Churg Strauss Syndrome

1. Case presentation

2. หญิงไทย โสด อายุ 59 ปี ภูมิลำเนา สมุทรปราการ CC: ชา และอ่อนแรงแขนขา 5 วัน PI: 1 สัปดาห์ PTA ปวดเมื่อยตามตัว ไม่มีไข้ ไม่มี URI symptom 5 วัน PTA ชาปลายนิ้วเท้าขวาก่อน ไม่มีอ่อนแรง แล้วเริ่มชามือขวา รพ . เอกชน ได้ยามากิน อาการไม่ดีขึ้น 3 วัน PTA ชาปลายนิ้วเท้าซ้าย ขาขวาชามากขึ้นถึงใต้เข่า ไป นอน รพ . เอกชน บอกว่าปลายประสาทอักเสบ กินยาไม่ดีขึ้นเริ่มมี อ่อนแรงแขนซ้ายมากขึ้น ยกไม่ได้ กำมือไม่ได้ ไม่มี อุจจาระปัสสาวะราด ไม่มีกลืนลำบากไม่มีปวดข้อ ไม่มีผื่น หายใจได้ปกติ ขอมา รพ . จุฬา

3. Past Hx :2 ปี PT ผื่นคันแขนขา รักษา รพ . กินยา ทายาไม่ดีขึ้น 10 ปี PTA เป็นโรคหอบหืด ใช้ยาพ่นขยายหลอดลม และยาตลับสีม่วง เช้า - เย็น ร่วมกับยารับประทาน

4. Physical examination BT 38 c PR 100/min BP 120/80 mmHg RR 24/min Conscious, not pale, no malar rash, no oral ulcer LN -ve skin : hyperpigmented scar with hemorrhagic crust both forearms and legs lung : clear, equal BS heart: regular, normal s1s2,no murmur abd : soft, not tender, no mass, no hepatosplenomegaly neuro: pupil 3 mm RTL BE, decrease motor tone all extremities

5. Motor: Rt. Lt. DTR Rt. Lt. deltoid IV IV biceps III+ IV 0 1+ triceps III+ II 0 1+ wrist EX/FLEX IV/II 0/0 0 0 hip E/F IV/III V/IV knee E/F V/III V/III 0 2+ ankle E/F V/I IV/I 0 1+ Sensory: impaired both hand and feet above ankle BBK: plantar flexion Propioception: impaired

7. Laboratory CBC: wbc 21,950 Hct 35 plt 277,000 N 42.5, L 12.3, Mo 3.4, Eo 41.7 normochromic normocytic Rbc UA: sp.gr. 1.015, prot/sugar –ve, Wbc 0-1, Rbc 0-1 FBS 147, BUN 5, Cr 0.39 E lyte Na126, K 3.4, Cl 82, CO2 25, Ca 2 + 9.1 LFT Alb 4.0, Glob 4.0, AST 55, ALT 59, Alk 185 CPK 356 ESR 77

8. Laboratory ANA <40 Rheumatoid factor 21.9 (<15) P-ANCA- weakly +ve, c-ANCA - negative CRP 114.7 HBsAg- negative Anti-HBs – positive Anti-HCV – negative Anti-HIV - negative

14. Churg - Strauss Syndrome

27. Severity of asthma & CSS

35. Cardiac involvement occur in pt. with poor prognosis,ANCA –ve , higher Eosinophil group

38. Renal abnormality 26.7% RPGN 13.8% Abnormal urine12.1% CKD < 1%

42. cANCA pANCA atypicalANCA atypicalANCA

50. Karina A.Keogh, Semin Respir Crit Care Med 2006;27:148-157

54. No different in eosinophillic apoptosis between CSS pt. & healthy control

62. LTRA vs CSS

71. LTRA ICS SABA LABA

82. THANK YOU FOR YOUR ATTENTION

84. Differential diagnosis 1.29

85. 1.13