2. Uvod
• Pubertas tarda je zakašnjeli pubertet
kada se sekundarne spolne oznake
ne pojavljuju prije 13. g. u djevojčica,
odn. 14. g. u dječaka.
• Ili ako prođe više od 5 g. od pojave
prvih znakova puberteta do pojave
menarhe u djevojčica, odn.
kompletnog razvoja genitala u
dječaka.
4. Dijagnostički pristup
• detaljna anamneza
• klinički pregled
• KKS, SE
• analiza sedimenta urina
• kraniogram i ciljana snimka turskog sedla
• procjena koštane zrelosti
• mjerenje konc. gonadotropina, spolnih
hormona i tiroksina u serumu
• kariogram u djevojčica
5. Konstitucionalni zaostatak u
rastu i pubertetskom razvoju
• Najčešći je razlog zaostatka u
pubertetskom razvoju.
• Ima odličnu dugoročnu prognozu.
• Ova djeca ulaze u pubertet kasnije, u
skladu sa svojom koštanom dobi.
• Koštana dob zaostaje za kronološkom.
• Pubertetski razvoj je normalan.
• Obično dosegnu normalnu visinu, ali nešto
kasnije od prosjeka.
6. Konstitucionalni zaostatak u
rastu i pubertetskom razvoju
• Pri rođenju su obično normalne dužine i
težine.
• Brzina rasta je najčešće normalna u prvih 6
do 9 mjeseci života, a usporava se
sljedećih godinu do dvije.
• U dobi između 2 ili 3 g. brzina rasta se
spušta na donju granicu normalne brzine
rasta.
• Nakon toga, u sljedećih 10-tak godina
dijete raste na 5. centilu ili nešto ispod 5.
centile.
8. Kronične bolesti i
emocionalna opterećenost
• anorexia nervosa
• regionalni enteritis
• anemija srpastih stanica
• šećerna bolest
• cijanotičke srčane mane
• kronične bolesti veziva
• zloupotreba droga ili lijekova
9. Hipopituitarizam
• Rijedak uzrok.
• Bolesnici su vrlo niski.
• Imaju lice poput lutke.
• Pretilost je pojasna.
• Šake i stopala su maleni.
• Vanjski genitali su maleni.
10. Samostalni manjak
gonadotropina
• Teško ga je rano dijagnosticirati.
• Kallmanov sindrom: postoji hiposmija ili
anosmija uz hipogonadizam.
• Najčešće je potrebno duže praćenje za
postavljanje točne dijagnoze.
• Korisno je mjerenje konc. gonadotropina
nakon stimulacije s GnRH-om.
• Ako postoji manjak gonadotropina,
odgovor LH je kao u pretpubertetskog
djeteta.
12. Hiperprolaktinemija
• Može biti uzrokovana lijekovima ili
pituitarnim mikroadenomom.
• Rijedak je uzrok primarne amenoreje
ili zaostatka u pubertetskom razvoju.
• Koncentraciju PRL u krvi treba mjeriti
u svih djevojčica s GALAKTOREJOM,
a isto tako i u evaluaciji bolesnica sa
SEKUNDARNOM AMENOREJOM.
13. Debljina
Jaka debljina može biti
združena sa zaostatkom u
pubertetskom razvoju,
malim genitalima i slabim
odgovorom gonadotropina
na GnRH.
14. Kongenitalne anomalije
Müllerovih kanala
Obično su združene s kasnom
pojavom ili potpunim izostankom
menstruacije.
Istodobno postoji normalna progresija
u razvoju sekundarnih spolnih
oznaka.
Funkcija ovarija je uredna.
16. Galaktozemija
• toksično djelovanje galaktoze ili
njezinih metabolita na ovarij u
fetalnom ili ranom neonatalnom
periodu
• zakašnjeli pubertet
• spora progresija u pubertetskom
razvoju
• poremećaji menstruacijskog ciklusa
17. Poremećaji receptora za
FSH
• kromatin-pozitivne bolesnice
(45, XX) sa sindromom
rezistentnih ovarija
• primarna amenoreja
• spolna nezrelost
• maleni ovariji s primordijalnim
folikulima
18. Liječenje
• Dječake treba umiriti.
• Mogu se kraće vrijeme davati male
doze androgena (testosteron enantat
im. od 50 do 100 mg jednom na
mjesec u 3-6 mjeseci)
• Djevojčicama se mogu dati
konjugirani estrogeni 0,3 mg ili etinil
estradiol 5 μg/dan per os tijekom 3-6
mjeseci.
19. Liječenje
• Bolesnici s bilateralnim oštećenjem
gonada ili manjkom gonadotropina
zahtijevaju trajnu nadomjesnu
terapiju spolnim steroidima.
• Bolesnici s manjkom gonadotropina se
liječe na isti način sve do vremena željene
fertilnosti kada prelaze na terapiju
gonadotropinima ili GnRH-om.
