BCT of liver and pictures

1. Кистични тумори на черен дроб –ултразвукова диагностикаКистични тумори на черен дроб –ултразвукова диагностика
(конвенционална , Доплерова , контрастна и целенасочени(конвенционална , Доплерова , контрастна и целенасочени
пункции)пункции)
П.Василев, Н.ЦоневП.Василев, Н.Цонев,, Ц.Митев, Г.Вълчева , Н.ГригоровЦ.Митев, Г.Вълчева , Н.Григоров
Клиника по Вътрешни болестиКлиника по Вътрешни болести Втора МБАЛВтора МБАЛ-- СофияСофия

2.  Кистичните тумори на черния дроб са редки заболявания , трудно
диагностицируеми с бенигнени и малигнени варианти . Обикновено са без
клинична симптоматика ( инциденталоми ).
 Класифицират се по различни показатели като:
брой (солитарни и множествени )
злокачествени и доброкачествени ,
наличие или отсъствие на - комуникация с жлъчното дърво
- мезенхимна строма
-муцин продуциращ епител
Обсъждат се конвенционалният ехографски образ , Доплера ,
контрастно усиления ултразвук и целенасочените пункции за цито-
хисто-и имунохистохимия .

3.  ВСА и ВСАС са две редки форми (1-5 % от всички кистични лезии наВСА и ВСАС са две редки форми (1-5 % от всички кистични лезии на
черния дроб) на един болестен процес в неговия бенигнен и малигненчерния дроб) на един болестен процес в неговия бенигнен и малигнен
вариант .Възникват от комплекси на Von Meyenbergвариант .Възникват от комплекси на Von Meyenberg
 Бавно растящи тумори , с размери от 1 до 30 см. В 90 % саБавно растящи тумори , с размери от 1 до 30 см. В 90 % са
локализирани интрахепатално.локализирани интрахепатално.
 Макроскопски са солитарни мултилокуларни кисти, рядкоМакроскопски са солитарни мултилокуларни кисти, рядко
мултифокални със задебелени фиброзни стени.мултифокални със задебелени фиброзни стени. За ВСА е типичноЗа ВСА е типично
наличието на овариално –подобно строма която експресираналичието на овариално –подобно строма която експресира
естрогенни и прогестеронови рецептори.естрогенни и прогестеронови рецептори.
 Микроскопски: -3 ясно разграничими слоя -епителен от муцинМикроскопски: -3 ясно разграничими слоя -епителен от муцин
продуциращи клетки ; от недиференцирани мезенхимни клетки ипродуциращи клетки ; от недиференцирани мезенхимни клетки и
плътен колагенов.плътен колагенов.

4.  ВСАС- с типичен пролифериращ малигнен многослоен епителВСАС- с типичен пролифериращ малигнен многослоен епител
,множествени митози и ядрен плеоморфизъм ; мезенхимна строма,множествени митози и ядрен плеоморфизъм ; мезенхимна строма
(важен прогностичен белег)-липса на строма –злокачественост. ВСА и(важен прогностичен белег)-липса на строма –злокачественост. ВСА и
ВСАС се характеризират с муцин продуциращ епител ,ВСАС се характеризират с муцин продуциращ епител ,
имунореактивност към цитокератин (САМ5,АЕ1,А2), Са 19-9 и СЕА .имунореактивност към цитокератин (САМ5,АЕ1,А2), Са 19-9 и СЕА .
 Клинична картина е вариабилна.Клинична картина е вариабилна.
 Ехографски лезиите се представят със задебелени , неравни стени иЕхографски лезиите се представят със задебелени , неравни стени и
вътрешни септи . За ВСАС са характерни септални или муралнивътрешни септи . За ВСАС са характерни септални или мурални
нодули , папиларни проекции , дебрис , дилатация на прилежащитенодули , папиларни проекции , дебрис , дилатация на прилежащите
жлъчни пътища .жлъчни пътища .
 УЗ диагностика е по-сензитивна при обсъждане на септите ; КТ и МР неУЗ диагностика е по-сензитивна при обсъждане на септите ; КТ и МР не
надграждат информацията.надграждат информацията.
 Лечение .Рискът за малигнена трансформация на ВСА е 20% иЛечение .Рискът за малигнена трансформация на ВСА е 20% и
терапевтичният подход е важен. Поради високата рекурентност за най-терапевтичният подход е важен. Поради високата рекурентност за най-
правилно поведение се приема резекция или енуклеация .правилно поведение се приема резекция или енуклеация .

