1. Klinikai Endokrinológia
Pajzsmirigy-betegségek

2. Normális pajzsmirigy

3. Kolloid
Follikulus, a pajzsmirigy
szerkezeti egysége
A kolloid a Thyreoglobulin (Tg)
molekulán tárolja a T4 (thyroxin)
és T3 (trijódthyronin) gyököket,
amelyek TSH (thyreotropin)
hatására hasadnak le.
Folliculus
hámsejtek
Tg
T4
T3
Kapillaris
T4 T3
J-
J-
→ J2
+ tirozin = Jódtirozil
TPO
J-TSH
TSH
Na-J-szimporter
T4:100µg/nap T3:10µg/nap
,

4. A hypophysis – pajzsmirigy – tengely szabolyozása

5. A TSH alfa és béts
alegysége

6. Sejtmembran
Intracellularis béta-alegység
A THS receptor: a piros pontok a szomatikus mutációk Ha ezek aktiválóak,
akkor a receptor TSh nélkül is aktiválja a hormonképzést és sejtosztódást, ezért
forró göbök, hyperthyreosis jelentkezhet
Alfaalegység

7. Hormon-metabolizmus és hormonhatás
• A thyroxin (T4) előhormon, amely elsősorban a májban-
lépben, dejodináz enzim hatására trijódthyroninná (T3)
alakult
• T3 hatásai:
– Sejtmag receptoron: genomikus, pl. TSH feedback
– Mitochondriumon: egyes anyagcserefolyamatok
• Hatások:
– Alapanyagcsere fenntartása, hyperthyreosisban fokozása
– Általános anyagcsere aktiváló
– Magzati agyi fejlődés
– Idegrendszer (izgalmi állapot hyperthyreosisban ⇔ apatia
hypothyreosisban)
– Izomműködés (decompensatio hypothyreosisban)
– Glikogenolízis, proteolízis
– Ca-P anyagcsere gyorsul, osteoporózis
– Katekolamin hatás fokozása (tachycardia hyperthyreosisban)

8. Jódellátottság és kezelése
• Jódigény a WHO szerint:
– 0-12 hónapos korban 50 µg/nap
– 1-5 éves korban 90 µg/nap
– 7-12 éves korban 120 µg/nap
– 12 éves kortól 150 µg/nap
– Terhességben 200 µg/nap
– Szoptatás 200 µg/nap
• Egy élet során kb. 5 gr jódra van
szükségünk
• A jódellátottság mérése
jódbevitel=vizelet jódürítés

9. Jódhiány a világban (1990)
• Elégtelen jódellátottságú volt a világ
lakosságának 29%-a
• Strúmája volt a lakosság 12%-ának
• A jódhiányt nem sikerült felszámolni 2000-
ig!

10. Jódhiány a világban

11. A jódhiány kritériumai
(WHO/NUT/94.6.)
Medián érték (µg/l)
A jódhiány foka
< 20 =súlyos
20-49 =mérsékelt
50-99 =enyhe
>100 =normális jódellátottságú

12. Magyarország 4/5-e enyhén-
mérsékelten jódszegény
terület:
50-100 (helyenként kevesebb)
µg/nap

13. A jódhiány megelőzése
Jódozott konyhasó:
• Az asztali só jódozása (pl. 15mg/kg) 5 g fogyasztása
esetén + 75 µg/nap bevitelt jelentene, bár főzéskor
részben elillan!
• Mindenfajta só és esetleg a takarmány jódozása
bőséges jódellátottságot jelentene
• Svájcban 1827 óta jódozzák a sót → megszünt a
golyva
Mikor nem elég a jódozott konyhasó?
• Jódigény pubertásban átmenetileg emelkedik, ezért a
kifejezettebben jódhiányos területen Jodid tabletták
(100-200 µg) ajánlott
• Terhességben és szoptatáskon napi 150
(multivitamin, de az Elevit-ben nincs jód!) vagy 200
µg (Jodid 200) szükséges

14. Jód túladagolás „Jodexcess” >500 µg/nap
– gátlódik a pajzsmirigy jódfelvétele,
jódhasznosulása (Wolf-Chaikoff hatás).
– Kedvez a pajzsmirigy autoimmun
betegségeinek → thyreoiditis →
hypothyreosis

