2. Захворювання із вторинним запальним
ураженням бронхів
Легеневі еозинофілії з бронхообструктивним
синдромом.
Вузликовий поліартеріїт (астматичний варіант).
Легенева форма муковісцидозу.
3. . Легеневі еозинофілії з бронхообструктивним
синдромом
Синдром бронхіальної обструкції проявляється
періодичними нападами ядухи, у деяких випадках
аж до розвитку астматичного статусу. Виникають
без впливу провокуючих факторів. Одночасно з
нападами ядухи виявляють також інфільтрати у
легенях, кропивницю. Підозрювати легеневі
еозинофілії як причину виникнення
бронхообструктивного синдрому потрібно у
випадках значного збільшення вмісту еозинофілів
у крові, чого ніколи не буває ні при бронхіальній
астмі, ні при хронічній обструктивній хворобі
легенів
4. Вузликовий поліартеріїт (астматичний варіант)
Системний некротизуючий васкуліт за типом
сегментарного ураження артерій дрібного та
середнього калібру з утворенням аневризматичних
набухань. Бронхообструктивний синдром
проявляється у вигляді наростаючої задишки з
періодичними нападами ядухи. Резистентний до
інгаляції як бета-агоністів, так і стероїдів, але
ефективним є системне використання
глюкокортикостероїдів. Симптоми системної
патології можуть проявитися через кілька років
після появи бронхіальної обструкції. Підозрювати
вузликовий поліартеріїт як причину розвитку
синдрому бронхіальної обструкції потрібно при його
поєднанні зі стійкою лихоманкою, мігруючими
поліартралгіями, змінами осаду сечі.
5. Алгоритм лікування вузликового поліартеріїту
Крок 1. Основне лікування: гормональні (ГК) та
негормональні (цитостатики) препарати. ГК преднізолон
призначають спочатку в дозі 1–2 мг/кг/добу; в гостру фазу
хвороби дозу підвищують до 30–40 мг/добу; хворим з
астматичним варіантом — 40–60 мг/добу, поєднуючи
пероральне введення препарату з парентеральним;
імунодепресант азатіоприн призначається в дозі 1–2 мг/кг;
циклофосфамід — у дозі 1–2 мг/кг/добу. При блискавичній
формі захворювання призначають пульс-терапію: 1000 мг
метилпреднізолону в/в 3 дні підряд і 1 день приєднують
1000 мг циклофосфаміду в/в; для підвищення
ефективності ГК поєднують з цитостатиками.
6. Крок 2. НПЗП та амінохінолінові препарати
застосовують упродовж активного періоду (чинять
протизапальну і знеболювальну дію): диклофенак —
75–150 мг/добу; німесулід — 100–200 мг/добу;
мелоксикам — 7,5–15,0 мг/добу; кеторолаку
трометамін 30 мг/добу; гідроксихлорохін — 0,2 г/добу.
Крок 3. Антикоагулянти, антиагреганти та
ангіопротектори застосовують при гіперкоагуляції,
гіперагрегації тромбоцитів, порушеннях
мікроциркуляції, ДВЗ-синдромі: гепарин — 20 тис
ОД/добу 1–2 міс; надропарин кальцію (0,3–0,6 мл/добу
1–2 міс) та інші НМГ; дипіридамол — 225–300 мг/добу
3 міс; пентоксифілін — 600–1200 мг/добу, потім 300
мг/добу.
7. Крок 4. Корекція АТ здійснюється за допомогою
іАПФ, діуретиків, АК та БРА, ББА. Крок 5.
Еферентна (ескалаційна) терапія за відсутності
ефекту від імунодепресантів і наявності
протипоказань до них: плазмаферез — на курс
7–10 процедур протягом 14 днів у комбінації з
пульс-терапією; гемосорбція — на курс 3–5
процедур; імуносорбція — на курс 3–5 процедур,
також лімфоцитоферез.
8. Легенева форма муковісцидозу
Успадкована хвороба, обумовлена поліорганним порушенням
функції екзокринних залоз. У клініці домінує ураження дихальних
шляхів — як верхніх, так і нижніх. Бронхообструктивний синдром
при муковісцидозі спричинений гіперплазією бронхіальних залоз,
гіпер- та дискринією бронхіального секрету, приєднанням вторинної
інфекції та появою бронхоектазів.
Клініка ураження бронхів нагадує хронічну обструктивну хворобу
легенів, хоча є деякі суттєві відмінності:
1) хвороба проявляється в ранньому дитинстві, а не в зрілому
віці;
2) швидке прогресування при практично повній відсутності
ремісій;
3) відсутній ефект від використання інгаляцій будь-яких ліків,
парентерального використання глюкокортикостероїдів;
4) бронхіальну прохідність покращують муколітики.
Серед інших проявів захворювань слід звернути увагу перш за все
на патологію шлунково-кишкового тракту — хронічний панкреатит,
стеаторею, креаторею з розвитком у подальшому кахексії. Діагноз
грунтується на виявленні збільшення в секреті потових залоз
вмісту хлоридів та натрію.
9. ЛІКУВАННЯ
Немедикаментозне лікування
1. Дихальна реабілітація: у всіх хворих необхідна систематична
фізіотерапія, проводиться кілька разів на день у поєднанні
з вібраційним масажем, стимуляція ефективного кашлю, а також
процедури з простим допоміжним обладнанням [напр., Flutter,
Acapella]). Усім хворим, за винятком пацієнтів із вкрай занедбаним
захворюванням, показане фізичне навантаження. Важливе
значення має психологічна підтримка.
