Ихтиоз все о нем. кратко.

1. Выполнил: Хантаева Сарюна Содномовна,
1422
Проверил: Энглевский Николай
Александрович
ИХТИОЗ

2. План:
пределение
тиология
линическая картина
ормы болезни

3. Определение
Ихтиоз – это наследственное заболевание кожи,
протекающее по типу дерматоза. Характеризуется диффузным
нарушением ороговения и проявляется в виде чешуек на коже,
которые напоминают рыбью чешую.

4. Этиология
Основная причина ихтиоза – это
генная мутация, передаваемая по
наследству биохимия которой
еще не расшифрована.
Нарушения белкового обмена,
когда в крови накапливаются
аминокислоты и нарушения
жирового обмена, которые
проявляются повышенным
содержанием холестерина,
являются основным проявлением
генной мутации, которая
приводит к ихтиозу.

5. Клиническая картина
Носители ихтиоза страдают истончением
и хрупкостью волос, ногтей и зубов.
Сухость, ломкость, расслаивание,
множественный запущенный кариес
становятся неотъемлемыми спутниками
человека до излечения. Достаточно часто
болезнь осложняется конъюнктивитом
глаз хронической формы и ретинитами.
Замечена связь между генной аномалией
и сильной предрасположенностью к
прогрессирующей близорукости с самого
детства. Кроме того, ихтиоз влечет за
собой снижение иммунитета, что
становится причиной
множественных аллергий и частых
гнойных инфекций. По мере взросления
больного отмечаются сердечно-
сосудистая недостаточность и поражения
печени.

6. Формы болезни
Вульгарный ихтиоз Причиной возникновения
вульгарного ихтиоза служит
генетическая мутация,
наследуемая по аутосомно-
доминантному типу.
Патологические нарушения имеют
генерализованный характер и
распространяются практически на
всю кожу. Кожный покров становится
крайне сухим, появляется
шелушение, а также происходит
утолщение кожи. Главная
особенность обыкновенного ихтиоза
– поражение разгибательных
поверхностей верхних и нижних
конечностей
Ламеллярный ихтиоз Ламеллярный ихтиоз возникает из-за
дефекта белка трансглутаминазы.
Данный белок в некоторой степени
регулирует процесс дифференциации
кератиноцитов.
При ламеллярном ихтиозе
покрасневший кожный покров
ребенка полностью покрыт
тончайшей желто-коричневой
пленкой. В некоторых случаях данная
пленка может трансформироваться в
крупные роговые чешуйки, которые в
скором времени полностью
исчезают. Но чаще всего чешуйки
остается на всю оставшуюся жизнь
X-сцепленный ихтиоз Данный тип заболевания поражает
лишь мужчин, в то время как
женщины могут являться лишь
носительницами дефектного гена. Х-
сцепленный ихтиоз приводит к
врожденной недостаточности
стероидной сульфатазы.
на коже множество плотных роговых
чешуек темно-коричневого цвета,
которые окаймляют трещины и борозды.
Нередко у мальчиков, болеющих Х-
сцепленным ихтиозом, выявляется
умственная отсталость, а также
различные аномалии развития костей
скелета.

7. Спасибо за внимание!