15. A súlyos jódhiány és következményei
• Nálunk nincs! = <10 µg/die jódürítés
• súlyos anyai jódhiány → magzati jódhiány
→ hypothyreosis, cretinizmus (különösen
a születés utáni jódhiány okozta idegi
myelinisatiós zavar miatt
• Kezelése: depot jód injectio (pl. 480 mg
olajban) az anyának (ha kijön az
őserdőbő)

16. Golyvás betegek a Himalaya-ból

17. Egy apa és három
endemiás kretén
gyermeke Kongó-ból

18. A: normális pajzsmirigy folliculusok
B: hyperplasia, nincs colloid, nincs folliculus

19. Az enyhe-mérsékelt jódhiány
következményei
• Strúmaképződés, főként iskolás-
pubertaskorban (Mo-on helyenként 20%)
• 40 év felett göbösödés autonómia
• Az autonómia patogenezise: Jódhiány→
TSH és helyi növekedési faktorok
stimulálják a pajzsmirigyet (epigenetikus
tényező) → szomatikus aktiváló
mutációk TSH receptoron → fokozott
hormonképződés, sejtszaporulat, forró
göb= jóindulatú follicularis adenoma

20. Strúma oldalnézetben
WHO:
O =nincs
I= tapintható
II.a. Hátrahajlított
nyakkal látható
II.b.:látható
III: nagy

21. A terhességi jódhiány következménye
enyhe-mérsékelt jódhányos területen
• jódhiány →kevesebb anyai hormon
→amagzat korai agyfejlődése anyai
hormon-függő, mert még nincs
pajzsmirigye →kevesebb jód-kevesebb
hormon a későbbi magzati fejlődés során
→esetleg később alacsonyabb IQ!

22. A jódhiányos euthyreotikus strúma
kezelése: 200 µg jodid (J) és/vagy 75 µg
thyroxin (T4)
<40 év diffúz strúma J
<40 év göbös strúma J +T4
40-60 év diffúz J +T4 (?)
40-60 év göbös T4 (?)
>60 év Observatio
A kezelés ellenére vagy spontán növekvő strúma műtétet
vagy radiojód kezelést igényel.

23. A pajzsmirigybetegségek
diagnosztikájának eszközei
• Hormon- és antitest mérések (funkcio?)
• Ultrahang vizsgálat (szerkezet?)
• Izotóp vizsgálat (milyen au ultrahanggal
észlelt göb funkciója? Ha hideg, lehet
daganat, ha nem hideg, jóindulatú!)
• Cytológiai vizsgálat (daganat?)
• Trachea légsáv vizsgálat (okoz-e
kompressziót a strúma?

24. Hormonmeghatározások:
• Szérum TSH , FT4, FT3 (F= a hormon szabadon
keringő, hatékony frakciója)
• FT4↑, FT3↑, TSH↓ = hyperthyreosis,
pajzsmirigy túlműködés
• FT4 norm., FT3 norm., TSH↓ = latens
hyperthyreosis
• FT4 ↓, TSH↑ = hypothyreosis, pajzsmirigy
csökkent működés
• FT4 norm., TSH↑ = latens hypothyreosis
• TSH, FT4, FT3 normális = euthyreosis, normális
pajzsmirigyhormon termelés

25. Pajzsmirigy ellenes autoantitestek
• TPO (thyroid peroxidase) ellenes antitest
a pajzsmirigy autoimmun betegségeinek
általános markere
• TSH-receptor ellenes antitest: az
immunhyperthyreosis oka = stimulálja a
TSH receptort

26. Ultrahang vizsgálat= hossz x szélesség x
vastagság/2 = egy lebeny vagy göb volumene
• Mekkora a pajzsmirigy?
• Nőtt-e?
• Van e benne göb?
• Nőtt-e a göb?
• Echoszegény a pajzsmirigy? =thyreoiditis
• Echoszegény a göb? =ha hideg, daganatgyanú
• Mennyi pajzsmirigyszövet maradt műtét után?