5.  Нашият опит при шест пациента (наблюдение 8 месеца- 5 години)Нашият опит при шест пациента (наблюдение 8 месеца- 5 години)
показва характерен уз- образ. Малигнен вариант при двама. Въпрекипоказва характерен уз- образ. Малигнен вариант при двама. Въпреки
това крайната диагноза е поставена след цито- и хистоанализ,това крайната диагноза е поставена след цито- и хистоанализ,
изключващи или доказващи малигнитет.изключващи или доказващи малигнитет.
 Предлагаме алтернатива на оперативното лечение:Предлагаме алтернатива на оперативното лечение: аспирацияаспирация,,
аблацияаблация ии динамичен контролдинамичен контрол (на 3 месеца) за малигнена(на 3 месеца) за малигнена
трансформация- не е наблюдавана неотрансформация.трансформация- не е наблюдавана неотрансформация.

12. Муцинозни кисти на черния дроб-Муцинозни кисти на черния дроб- наблюдения при дваманаблюдения при двама
болниболни
СЗО ги определя като отделна нозология - кистични епителниСЗО ги определя като отделна нозология - кистични епителни
неоплазми : слузооброзуващ кубичен или цилиндричен епител, често безнеоплазми : слузооброзуващ кубичен или цилиндричен епител, често без
връзка с билиарните пътища и овариален тип субепителна строма .връзка с билиарните пътища и овариален тип субепителна строма .
ИмунохистологиятаИмунохистологията се базира на доказването на 9 протеина (СК 7 ,СК 20 ,се базира на доказването на 9 протеина (СК 7 ,СК 20 ,
mucine core protein MUC 1,2 ,5 ,6 ) за билиарен епител ,естрогенови/mucine core protein MUC 1,2 ,5 ,6 ) за билиарен епител ,естрогенови/
прогестеронови рецептори , инхибин / стромални клетки / .Експресията напрогестеронови рецептори , инхибин / стромални клетки / .Експресията на
СК 7 е по-рядка при папиларните неоплазми за разлика от по-честата изяваСК 7 е по-рядка при папиларните неоплазми за разлика от по-честата изява
на MUC 1,2 ,6 .на MUC 1,2 ,6 .
ДДДД с простите и/или усложнени кисти. Лечението е оперативно.с простите и/или усложнени кисти. Лечението е оперативно.
Ние препоръчвамеНие препоръчваме перкутанното пункционноперкутанното пункционно илиили дренажно лечениедренажно лечение сс
обработка на кистите и проследяванеобработка на кистите и проследяване (90% тези кисти са бенигнени).(90% тези кисти са бенигнени).
Мултилокуларни кисти с вътрешни септи т.нар “ киста в киста “ - операция.Мултилокуларни кисти с вътрешни септи т.нар “ киста в киста “ - операция.

13. Образна диагностика наОбразна диагностика на MCNMCN
 Ехографски се представя като добреЕхографски се представя като добре
отграничена мултилокуларнаотграничена мултилокуларна
анехогенна или хипоехогеннаанехогенна или хипоехогенна
формация .формация .
 Септите са ехогенни и могат даСептите са ехогенни и могат да
показват Доплер сигнали напоказват Доплер сигнали на
туморна ангиогенеза .туморна ангиогенеза .
 Калцификати , мурални /септалниКалцификати , мурални /септални
възли или папиларни израстъци .възли или папиларни израстъци .
 Няма комуникация (дилатация) наНяма комуникация (дилатация) на
билиарните пътища .билиарните пътища .