2. Дієта: збагачена білками, жирами (жири складають 35–40%
калорій) та калоріями (130–150 % фізіологічної потреби),
доповнена ферментними препаратами та вітамінами.
3. Профілактичні щеплення: усі щеплення проводяться, як
у загальній популяції, особливо проти кашлюку та кору. У випадку
ураження печінки, слід провести повну вакцинацію проти вірусного
гепатиту типу А і В. Усім пацієнтам щороку проводиться щеплення
проти грипу.
4. Оксигенотерапія: принципи, як при ХОЗЛ; у деяких хворих
також неінвазивна підтримка вентиляції.
10. Фармакологічне лікування
1. Муколітики: дорназа альфа 2,5 мг 1 × на день
шляхом інгаляції (на ≥30 хв перед дренажем
бронхів), інгаляції гіпертонічного (3–7%) розчину NaCl
(перед інгаляцією обов’язково призначають
інгаляційний β2-адреноміметик), дрібнодисперсний
маннітол (інгаляція сухого порошку).
2. Бронхолітики: у пацієнтів з позитивною
динамікою з боку показників ФЗД або суб’єктивних
симптомів та перед інгаляцією муколітику,
проведенням фізіотерапії або фізичним
навантаженням.
3. Інгаляційні ГК: лише в окремих пацієнтів
з гіперреактивністю бронхів.
11. 6. Антибіотики:
1) інгаляційні — у пацієнтів з хронічним інфікуванням Р.
aeruginosa тобраміцин (300 мг 2 × на день у інгаляції, 28-денні
цикли лікування із перервами у застосуванні ЛЗ тривалістю 28 днів,
азтреонам (75 мг 2 × на день, повторними курсами), у разі
необхідності колістин (1 млн МО 2 × на день, постійно або
повторними курсами). Перед інгаляцією антибіотику застосуйте
інгаляційний β2-міметик;
2) пероральні – у пацієнтів, особливо інфікованих Р. аeruginosa:
тривало азитроміцин 250 або 500 мг/добу (при масі тіла ≥36 кг) 3 ×
на тиж. Перед початком тривалого лікування макролідом, і надалі
через кожних 6 міс., показане дослідження харкотиння для
виключення інфікування нетуберкульозними мікобактеріями (ризик
розвитку медикаментозної резистентності).
7. Ібупрофен — зважте застосування у хворих віком 6–17 р. (у
високих дозах, які забезпечують концентрацію в сироватці 50–100
мкг/мл).
8. Модулятори білка CFTR: івакафтор — ЛЗ, який покращує
функцію білка CFTR у хворих з ≥1-ю мутацією G551D, а також
декількома іншими; разом з люмакафтором — у гомозигот F508del.
12. ПРИЧИНИ
ХРОНІЧНОГО ОБСТРУКТИВНОГО ЗАХВОР
ЮВАННЯ ЛЕГЕНЬ
Головна причина розвитку ХОЗЛ — тютюновий
дим (у результаті куріння тютюну або вдихання
вторинного тютюнового диму). Найбільш
уразливими для цієї хвороби у всьому світі є
завзяті курці. У таких пацієнтів хвороба
прогресує удев’ятеро швидше, ніж у тих, хто не
курить.
13. До інших найпоширеніших факторів ризику належать:
забруднення атмосферного повітря;
забруднення повітря в житлових приміщеннях
(наприклад, унаслідок використання твердого
палива для приготування їжі та обігріву);
наявність пилу, диму і випарів хімічних речовин на
робочих місцях.
У деяких випадках ХОЗЛ пов’язано із генетичними
чинниками, гіперчутливістю дихальних шляхів,
невідповідним розвитком легень у дитячому віці,
тривалим захворюванням на астму.
14. СИМПТОМИ
ХРОНІЧНОГО ОБСТРУКТИВНОГО ЗАХВОР
ЮВАННЯ ЛЕГЕНЬ
ХОЗЛ розвивається повільно і зазвичай
проявляється у людей старше 40–50 років.
Головні ознаки захворювання:
постійна задишка;
хронічний кашель;
хронічне відкашлювання мокротиння.
15. ЛІКУВАННЯ
ХРОНІЧНОГО ОБСТРУКТИВНОГО ЗАХВОР
ЮВАННЯ ЛЕГЕНЬ
Хронічне обструктивне захворювання
легень невиліковне. Проте наявні лікарські
препарати й засоби фізіотерапії можуть
полегшити симптоми, підвищити здатність
витримувати навантаження і поліпшити якість
життя, а також зменшити ризик смерті. Найбільш
ефективним і рентабельним лікуванням ХОЗЛ у
курців є відмова від куріння. У деяких (але не
всіх) пацієнтів позитивний ефект дає
призначення інгаляційних кортикостероїдів. На
всіх стадіях ХОЗЛ рекомендовано фізичні
навантаження.
Своєчасна діагностика і правильне лікування
дають змогу сповільнити розвиток хвороби.
16. ПРОФІЛАКТИКА
ХРОНІЧНОГО ОБСТРУКТИВНОГО ЗАХВОР
ЮВАННЯ ЛЕГЕНЬ
Повністю вилікувати ХОЗЛ неможливо, тому слід
ужити всіх заходів, аби попередити цю недугу:
цілком відмовтеся від куріння тютюну та
уникайте пасивного куріння;
старайтесь уникати забрудненого повітря (як
атмосферного, так і у приміщеннях);
щепіться від грипу та пневмококової інфекції
(особливо у віці після 65 років і за наявності
важких супутніх патологій, наприклад,
захворювань серця);
дотримуйтеся здорового способу життя.