27. : vegyesgöbös strúma.
Pajzsmirigy izotop
vizsgálatok
Autonóm göbök: TSH
szupprimált. Ezért a
környező szövet izotóp
felvétele visszaszorult

28. Hyperthyreosis Hypothyreosis
Fogyás, jó étvágy mellett
Izzadás, remegés
Hasmenéshajlam
Tachycardia
Izgatott
Strúma diffús vagy göbös
TSH ↓, FT4 és/vagy FT3 ↑
Hízás
Száraz bör
Székrekedés
Bradycardia
Apatia, depresszió
Choleszterin emelkedett
CK emelkedett
TSH ↑, FT4↓

29. Latens hyperthyreosis okozhat:
• ritmuszavart (fibrilláció),
• oszteoporozist,
• gyorsíthatja a demencia, Alzheimer kialakulását,
• növelheti a halálozást
Latens hypothyreosis okozhat:
• magas koleszterint,
• depresszióhajlamot,
• fokozhatja a cardiális decompensatiót
Kit kell szűrni pajzsmirigybetegségekre
• Az 55 év feletti nőket
• Strúmás betegeket
• Latens hyperthyreosissal és hypothyreopsisal asszociálható
állapotok esetén

30. A hyperthyreosis okai
1. Morbus Graves –Basedow. Autoimmun
gyulladás. Autoantigén a TSH receptor,
antitestek stimulálják→ hyperthyreosis
2. Jódhiányos eredetű autonóm göbök,
aktiváló mutációk a TSH receptorokban
3. Thyreoiditises: a szerv átmeneti
gyulladásos destrukciója
hormonkiáramlához vezet
4. Pajzsmirigyhormon túladagolás

31. Immunhyperthyreosis és autonómia
differenciálása
M.Graves-Basedow Autonómia
Hol: jódgazdag területen
gyakoribb
Kor: fiatal
Golyva: diffúz
Szemtünet: igen gyakori
(endokrin ophthalmopathia
Hyperthyreosis: kifejezett,
gyorsan kialakuló
TPO-At, TSH-receptor-AT +
Kezelés: 1 évig
thyreostatikum, ha recidivál,
izotóp (műtét)
Hol: jódszegény területen
gyakoribb
Kor: idósebbeknél
Golyva: göbösSzemtünet
Szemtünet: nincs endokrin
ophthalmopathia
Hyperthyreosis: gyakran
latens lassan fokozódik
Antitestek negatívak
Kezelés. Izotóp

32. A hyperthyreosisok kezelése
• Thyreostatikus gyógyszerek
– Metimazol (Metothyrin 10 mg)
– Propylthiouracil (Propycil 50mg)
– Gátolják a jód szerves vegyületbe való beépülését
– Mellékhatás: kiütés, nagyon ritkán agranulocytosis
• Izotóp kezelés: 131
J, 90%-ban β-sugárzó (2mm
hatótávolság); Basedow-kórban hypothyreosist
okoz, autónomiában euthyreosist, mert a forró
göbök által visszaszorított ép pajzsmirigy nem
veszi fel
• Műtét hyperthyreosisban általában kétoldali
subtotalis resectio

33. Morbus Graves-Basedow:
a betegség kialakulása előtt és után

34. Neonatalis hyperthyreosis. Az
anya stimuláló antitestjei
okozták a magzatban
Basedow-Graves kór

35. Morbus Basedow

36. Endocrin
ophthalmopathia:
Az orbita
autoimmun
gyulladása.
Autoantigén: TSh
receptor
Kezelése: szteroid
és/vagy az orbita
besugárzása

37. In this transverse view the enlarged muscles are seen
(appearing dark against the light fat signal) and the
exophthalmos is apparrent.

