昭和大学小児科学講座の若手勉強会の資料です。

1. 専攻医てんかん
はじめの一歩！
さめじま

2. →基本、1回目の発作であればてんかんと
は診断しない
→1回目の発作でルーチンで脳波やMRIを施
行する必要ない
旗の台では2回目の発作後に脳波＋内服開
始（保護者と相談して）、
外来MRIとすることが多いようです

3. てんかんとは
•少なくとも2回の非誘発性発作が24時間以
上の間隔でおこっている
•1回の非誘発性発作と今後10年間に60％
以上の再発性が予見される
•何らかのてんかん症候群と診断される

4. 問診で聞くこと
• いつ（覚醒時、ぼんやりしているとき、就寝時）、頻度
• 症状の持続、意識の有無、まひの有無
• 誘因（発熱、入浴、睡眠不足、ゲームなど）
• 発作様式（けいれん、非けいれん、どの部位から始
まるか）
• 頭部・顔面の様子（口部自動症など伴うか）
• 外傷、咬舌、尿失禁
• 最終発作
• 家族歴

5. 診断フローチャート
てんかん発作型
・焦点発作：発作に関与する大
脳半球が片側に限局する
・全般発作：両側大脳半球が
発作に関与する
・未分類てんかん発作
てんかんの診断は
発作型とてんかん症候群国際
分類（ILAE，2010年）に従って
おこなう

6. 予後の予測

7. • 初回発作後にてんかん性異常波を認めるのは18－
56％（J Clin Neurophysiol 2010）
• 3回以降の脳波検査でてんかん性異常波が出現する
ことは少ない（Epilepsia 2014）
• 脳波異常がすべててんかんというわけではないがて
んかん発症率は脳波異常なしの場合と比較して2倍
（ J Clin Neurophysiol 2010）
→初回発作後に緊急で脳波検査を行う必要はないが、
検査で異常波を認めるようであれば再度発作を起こ
す可能性は高い

8. 治療
• 初回非誘発性発作は2回目以降に治療開始しても長期予
後はかわらない（Lancet 2005）
• 非誘発性発作後経過観察して、再発自主性てんかん発作
あれば抗てんかん薬を開始する
• 維持量の1/3程度で開始し、1～4週ごとに増量する
• 焦点発作（60－70％）→CBZ 10-20mg/kg/day 分2
• 全般発作（20－30％）→VPA 10-30mg/kg/day 分2
• 未分類てんかん発作（1－10％）→VPA10-30mg/kg/day 分2

9. 治療
• 中心・側頭部に棘波を示す自然終息性てんかん（旧称：
BECT）やPanayiotopoulos症候群では発作頻度次第では治
療開始を保留してよい
• 効果判定は発作頻度やQOLへの影響、脳波の変化を評価
する
• 効果判定および副作用の評価を行いながら治療域までは
薬剤投与量を調節していく
• 抗てんかん薬の血中濃度は量を変更して目標濃度を決め
たいときや副作用の評価目的、薬理動態の変化が疑われ
るときなどに行う（Epilepsia 2008）

10. 治療
• 小児では2年以上発作が寛解してから治療終結を考慮する
（寛解2年未満での治療群では長期治療群と比較して再燃リ
スクが高い（Cochrane Rev 2015））
• 薬剤抵抗性てんかん（2剤使用しても1年が抑制されない）で
は全般性強直間代性発作の頻度が高いと知的予後は悪い
（Epilepsia 2005）
• てんかん患者の予期せぬ突然死（SUDEP）は発作頻度が最
も強く関連し、次いで若年発症と罹患期間がリスクとなり
（Epilepsia 2005）、てんかん患者死因の2-17％をしめる
（Neurology 1998）