ΝευροΨ Ανοϊκών Συνδρόμων.pptx

1. ANΑΣΤΑΣΙΑ ΜΠΟΥΓΕΑ
Νευρολόγος
ΕΚΠΑ

3. (2011)
Γνωστικά και νευροψυχιατρικά συµ̟τώµατα:
 Διαταράσσουν την ικανότητα για λειτουργία στην εργασία και στις
συνήθεις δραστηριότητες
 Αντιπροσωπεύουν µια έκπτωση από ένα προηγούµενο επίπεδο
λειτουργικότητας και απόδοσης
 ∆εν εξηγούνται από παραλήρηµα ή µείζονα ψυχιατρική διαταραχή
 Γνωστικά και νευροψυχιατρικά συµπτώµατα (2 ή περισσότερα)
― ∆ιαταραχή της ικανότητας α̟όκτησης και διατήρησης νέας ̟ληροφορίας
― ∆ιαταραχή στη λογική σκέψη, εκτέλεση σύνθετου έργου, ̟τωχή κρίση
― ∆ιαταραχή των ο̟τικοχωρικών δεξιοτήτων
― ∆ιαταραχή της λειτουργίας του λόγου
― Μεταβολή στη ̟ροσω̟ικότητα και τη συµ̟εριφορά

5. Κριτήριο Α.
Πρωτογενείς διαγνώσεις
Ο ασθενής πληροί τα κριτήρια για σύνδρομο γνωστικής εξασθένησης ή άνοιας (όπως
ορίζονται είτε από τα κριτήρια ICD είτε DSM-5, π.χ.: AD, αγγειακή άνοια, FTD, DLB, PDD,
σύνδρομο γνωστικής εξασθένησης πριν από την άνοια όπως MCI, πρόδρομη AD ή άλλη
γνωστική διαταραχή).
Κριτήριο Β.
Συμπτώματα και διάρκεια
Ο ασθενής παρουσιάζει τουλάχιστον ένα σύμπτωμα σε τουλάχιστον δύο από τις
ακόλουθες τρεις διαστάσεις (Β1 έως Β3) για >1 μηνα
Β1Μειωμένη πρωτοβουλία: Λιγότερο αυθόρμητος και/ή ενεργός από τον συνηθισμένο
B2 Μειωμένο ενδιαφέρον: Λιγότερο ενθουσιώδης για τις συνήθεις δραστηριότητες:
B3 Μειωμένη συναισθηματική έκφραση/ανταπόκριση:

6. Οξεία έναρξη Συνήθης Ασυνήθης
∆ιάρκεια νόσου Βραχεία Μακρά
Αιτιάσεις για
διαταραχή
µνήµης
Συνήθεις
(σε αντίθεση
µε τις
επιδόσεις)
Ποικίλλει
Προηγούµενο
ιστορικό
Συχνό -
“∆εν
ξέρω”απαντήσεις
Συχνές Ασυνήθεις
Συναίσθηµα Καταθλιπτικό Ρηχό-απαθές

7. Τρόπος εισβολής συµπτωµάτων
 Οξέως (λοιµώξεις, ΑΕΕ, φάρµακα, µεταβολικές διαταραχές)
 Υποξέως (νεοπλάσµατα, CJD, υδροκέφαλος)
 Βραδέως (νευροεκφυλιστικές άνοιες)
 Επεισοδιακά (Επιληπτική δραστηριότητα)

8. Νευροψυχιατρικές λειτουργίες που προσβάλλονται και η
σειρά προσβολής
 Μνήµη
 Προσοχή
 Λόγος
 Επιτελικές λειτουργίες
 Οπτικοχωρικές, αντιληπτικές δεξιότητες
 ∆ιαταραχές προσωπικότητας / συµπεριφοράς

9. Η Ψύχωση στην άνοια σχετίζεται με πτωχη
πρόγνωση

10. Γνωστική
λειτουργία
1 2 3 4 5
Χρόνος (έτη)
6 7 8 9
ΝΑ
ΑΑ
ΑΣL
ΜΚΑ
CJD

11. Πρώιµη vs. όψιµης έναρξης άνοια
Jefferies K and Agrawal N APT 2009;15:380-388

12. Φαρµακευτική αγωγή
Οικογενειακό ιστορικό

13. Presenelin 1 & 2
Chromosome 14q24
Chromosome 1q31-q42
APP
Chromosome
21q21.3-q22
Οικογενής ΝΑ

14. Chromosome 17
• GRN το γονίδιο της προγρανουλίνης.
• Τ(tau) (MAPT)]
• C9ORF72
(chromosome 9 open reading frame 72)
• VCP
• CHMP2B

15. CADASIL
Μεταλλάξεις στο γονίδιο
Notch3 Chromosome
19p13.1-p13.2
Huntington’s disease
Mutation in the huntingtin
gene Chromosome 4p16.3
Familial CJD, GSS, FFI
Mutations in the PrP
gene Chromosome 20

16. Φυσιολογικό γήρας Φ (<300 pg/ml) Φ (<60 pg/ml) Φ (>450 pg/ml)
Nόσος Alzheimer  ή   ή  
Νόσος Creutzfeldt-Jakob  Φ  ή 
Άνοια με σωμάτια Lewy Φ Φ 
Μετωποκροταφική άνοια Φ ή  Φ Φ ή 
Αγγειακή άνοια Φ ή  Φ Φ
Νόσος Parkinson, Κατάθλιψη
Γνωστική διαταραχή αλκοόλ
Φ Φ Φ
Τ- πρωτεΐνη Αβ42
Φ=φυσιολογικές τιμές
Φωσφο-Τ

17.  Ηµιπάρεση
 Ηµιυπαισθησία
 Ελλείµµατα οπτικών
πεδίων (ηµιανοψία)
 ∆ιαταραχές βλέµµατος
 ∆υσαρθρία
 ∆ιαταραχές βαδίσεως
 Τρόµος
 Παρκινσονισµός
 Μυόκλονος
 ∆υστονία
 ∆ιαταραχές του ΑΝΣ
 Παρεγκεφαλιδικά σηµεία
 Άλλα ( ξένο χέρι-allien
hand)

19. Υποφλοιώδης Φλοιώδης
Βαρύτητα Ήπια-µέτρια Σοβαρή πρωιµότερα
Ταχύτητα νόησης Βραδεία Φυσιολογική
Νευροψυχολογικά
ελλείµµατα
Υποφλοιώδης
µετωπιαία
δυσλειτουργία
Αφασία,
απραξία,
αγνωσία
Ψυχιατρικά
συµπτώµατα
Απάθεια, κατάθλιψη Κατάθλιψη λιγότερο
συχνή
Κινητικές διαταραχές ∆υσαρθρία,
εξωπυραµιδικά
Ασυνήθεις στα
αρχικά στάδια
Cummings 1994, Savage
1997, Βοugea 2018

