3. INTRODUCTION OF LIVER :-
लीवर मानव शरीर के सबसे बड़े आंतरिक अंगों में से एक है, एक स्वस्थ
वयस्क मानव में इसका वजन 1.3 से 1.5 किलोग्राम के बीच होता है।
यह कई कार्य करता है जिसमें संक्रमण से लड़ना, रक्त का थक्का
बनाना, विभिन्न हार्मोन और प्रोटीन का उत्पादन और बहुत कु छ शामिल
है। इसके अलावा, क्योंकि यह विभिन्न रसायनों का स्राव करता है, यह
एक ग्रंथि, या अधिक सटीक रूप से, एक ग्रंथि अंग भी है।
लीवर शरीर की रासायनिक कार्यशाला है। यह मुख्य रूप से जीवन के
लिए आवश्यक पोषक तत्वों के चयापचय के लिए जिम्मेदार है।
5. 𝙏𝙮𝙥𝙚𝙨
FUNCTION OF LIVER
मध्यवर्ती चयापचय:- एसिड से ग्लूकोजोजेनेसिस का विवरण। ग्लूकोज का फै टी में रूपांतरण
एसिड, कीटोन बॉडी का निर्माण, मोनोसेके राइड का अंतर रूपांतरण
संश्लेषण:- प्लाज्मा एल्ब्यूमिन, अल्फा ग्लोब्युलिन, लिपोप्रोटीन, ट्रांसफ़रिन और अन्य करियर
प्रोटीन, जमावट कारक
Excretory:- कोलेस्ट्रॉल और अन्य स्टेरॉयड, जिनमें स्टेरॉयड हार्मोन, पित्त लवण और शामिल हैं
कई दवाओं और विषाक्त पदार्थों को रंग देता है।
Storage:- ग्लाइकोजन, विटामिन ए और डी, विटामिन बी2/आयरन
इम्यूनोलॉजिकल:+ लिम्फोरेटिकु लर प्रणाली के एक महत्वपूर्ण भाग के रूप में!
हेमटोपोइजिस:-
जन्म के बाद, प्रारंभिक भ्रूण जीवन में एरिथ्रोसाइट्स के निर्माण का मुख्य स्थल
(संभावित )
𝘿𝙚𝙩𝙖𝙞𝙡𝙨
6. आहार संबंधी कमियाँ: क्वाशियोरकोर में यकृ त में देखे गए वसायुक्त परिवर्तनों को कम
प्रोटीन सेवन और बी-लिपोप्रोटीन स्रावित करने की कम क्षमता के लिए जिम्मेदार ठहराया
जा सकता है।
संक्रामक एजेंट :-वायरस संक्रमण पैदा कर सकता है और लीवर को नुकसान पहुंचा
सकता है। प्रकार ए, बी, सी, डी, ई और जी हेपेटाइटिस का कारण बन सकते हैं।
गर्भावस्था के दौरान टाइप ई घातक हो सकता है। हेपेटाइटिस ए और ई वायरस मल में
उत्सर्जित होते हैं
विषाक्त एजेंट - अल्कोहल को फै टी एसिड संश्लेषण को बढ़ाकर, फै टी एसिड
ऑक्सीकरण को कम करने और ट्राइग्लिसराइड गठन के लिए विशिष्ट उत्तेजना पैदा करके
यकृ त में लिपिड चयापचय पर सीधा प्रभाव डालने के लिए जाना जाता है।
𝘼𝙂𝙀𝙉𝙏𝙎 𝙍𝙀𝙎𝙋𝙊𝙉𝙎𝙄𝘽𝙇𝙀 𝙁𝙊𝙍 𝙇𝙄𝙑𝙀𝙍
𝘿𝘼𝙈𝘼𝙂𝙀
7. Really Great Site
दवाएँ और रसायन: खाई जाने वाली प्रत्येक दवा लीवर तक
पहुँचती है और शरीर से बाहर निकलने से पहले इसकी
रासायनिक प्रकृ ति बदल जाती है। पैरासिटामोल (बुखार)
आईएनएच (टीबी) और एस्ट्रोजन (गर्भनिरोधक) जैसी
दवाएं लीवर को नुकसान पहुंचा सकती हैं।
चयापचय की जन्मजात त्रुटियों में:-
वंशानुगत टायरोसिनेमिया, गैलेक्टोसेमिया और वंशानुगत फ्रु क्टोज
असहिष्णुता वाले बच्चों में जिगर की क्षति हो सकती है
8.
