • Scale non patologia specifiche (six minute walking test, Tinetti…)