20. afferents to thalamus are shown on the left, efferents from thalamus are shown on the right

21.  Βραδυφρένεια
 Επιτελικές δυσλειτουργίες
 Εµµονή
 Λόγος και κοινωνικότητα διατηρούνται
 Ήπιες διαταραχές της µνήµης και
των οπτικοχωρικών δεξιοτήτων
Cummings 1994, Savage 1997

22. β-αµυλοειδές
Τ-πρωτεΐνη
α-συνουκλεΐνη
TDP 43 -
πρωτεΐνη

24. Αιµατολογικός έλεγχος
Μεταβολικός έλεγχος
Ηλεκτρολύτες
Βιταµίνη Β12
Φυλλικό οξύ
Τ3,Τ4,TSH
VDRL, FTA-Abs
Αντι-HIV αντισώµατα
Υποθυρεοειδισµός
Νευροσύφιλη
AIDS
Consensus Conference NIH
Ανεπάρκεια
Άλλες

25. Ανίχνευση δευτερο̟αθών και/η
αναστρέψιµων αιτιολογιών
∆ιαφορετικό µοντέλο ατροφίας στα
̟ρωτο̟αθή ανοϊκά σύνδροµα

26. • Σχετική διατήρηση του όγκου του EΚΛ και του ιπποκάµπου
στην DLB σε σχέση µε την AD
AD DLB
Watson et al 2009, McKeith et al 2005
Ευαισθησία
&
Ειδικότητα
80-90%

28. ∆ιαφορετικά µοντέλα υποµεταβολισµού /
υποαιµάτωσηςστα διάφορα ανοϊκά
σύνδροµα

29. FTD Control AD

30. 99Tcm hexamethyl propylene amine oxime
(HMPAO)
•Ελλείµµατα
οπίσθιας
βρεγµατοκροταφι
κής υποαιµάτωσης
µε συµµετοχή του
ινιακού φλοιού.

31. • Έχει
εισαχθεί
στα
αναθεωρηµέ
να
διαγνωστικά
κριτήρια
AD
C
DLB PDD
McKeith et al 2005
McKeith et al 2017
PD

32. •Pittsburg compound-B (binds to amyloid fibrils)
•18F-FDDNP tracer(binds to both amyloid fibrils and NFTs)

34. • Υποκλινική επιληπτική δραστηριότητα µε
αποτέλεσµα διαταραχή της µνήµης
• Επιβράδυνση του ρυθµού στη AD
• Περιοδικά συµπλέγµατα στην CJD
Τυπικό ΗΕΓ στην νόσο CJD

35.  Αριθµός κυττάρων
Πλειοκυττάρωση
 Εκτίµηση λειτουργίας
αιµατοεγκεφαλικού φραγµού
Προσδιορισµός αναλογίας
λευκωµατίνης ΕΝΥ/ΟΡΟΥ
 Ενδορραχιαία παραγωγή
ανοσοσφαιρινών
∆είκτης IgG
Παρουσία ολιγοκλωνικών ζωνών
 Η βασική ανάλυση είναι
φυσιολογική στις εκφυλιστικές άνοιες

36. • Ανοϊκό σύνδροµο εµφανιζόµενο σε ηλικία < 55 χρ.
• Ανοϊκό σύνδροµο µε οξεία ή υποξεία έναρξη
(ιδιαίτερα αν συνυπάρχει πυρετός ή αυχενική δυσκαµψία)
• Άτυπη ή ταχέως εξελισσόµενη συµπτωµατολογία
• Υποψία χρόνιας λοίµωξης ΚΝΣ ή κακοηθείας
• Υποψία υδροκεφάλου, αγγειίτιδος ή επί ανοσοκαταστολής
• Θετικές ορολογικές δοκιµασίες για σύφιλη
• Άλλες (tau πρωτεΐνη, Aβ42)

37. Φυσιολογικό γήρας Φ (<300 pg/ml) Φ (<60 pg/ml) Φ (>450 pg/ml)
Nόσος Alzheimer ή ή
Νόσος Creutzfeldt-Jakob Φ ή
Άνοια µε σωµάτια Lewy Φ Φ
Μετω̟οκροταφική άνοια Φ ή Φ Φ ή
Αγγειακή άνοια Φ ή Φ Φ
Νόσος Parkinson,
Κατάθλιψη
Γνωστική διαταραχή
αλκοόλ
Φ Φ Φ
Τ- πρωτεΐνη
Φ=φυσιολογικές τιµές
Φωσφο-Τ Αβ42

38. Νόσος
Alzheimer
Αγγειακή
άνοια
Άνοια
σ. Lewy
Νόσος
Parkinson
Μετωπο
κροταφική

40. •Αlois Alzheimer: 1864 (Βαυαρία) -1915
•Εργάστηκε ως Ψυχίατρος στη Φρανκφούρτη
•Απο 1901 και για τα επόμενα 5 χρόνια εκτενής
μελέτη ασθενούς Mrs. Auguste Deter (51 ετών).
•Με το θάνατο της το 1906,
πιστοποίηση γεροντικών πλακών και
νευροινιδιακών πλεγμάτων με χρώση αργύρου,
•δημοσίευση στο Tubigen σε συνάντηση
Γερμανών Ψυχιάτρων (προγεροντική άνοια).
•Kraepelin (μέντορας του Alzheimer) ονομάτισε
τη νόσο το 1910 στο διάσημο βιβλίο του
Mrs. Auguste Deter

41. Νευροϊνιδιακή
εκφύλιση
(Tangles)
Γεροντικές πλάκες
και εναπόθεση
αµυλοειδούς

42.  Ηλικία εµφάνισης 40-90 χρ., συνήθως µετά τα 65
χρόνια
 Επίπτωση : ελαφρά υπεροχή των γυναικών 1:1,2
 Βραδεία έναρξη και προοδευτική επιδείνωση
 Μέση διάρκεια νόσου 8 έτη (εύρος 2-20 έτη)
 Οικογενείς µορφές (25%)

44. An increment of one interquartile range in
hippocampal volume was associated with a
mean change of DCAD of 28.0% (95% credible
interval: [211.5, 25.0]). Automated hippocampal
volumetry showed a statistically significant
impact on DCAD beyond the contributions of
neuropsychology, 18F-fluorodeoxyglucose
positron emission tomography/single-photon
emission computed tomography, and
cerebrospinal fluid markers (28.5, CrI: [211.5,
25.6]; 214.1, CrI: [219.3, 28.8]; 210.6, CrI: [214.6,
26.1], respectively).