38. A hypothyreosisok okai és kezelése
• Okai:
– Autoimmun thyreoiditis, amelyben a destrukció
dominál:
• golyvával járó Hashimoto thyreoiditis
• Időskorban gyakrabban észrevétlenúl jelentkező
atrófiás thyreoiditis
– Műtét után
• Kezelés:
– Thyroxin tabletta (L-Thyroxin, Euthyrox, Letrox): kis
adaggal kezdeni, kéthetente emelni az adagot, mert a
hypothyreotikus szív érzékeny a tiroxinra. Célérték:
normális TSH

39. A pajzsmirigyrák ritka, a rákok 1%-a
• 90%-ban differenciált (papilláris és follicularis
rák) viszonylag jóindulatú Diagnózis: hideg göb
cytológiája ultrahang vezérléssel
• Kezelése: totalis (near-totalis) thyreoidectomia
→ a maradék pajzsmirigyszövet és esetleges
metasztázisok kezelése ablatiója 131
J-dal → 90%-
os gyógyulás
• A ritka anaplasztikus carcinoma igen
rosszindulatú, túlélés átlag 6 hónap
• Medullaris (C-sejtes, calcitonin termelő) cc.
Közepesen rosszindulatú

40. A dietetikus és védőnő feladatai
pajzsmirigybetegségekben
• A jódprofilaxis propagálása
• Az elhízott hypothyreotikus beteg diétás
kezelése
• Az elhízás megelőzése a hyperthyreosis
kezelése során: ha a beteg nem figyel
oda, átlagosan 8 kg-ot hizik!

41. Endokrin betegségek
Hypothalamus-hypophysis
Rövidítések:
GH= growth hormon, növekedési hormon (szinoníma: STH:
szomatotropin)
PRL: prolactin –dopamin elnyomja a prolaktint
FSH: folliculus stimuláló hormon – LH-Lh releasing
LH: luteotróp hormon
ACTH : adrenocorticotróp hormon (mellékvesekéreg
TSH: thyreoidea stimuláló hormon – tíreotropin releasnig
hormon
ADH: antidiuretikus hormon, vasopressin
IGF-1: inzulinszerű növekedési faktor (májban termelődik)
GhRH: a GH releasing hormonja
SST: szomatosztatin

43. Normális hypophysis nyéllel

44. Copyright © 2004 Pearson Education, Inc., publishing as Benjamin Cummings
Endocrine Control: Three Levels of IntegrationEndocrine Control: Three Levels of Integration
Figure 7-13: Hormones of the hypothalamic-anterior pituitary pathway

45. Copyright © 2004 Pearson Education, Inc., publishing as Benjamin Cummings
Pathologies: Over or Under ProductionPathologies: Over or Under Production
Figure 7-19: Negative feedback by exogenous cortisol

46. • Hypophysistumorok előfordulása:
– 3-4/100000,
– de a mikroprolactinoma gyakori.
– MR vizsgálat során 10 %-ban, autopszia során 25%-ban fordul elő
• 60% hormonaktív (hormont termel), többségük prolactinoma, további
gyakorisági sorrend akromegalia, ACTH termelő Cushing–kór, igen
ritka a TSH és gonadotropin (FSH-LH) termelő daganat
• 40% inaktív, de a daganat hormonkiesést okozhat. A kiesés sorrendje:
GH→FSH-LH →TSH-ACTH
• A hormoninaktív tumorok klinikai tünetei:
– Adenohypophysis (mellsőlebeny) elégtelenség= hormonkiesések
– Diabetes insipidus (ADH hiány)
– Fejfájás
– Látási zavarok: a látóideg kereszteződést (chiasma opticum)
komprimáló tumorok látótéár kiesést okoznak
• Diagnózis: MR (CT)
• Kezelés transsphenoidealis hypophysectomia (kiszedi a daganatot, és
kitömi a helyét)

47. Hypophysis mikroadenoma (10%-ban fordul elő MR vizsgálatok során)

48. post op.

51. Hyperprolactinaemiák
• A hypophysis tumorok többsége prolactinoma
• A secundaer amenorrhoeák 20%-át okozza
• Tünetek:
– Secundaer amenorrhoea
– Galactorrhoea
– Libidovesztés (férfin impotencia is)
• Hyperprolactinaemia okai:
– Fiziológiás: terhesség, az emlő ingerlése
– Patológiás: Prolactinomák, parasuprasellaris tumorok (a dopamin
szuppresszió gátlása), empty sella, hypothyreosis, veseelégtelenség
– Gyógyszer okozta: ösztrogén, anticoncipiens, dopamin antagonisták
(Motilium, Cerucal), H2-receptor és protonpumpa gátlók (pl.
Quamatel, Losec
• Diagnózis: PRL meghatározás, MR (ha tumor van, a többi hypophysis
hormon szekréciója is vizsgálandó
• Kezelés: dopamin agonisták (Bromocrtiptin: quinagolid (Norprolac),
cabergolin (Dostinex). Makrotumor (>1 cm) esetén transsphenoidealis
hypophysectomia