14. Билиарни интрадуктални папиларни неоплазмиБилиарни интрадуктални папиларни неоплазми
(( IPNBIPNB ))
 IPNBIPNB се определят като билиарни епителни тумори с екзофитен растежсе определят като билиарни епителни тумори с екзофитен растеж
на папиларни маси в лумена на жлъчните пътища и с изразенона папиларни маси в лумена на жлъчните пътища и с изразено
интрадуктално развитие .От 2010 г СЗО ги разглежда като отделна клиничнаинтрадуктално развитие .От 2010 г СЗО ги разглежда като отделна клинична
и патологична единицаи патологична единица ..
 МакроскопскиМакроскопски : единични или множествени полипоидни образувания: единични или множествени полипоидни образувания
проминиращи в лумена на жлъчните пътища или мултилокуларни , добрепроминиращи в лумена на жлъчните пътища или мултилокуларни , добре
отграничени кисти с муцинозна течност. Връзката с жлъчните пътища неотграничени кисти с муцинозна течност. Връзката с жлъчните пътища не
винаги се доказва .винаги се доказва .
 ХистологичноХистологично се разграничават 4 типа: панкреатобилиарен ,се разграничават 4 типа: панкреатобилиарен ,
интестинален, гастрален и онкоцитен . Първите 2 типа са с тенденция къминтестинален, гастрален и онкоцитен . Първите 2 типа са с тенденция към
високостепенна епителна дисплазия и развитие на инвазивен карцином .високостепенна епителна дисплазия и развитие на инвазивен карцином .

15. ИмунохистохимияИмунохистохимия със следните зависимости :със следните зависимости : MUC1MUC1 (1,2 тип);(1,2 тип);
MUC2MUC2 (интестинална форма);(интестинална форма); MUC5MUC5 (при всички).(при всички).
Цитокератин 20 се асоциира с интестинален тип , цитокератин 7 сЦитокератин 20 се асоциира с интестинален тип , цитокератин 7 с
гастрален .гастрален .
Клиника:Клиника: иктер , холангит , абдоминална болка или напълноиктер , холангит , абдоминална болка или напълно
безсимптомно протичане . По-често засягане на интрахепаталните жлъчнибезсимптомно протичане . По-често засягане на интрахепаталните жлъчни
пътищапътища..
Ехография вкл. интрадукталнаЕхография вкл. интрадуктална
Интрадуктален дефект в изпълването от папиларни масиИнтрадуктален дефект в изпълването от папиларни маси
Дифузна , сегментна или локална дуктулна дилатацияДифузна , сегментна или локална дуктулна дилатация
Гроздовидно струпани кистиГроздовидно струпани кисти
40~80% от случаите малигнизират което налага те да бъдат лекувани40~80% от случаите малигнизират което налага те да бъдат лекувани
оперативно.оперативно.

16. Мезенхимен чернодробен хамартомМезенхимен чернодробен хамартом
 Рядък доброкачествен тумор съставен от хлабава съединителна тъкан,Рядък доброкачествен тумор съставен от хлабава съединителна тъкан,
жлъчни каналчета , хепатоцити и кисти от дегенеративни мезенхимнижлъчни каналчета , хепатоцити и кисти от дегенеративни мезенхимни
полета или разширени жлъчни каналчета . Описват се 2 форми вполета или разширени жлъчни каналчета . Описват се 2 форми в
зависимост преобладаването на кистична или солидна компонента.зависимост преобладаването на кистична или солидна компонента.
 Макроскопски - добре окръглен , солитарен /от 5 до 25 см /в 20 %Макроскопски - добре окръглен , солитарен /от 5 до 25 см /в 20 %
педункулиран и кисти без склонност към хеморагии и некроза .педункулиран и кисти без склонност към хеморагии и некроза .
Микроскопски се установяват разклонени жлъчни каналчета в хлабаваМикроскопски се установяват разклонени жлъчни каналчета в хлабава
миксоидна строма .миксоидна строма .
 Клинично се изявява с хепатомегалия , палпируема туморна маса иКлинично се изявява с хепатомегалия , палпируема туморна маса и
компресия на съседни структурикомпресия на съседни структури