9. 𝘿𝘼𝙈𝘼𝙂𝙀 𝘾𝘼𝙐𝙎𝙀𝘿 𝙏𝙊 𝙇𝙄𝙑𝙀𝙍
*𝙛𝙖𝙩𝙩𝙮 𝙜𝙡𝙤𝙗𝙪𝙡𝙖𝙩𝙞𝙤𝙣:-: यह कोशिकाओं में वसा की बूंदों का जमाव है। यह प्रक्रिया पूरी तरह
से प्रतिवर्ती है, लेकिन यदि क्षति गंभीर या लंबे समय तक चलने वाली है तो इसके बाद
नेक्रोसिस या फाइब्रोसिस हो सकता है।
*𝙉𝙚𝙘𝙧𝙤𝙨𝙞𝙨:-अत्यधिक शराब के सेवन के कारण लीवर कोमल और बड़ा हो सकता है। यह
अत्यधिक फै टी ग्लोब्यूलेशन या प्रत्यक्ष विषाक्त प्रभाव के कारण नेक्रोसिस या हेपेटोसाइट्स की
मृत्यु से उत्पन्न सूजन प्रतिक्रिया के कारण होता है।
*𝘾𝙞𝙧𝙧𝙝𝙤𝙨𝙞𝙨 𝙤𝙛 𝙡𝙞𝙫𝙚𝙧:-सिरोसिस यकृ त की एक दीर्घकालिक प्रगतिशील बीमारी है जो यकृ त
पैरेन्काइमल कोशिकाओं के व्यापक अध: पतन और विनाश की विशेषता है।
यकृ त कोशिकाएं पुनर्जीवित होने का प्रयास करती हैं, लेकिन पुनर्योजी प्रक्रिया अव्यवस्थित होती है,
जिसके परिणामस्वरूप रक्त वाहिकाएं और पित्त नली की संरचना असामान्य हो जाती है।
10. *𝙅𝙖𝙪𝙣𝙙𝙞𝙘𝙚:-पीलिया: यकृ त कोशिकाओं के क्षतिग्रस्त होने से बिलीरुबिन में वृद्धि होती
है जिसके परिणामस्वरूप पीलिया होता है। यह यकृ त और पित्त पथ की कई बीमारियों
का एक आम लक्षण है और इसमें रक्त में पित्त वर्णक के संचय के कारण कं जंक्टिवा,
त्वचा और शरीर के ऊतकों का पीला रंग होता है।
11. 𝙇𝙞𝙫𝙚𝙧 𝙙𝙞𝙨𝙚𝙖𝙨𝙚:-
अलागिल सिंड्रोम एक आनुवंशिक विकार है जो लीवर सहित शरीर के
कई अलग-अलग हिस्सों को प्रभावित कर सकता है। अलागिल सिंड्रोम
से पीड़ित व्यक्ति के लीवर के अंदर छोटी पित्त नलिकाओं की संख्या
सामान्य से कम होती है। जैसे ही पित्त यकृ त में बनता है, यह यकृ त को
नुकसान पहुंचा सकता है।
ALAGILLE
ALAGILLE
SYNDROME
SYNDROME
12. अलागिल सिंड्रोम या तो JAG1 (जैग्ड 1) जीन उत्परिवर्तन या NOTCH2 जीन उत्परिवर्तन से जुड़ा
है। JAG1 जीन उत्परिवर्तन अलागिल सिंड्रोम के लगभग 88% के लिए जिम्मेदार है, और
NOTCH2 जीन उत्परिवर्तन इन दुर्लभ मामलों में से लगभग 1% के लिए जिम्मेदार है।
यह एक दुर्लभ स्थिति है जो 1 लाख बच्चों में से एक को होती है और दोनों लिंगों को प्रभावित करती
है। अलागिल सिंड्रोम वाले माता-पिता के मामले में, 50% संभावना है कि बच्चों में यह स्थिति
विकसित हो सकती है। आम तौर पर, उत्परिवर्तन नया होता है, वंशानुगत नहीं।
causes of Alagille
Syndrome
13. Alagille Syndrome Diagnosis
1.अलागिल सिंड्रोम का विशिष्ट चेहरा आकार
2.असामान्य हड्डी/कशेरुका संरचनाएं
3.हृदय/वाहिकाओं की असामान्य संरचना या
हृदय में बड़बड़ाहट
4.लीवर की समस्या
5.कॉर्निया पर विशिष्ट सफे द छल्ले