52. Akromegalia

53. Akromegalia:növekedési hormont termelő adenoma
• A GH szekrécio pulzusokban ürül:
– emelkedik: éjszaka, stressz, fizikai terhelés, GHRH
(hypothalamikus releasing hormon)
– Csökken: étkezés, SST (szomatosztatin -hypothalamikus gátló)
• Mediátora az IGF – inzulinszerű növekedési faktor (kivéve a
kontrainzuláris és lipolitikus hatását)
• Tünetek.
– Fiatalkorban. Gigantismus
– Felnőttkorban, akromegalia, korábbi fénbykép? Gyürú lejön,
cipőméret?, makroglossia, organomegalia
• Diagnózis: GH napi profil (többszörös mérés), IGF1, vérvukor
terhelésre a GH nem szupprimálódik, egyéb hypophysishormonok
mérése, MR
• Kezelés: műtét, (20-40%-ban nem elegendő) → besugárzás,
dopamin agonista (Bromocritpin), szomatosztatin analóg (Octreotid),
GH receptor antagonista (pegvisomant
• Kezelés nélkül a mortalitási rizikó kétszeres!

54. Adenohypophysis elégtelenség: teljes v. részleges
• Okai: hypophysis v. sellakörnyéki tumorok; műtét; besugárzás;trauma;
Sheehan sy.:a terhesség során hyperplasiássá vált hypophysis
necrosisa szüléskor (acut elégtelenség, de lehet tünetszegény: nincs
tej!); Autoimmun hypophysitis, granulomás betegségek
• A hormonkiesések következményei, diagnózisa és kezelése:
• GH ↓ : törpenövés v. velnőttkori GH hiány= zsirtömeg↑, izomtömeg↓,
adynamia, fokozott art. scler. és osteoporosis rizikó. Dg. GH↓, IGF-1↓,
GH nem nő GHRH-ra vagy inzulin okozta hypoglycaemiára. Kezelés:
rhGH inj.
• Secundaer hypogonadismus: amenorrhoea, libido csökken, szörzet
csökken Dg: FSH, LH, ösztradiol/testosteron ↓. Kezelés: anticoncipiens
vagy tesztoszteron tabl.-injectio
• Secundaer hypothyreosis (tüneteket lásd ott), Dg: TSH ↓, FT4
↓.Kezelés: 75-100 µg thyroxin
• Secundaer hypadrenia (tüneteket lásd ott, de nem pimentált). Dg:
cortisol, ACTH ↓. Kezelés: 20-30 mg cortisol (Cortef tabl)
• PRL-hiány: agalactia, Dg: PRL nem nő TRH-ra (a TSH és PRL
releasing hormonja). Nem kezeljük

55. Hypophysis elégtelenség

56. Copyright © 2004 Pearson Education, Inc., publishing as Benjamin Cummings
Neurohormones: secreted into the Blood by NeuronsNeurohormones: secreted into the Blood by Neurons
Figure 7-12: Synthesis, storage, and release of posterior pituitary hormones

57. Diabetes insipidus
• A vasopresszin a hypothalamusban képződik, a neuronok a nyélen
keresztül a hypophysis hátsó lebenyébe szekretálják
• A diabetes insipidus lényege: A vazopresszin hiánya vagy hatástalansága
(receptorhiba) esetén a vese tubulus nem tud vizet visszaszívni, nincs
koncentrálóképesség → bő vizelet, fs:1001-1003
• Centralis (leggyakoribb): 1/3 idiopathiás (néha öröklött vagy autoimmun),
2/3 secundaer: tumor, metastasis, műtéti következmény, trauma,
encephalitis, meningitis okozza
• Nephrogén: ritka öröklött formák: Xq28: hibás vasopressin-2 receptor; ill. az
„aquaporin-2”-csatornát kódoló gén hibája
• Szerzett nephrogén : tubulus károsodás, hypokalaemia, hypercalaemia
esetén és Lithium is okozhatja
• Tünet: polyuria (5-25 liter!) →polydipsia →dehydratatio, asthenuria
(kisgyermekeknél hasmenés)
• Diagnózis: szomjazási teszt (l. Táblázat) → : vizelet osmolaritas: >550
mOsmol/l=kizárható; >300-<550= lehet parciális; <300 és a szérum
osmolaritas >295mOsmol/l= diabetes insipidus
• Kezelés: alapbetegség gyógyítása, dezmopresszin (hormonhatású
vazopresszin analóg) (pl. Minirin tabl., orrspray). Nephogén forma esetén
thiazid diuretikum