17.  Специфична ехографска характеристика (наблюдение на 4 болни)– наСпецифична ехографска характеристика (наблюдение на 4 болни)– на
фона на почти изоехогенна структура- ясно отграничени отфона на почти изоехогенна структура- ясно отграничени от
чернодробния паранхим, кистозни лезии с неправилна форма, честочернодробния паранхим, кистозни лезии с неправилна форма, често
картина подобна на „сито“ .картина подобна на „сито“ . Диагнозата се базира на клиничната картинаДиагнозата се базира на клиничната картина
, УЗ - биопсия, КТ , повишено ниво на АФП ...лапароскопия ?, УЗ - биопсия, КТ , повишено ниво на АФП ...лапароскопия ?
 Препоръчват се чернодробна резекции , вкл.лобектомии .Препоръчват се чернодробна резекции , вкл.лобектомии .
 Пункционно лечениеПункционно лечение , особено при напредналите форми. Наше, особено при напредналите форми. Наше
прпреедложение задложение за алкохолна аблацияалкохолна аблация..

23. Билиарен хамартомБилиарен хамартом
 Описани през 1918 като комплекси наОписани през 1918 като комплекси на Von MayenbergVon Mayenberg ( 0,5 -5,6 %( 0,5 -5,6 %
от аутопсирани) . Малки тумори с нисък риск за малигненост.от аутопсирани) . Малки тумори с нисък риск за малигненост.
Влизат вВлизат в групата на фиброкистозната болест на черния дробгрупата на фиброкистозната болест на черния дроб ..
Ремоделиране на жлъчните каналчета в късна фаза наРемоделиране на жлъчните каналчета в късна фаза на
ембриогенезата .ембриогенезата .
 Ехография:Ехография: множествени малки по размери (под 10множествени малки по размери (под 10 mmmm))
хипер- или хипоехогенни огнища, пръснати равномерно в чернияхипер- или хипоехогенни огнища, пръснати равномерно в черния
дроб с ефекта на “опашка на комета “ .дроб с ефекта на “опашка на комета “ .
Диференциалната диагноза е с микроабсцеси , болест на Кароли ,Диференциалната диагноза е с микроабсцеси , болест на Кароли ,
дифузен НСС и множествени метастази за което е индицирана цито-дифузен НСС и множествени метастази за което е индицирана цито-
и хистобиопсия под УЗ контроли хистобиопсия под УЗ контрол

24. ЗаключениеЗаключение
 В литературните съобщения ехографията стои на заден план вВ литературните съобщения ехографията стои на заден план в
диагностиката на кистичните тумори на черния дроб.диагностиката на кистичните тумори на черния дроб.
Предпочитанията са насочени към КТ , МР , РЕТ. Образите наПредпочитанията са насочени към КТ , МР , РЕТ. Образите на
високите класове ехографски апарати са не по-малко информативнивисоките класове ехографски апарати са не по-малко информативни
при кистичните процеси на черния дроб.при кистичните процеси на черния дроб.
 Но, при тази патология само образната характеристика не еНо, при тази патология само образната характеристика не е
достатъчна.достатъчна.
 Крайното решение зависи от цито –хисто- , и имунохистохимията,Крайното решение зависи от цито –хисто- , и имунохистохимията,
която е приоритет на целенасочените пункции под ултразвуковкоято е приоритет на целенасочените пункции под ултразвуков
контрол .контрол .