14. *Some tests performed to diagnose the
Alagille syndrome are as follows:
*Heart and blood vessel tests
*Eye exams
*Spine X-ray
*Abdominal ultrasound
*Kidney function tests
*Genetic testing
15. अलागिल सिंड्रोम का कोई इलाज नहीं है। विकार के प्रबंधन का उद्देश्य जटिलताओं को रोकना, यकृ त से
पित्त के प्रवाह को बढ़ाना, बनाए रखना है
सामान्य वृद्धि और विकास और रक्त कोलेस्ट्रॉल के स्तर को कम करना दवाएं: पित्त प्रवाह को बढ़ाने और
रक्त और त्वचा में पित्त के निर्माण के कारण होने वाली गंभीर खुजली से राहत पाने के लिए दवा का उपयोग
किया जा सकता है। इन्हीं दवाओं का उपयोग उच्च कोलेस्ट्रॉल के स्तर का इलाज करने के लिए किया जा
सकता है जो अलागिल सिंड्रोम वाले रोगियों की त्वचा में विकसित होने वाली कठोर, सफे द गांठों का
कारण बनता है।
विटामिन की खुराक: पित्त प्रवाह कम होने से बच्चे के आहार से वसा और विटामिन को अवशोषित करने में
कठिनाई हो सकती है। वसा में घुलनशील विटामिन की खुराक (ए, डी, ई और के ) का उपयोग किया जा
सकता है।
उच्च कै लोरी वाला आहार: अलागिल सिंड्रोम वाले मरीजों को अक्सर अपने द्वारा खाई जाने वाली कै लोरी
को अवशोषित करने में कठिनाई होती है। कु पोषण और विकास विफलता को रोकने के लिए, बहुत अधिक
प्रोटीन वाले उच्च कै लोरी वाले आहार की सिफारिश की जा सकती है। एक फीडिंग ट्यूब का उपयोग किया
जा सकता है जो रात भर में बड़ी मात्रा में पोषक तत्व प्रदान करती है
DEITRAY TREATMENT :-
16. *ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस , जिसे पहले
ल्यूपॉइड हेपेटाइटिस, प्लाज्मा सेल
हेपेटाइटिस या ऑटोइम्यून क्रॉनिक एक्टिव
हेपेटाइटिस के नाम से जाना जाता था,
लीवर की एक पुरानी,
ऑटोइम्यून बीमारी है
जो तब होती है जब शरीर की प्रतिरक्षा
प्रणाली लीवर कोशिकाओं पर हमला करती
है , जिससे लीवर में सूजन हो जाती है।
AUTOIMMUNE
HEPATITIS:-
Symptoms:-
17. प्रकार 1
यह बीमारी का सबसे आम प्रकार है। इस विकार वाले
अधिकांश लोगों को सीलिएक रोग या गठिया जैसी
अन्य स्वप्रतिरक्षी बीमारियाँ होती हैं।
प्रकार 2
यह आमतौर पर बच्चों और युवा वयस्कों में अधिक
देखा जाता है। यह प्रकार अन्य प्रकार की ऑटोइम्यून
बीमारियों से भी जुड़ा हुआ है।
TYPES:-
CAUSES:-
एक ऑटोइम्यून स्थिति से जिसमें
प्रतिरक्षा प्रणाली यकृ त
कोशिकाओं पर हमला करती है।
• लिंग
*कु छ संक्रमण
• वंशागति
*अन्य ऑटोइम्यून बीमारियाँ
18. Diagnosis
1.Blood tests.
2.Liver biopsy.