58. A centralis, renalis diabetes insipidus és a
pszichés polydipsia differenciálása
Centralis DI Renalis DI Pszichogén
polydipsia
Szom-
jazási
próba
hatása
Vizelet
osmolaritas
Alacsony
marad
Alacsony
marad
Emelkedik
Szérum
osmolaritas
Emelkedik Emelkedik Normális
marad
Szérum
vazopresszin
szint
Alacsony
marad
Magas Emelkedik
Dezmopresszin hatása Vizelet
osmolaritás
megnő
Nem
hatásos
Nincs plusz
hatása

59. SIADH: Syndrome of Inappropriate AntiDiuretic
Hormone secretion: fokozott ADH termelés vagy
hatás
• Okai:
– 80%-ban kissejtes bronchus carcinoma
– Pneumonia
– Meningitis, apoplexia
– Hypothyreosis
– Citoszttikus kezelés
• Lényege: szabad víz visszatartás, hyponatramia
• Következményes tünetek: vízntoxikáció, étvágytalanság,
hányás, személyiség változás, görcsök, eszméletvesztés
• Diagnózis: <130mmol/l Na szint, vizelet osmolaritas
>300mOsmol
• Terápia: vízmegvonás, lassú NaCl infúzió, demeklociklin,
litium

60. A mellékvesekéreg hormonjai
zona glomerulosa
mineralocorticoidok
zona fasciculata
glucocorticoidok
zona reticularis
androgének
Aldosteron
Na+-retenció
K+ leadása a
sejtekbe
folyadékretenció
hypertonia,
hypokalaemia
cortisol
gluconeogenesis⇑
hyperglycamia;
fehérjelebontás;
gátolja az
intracellularis
folyadékfelvétel
dehydroepiandrosteron
proteinszintézis,
virilizálás
Napi termelés 50-
250mcg
20.30mg férfi 3 mg, nőn:0,7mg
20-150 pg/ml 140-550 nmol/l DHEA-S:

62. mv.
norm.
Mellékvese
bevérzés, pl
Syncumar
kezelés során

63. A mellékvese zonák képe

65. Conn syndroma – aldosteron termelő adenoma
(vagy kétoldali mellékvese hyperplasia)
• a hypertoniák 1-6%-a.
• Diagnosztikus.
– hypertonia, hypokalaemia, izomgyengeség,
– polyuria, polydipsia,(K-hiány okozta renalis diabetes
insipidus), vizelet K ürítés fokozott (>30mmol/die)
– metabolikus alkalózis
– emelkedett aldosteron (>150pg/ml), szupprimált renin
(< 1 ng/ml/óra – az intravascularis hypervolaemia
miatt), Aldosteron/renin- arány >300! (szűrővizsgálat)
• Kezelés: műtét vagy Spironolacton (aldoszteron
receptor gátló)

66. Secundaer hyperaldosteronismus
• A juxtraglomerularis apparatus
hypovolaemiája miatt emelkedett renin
emeli meg az aldosteront:
• hypertoniával járó állapot: arteria renalis
stenosis, phaeochromocytoma,
• hypertonia nélküli: hyponatraemia,
hypovolaemia (hashajtó, vízhajtó),
mindenfajta oedema esetén (szív, máj
,vese)

