Системная склеродермия (ССК, склеродерма) — это редкое аутоимунное заболевание, которое характеризуется поражением сосудов (васкулопатия) и разрастанием соединительной ткани (фиброзом). Практически у все пациентов с ССК уплотняется кожа, наблюдается феномен Рейно и нарушение подвижности пищевода или рефлюкс. Читайте статью: https://massmedika.in.ua/lesson/systemnaya-sclerodermia/

1. Системная Склеродермия

2. Склеродерма
 Локальная
 Бляшечная
(Morphea)
 Линейная
Распространенная
форма = системный
склероз
ЛКСС
PКСС
Без вовлечения кожи

3. Морфея

4.  Распространенная форма = системный
склероз
 ЛКСС (Локальная кожная)
 PКСС (Распространенная кожная)
 Системный без вовлечения кожи

5. Эндогенные Факторы
 Наследственность
 15-19-кратное повышение риска в семье
пациента ССК
 Женский пол
Экзогенные Факторы
 Блеомицин
 Карбидопа
 Гидрокситриптофан
 Фенфлюрамин

6. Эпидемиология
4:1
80-150 на миллион взрослого населения

7. Эндогенные Факторы
 Наследственность
 15-19-кратное повышение риска в семье
пациента ССК
 Женский пол
Экзогенные Факторы
 Блеомицин
 Карбидопа
 Гидрокситриптофан
 Фенфлюрамин

10. Проявление Детали Вес признака (в баллах)
Утолщение кожи на пальцах
обоих рук, выходящее за
пределы плюснефаланговых
суставов
9
Утолщение кожи пальцев
(только высший бал)
Колбасовидные пальцы
Склеродактилия пальцев
(проксимальнее
плюснефаланговых
суставов)
2
4
Аномальные капилляры
ногтевого ложа
2
Легочная гипертензия или
интерстециальное
заболевание легких
2
Синдром Рейно 3
ССК-ассоциированные
аутоантитела
3

11.  Интерстициальное заболевание легких
 Организующаяся пневмония
(облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией)
 Тракционные бронхоэктазы
 Изолированная легочная гипертензия
 Легочная гипертензия, ассоциированаая с ИЗЛ
 Отек легких

12.  Гипомобильности пищевода
 ГЭРБ с рефлюкс эзофагитом
 Гипомобильность тонкого кишечника
 Гипомобильность сигмовидной и прямой
кишки
 Сосудистые поражения слизистой ЖКТ

13.  Миокардит
 Жизнеугрожающей аритмии
 Перикардит

14.  Острая склеродермическая почка

15.  Общий анализ мочи, СКФ, почечный комплекс
 Общий анализ крови, СОЭ, глюкоза крови
 ТТГ
 С-реактивный белок, ревматоидный фактор,
имуноглобулины, С3-система комплемента
 Антинуклеарные антитела (ANA):
 Антитопоизомераза-І (Scl-70)
 Антицентромерные (ACA)
 Анти-РНК полимераза ІІІ
 Нуклеолярные

17.  Измерение АД
 Фиброгастродуоденоскопия, бариевый контраст
 Рентген грудной клетки, спирография, исследование
диффузионной способности легких
 КТ высокого разрешения, если слышите хрипы при
аускультации и при аномальных функциональных
тестах
 ЭКГ и трансторакальная ЭхоКГ
 Капилляроскопия ногтевого ложа и термография
дистальных отделов верхних конечностей

18.  Метотрексат или микофенолата мофетил (последний
— 1г 2раза в сутки),
 Преднизолон (≤10мг ежедневно).
 Микофенолат мофетил полезен при фиброзе легких.
 Циклофосфамид может быть полезен при вовлечении
легких и сердца.
 Ритуксимаб используется в рефрактерных случаях
при серьезном легочном фиброзе.