45.  Νοητική έκ̟τωση
∆ιαταραχή µνήµης
Αγνωσία-Αφασία-Απραξία
Οπτικοχωρικές δυσλειτουργίες
Εκτελεστικές δυσλειτουργίες κ.α.
 Λειτουργική έκπτωση
 ∆ιαταραχές συμπεριφοράς
 Συσχέτιση µε Apo-E ε4 αλλήλιο
Πρώιµο εύρηµα η ατροφία
του ιππόκαµπου (75% των
ασθενών)

46. ΑΝΑΓΚΑΙΑ
ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ
ΥΠΟΣΤΗΡΙΚΤΙΚΑ
ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ
ΠΙΘΑΝΗ
Ανοϊκό σύνδροµο
Aνεπάρκεια σε δύο ή περισσότερες γνωστικές λειτουργίες
(µνήµη)
Προοδευτική επιδείνωση
Απουσία διαταραχών της συνείδησης
Ηλικία έναρξης 40-90 χρόνια, συνήθως µετά τα 65 χρόνια
Απουσία συστηµατικής διαταραχής που θα µπορούσε να
προκαλέσει άνοια
Προϊούσα διαταραχή στo λόγο, τις αντιληπτικές και κινητικές
δεξιότητες
Έκπτωση στις καθηµερινές δραστηριότητες
Αλλαγή στη συµπεριφορά
Οικογενειακό ιστορικό άνοιας
Εγκεφαλική ατροφία στην αξονική τοµογραφία εγκεφάλου
∆ιακυµάνσεις στην κλινική πορεία – Ταυτόχρονη παρουσία
συστηµατικής διαταραχής που δύναται να προκαλέσει άνοια

47.  A. Τρία (ή περισσότερα) από τα ακόλουθα συμπτώματα πρέπει να είναι
παρόντα κατά τη διάρκεια της ίδιας περιόδου 2 εβδομάδων και
αντιπροσωπεύουν μια αλλαγή από την προηγούμενη λειτουργία.
Τουλάχιστον ένα από τα συμπτώματα πρέπει να είναι είτε (1) καταθλιπτική
διάθεση είτε (2) μειωμένη θετική επίδραση ή ευχαρίστηση
 1. Κλινικά σημαντική καταθλιπτική διάθεση
 2. Μειωμένη θετική επίδραση ή ευχαρίστηση ως απάντηση στις κοινωνικές
επαφές και τις συνήθεις δραστηριότητες
 3. Κοινωνική απομόνωση ή απόσυρση
 4. Διαταραχή της όρεξης
 5. Διαταραχή στον ύπνο
 6. Ψυχοκινητικές αλλαγές
 7. Ευερεθιστότητα

48. O.E. N.A.
700
600
500
400
300
200
100
0
1000
1400
1800

ENY
(pg/ml)
0
Οµ. Ελέγχου ΝΑ
900
1200
1500 p < 0.0001
Aβ42
ΕΝΥ
(pg/ml)
600
420
300

52.  Μετωποκροταφική άνοια
Νόσος Pick
 Πρωτοπαθείς Αφασίες
Προϊούσα µη-ευφραδής αφασία
Σηµασιολογική άνοια
 Κληρονοµικές µορφές (µε παρκινσονισµό,
νόσο κινητικού νευρώνα)

53.  Οικογένεια νοσημάτων
 Ετερογενής ομάδα νοσημάτων με ποικίλες κλινικές
εκδηλώσεις, διαφορετική παθολογική ανατομική και
διαφορετικούς βιοχημικούς μηχανισμούς
Η ίδια παθολογοανατομική-παθοβιοχημική εικόνα προκαλεί
διάφορα σύνδρομα
Το ίδιο κλινικό σύνδρομο μπορεί να δημιουργείται από
άλλοτε άλλη παθολογία
 Σπάνιες στην γεροντική ηλικία
 Συγκρίσιμης ή και λίγο μεγαλύτερης συχνότητας με
τη νόσο Alzheimer στην προγεροντική ηλικία

55.  Συνήθης έναρξη 45-65 χρόνια (µέση ηλικία 57 χρ.)
 Επίπτωση ίση και στα δύο φύλα
 Βραδεία έναρξη και προϊούσα πορεία
 Μέση διάρκεια νόσου 8 έτη (εύρος 2-15 έτη)
 Οικογενείς µορφές (30%-50%)
 Παρκινσονισµός
 Μυατροφία

56. Διαταραχές συμπεριφοράς
 Μπορεί να είναι έντονες και αποτελούν το πιο δυσβάσταχτο στοιχείο
της νόσου, κυρίως για την οικογένεια
 Μεταβολή του χαρακτήρα
 Απώλεια κατανόησης και συμπάθειας στους άλλους – ψυχρότητα,
μειωμένο ενδιαφέρον για τους άλλους και για κοινωνικότητα
 Μετωπιαίου τύπου
 Άρση αναστολών
 Απάθεια, εσωστρέφεια
 Χρηστική συμπεριφορά
 Στοματική συμπεριφορά
 Εκνευρισμός-επιθετικότητα
 Αντικοινωνική-ανάρμοστη συμπεριφορά
 Παρορμητικές συμπεριφορές
 Υπερσεξουαλικότητα, υπερφαγία (νέα κατανάλωση αιθανόλης,
καπνού, υδατανθράκων)
 Ιδεοψυχαναγκαστικές-τελετουργικές συμπεριφορές

57. Ψυχιατρικές διαταραχές
 Αλληλοδιαπλέκονται με τις συμπεριφορικές
διαταραχές
 Άγχος – ευερεθιστότητα
 Κατάθλιψη
 Διπολική εικόνα
 Ψύχωση, που μπορεί ακόμα και να μοιάζει
με σχιζοφρένεια

58. Νευρολογικά συμπτώματα και σημεία
 Αρχέγονα αντανακλαστικά
 Εναντιωματική υπερτονία (παρατονία)
 Πυραμιδική σημειολογία
 Εξωπυραμιδική εικόνα
 Εικόνα προσβολής κινητικού νευρώνα
Κατώτερου και ανώτερου (ατροφίες μπορεί να
ξεκινούν από τηνωμική ζώνη)
Εικόνα Πρωτοπαθούς πλάγιας σκλήρυνσης
 (Ψευδο)προμηκική εικόνα

59. Άλλες κλινικές εικόνες
 Προοδευτικό υπερπυρηνικό σύνδρομο
Υπερπυρηνική διαταραχή οφθαλμοκινητικότητας
Παρκινσονισμός «μέσης γραμμής» με αστάθεια και πρώιμες
πτώσεις
Ψευδοπρομηκική εικόνα
 Φλοιοβασικό σύνδρομο
Εξωπυραμιδικό-πυραμιδικό σύνδρομο με πλαγιώσεις
Διαταραχή φλοιώδους αισθητικότητας (γραφαισθησία,
στερεογνωσία)
Απραξία
Μυοκλονίες, «ξένο» χέρι
Μετωπιαία γνωστική έκπτωση, μη ευφραδής αφασία