67. A glucocorticoidok farmakológiai hatásai
• gluconeogenezis proteinekbőlcatabolikus állapot,
osteoporosis, diabetogén anyagcsere állapot
• hyperlipidaemia, fokozott zsírlebontás. a zsírszövet
eloszlás átrendeződik a törzsre, májba, csepleszbe
(cholesterin-LDL chol. szint emelkedés)
• Hematológiai hatások: fvs⇑, eozinofilek száma⇓,
lymphopenia (B-T sejtek szuppressziója) fokozott
fertőzéshajlam
• Gyulladás-, exsudatio-, proliferatio-gátló hatás
• hypokalaemia: gátolja az intestinalis K felvételt, fokozza
a vizelet K excretiót.
• A glucocorticoid gyógyszerek relatív hatáserőssége: 20
mg cortisol= 5 mg prednisolon =4 mg metilprednisolon =
0.5 mg dexamethason vagy betamethason

68. Cushing szindrómák:
• Formái: hypophysis adenoma, mellékvese adenoma,
ectopiás ACTH termelő tumor (leggyakrabban bronchus
cc, carcinoid)
• telihold arc, centripetalis elhízás, hypercholesterinaemia,
• osteoporosis, myopathia,
• diabetogén anyagcsere
• hypertonia,
• striák, acne, fertőzés-hajlam
• gyermekeknél növekedési zavar
• hirsutismus, virilisatio
• pszichés, esetleg pszichotikus tünetek,
• hypokalaemia

69. Cushing kór

70. Cushing szindróma

71. Cushing szindróma: törzsre
lokalizálódó elhízás végtagok
vékonyak
Más. mint a „házmesternéni”
típusú elhízás

73. Cushing szindrómák differenciálása
centralis
Cushing sy.
(hypophysis
adenoma
ectopiás ACTH
termelő túmor
mellékvese
tumor
Se ACTH N vagy ⇑ ⇑ vagy ⇑ ⇑ ⇓
ACTH CRF
stimulációra
emelkedik?
igen nem nem
Cortisol
nagydózisú
dexamethasonr
a csökken?
igen nem nem
Lokalizációs
módszerek
Sella MR (CT) tumorkeresés Mellékvese UH,
CT, MR, izotóp

74. Cushing szindrómák kezelése
• Hypophysis adenoma: transsphenoidalis
adenomectomia
• ectopiás ACTH termelő tumor: eltávolítás,
ha ez lehetetlen mellékvesehormon
szintézis gátló kezelés (o,p-DDD –
Lysadren).ketokonazol,(Nisoral),
aminoglutetimid,
• mellékvese tumor: adenomectomia
(laparoscopos)

75. Mellékvese
incidentaloma

76. Metasztázis a mellékvesében

77. Mellékvesekéreg elégtelenség
• Primaer
– Addison kór: autoimmun adrenalitis: Ag= 17α-hidroxiláz
– Metasztázisok a mellékvesékben
– fertőző betegségek, tuberculosis, AIDS, szepszis,
– Akut mellékveseelégtelenség oka lehet: haemorrhoagiás
infarctus meningococcus sepsis során (Waterhouse-
Friderichsen sy), bevérzés pl. Syncumar kezelés során,
szepszis, műtéti eltávolítás
• Másodlagos:
– hypophysis elégtelenség tumor miatt vagy annak műtéte után;
– tartós szteroid kezelés utáni állapot (mindig fokozatosan kell
elhagyni!).

78. Mellékvesekéreg elégtelenség tünetei
• M.Addison:
– pigmentált bőr (cortisol⇓  POMC ⇑  ACTH, MSH ⇑
melanocyták stimulálása a bőrben  pigmentatio)
– gyengeség, elesettség,
– vitiligo (szintén immunjelenség)
– fogyás, dehydratatio
– hypotonia
• Krízis esetén a fentiek és:
– exsiccosis,collapsus, shock, oliguria
– hányás,
– hypoglycaemia,
– metabolikus acidosis,
• Secundaer hypadrenia
– nincs pigmentatio (ACTH alacsony),
– enyhébb lefolyású, mert nincs hypoaldosteronismus (az
aldosteron szekréciót a renin irányítja!)

