В данной презентации рассмотрена аномалия Эбштейна: 1) Определение данной аномалии 2) Этиология данной аномалии 3) Клиника данной аномалии 4) Типы данной аномалии (Степени тяжести)

1. Тема: «Аномалия
Эбштейна»
Выполнил: Прокопчук А.С., группа 2615
Проверил: Зимин М.П.

2. План
 Определение
 Этиология
 Клиническая картина
 Степень тяжести

3. Определение
 Редкий врожденный порок сердца.
Данная патология встречается с частотой 1 % от всех
врожденных пороков развития сердца. При этом пороке
сердца створки правого атриовентрикулярного
клапана исходят из стенок правого желудочка, а не из
предсердно-желудочкового кольца и не полностью
смыкаются (недостаточность трёхстворчатого клапана).
Таким образом, полость правого желудочка оказывается
уменьшенной по сравнению с нормой, а часть правого
желудочка от предсердно-желудочкового кольца (где
клапан должен был находиться в норме) до смещённого
вниз трехстворчатого клапана становится продолжением
правого предсердия.

4. Этиология
 Формирование аномалии Эбштейна связывается с
поступлением лития в организм плода на ранних
этапах эмбриогенеза. Также к возникновению
данного и других пороков сердца могут приводить
инфекционные заболевания беременной
(скарлатина, корь, краснуха), тяжелые
соматические заболевания (анемия, сахарный
диабет, тиреотоксикоз), употребление алкоголя и
лекарственных средств, обладающих тератогенным
воздействием, патология гестации
(токсикозы, угроза самопроизвольного выкидыша и
пр.).

5. Клиническая картина
 Зависит от степени смещения и
недостаточности трикуспидального клапана,
степени сужения отверстия между приточным и
выходным отделами правого желудочка,
величины правого желудочка, способного
адекватно осуществлять выброс крови в
легочную артерию, степени парадоксального
сокращения атриализованной части правого
желудочка, величины венозного-артериального
сброса крови на уровне предсердий и степени
нарушения ритма сердечных сокращений.

6. Степень тяжести
Признаки
I тип II тип III тип IV тип
Задняя и
септальная
створки
смещены или
отсутствуют,
передняя
клапанная
створка
подвижна и
большая.
Передняя,
септальная и
задняя обычно
створки
присутствуют,
но они
смещены к
верхушке сердца
и относительно
малы.
Передняя
створка клапана
имеет
укороченные и
слившиеся
хорды,
ограничения в
движении и
часто укорочена.
Задняя и
септальная
створки клапана
недоразвиты,
смещены.
Передняя
створка у
клапана сильно
деформирована,
а также смещена
по направлению
выходного
тракта из
правого
желудочка.
Задняя створка
обычно
недоразвита или
отсутствует, а
септальная
представлена
фиброзной
тканью.

7. Спасибо за
внимание!!!