60. Από την νόσο Alzheimer
♦ MKA: πρωίµως διαταραχές της συµπεριφοράς και
της προσωπικότητας µε σχετική διατήρηση της
νόησης
♦ NA: πρωίµως γνωστικές διαταραχές µε σχετική
διατήρηση της προσωπικότητας και της
συµπεριφοράς

61. Απεικονιστικά ευρήματα
 Ατροφία εκλεκτικά στο μετωπιαίο
λοβό
 Ατροφία εκλεκτικά στον
κροταφικό λοβό
Πόλο κροτάφου
Κροταφικό νεοφλοιό
 Απουσία ατροφίας ιπποκάμπου
 Ασύμμετρη ατροφία

62. • Προϊούσα διαταραχή του λόγου
• Χωρίς σοβαρή διαταραχή άλλων γνωστικών λειτουργιών
στα αρχικά στάδια
• Χωρίς λειτουργική έκπτωση (εκτός της προκύπτουσας εκ
του λόγου)
• Ποικίλου βαθµού εστιακή ατροφία και/ή ελάττωση της
αιµατικής ροής στο ΑΡ ηµισφαίριο περί τη σχισµή του
Sylvius
• Ποικίλο αιτιολογικό υπόβαθρο

63.  Από 7ετίας διαταραχές λόγου με
μείωση της λεκτικής ευφράδειας,
δυσχέρεια ανεύρεσης λέξεων,
χωρίς παραφασίες και
αγραμματισμό.
 Τοτε εκτιμήθηκε από
νευροψυχολόγο που διαπίστωσε
μεμονωμένη αφασία.
 Προ έτους νοσηλεία ΠΓΝ Λάρισας
με αγωγή εξόδου ριβαστιγμίνη
4,6mg/24h.
 Από 6μήνου σημαντική
επιδείνωση και δυσκολία στην
ανάγνωση και γραφή.
 Η έκπτωση της λειτουργικότητας
οφείλεται στα γλωσσικά
ελλείμματα
θήλυ 62 ετών
6 έτη σπουδών
Δεξιόχειρ
Περιστατικό

64. Λόγος Κακή ευφράδεια, με συχνές παύσεις, μειωμένη
επανάληψη / ονομασία σε αυθόρμητη ομιλία.
Διατηρεί την κατανόηση και τη γνώση αντικειμένων

65. MRI Εγκεφάλου 04/09/2012

66. Τομοσπινθηρογράφημα εγκεφάλου με Τc-99m
προπυλενοαμινο-οξίμη (ΗΜPAO) 16/11/2012

67. ταυ: 1106
p ταυ: 95,5
β αμυλοειδές: 502,2

68. Κλίμακες νοητικών λειτουργιών
 MMSE: 9/30 (Προσανατολισμός σε χρόνο: 1/5, προσανατολισμός σε
τόπο: 0/5, καταγραφή - μάθηση: 3/3, προσοχή - υπολογισμοί: 0/5,
ανάκληση: 0/3, γλώσσα: 0/8, κατασκευή: 1/1).
 FAB (Frontal Assessment Battery): 4/18 (Οµοιότητες: 1/3, λεκτική
ευφράδειa: 0/3, συμπεριφορά σύλληψης: 3/3, κινητικές σειρές: 0/3,
εναντιούμενα παραγγέλματα: 0/3, δοκιμασία Go-No-Go: 0/3).
 Μνήµη 5 λέξεων:
Άμεση ανάκληση: ελεύθερη: 1/5, συνολική: 1/5,
Καθυστερημένη ανάκληση: ελεύθερη: 0/5, συνολική: 0/5.
 Σχεδίαση ρολογιού: αυθόρμητη: 5 με αντιγραφή: 8
 IADL (instrumental activities of daily living): 23/30
 NPI (neuropsychiatric inventory -higher worse): 16/144
 GDS (Geriatric Depression Scale): 10
 Haschinski scale: 3

69.  Γυναίκα 62 ετών με ιστορικό προεξάρχουσας
διαταραχής του λόγου με δυσκολία ανεύρεσης των
λέξεων και κατανομασίας από 7ετίας.
 Ο νευροαπεικονιστικός έλεγχος (ΗΜPAO) ανέδειξε
σημαντική υποαιμάτωση των αριστερών
βρεγματικών και κροταφικών περιοχών που
επεκτείνεται και σε οπίσθιες περιοχές.
 Το ιστορικό της νόσου, η κλινική εικόνα της
ασθενούς, σε συνδυασμό με τα αποτελέσματα του
νευροψυχολογικού ελέγχου και της εκτίμησης των
γλωσσικών λειτουργιών, καθώς και το
απεικονιστικό εύρημα της αριστερής υποαιμάτωσης
(HMPAO) συνηγορούν υπέρ της διάγνωσης της
προοδευτικής προϊούσας αφασίας.

70. Μη
ρέουσα
προϊούσα
αφασία
(NFPA)
Σημασιακή
άνοια (SD)
Λογοπενική
προϊούσα
αφασία
(LPA)
Gorno-Tempini et al Ann Neurol 2004
Μη ευφραδούς αγραμματικού
τύπου
Μη ρέων,
δυσαρθρικόμορφος,
κοπιώδης λόγος (απραξία
λόγου)
Διαταραχή στο συντακτικό
Σημασιολογικού τύπου
Ρέων λόγος, ανεπαρκούς
περιεχομένου
Διαταραγμένη κατονομασία και
κατανόηση μεμονωμένων λέξεων,
διαταραγμένη γνώση αντικειμένων,
δυσκολία στην ανάγνωση και γραφή
(σπάνια στις ΜΚ,
απαντά κυρίως στη
νόσο Alzheimer)

71.  Άρρεν 61 χρ., δεξιόχειρ, 6 έτη σπουδών.
 Από 2ετίας διαταραχή στην εκφορά του αυθόρμητου λόγου, ο οποίος είναι
κενός σε περιεχόμενο, δυσχέρεια ανεύρεσης και κατανόησης των λέξεων αλλά
και κατανομασίας κοινών αντικειμένων (π.χ. των εργαλείων της οικοδομής) και
προσώπων, χωρίς παραφασίες και αγραμματισμούς
 Η έκπτωση της καθημερινής δραστηριότητας περιορίζεται σε αυτή που
απορρέει από τα γλωσσικά ελλείμματα.
 Προ έτους έναρξη αγωγής με ριβαστιγμίνη 1,5mg και εσιταλοπράμης 10mg
χωρίς ανταπόκριση.
Eλευθερο ατομικο και oικογενειακό ιστορικό
Φυσιολογικη νευρολογική εξέταση και βιοχημικός έλεγχος

72. the Boston Naming Test
Λόγος
Διατηρούμενη ευχέρεια, δυσκολίες
κατανόησης, δυσκολίες στη σημασία των
λέξεων, σημασιολογικές παραφασίες,
χωρίς γραμματικά ή συντακτικά λάθη