जो लोग ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के
इलाज के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स लेते हैं,
वे ऑस्टियोपोरोसिस को रोकने में मदद
के लिए कै ल्शियम और विटामिन डी की
खुराक भी लेते हैं। स्वस्थ, संतुलित
आहार खाना चाहिए।
DEITRAY treatment
19. बाइलरी एट्रेसिया शिशुओं में एक ऐसी स्थिति है
जिसमें लिवर के बाहर और अंदर की पित्त नलिकाएं
क्षतिग्रस्त और अवरुद्ध हो जाती हैं। पित्त आंत में
प्रवाहित नहीं हो पाता है, इसलिए पित्त यकृ त में जमा
हो जाता है और उसे नुकसान पहुंचाता है। इस क्षति
से घाव, यकृ त के ऊतकों और कार्यप्रणाली की हानि
और सिरोसिस हो जाता है।
Biliary Atresia
21. 𝙏𝙮𝙥𝙚𝙨 𝙤𝙛 𝙗𝙞𝙡𝙞𝙖𝙧𝙮 𝙖𝙩𝙧𝙚𝙨𝙞𝙖- I: सामान्य पित्त नलिका बंद हो
जाती है।
टाइप- II (ए): सामान्य यकृ त वाहिनी बंद है लेकिन कार्यात्मक
सामान्य पित्त नली है।
टाइप- II (बी): सिस्टिक, सामान्य पित्त नलिकाएं और सामान्य
यकृ त नलिकाएं बंद हो जाती हैं।
प्रकार III: सबसे अधिक देखा जाने वाला। सिस्टिक, सामान्य,
यकृ त और इंट्राहेपेटिक नलिकाएं बंद हो जाती हैं।
22. 𝙎𝙮𝙢𝙥𝙩𝙤𝙢𝙨 𝙤𝙛
𝙎𝙮𝙢𝙥𝙩𝙤𝙢𝙨 𝙤𝙛 𝘽𝙞𝙡𝙞𝙖𝙧𝙮
𝘽𝙞𝙡𝙞𝙖𝙧𝙮
𝙖𝙩𝙧𝙚𝙨𝙞𝙖
𝙖𝙩𝙧𝙚𝙨𝙞𝙖
पीलिया जीवन के दूसरे या तीसरे सप्ताह के दौरान विकसित होता है। अन्य लक्षणों में
शामिल हो सकते हैं:
*स्प्लेनोमेगाली (𝙨𝙥𝙡𝙚𝙚𝙣 का बढ़ना)
*पोरफाइरिया (गहरे रंग का मूत्र)
*स्टीटोरिया दुर्गंधयुक्त मल (मल में अपचित वसा)।
*अकोलिक मल (पीला या मिट्टी के रंग का मल)
*धीमी वृद्धि
*वजन धीरे-धीरे बढ़ना या न बढ़ना
23. CAUSES OF
CAUSES OF
BILIARY ATRESIA
BILIARY ATRESIA
⚫प्रतिरक्षा प्रणाली विकारों से
प्रेरित सूजन (सूजन) और घाव
⚫विषाणु संक्रमण
⚫खतरनाक रासायनिक जोखिम
⚫जीन उत्परिवर्तन (परिवर्तन)
𝘾𝙊𝙈𝙋𝙇𝙄𝘾𝘼𝙏𝙄𝙊𝙉
𝘾𝙊𝙈𝙋𝙇𝙄𝘾𝘼𝙏𝙄𝙊𝙉
𝙊𝙁 𝘽𝙄𝙇𝙄𝘼𝙍𝙔
𝙊𝙁 𝘽𝙄𝙇𝙄𝘼𝙍𝙔
𝘼𝙏𝙍𝙀𝙎𝙄𝘼
𝘼𝙏𝙍𝙀𝙎𝙄𝘼
⚫कु पोषण
⚫लीवर सिरोसिस
⚫यकृ त के विकार
24. BILIARY ATRESIA DIAGNOSIS
BILIARY ATRESIA DIAGNOSIS
*इतिहास और शारीरिक परीक्षा
*लिवर फ़ं क्शन परीक्षण
*अल्ट्रासोनोग्राफी (पित्त एट्रेसिया अल्ट्रासाउंड)
*कोलेजनियोग्राफी (पित्त नलिकाओं की एक्स-रे जांच,
रुकावट का पता लगाने और पहचानने के लिए उपयोग की
जाती है)
*लिवर बायोप्सी (पित्त एट्रेसिया गोल्ड स्टैंडर्ड
डायग्नोसिस)
*हेपेटोबिलरी स्किंटिग्राफी
25. DEITRAY TREATMENT
DEITRAY TREATMENT
:-जीवन के पहले वर्ष के दौरान विशेष फार्मूला और शिशु आहार। बड़े बच्चों के
लिए, एक संतुलित आहार,
:-विटामिन की खुराक (विशेष रूप से विटामिन ए, डी, ई, और के क्योंकि ये
