2. 1. اختالل مادرزادی و ارثی
2. به علت اختالل در تولید کالژن، استخوان ها به طور غیر معمول نرم و
شکننده می شوند
3. عالوه بر استخوان ها سایر بافت های حاوی کالژن، مانند دندان؛
پوست، تاندون و لیگامان ها نیز ممکن است غیرطبیعی باشند.
6. Fragilitas ossium
رنگ آبی تیره صلبیه چشم
ناشنوایی به علت استئواسکروز(که در سال های بعدی زندگی شدیدتر میشود)
شلی لیگامان ها
7. نوع یک استئوژنز ایمپرفکتب:
ایي ًْع ضبیعتریي ّ خفیف تریي ًْع ثیوبری است. سبختوبى پرّتئیي کالژى در ایي
ثیوبراى درست است ّلی کالژى ثَ اًذازٍ کبفی در ثذى ایي ثیوبراى سبختَ ًویطْد.
تغییر ضکلی در استخْاى ایي افراد ّجْد ًذاضتَ یب تغییر ضکل کوی ّجْد دارد ّلی
استخْاى ُب ضکٌٌذٍ ثْدٍ ّ ثَ راحتی ضکستَ هیطًْذ. دًذاى ُبی ایي ثیوبراى ثَ راحتی
پْسیذٍ ّ ضکستَ هیطًْذ. رًگ سفیذی چطن ایي ثیوبراى هوکي است ثَ آثی یب
خبکستری هتوبیل ضْد.
نوع دو استئوژنز ایمپرفکتب:
ایي ًْع ضذیذتریي ًْع ثیوبری است. پرّتئیي کالژى در ایي ثیوبراى سبختوبى غیر
طجیعی دارد. اغلت ایي ثیوبراى ثب ضکستگی ثذًیب هیبیٌذ. قذ ایي ثیوبرى کْتبٍ است.
هوکي است رًگ سفیذی چطن آًِب تغییر کٌذ. ایي ثیوبراى هوکي است دچبر تغییر ضکل
در ستْى فقرات، هطکالت تٌفسی ضًْذ. دًذاى ُبی ایي ثیوبراى ُن اغلت ضکٌٌذٍ است
8. نوع سه استئوژنز ایمپرفکتا:
در این نوع هم ساختمان پروتئین کالژن ساخته شده معیوب است. این بیماران هم
شکستگی های متعدد پیدا میکنند. معموال ٌ با شکستگی بدنیا میایند. قدشان کوتاه و
رنگ سفیدی چشم آنها متمایل به آبی است. بیماران ممکن است دچار تغییر شکل
در ستون فقرات، مشکالت تنفسی شوند. دندان های این بیماران هم اغلب شکننده
است.
نوع چهار استئوژنز ایمپرفکتا:
شدت متوسط دارد. استخوان به راحتی میشکند. رنگ سفیدی چشم طبیعی است.
ممکن است قد کوتاه و دندان های شکننده داشته باشند. تغییر شکل و دفرمیتی
استخوان کم یا متوسط است.
9. Fragilitas ossium
…Treatment
شکستگی ها معموال به شیوه عادی درمان می شوند.
اما در موارد شدید، استفاده از میله های داخل مدوال برای استخوان های مبتال، جهت جلوگیری
از بروز بدشکلی استخوانی و برقراری زودتر فعالیت بیمار مدنظر قرار گیرد.
کودکان بزرگتر و یا بالغین مکن است به وسایل حفاطتی مانند Walking calipersنیاز
داشته باشند.