73. MRI εγκεφάλου
MRI εγκεφάλου

74. Τομοσπινθηρογράφημα εγκεφάλου με Τc-99m
προπυλενοαμινο-οξίμη (ΗΜPAO)

75.  Πρόκειται για ασθενή 61 ετών με ιστορικό
προεξάρχουσας διαταραχής του λόγου ρέοντος τύπου,
κενού σε περιεχόμενο, απώλειας του νοήματος των
λέξεων, σημασιολογικών παραφασιών και
προσωποαγνωσίας.
 Ο νευροαπεικονιστικός έλεγχος ανέδειξε ατροφία
στις δομές του πρόσθιου, πλάγιου και κοιλιακού
τμήματος του ΑΡ κροταφικού λοβού, με σχετική
διατήρηση αυτών του έσω τμήματός του.
 Το ιστορικό της νόσου, η κλινική εικόνα του ασθενούς,
σε συνδυασμό με τα αποτελέσματα του
απεικονιστικού και νευροψυχολογικού ελέγχου -
εκτίμησης των γλωσσικών λειτουργιών συνηγορούν
υπέρ της διάγνωσης της σημασιακής άνοιας

76.  τΤ: 178 pg/ml (<300)
 τP-181: 27,1 pg/ml (<57)
 Aβ42: 804 pg/ml (<450)
Νευροεκφυλιστικοί δέικτες
ΕΝΥ

77.  Διατροφικές αλλαγές (προτίμηση σε γλυκά)
 Επίμονες και στερεοτυπικές συμπεριφορές
 Εκπτωση στη διαπροσωπική και κοινωνική
αλληλεπίδραση
 Νευρικότητα και επιθετική συμπεριφορά
 Σταδιακή νοητική έκπτωση χωρίς να
διαταράσσεται αδρά η λειτουργικότητά του.
 Από 6μήνου προστίθενται αδυναμία
ανάγνωσης και γραφής

78. Photograph of F.H. Lewy as a surgeon major in Turkey
during World War I.

79.  Συνήθης έναρξη 50-90 χρόνων (όπως στη ΝΑ)
 Αιφνίδια έναρξη συχνή- Πορεία µε διακυµάνσεις
 Υπεροχή των ανδρών
 Μέση διάρκεια νόσου 8 έτη (εύρος 6-10 έτη)
 Οικογενείς µορφές σπάνιες

80.  Ανοϊκό σύνδροµο
 Αιφνίδια έναρξη
 ∆ιακυµάνσεις
 Οπτικοχωρικές δυσλειτουργίες
 Υποτροπιάζουσες οπτικές
ψευδαισθήσεις
 Παρκινσονισµός
 Επαναλαµβανόµενες
πτώσεις ή συγκοπή
 Παραληρητικές ιδέες
 Ψευδαισθήσεις άλλου
τύπου
 Ευαισθησία στα
νευροληπτικά

81.  Σωµάτια Lewy στο φλοιό και το
στέλεχος–ουσιώδες χαρακτηριστικό
 Lewy body νευρίτες - συχνοί
Παθ/κά χαρακτηριστικά νόσου
Alzheimer (κυρίως πλάκες)
• Ηωσινόφιλα ενδοκυτταρο-
πλασµατικά πρωτεϊνικά έγκλειστα
• α-συνουκλεΐνη, Ουβικιτίνη
Bougea A.Adv Clin Chem. 2021

82. α-συνουκλεΐνη (α-Syn)
 Μικρή υδατοδιαλυτή πρωτεϊνη (140
αμινοξέα) κυρίως στις
προσυναπτικές απολήξεις
 Κύριο συστατικό των LBs
 Δι/ τριπλασιασμός του γονιδίου της
α-Syn ειτε σημειακές μεταλλάξεις
(A53T, A30P, E46K) οδηγούν σε
πρώιμης έναρξης PD
 GWAS μελέτες για SNCA ως
παραγοντας κινδύνου για την PD
Bougea A.Adv Clin Chem. 2021

83. Μηχανισμός της νευροτοξικότητας
που επάγεται από την α-Syn
Adopted from Irwin et al, Nat. Rev. Neurosci., 2013

84. Σοβαρό χολινεργικό έλλειµµα µεγαλύτερο από εκείνο
που παρατηρείται στη νόσο Alzheimer και
συσχετίζεται µε το γνωστικό έλλειµµα και τις οπτικές
ψευδαισθήσεις
∆ραστηριότητα
ChAT
Bougea A.Adv Clin Chem. 2022
,

85. DLB AD
Έναρξη Αιφνίδια (συχνά) Βραδεία
Κλινική πορεία Με διακυµάνσεις Προοδευτική
επιδείνωση
Νευροψυχολογ
ικά ελλείµατα
Χειρότερες
οπτικοχωρικές
δεξιότητες
Χειρότερη
πρόσφατη µνήµη
Παρκινσονισµός Πρώιµα Όψιµα
Οπτικές
ψευδαισθή
σεις
90% 30%
Συγκοπή,
πτώσεις
Συχνές Σπάνιες
Bougea A, J Neurol. 2018

86. NPI score και α-syn ENY διακρίνουν την
DLB από τις ομάδες των PDD και ΑD
Bougea A, J Neurol. 2018

87.  Ψευδαισθήσεις
◦ Αναστολείς ακετυλχολινεστεράσης
◦ Ατυπα νευροληπτικά
 Quetiapine
 Olanzapine
 Risperidone
 Aripiprazole
 Clozapine
◦ ******Υπερευαίσθητοι (ειδικά στα κλασσικά νευροληπτικά)
 Κατάθλιψη - Απάθεια
◦ SSRIs - SNRIs
 Διαταραχές ύπνου
◦ Κλοναζεπάμη (RBD) (0.25 -0.5 mg)
◦ Melatonin (3-12 mg)
◦ Quetiapine
 Υπνηλία κατά τη διάρκεια της ημέρας
◦ Αιτιολογία (έλλειψη ύπνου, νευροληπτικά, κατάθλιψη κλπ)
◦ Methylphenidate
◦ Modafinil

88. ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΑ
 Κλασικά Νευροληπτικά
 Ατυπα Νευροληπτικά (CMO 2004)
◦ RISPERIDON
 (FDA 2003; CMO 2004; Brodaty
2003; DeDeyn 1999)
◦ OLANZAPINE
 (FDA 2003; CMO 2004)
ΘΑΝΑΤΟΣ
• Κλασικά Νευροληπτικά
– (FDA 2005?; Wang 2005 [demented
and non-demented])
• Ατυπα Νευροληπτικά– Μετααναλύσεις
– (FDA 2003; Kuehn 2005; Schneider
2005) [διαφορά θνησιμότητας με
placebo: 1% επιπλέον για τους 3
πρώτους μήνες ή 4-5% επιπλέον για
τον 1ο χρόνο]
– RISPERIDONE
– OLANZAPINE
– QUETIAPINE
– ARIPIPRAZOLE
– CLOZAPINE
• Αναστολείς Ακετυλχολινεστεράσης
– GALANTAMINE
• (FDA 2005 [πληθυσμός ΗΝΕ,
περισσότερα εμφράγματα και
αιφνίδιοι θάνατοι]
ΥΠΕΡΓΛΥΚΑΙΜΙΑ - ΔΙΑΒΗΤΗΣ
• Ατυπα Νευροληπτικά
• (FDA 2004)