वसा में अवशोषित होते हैं, और पित्त संबंधी गति वाले बच्चे इन्हें अच्छी तरह से
अवशोषित नहीं कर सकते हैं)।
:-उच्च कै लोरी वाले तरल आहार
26. CIRRHOSIS
CIRRHOSIS
लीवर का सिरोसिस अंतिम चरण का लीवर रोग है, जिसमें स्वस्थ
लीवर ऊतक को धीरे-धीरे निशान ऊतक से बदल दिया जाता है।
यह दीर्घकालिक, क्रोनिक हेपेटाइटिस का परिणाम है। हेपेटाइटिस
आपके लीवर में सूजन है, जिसके कई कारण होते हैं। जब सूजन
जारी रहती है, तो आपका लीवर घाव करके खुद को ठीक करने
का प्रयास करता है। लेकिन बहुत अधिक घाव वाले ऊतक आपके
लीवर को ठीक से काम करने से रोकते हैं। अंतिम चरण
दीर्घकालिक यकृ त विफलता है ।
32. Diagnosis and Tests
*Blood tests
*liver function test
*Imaging tests.
*Abdominal ultrasound,
*CT scan,
*MRI
33. Dietary treatment
कै लोरी:- की आवश्यकता 2000-2500 किलो कै लोरी के बीच होनी चाहिए।
प्रोटीन: उच्च प्रोटीन आहार लीवर के पुनर्जनन के लिए सहायक है। हेपेटिक कोमा की अनुपस्थिति में
शरीर के वजन के लगभग 1.2 ग्राम/किग्रा प्रोटीन का उच्च सेवन दिया जा सकता है।
वसा:-20 ग्राम वसा दी जाती है। भले ही लीवर में वसायुक्त परिवर्तन मौजूद हों, वसा दी जानी
चाहिए, बशर्ते पर्याप्त मात्रा में प्रोटीन मिले।
कार्बोहाइड्रेट:-जब यकृ त कोशिकाओं में ग्लाइकोजन का पर्याप्त भंडार मौजूद होता है तो यकृ त की
कार्यप्रणाली में सुधार होता है। साठ प्रतिशत कै लोरी कार्बोहाइड्रेट से आनी चाहिए ताकि लीवर की
क्षति कम से कम हो।
सिरोसिस जलोदर वाले सभी रोगियों में आहार में सोडियम का सेवन शुरू में 400-800 मिलीग्राम/
दिन तक सीमित किया जा सकता है। हाइपोनेट्रेमिया (सीरम सोडियम <125 mEq/1) वाले रोगी के
लिए तरल पदार्थ के सेवन पर प्रतिबंध (800-1000 मिलीलीटर दिन) आवश्यक एंटीऑक्सिडेंट
और पर्याप्त कै लोरी, तरल इलेक्ट्रोलाइट्स, वसा में घुलनशील विटामिन के रखरखाव की नियमित
रूप से दी जाती है।
34. Infective Hepatitis
हेपेटाइटिस - यकृ त की सूजन और चोट
• हेपेटाइटिस का कारण हो सकता है
- वायरस - शराब
- विषाक्त पदार्थ और दवाएं
वायरल संक्रमण के कारण लीवर में सूजन/घायल हो जाती है, इसे
वायरल हेपेटाइटिस कहा जाता है (तीन मुख्य वायरस हेपेटाइटिस ए,
बी और सी और अन्य हेपेटाइटिस डी, ई और जी हैं)।
35. तीव्र हेपेटाइटिस एक सूजन प्रक्रिया है
यह निम्न कारणों से यकृ त कोशिका की मृत्यु का कारण बनता है:
1- परिगलन
या 2-ट्रिगरिंग एपोप्टोसिस (क्रमादेशित कोशिका मृत्यु)
तीव्र हेपेटाइटिस भी इनके संपर्क में आने से होता है:- दवाएं (आइसोनियाज़िड) या जहर