79. Pigmentatio Addison
kórban

80. Addison kór: a pigmentatio megszünt a kezelést követően

81. Mellékvesekéreg elégtelenség
diagnosztikája és kezelése
• cortisol⇓
• ACTH⇑
• ACTH adására a cortisol nem emelkedik
• esetleg mellékvese ellenes At
• Kezelés: napi 20-30 mg cortisol (Cortef)
elosztva: délig 2/3, estig 1/3 + szintetikus
mineralocorticoid: 0.1 mg Fludrocortison
(Astonin-H)

82. Autoimmun polyglanduláris szindróma: az
autoimmun betegségek, ezen belűl az
endokrinopathiák is hajlamosak a társulásra
• 1-es típusa (az autoimmun regulátorgén
mutációja) gyermekkoro
• hypadrenia + hypoparathyreosis +
mucocutan candidiasis + lymphocyta
funkció zavara
• 2-es típusa: Addison, Diabetes,
autoimmun thyreoiditis, korai climax

83. Phaeochromocytoma
• A mellékvesevelő túmora
• Előfordulás 1/50000
• Tünetek: hypertonia
(kiugrások vagy fix),
hideg veriték, tachycardia
• Pg: Adrenalin,
noradrenalin, dopamin
kiáramlás. Mérése
diagnosztikus. VMA:
vanillin-mandulasav
• Kezelés: műtét

84. Öröklődő endokrin neoplasiák: MEN=
multiplex endokrin adenomatosis
• MEN I: sokfajta gén-hiba: 3p:
parathyreoidea, pituitary, pancreas
(gastinoma)
• MEN II: a ret protoonkogén ismert
pontmutációi okozzák: medullaris
pajzsmirigy carcinoma +
phaeochromocytoma. (A DNS-analízis
alapján kimutatott carrier állapot esetén
profilaktikus thyreoidectomia!)

85. • Hypertrichosis: fokozott szőrnövekedés
az alkaron és lábszáron (nem androgén
dependens, hanem alkati)
• hirsutismus: fokozott szőrnövekedés az
androgén dependens területeken + diffúz
hajhullás (a foltos autoimmun vagy toxicus
eredetű)
• virilisatio: férfiasodás (alkat, clitoris⇑,
mély hang, kopaszodás)

86. Hirsutismus
• mellékvese eredetű – ACTH dependens a
congenitalis adrenalis hyperplasia
• ovarium eredetű – LH dependens – a
polycystás ovarium szindróma (PCOS) –
inzulinrezisztencia, metformin kezelés
-elhízáshoz csatlakozik
• ritkán androgén termelő tumor a
mellékvesében vagy az ovariumban
(férfias szintű magas tesztoszteron)

87. A hirsutismusok differenciálása: CAH
• Congenitalis adrenalis hyperplasia:
leggyakrabban 21-hidroxiláz enzim elégtelenség
Oka: a gén-pseudogén-átrendeződés. Autosóm
recessziv.
• Pg: cortisol⇓ACTH ⇑a blokk előtti
androgének ⇑ kifejezett formák: hypadrenia,
vagy -zavar„szimpla virilizáló”; enyhébb formák:
hirsutismus, menzesz
• Dg: magas 17-OH progeszteron szint (l. Ábra).
• Kezelés: cortisol vagy dexamethason-nal
kezeljük a hypadreniát, csökkentjük az ACTH-t
 androgén termelés normalizálódik
• Enyhe eset: fogamzásgátló, a hirsutismus
kozmetikai kezelése

88. CAH
PCOS

89. A hirsutismusok differenciálása: PCOS
• Fokozott LHRH pulsatilitas  LH⇑ 
ovariumban fokozott androgén termelés (l.
Ábra)  relatív FSH hiány, az androgének
nem aromatizálódnak ösztrogénné
• Inzulin hatásra is több androgéntermelődik
• PCOS- a metabolikus szindróma gyakori
része
• Kezelése: fogamzásgátló antiandrogén
hatással: Diane 35. A sterilitas kezelés

90. PCOS
LH hatás
FSH hatás

91. A secundaer amenorrhoea differenciálása
• PRL és progeszteront teszt
• PRL magas  Hyperprolactinaemia (nem
hypothyreosistól?)
• progeszteronra van vérzés  anovulatio:
keresd az okát!
• progeszteronra nincs vérzés 
– FSH, LH alacsony= hypophysis elégtelenség
– FSH, LH magas= korai climax

92. Mellékpajzsmirigy adenoma
Mellékpajzsmirigy szöveti
képe