Presentation held bij Dimitri Theys At the Pediatric Autumn Seminar 28/111/2015

1. KEEP IT COOL
MALIGNE HYPERTHERMIE BIJ KINDEREN

2. Even voorstellen
 Dimitri Theys
 Anesthesiemedewerker in het Amphia 2013
 Bachelor verpleegkunde 1999
 Bachelor operatieverpleegkundige 2009
 Masterstudent verpleegwetenschappen hopelijk 2017

3. Opzet van deze presentatie
 Geen medische uiteenzetting.
 Praktische benadering.
 Toch voldoende theoretisch onderbouwd.
 Om oorzaak en gevolg te kunnen koppelen.

4. Wat is Maligne Hyperthermie?
 Allergische reactie op:
 Anesthesiegassen (gehalogeneerde gassen Sevoflurane, Isoflurane, Desflurane)
 Spierverslapper: Suxamethonium
 50% kans op overerving (1ste graads autosomaal dominant erfelijk)
 Vooral het mannelijke geslacht van het Kaukasische ras.
 1/30000 Kinderen die narcose krijgen

5. Calcium en spieren
 Calcium is nodig voor spiercontractie.
 Bij een elektrisch signaal wordt de RYANODINERECEPTOR (RYR1).
 Dat zich in het SACROPLASMATISCH RETICULUM (SR) bevindt geactiveerd.
 Hierdoor gaat calcium vanuit het SR naar de intracellulaire ruimte.
 Gevolg contractie vindt plaats.
 Na contractie zorgt de calciumpomp ervoor dat het calcium van
intracellulair terug naar het SR gaat.
 Voor de pompfunctie is ATP (adenosine tri fosfaat)
 Gevolg de spier ontspant

6. Wat loopt er nu eigenlijk mis?
 Fout in RYR1 zorgt voor een te hoog calciumgehalte in de spier.
 Spier gaat in spasme en blijft aangespannen
 ATP wordt tegen hoog tempo verbruikt (calciumpompen) hierdoor stijging
metabolisme.
 Er ontstaat een tekort aan ATP door verhoogd verbruik, dit leidt tot
spierafbraak.
 Door verhoogd metabolisme en spierafbraak ontstaat er een
metabole acidose

7. Wat zijn de symptomen van MH
 Sterke stijging van CO2 end-tidal (vroeg symptoom)
 Toegenomen O2 consumptie.
 Sinustachycardie.
 Masseterpasme (laat symptoom)
 Algemene spierrigiditeit van skeletspieren.
 Sterke stijging lichaamstemperatuur (laat symptoom)
 Donkere colakleurige urine
 Gevlekte huid (Petechiën)

8. Mottled skin

9. Wat lijkt er op MH?
 Maligne neuroleptica Syndroom
 Seretonerg syndroom
 Thyroid storm
 Feochromosytoom
 Sepis
 Iatrogene oververhitting

10. Diagnostiek
 Caffeine Halotane Contracture Test
 Spierbiopsie uit het bovenbeen (M. Vastus Lateralis)
 Deze wordt blootgesteld aan Cafeïne en Halotane
 Uitgevoerd in gespecialiseerde centra:
 Nederland: Canisius Wilhelmina Ziekenhuis (Nijmegen).
 België: Universitair Ziekenhuis (Antwerpen).
 Gouden standaard voor MH-diagnose.
 Vanaf 4 jaar en lichaamsgewicht boven 20 kilogram
 Meestal uitgevoerd bij familiale voorgeschiedenis of een verdachte
tekenen tijdens eerdere narcose.

11. Wanneer verhoogde kans?
 Bij bepaalde aangeboren syndromale afwijkingen.
 King-Denborough syndroom:
 Zeldzame aangeboren spierziekte
 Gekarakteriseerd door skeletale en Craniofaciale afwijkingen.
 Waarbij er een afwijking kan zijn van het RYR1.
 Dus verhoogde kans op MH

12. King-Denborough syndroom

13. Behandeling
 Roep om hulp (met spoed Anesthesioloog bellen en extra
anestheismedewerkers,)
 Stop toediening van Trigger, zet gasverdamper uit en beademen 100% O2
hoge flow.
 Dantrium op de kamer en onmiddellijk beginnen met oplossen.
 Intraveneuze anesthesie starten (TIVA)
 Actieve koeling door coldpacks, koude infuusvloeistoffen en applicatie van
ijs
 Behandeling van: Hyperkaliëmie, stollingsstoornissen, acidose…....

14. Dantrolene:
Eigenschappen en gebruik
 Stopt Calciuminflux door blokkering van RYR1.
 Stock van 36 flacons wettelijk verplicht.
 20 mg per flacon.
 Inhoud van elke flacon oplossen met 60 ml steriel water voor injectie.
 Dosis 2,5 mg per Kg/lichaamsgewicht
 Moeilijk oplosbaar, daarom meerdere anesthesie- of anderen
medewerkers.

15. Calcium en spieren
 Bij een elektrisch signaal wordt de RYANODINERECEPTOR (RYR1).
 Dat zich in het SACROPLASMATISCH RETICULUM (SR) bevindt geactiveerd.
 Hierdoor gaat calcium vanuit het SR naar de intracellulaire ruimte.

16. Casereport

17. Preventief:
ok-programma
 Steeds als 1ste op het ok programma.
 Gasverdamper van het toestel verwijderen en geen Succinylcholine in de
medicatielade.
 Dantrium op de kamer (MH-KOFFER)
 Na eerder gebruik van het anesthesietoestel: flushen met 10 liter 100% O2
gedurende minimaal 30 minuten, slangen vernieuwen en sodalime
vervangen

18. FILTERS:
VAPOR CLEAN

19. Filters:
 Naast standaard procedurele maatregelen
 Kunnen deze filters anesthesiegassen voor 99,99% filteren gedurende 1
uur.
 Steeds 2 sets op voorraad is aangeraden.
 Relatief goedkoop: 564 euro voor 8 filters.
 2 jaar houdbaar.
 Wie gebruikt deze filters?

20. MH-KOFFER

21. MH-KOFFER AMPHIA ZIEKENHUIS
 Inhoudelijk:
 50cc spuiten met filternaalden
 Flacons Dantrium
 Steriel water voor injectie 3 x 1000 ml
 MH protocol

22. RYANODEX:

23. Ryanodex vs Dantrium

24. Protocol

25. TIPS
 Vraag om hulp om Dantrium op te lossen.
 Betere oplosbaarheid door oplosmiddel te verwarmen tot 30 a 40° .
 Gebruik maken van MH-KIT.
 Simulatietraining?
 Andere tips?

26. Vragen?

28. Bijlage

29. Bijlage

30. Bijlage