Nezhla Shabani MD

1. MORBUS
ALZHEIMER
Нежља Шабани 15960Асс.Д-р :
Универзитет “ Св. Кирил и Методиј “
Медицински Факултет – Скопје

2. Алцајмеровата болест е тешко
невродегенеративно заболување,кое се
карактеризира со прогресивна
деменција* во напреднатата возраст.
* деменција: губење на постојаните и здобиените интелектуални
способности.

3. ЕПИДЕМИОЛОГИЈА:
 М.А чини околку 50% од деменциите кај
лугето и е почеста кај жените.
 Одговорна за сенилна деменција кај 60-
80 % индивидуи постари од 65 години.
 5-11% од популацијата со повеке од 65
години носи ризик за добивање на
болеста, а 45% се повеке од 85 години.
 Поретка е кај лица помлади од 65 год.

4. ЕТИПАТОГЕНЕЗАЕТИПАТОГЕНЕЗА::
 Кај М.А има изразит дефицит на
холинацетил-трансфераза ензим
локализиран во холинергичните
неврони.
 Во патогенезата на М.А учествуваат:
- генетски фактори
- депозиција на амилоид во мозокот
- експресија на специфични алели на
аполипопротеин Е ( Апо-Е).

5.  Врз основа на фамилијарната
историја и возраста кога се
појавува болеста, се разликуваат
две главни форми на МА:

6. 1. раноманифестна форма:
се јавува кај лица помлади од 65 години.
Таа е хетерогена и се пренесува автозомоно
доминантно и е поврзнана со Down-
синдром.
Во настанување на оваа форма учествуваат неколку
генетски фактори:
→ ген на прекурсорот на β амилоид протеин
кој е лоциран на 21 хромозом (xq 11-21) .
→точкасти мутации во кодовите 670,671 и 717
од генот на β амилодиниот прекурзор.
→локус кој се наога на 14 хромозом ( D14 S43).

7. 2. доцноманифестна форма:
се јаува кај лица постари од 65 години
и е поврзана со Апо-Е генот.
Во настанување на оваа форма факторот
на ризик е генот на Аполипопротеинот
Е кој се наога на 19 хромзом.
Постојат 3 алели на овој ген: Apo-
E2,Apo-E3 и Apo-E4.

8. Apo-E4 е во асоцијација со настанувањето на
АД. Тоа се објаснува на два начина:
1) во близина на генот Apo-E прекурзорот се
наога ген кој е одговорен за
настанувањето на доцоманифестната
форма.
2) Apo-E4 алелот е директно инволвиран во
патогенезата на АД. Протеинот кодиран
од овој ген е присутен во сенилните плаки
и неврофибриларните јазли, како и овој
протеин има висок афинитет кон β
амилоидниот протеин in vitro во споредба
со продуктот на Apo-E3 алелот.

9. ПАТОЛОГИЈА:
Во рана фаза мозокот макроскопски не
покажува патолошки промени.
Подоцна настанува видлива
генерализирана мозочна атрофија
поизразена во
фронталниот,темпоралниот и
париеталниот лобус.
На пресек има и хидроцефалус(атрофија
на мозочното ткиво при што
латералните комори се дилатирани).

10. Микроскопски промени кај А.Б опфакаат:
 Неурофибриларни врвци
 Сенилни плаки
 Амилоидна ангиопатија
 Грануло-вакуоларна дегенерација
 Хирано телца

11. КЛИНИЧКА СЛИКА:
 Обично болните во клиника доагаат со
веќе формирана клиничка слика, така
што податоците за почетокот и текот на
заболувањето се добиваат од блиските.

12. Од хетероанамнезата се дознава дека
болниот веке подолго време заскитува
( т.е. тој е автопсихички и алопсихички
дезориентиран).
М.А започнува со лесни пореметувања
кои ги зафакаат високите
интелектуални функции и афектот , а
потоа настанува
афазиа,агнозиа,алексија,губиток на
меморијата ( неодамнешна) и
нарушувања на вниманието , за да во
период од 5-10 години да завршува
како комплетна,имобилна деменција
која води до смрт,поради
изгладнетост,деxидратација и
интеркурентни инфекции.

13.  Клиничкиот преглед: се сведува ма
егзаминација на вниманието,ориентацијата.
Се бара: да читаат,сметаат.
Кај болните може да се појават
илузии,халуцинации.

14. НЕВРОЛОШКИ СТАТУС:
Во почетокот на болеста нема
испади,освен знаци на дезинхибиција
( пр. појава на масетерични
рефлекси,миоклонус) потоа, се
појавуваат апатија или
раздразливост,агитираност со појава на
ненормални идеи , нарушено спиење и
инконтиненција. Комуникацијата со
болниот е изгубена.
Прво се губи помнењето за новите
настани , потоа се јавуваат јазичните
оштетувања ,апраксијата и оштетена
перцепција.

15. ДГ :
1. Веројатна : почетокот на демнција е
бавен, а не постојат други системски или
церебрални заболувања.
2. Можна: болниот има други болести,но со
клиничка слика може да се каже дека е М.А.
3. Сигурна : е само со аутопсија на
хистолошки препарат.

16. ЕЕГ: тета бранови со висок % (од оштетен ( ЕВП)
КТМ: за да се исклучи субдурален
хематом,церебралниот тумор.
ЛСЦ: може да се откријат луес,криптококен
менингит кои имитираат М.А.

17. TH:
Ca холинергичниот дефицит се дава
холин,лецитин,физостигмин,местинон. Ваква
терапија се реферира за подобрување на
помнењето.

18. ПРОГНОЗА:
Смртта настанува 10-12 години
после појавата на симтомите на
болеста бидејки мозочното ткиво
неповратно пропага.