89.  Συχνότητα 20-30%
 Μετωπο-υποφλοιώδες σύνδροµο (βραδυφρένεια,
υποκινησία, διαταραχή επιτελικών λειτουργιών)
 Συχνές οι ψυχιατρικές διαταραχές (ψευδαισθήσεις,
παραλήρηµα) και οι διαταραχές της συµπεριφοράς
(ανησυχία, επιθετικότητα)
 Η ηλικία, σοβαρή κινητική διαταραχή και κατάθλιψη είναι
παράγοντες που σχετίζονται µε την άνοια

90. 90
• Προσοχή
– ταχύτητα στην επεξεργασία της πληροφορίας
– επιλεκτική προσοχή
– παρατεταμένη προσοχή
– απλές δοκιμασίες
• Διαταραχές της μνήμης
– βραχύχρονη μνήμη
– μνήμη πληροφοριών του παρελθόντος
– προοπτική μνήμη
– μνήμη αναγνώρισης
+
+
+
-
+
-
+
?

91. 91
• Διαταραχές του λόγου
– γλωσσικές ικανότητες
– λεκτική ευφράδεια
(διαταραχές επιτελικών λειτουργιών ?)
– κατανόηση πολύπλοκων προτάσεων
– πλήρεις συντακτικά προτάσεις
(διαταραγμένη λειτουργία μνήμης εργασίας/ταχύτητας
επεξεργασίας της πληροφορίας)
• Διαταραχές στις οπτικο-χωρικές ικανότητες
– οπτική ανάλυση και σύνθεση
– οπτική διάκριση
(διαταραχές επιτελικών λειτουργιών?)
-
+
+
+
+
+

92. • Διαταραχή στις επιτελικές λειτουργίες
– σχεδιασμός κινήσεων
– διαμόρφωση στρατηγικής
– ικανότητα αλλαγής κανόνων
– δυσλειτουργία του κυ+
κλώματος που συνδέει
το ραβδωτό σώμα με το μετωπιαίο φλοιό
+
+
+

93.  Τα συμπτώματα στο κριτήριο Α είναι επαναλαμβανόμενα ή
συνεχή για 1 μήνα . Δεν εξηγούνται καλύτερα από άλλη αιτία:
o παρκινσονισμού, όπως άνοια με σωμάτια Lewy,
o ψυχιατρικές διαταραχές όπως σχιζοφρένεια,
σχιζοσυναισθηματική διαταραχή, παραληρητική διαταραχή ή
o διαταραχή της διάθεσης με ψυχωσικά χαρακτηριστικά ή
o γενική ιατρική κατάσταση συμπεριλαμβανομένου του
παραληρήματος.
 Σχετικά χαρακτηριστικά: (προσδιορίστε εάν συσχετίζεται)
Με/χωρίς διορατικότητα Με/χωρίς άνοια
 Χαρακτηριστικά συμπτώματα Παρουσία τουλάχιστον ενός
από τα ακόλουθα συμπτώματα (προσδιορίστε ποια από τα
συμπτώματα πληρούν τα κριτήρια): Ψευδαισθήσεις Ψευδής
αίσθηση παρουσίας Ψευδαισθήσεις Παραληρητικές ιδέες
 Τα συμπτώματα στο Κριτήριο Α εμφανίζονται μετά την
έναρξη των Κινητικών Διαταραχών

94.  Οι οπτικές ψευδαισθήσεις είναι η πιο διαδεδομένη εκδήλωση
ψύχωσης στη νόσο του Parkinson.
• απλές λάμψεις φωτός ή χρώματος,
• αόριστα συναισθήματα παρουσίας ή διέλευσης ενός ζώου ή
ανθρώπου,
• σύνθετα σχηματισμένα οράματα ανθρώπων, ζώων ή
αντικειμένων.
 Όταν εμφανίζεται σε ασθενείς που δεν έχουν άνοια, η όραση
συνήθως διατηρείται και τα οράματα δεν είναι απειλητικά.
 Ακουστικές ψευδαισθήσεις έχουν επίσης αναφερθεί σε
ποσοστό έως και 10% των ασθενών με νόσο του Parkinson
συνήθως με διατηρημένη διορατικότητα και αποτελούμενη
από μη τρομακτικές φωνές ή ήχους που σχετίζονται με
ταυτόχρονες οπτικές ψευδαισθήσεις.

95.  Σχετίζονται με το άγχος και τον τρόμο, συχνά στο
περιβάλλον της θολωμένης συνείδησης.
 Αυτές οι ψευδαισθήσεις έχουν συχνά ένα συνδυασμό
οπτικών, απτικών και ακουστικών στοιχείων.
 Παρανοϊκές πεποιθήσεις ή παραληρητικές ιδέες
αναφέρονται σε χαμηλότερη συχνότητα από τις
ψευδαισθήσεις στη νόσο του Πάρκινσον.
Παραδείγματα περιλαμβάνουν πεποιθήσεις απιστίας ή
δίωξης ενός συζύγου.
 Οι ασθενείς μπορούν ακόμη και να αναπτύξουν ένα
σύνδρομο Capgras στο οποίο αναγνωρίζουν μια στενή

96. Psychosis in Parkinson
disease
Psychosis in dementia with
Lewy bodies
Psychosis is generally medication
induced
Psychosis occurs in the absence of
antiparkinsonian medications
Hallucinations are usually fleeting
and nocturnal
Hallucinations are generally
persistent/recurrent
Dementia may or may not
accompany psychosis.
Presence of dementia is required
for a diagnosis
Motor impairment virtually always
precedes psychosis
Motor impairment may occur after
psychosis
Neuroleptics worsen motor function Neuroleptic sensitivity increased
morbidity and mortality
Disordered dopaminergic
transmissions
Disordered cholinergic
transmission
Visual hallucinations are more
common than
delusions
Visual hallucinations and delusions
occur at similar
frequencies

