primary hyperparathyroidism

1. Hiperparatiroidismul
normocalcemic

3.  Incidența 0,4-82 cazuri/ 100 000 , dar mai mult de jumătate din cazuri survin la
femei în postmenopauză
 Adenom paratiroidian – 80% cazuri
 Hiperplazia glandelor paratiroide- 10-15% cazuri
 Cancer paratiroidian- 1% cazuri

4. Cauze
 Expunerea la radiații
ionizante în copilărie
 Tratamentul cronic cu litiu
(scade sensibilitatea
glandelor paratiroide la
calciu)
Formele familiale sunt
sporadice 2-5% cazu,ri

6.  MEN4- hiperparatiroidism 80%, tumori hipofiza anterioară 40%, tumori pancreatice
neuroendocrine
 Hiperparatiroidism asociat tumorilor de mandibulă- hiperparatiroidism 80%,
carcinom paratiroidian 15%, tumori mandibulă, tumori testiculare, adenoame
tiroidiene cu celule Hurthle

7. Excesul de PTH determină:
 la nivel intestinal, creşterea absorbţiei Ca;
 la nivel osos, creşterea activităţii osteoclastelor şi osteoblastelor, cu osteoliză și rezorbţie osoasă,
apariţia de geode, subţierea compactei osoase;
 la nivel renal: creșterea reabsorbției tubulare a calciului și inhibiția reabsorbției tubulară a
fosfaților cu hiperfosfaturie, •
stimularea sintezei de 1,25(OH)2 vit. D •
scăderea eliminărilor urinare de H+ și creşterea eliminărilor de HCO3-, cu alcalinizarea urinii şi
apariţia litiazei renale, nefrocalcinozei, pielonefritei uropatice, în final ajungându-se la IRC0

8. Hiperparatiroidismul primar
 Adesea asimptomatic, mai ales în regiunile în care se dozează de rutină calcemia
 Descris pentru prima dată în urmă cu 100 de ani când forma clinică era zgomotoasă
cu forme severe simptomatice

11. Complicații

12. Tablou biologic
 Hipercalcemie 11,5-16,8 mg/dl
 PTH crescut de 2 ori peste limita superioară
 PO4 scăzut- de regulă în ½ inferioară a intervalului normal
 FA crecută- marker de resorbție osoasă
 Vitamina D- forma de depozitare 25 (OH)vitamina D scăzută (20-29 mg/mL)
forma activată 1,25-(OH)2 vitamina D3- la limita superioară a
normalului

13. Hiperparatiroidism normocalcemic
 Este un fenotip particular al hiperparatiroidismului
 Definit pentru prima dată în anul 2009 în cadrul Third International Workshop on
Asymptomatic Primary Hyperparathyroidism (PHPT)
 in 2014T în cadrul the Fourth International Workshop on the Management of
Asymptomatic Primary Hyperparathyroidism- definite criteriile
 0,4-3,1% în comunitate
 Ca N
 PTH crescut, dar la nivele mai scăzute decat în forma clasică
 PO4 crescut
 1,25 (OH)2 vitamina D scăzută- la nivele mai mici decât în varianta clasică
 Calciuria pe 24 de ore normală

15.  Diagnosticul este fundamentat de excluderea HPP secundar și de valorile normale ale 25-
OHvitamina D.
 Evaluarea concentrațiilor serice ale calcemiei și PTH-ului, diferențiază trei categorii de pacienți: 1.
75% cu valori crescute ale ambelor determinări; 0 2. 20-
23% cu calcemii crescute și PTH la limita superioară; 3. 2-5%
cu calcemii normale și PTH crescut.
 0 Creșterea turnover-ului osos este atestată atât de markerii de formare osoasă – fosfataza
alcalină, osteocalcina, cât și de cei de resorbție: piridinoline, deoxipiridinoline urinare, care sunt
crescuți.

16. Investigații
 Ecografie cervicală
 Scintigrafie Technetium 99m sestamibi
 CT tradițional- nu are utilitate
 4D CT- sensivitate scăzută
 RMN & cateterizare venoasă- în cazul în care este necesară o reintervenție sau
când scintigrama este contraindicată
 PET-CT scumpă
 FNAB- nu se recomandă, chiar contraindcată în cazul suspiciunii unui neo
paratiroidian

17. Paratiroidectomie – singurul tratament
curativ pentru hiperparatiroidism
Intervenția chirurgicală se indică și pacienților cu HPP as0imptomatic care nu pot fi monitorizați
corespunzător.

19. Tratamentul medicamentos
 Tratamentul medicamentos are ca scop scăderea calcemiei. Se administrează în hipercalcemiile
acute, în formele asimptomatice care nu se operează şi preoperator, când valoarea calcemiei este
foarte mare.
 Pentru scăderea calcemiei se recomandă: • hidratare adecvată, per os sau perfuzie endovenoasă
cu ser fiziologic 2-4 l/zi, •
reducerea aportului de calciu şi vitamina D, •
administrare de diuretice de ansă (Furosemid – până la 80 mg/zi I.V.), , , • calcitonina
s.c., • bisfosfonaţii: au
efecte benefice, reducând calcemia prin inhibarea resorbţiei osoase, dar pe termen lung pot
accentua sindromul hungry-bones, • estrogenii (la femeile
postmenopauzale) sau modulatori selectivi de receptori estrogenici (Raloxifen): scad calcemia
având, de asemenea, efect benefic antiresorbtiv pe os,
Agenţii calcimimetici (Cinacalcet 30, 40 sau 50mg de 2
ori/zi): influențează receptorii pentru calciu de la nivelul celulei paratiroidiene, crescându-le
sensibilitatea la calciu circulant şi, astfel, determină scăderea secreţiei de PTH.

20. Monitorizare
 se va face pe termen lung, pentru a identifica cazurile cu evoluţie progresivă.
 Se urmăresc următorii parametri: • Calcemia – anual,
• Creatinina serică – anual,
• DMO prin efectuarea DXA la
coloană, sold și antebraț, la 1-2 ani

21. Concluzii
Hiperparatiroidismul normocalcemic este o formă distinctă de hiperparatiroidism ce presupune nivele
constant normale ale calcemiei determinate de cel puțin 3 ori într-un interval de 3-6 luni.
În ultimii 20 de ani, tabloul clinic al HPP s-a schimbat mult, trecând de la formele simptomatice la cele
asimptomatice.
Când a fost descris pentru prima dată de către von Recklinghausen, în 1920, pacienții cu hiperparatiroidism
primar prezentau adenoame paratiroidiene, leziuni osoase severe (osteita fibrochistică) și litiază urinară
recurentă.
În prezent, diagnosticul ,este mult mai precoce, aproximativ 85% dintre pacienți sunt asimptomatici sau
prezintă o simptomatologie minimă.

22. Vă mulțumesc!