(जैसे इथेनॉल)
- लक्षण और संके त, जिनमें एनोरेक्सिया, थकान, वजन घटना, मतली, उल्टी, दाहिने ऊपरी
हिस्से में पेट में दर्द, पीलिया, बुखार, स्प्लेनोमेगाली और जलोदर शामिल हैं - यकृ त संबंधी
शिथिलता भी काफी भिन्न हो सकती है
INFECTIVE Hepatitis
36. HEPATITIS A
हेपेटाइटिस ए, हेपेटाइटिस ए वायरस
(एचएवी) के कारण होने वाली यकृ त की
सूजन है। वायरस मुख्य रूप से तब
फै लता है जब एक असंक्रमित (और बिना
टीकाकरण वाला) व्यक्ति किसी संक्रमित
व्यक्ति के मल से दूषित भोजन या पानी
का सेवन करता है। यह रोग असुरक्षित
पानी या भोजन, अपर्याप्त स्वच्छता,
खराब व्यक्तिगत स्वच्छता और मौखिक-
से निकटता से जुड़ा हुआ है।
37.
38. हेपेटाइटिस बी एक दीर्घकालिक संक्रमण का कारण बन
सकता है और लोगों को सिरोसिस और यकृ त कैं सर से मृत्यु
के उच्च जोखिम में डालता है।
यह रक्त, लार, योनि तरल पदार्थ और वीर्य जैसे संक्रमित
शरीर के तरल पदार्थ के संपर्क से फै ल सकता है। यह मां से
उसके बच्चे में भी फै ल सकता है।
HEPATITIS B
39.
40. हेपेटाइटिस सी संक्रमित
रक्त के संपर्क से फै लता है।
यह सुइयों या सिरिंजों को
साझा करने से, या
असुरक्षित चिकित्सा
प्रक्रियाओं जैसे बिना जांचे
रक्त उत्पादों के साथ रक्त
आधान से हो सकता है।
HEPATITIS C
41. HEPATITIS D
हेपेटाइटिस डी, जिसे हेपेटाइटिस
डेल्टा वायरस भी कहा जाता है,
एक संक्रमण है जिसके कारण
लीवर में सूजन हो जाती है। यह
सूजन लीवर की कार्यप्रणाली को
ख़राब कर सकती है और लीवर
में घाव और कैं सर सहित
दीर्घकालिक लीवर की समस्याएं
पैदा कर सकती है। यह स्थिति
हेपेटाइटिस डी वायरस
(एचडीवी) के कारण होती है।
symptoms
42. HEPATITIS E
यह वायरस संक्रमित व्यक्तियों के मल में फै लता है और आंत के
माध्यम से मानव शरीर में प्रवेश करता है। यह मुख्य रूप से दूषित
पेयजल के माध्यम से फै लता है। संक्रमण आमतौर पर स्व-सीमित
होता है और 2-6 सप्ताह के भीतर ठीक हो जाता है। कभी-कभी
फु लमिनेंट हेपेटाइटिस (तीव्र यकृ त विफलता) नामक एक गंभीर
बीमारी विकसित हो जाती है, जो घातक हो सकती है
43. CAUSES
हेपेटाइटिस ई एक आंत्रीय
रूप से प्रसारित संक्रमण है
जो आमतौर पर स्व-सीमित
होता है। यह हेपेटाइटिस ई
वायरस (एचईवी) के कारण
होता है और स्थानिक क्षेत्रों में
मल से दूषित पानी या कच्चे
या अधपके मांस के सेवन से
फै लता है।
Symptoms
⚫थकान महसूस होना,
मतली और उल्टी होना। भूख
कम लगना
⚫लीवर पर दर्द,
⚫पेट के ऊपरी हिस्से में
पेशाब का रंग गहरा होना
⚫मल का रंग हल्का होना।