97. Πτωχή προγνωση των ψευδαισθήσεων
στη νοσο Parkinson

98.  Στοπ ή μειωση των φ:
o anticholinergics, amantadine, selegiline
o ΜΑΟ
o Αγωνιστών
 Ψευδαισθήσεις
 Cholinesterase inhibitors
◦ Ατυπα νευροληπτικά
 Quetiapine
 Olanzapine
 Risperidone
 Aripiprazole
 Clozapine ΠΡΟΤΙΜΑΤΑΙ ΔΙΟΤΙ ΔΕΝ ΕΧΕΙ ΛΙΓΟΤΕΡΗ ΠΑΡΚΙΝΣΟΝΙΚΗ ΔΡΑΣΗ
 Κατάθλιψη - Απάθεια
◦ SSRIs - SNRIs
 Διαταραχές ύπνου
◦ Κλοναζεπάμη (RBD) (0.25 -0.5 mg)
◦ Melatonin (3-12 mg)
◦ Quetiapine
 Υπνηλία κατά τη διάρκεια της ημέρας
◦ Αιτιολογία (έλλειψη ύπνου, νευροληπτικά, κατάθλιψη κλπ)
◦ Methylphenidate
◦ Modafinil

100. Νόσος
Alzheimer
53.7%
Άλλες
30.5%
Αγγειακή
άνοια
15.8%
Geldmacher and Whitehouse 1996

101. ΑΝΑΓΚΑΙΑ
ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ
ΥΠΟΣΤΗΡΙΚΤΙΚΑ
ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ
ΠΙΘΑΝΗ-ΜΙΚΤΗ
Ανοϊκό σύνδροµο
Κλινική πορεία µε αιφνίδια επιδείνωση ή διακυµάνσεις
Η άνοια να έπεται του/των ΑΕΕ Εστιακά
νευρολογικά σηµεία
Εµφρακτα σε κρίσιµες (στρατηγικές) εγκεφαλικές περιοχές
Περικοιλιακή διαύγαση στη νευροαπεικόνιση (PVL) ή
λευκοαραίωση
Ακράτεια ούρων, διαταραχές βάδισης
Ιστορικό υπέρτασης
Παροδικά ισχαιµικά ΑΕΕ
ΑΕΕ µη σχετιζόµενο χρονικά µε την άνοια
Απεικόνιση µη διαθέσιµη ή PVL
Αγγειακοί επιβαρυντικοί παράγοντες

102.  Άνοια πολλαπλών εµφράκτων (27%)
 Ένα ή αρκετά έµφρακτα σε κρίσιµες περιοχές (14%)
 Πολλαπλά υποφλοιώδη κενοτοπιώδη έµφρακτα (30%)
 Αρτηριοσκληρυντική υποφλοιώδης λευκοεγκεφαλοπάθεια
(Binswanger)
 Μικτά µεγάλα και µικρά έµφρακτα που προσβάλλουν φλοιώδεις
και υποφλοιώδεις περιοχές
 Αιµορραγικές βλάβες
 Υποφλοιώδη κενοτοπιώδη έµφρακτα από γενετικά προσδιοριζόµενες
αρτηριοπάθειες
 Μικτή ( αγγειακή και τύπου Alzheimer ) άνοια

103. Γνωστική Έκπτωση
∆ύο ή περισσότερες γνωστικές λειτουργίες
∆ιαταραχή της λειτουργικότητας του ασθενή ανεξάρτητα από
φυσικά ελλείµµατα
Αιφνίδια έναρξη ή/και κλιµακωτή κλινική πορεία
 Εστιακά νευρολογικά συµπτώµατα ή σηµεία
Συχνές οι ψυχιατρικές διαταραχές και οι διαταραχές της
συµπεριφοράς

105. Ανοϊκό σύνδροµο
• Μετωπο-υποφλοιώδες σύνδροµο
•∆υσεπιτελικό σύνδροµο
Αγγειακή εγκεφαλοπάθεια
• Ευρήµατα απεικονιστικά
• Νευρολογικά συµπτώµατα ή/και σηµεία
ErkinJuntti et al 2000

106. Φλοιοϋποφλοιώδες
κροταφοινιακό έµφρακτο
Θαλαµικό
έµφρακτο
Κενοτοπιώδη
έµφρακτα

107. ΑΑ ΝΑ
Έναρξη Αιφνίδια Βραδεία
Πορεία νόσου Κλιµακωτή Προϊούσα
Νευρολογ
ική
σηµειολο
γία
Πρωίµως Οψίµως
Νευροψυχολο
γικά
ελλείµµατα
Εκτελεστι
κή
δυσλειτου
ργία
∆ιαταραχή της
µνήµης,
Ψυχιατρικά
συµπτώµατα
Απάθεια,
κατάθλιψη
Κατάθλιψη
λιγότερο συχνή
Eυρήµατα ENY ∆είκτες
φυσιολογικοί
∆είκτες
παθολογικοί

108. ΑΑ ΝΑ
ΝΑ+ΑΠΚ

109.  ΝΑ: πρώιµες γνωστικές διαταραχές (µε προεξάρχουσα την µνήµη), µε
σχετική διατήρηση της προσωπικότητας και της συµπεριφοράς
 ΜΚΑ: πρώιµες διαταραχές της συµπεριφοράς, της προσωπικότητας και
του λόγου, µε σχετική διατήρηση της νόησης
 ΑΣL: πρώιµες γνωστικές διαταραχές µε παρκινσονισµό και ψυχιατρικές
διαταραχές (οπτικές ψευδαισθήσεις)
 AA: πρώιµες επιτελικές δυσλειτουργίες µε διατήρηση της
προσωπικότητας

110.  Δεν έχoυν εγκριθεί από τον FDA για τη θεραπεία
διαταραχών συμπεριφοράς σε ασθενείς με άνοια
 Δεν πρέπει να χρησιμοποιείται τακτικά.
 Συνιστάται η προσεκτική χρήση για σοβαρή
ψύχωση ή επιθετικότητα εάν αποτύχουν τα μη
φαρμακολογικά μέτρα.
 Οι κλινικοί γιατροί θα πρέπει να χρησιμοποιούν
ένα φάρμακο τη φορά, να ξεκινούν με χαμηλή
δόση και να τιτλοποιούν αργά.
 Προτιμώνται η ολναζαπίνη, η κουιτεπίνη.

111. 1. Χ-συνδεόμενη υποχωρητική δυστονία
Lubag (Χ-συνδεόμενη δυστονία-παρκινσονισμός) Panay
2. Αυτοσωματική επικρατητική
Ταχείας έναρξης δυστονία – παρκινσονισμός
Νόσος Huntington
Νωτιοπαρεγκεφαλιδικά εκφυλιστικά
Ατροφία οδοντωτού-ερυθρού-ωχράς-Luys
Κληρονομική σπαστική παραπληγία με δυστονία
Νευροφερριτινοπάθεια
3. Αυτοσωματική υποχωρητική
Νόσος Wilson
Νευροεκφύλιση με εγκεφαλική σώρευση σιδήρου τύπου 1
Νευροεκφύλιση συνδεόμενη PANK 2 (νόσος Hallervorden-Spatz)
Υποπροβηταλιποπρωτεϊναιμία, ακανθοκύττωση, μελαγχρωστική και
εκφύλιση ωχράς σφαίρας (σύνδρομο HARP)
Αταξία – τελαγγειεκτασία

112.  Ως αποτέλεσμα επιμήκυνσης (expansion) της τριπλέτας
βάσεων (CAG) στο γονίδιο IT15
 Χορεία, δυστονια, παρκινσονισμος (νεανική παραλλαγή
Westphal)
 Θετικο οικογενειακο ιστορικο (με χορεια ή ψυχιατρικες
εκδηλώσεις)
 Υποφλοιωδης ανοια: βραδυφρενεια, μειωμένη μνημονικη
ανακληση, δυσεπιτελικο σ.
 Καταθλιψη- μειζωνα (50%)- Αυτοκτονικοτητα
 Αχγωδεις διαταραχες
 αυπνια
 Μανια
 απαθεια
 Καταναγκασμοι- στερεοτυπες συμπεριφορες
 νοσοαγνωσια

113. 11
3
• Στη χορεία Huntington
• Πεθαίνουν οι χολινεργικοί και
GABAεργικοί νευρώνες στα βασικά γάγγλια
• Η DAεργική μελαινοραβδωτή οδός
διατηρείται
• Οι DAεργικοί νευρώνες δεν
αναστέλλονται από τους GABAεργικούς
• Αυξάνεται η DAεργική νευροδιαβίβαση

114. 11
4
• ευρήματα για γνωστική δυσλειτουργία πριν την
εκδήλωση της νόσου
• η εξέλιξη στο χρόνο και το είδος των δυσλειτουργιών
ποικίλλει
• μακροχρόνιες μελέτες ασυμπτωματικών ατόμων που
φέρουν το γονίδιο για τη νόσο
– διαταραχές στην προσοχή, τις επιτελικές λειτουργίες
και τη μνήμη εργασίας

115. 11
5
• οι γνωστικές διαταραχές έχουν
– σταδιακή έναρξη και απρόβλεπτη εξέλιξη
• ταχύτητα επεξεργασίας της πληροφορίας,
προσοχή, οπτικο-χωρικές ικανότητες
– σχετικά απότομη έναρξη και σημαντική έκπτωση
• μνήμη
• οι γνωστικές δυσλειτουργίες γίνονται πιο σοβαρές
όσο προχωρά η νόσος
– ξεκινά με εκφύλιση των βασικών γαγγλίων αλλά καθώς η νόσος
προχωρά εμπλέκονται και άλλα νευρωνικά συστήματα (π.χ. ο
φλοιός) με αποτέλεσμα την επιδείνωση και των γνωστικών
διαταραχών

117. Α,Β: Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου
ασθενούς με νόσο Huntington. Παρατηρείται
χαρακτηριστική ατροφία των κερκοφόρων
πυρήνων (βέλη), με συνοδό διεύρυνση των
μετωπιαίων κεράτων των πλαγίων κοιλιών
και ατροφία των μετωπιαίων λοβών.
Γ,Δ: Τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων
(PET Scan) με [11C]raclopride υγιούς
ατόμου (Γ) και προσυμπτωματικού φορέα
της μετάλλαξης της Huntington
(Δ). Μείωση της συγκέντρωσης των
υποδοχέων ντοπαμίνης D2R στα βασικά
γάγγλια, ακόμα και πριν την εμφάνιση
συμπτωμάτων.

118. Κim et al. Int. J. Mol. Sci. 2021, 22(16), 8363

119.  Sydenham: στρεπτοκοκκική λοίμωξη
 Ιογενείς εγκεφαλίτιδες, μεταβολικές εγκεφαλοπάθειες,
ΑΕΕ βασικών γαγγλίων: οξεία ημι-χορεία, συχνά
παροδική
 Χορεία κύησης
 Αντισύλληψη (συχνά ΣΕΛ, αντιφωσφολιπιδαιμικό)
 Θυρεοτοξίκωση, ΣΕΛ, αντιφωσφολιπιδαιμικό σύνδρομο,
νευροακανθοκύττωση, ατροφία οδοντωτού-ερυθρού-
ωχράς-υποθαλάμιου
 Δυσκινησίες της l-dopa συχνά χορειακές
 Νευροληπτικά

120.  Σπάνια
 Μετά λοίμωξη με β-αιμολυτικό στρεπτόκοκκο Α.
Σχολική ηλικία, συχνότερη κορίτσια (x2-3), συχνότερη
τον χειμώνα
 Φλεγμονώδεις βλάβες ιδίως ραβδωτό. Ανοσολογικός
μηχανισμός (αντιγονική ομοιότητα)
 Προοδευτική εγκατάσταση: ήπιες χορειακές κινήσεις
(αδεξιότητα, αστάθεια), αλλοίωση χαρακτήρα.
Πλήρως σε εβδομάδες, πρόσωπο, άνω άκρα,
ασύμμετρες. Υποτονία. Διαταραχές προσοχής,
συναισθηματική αστάθεια, αϋπνία
 Υποχώρηση δύο μήνες, ενίοτε επιμονή ψυχοκινητικής
αστάθειας
 Υποτροπή σε λοίμωξη ή πρώτη εγκυμοσύνη

121. Απότομες, σύντομες, αλλά στερεότυπες,
«καρικατούρες φυσιολογικής κίνησης»,
εσωτερική αίσθηση ανάγκης για κίνηση.
Απλά τικ ή πολύ σύνθετες, με φωνήσεις:
κοπρολαλια,
ψυχαναγκαστικές παρορμητικές διαταραχές,
καταθλιψη.
Gilles de la Tourette

122. Παιδικος τύπος: με σχιζοφρενεια
Ενήλικος τύπος : με μείζωνα κατάθλιψη
Μετωπο-υποφλοιωδες συνδρομο
O¨ner et al. Acta Psychiatr Scand 2003
Bougea. SAGE Open Med Case Rep. 2017

123. Samuel Alexander Kinnier
Wilson
Εξαιρετική ποικιλομορφία
Κοινότερα νευρολογικά σημεία: ακούσιες
κινήσεις (τρόμος άκρων, δυστονία) ή
παρκινσονισμός, δυσαρθρία, διαταραχή
ομιλίας, σιελόρροια, βραδυκινησία,
καταθλιψη,
Noσος Wilson

124. Σερουλοπλασμίνη
Kayser-Fleischer Rings
Η συμβουλή του Denny-Brown
(1946): «σε ένα νέο άτομο που
εμφανίζεται με αλλαγή της
προσωπικότητας ή μια κινητική
διαταραχή κοιτάξτε την ίριδα με
ένα φως που έρχεται απ’ το
πλάι.
Noσος Wilson