Presentación simple de tumor

1. ESTESIONEUROBLASTESTESIONEUROBLASTOO
MMAA
DDrr.. RReeiinnaallddoo TToorrrreess AArraavveennaa
BBeeccaaddoo NNeeuurroocciirruuggííaa
HH.. CCllíínniiccoo UU.. ddee CChhiillee

2. IInnttrroodduucccciióónn
 BBeerrggeerr 11992244
 EEsstteessiioonneeuurrooeeppiitteelliioommaa
 EEsstteessiioonneeuurroocciittoommaa oollffaattoorriioo
 NNeeuurroobbllaassttoommaa iinnttrraannaassaall
pprriimmaarriioo
 NNeeuurroobbllaassttoommaa oollffaattoorriioo
 EEsstteessiioonneeuurroommaa oollffaattoorriioo

3. GGeenneerraalliiddaaddeess
 TTUU mmaalliiggnnoo ddee ssiittiioo eessppeecciiffiiccoo
EEttiioollooggííaa
dde e EEssssccttooiirrnnppooeecc niniddeeaauurraall
 DDeennttrroo ddeell ggrruuppoo ddee nneeooppllaassiiaass ddee oorriiggeenn
NNeeuurrooeeccttooddéérrmmiiccoo
ssiimmiilliittuudd ccoonn TTUU ddee ggaanngglliioo ssiimmppááttiiccoo,,
mméédduullaa ssuupprraarrrreennaall yy rreettiinnaa
 AAllttaammeennttee iinnvvaassiivvoo ccoonn ccaappaacciiddaadd mmeettaassttáássiiccaa
Vía linfática 20% al momento del dg.
40% durante la evolución de la enfermedad
Oskouian, Rod y cols., 2002
J. Santos-Franco y cols., 2002

4. FFrreeccuueenncciiaa
 33%% ddee llooss TTUU ddee llaa ccaavviiddaadd nnaassaall..
DDee ééssttooss uunn 66%% ddee llooss ddee ccoommppoorrttaammiieennttoo mmaalliiggnnoo
 PPrreesseennttaacciióónn BBiimmooddaall
 PPeeaakk 22nnddaa yy 66ttaa ddééccaaddaa ddee llaa vviiddaa
 CCoonn iigguuaall ddiissttrriibbuucciióónn eennttrree ♀ yy ♂..
 DDeessccrriittooss » 11,,000000 ccaassooss eenn llaa lliitteerraattuurraa
Oskouian, Rod y cols., 2002
Broich G. y cols., 1997

5. OOrriiggeenn
No determinado por completo
 Neuroblastos de la capa profunda del epitelio
olfatorio de la bóveda nasal
 Placoda olfatoria
 Organo vómernasal de Jacbson
 Ganglio esfenopalatino
J. Santos-Franco y cols., 2002

6. CCllaassiiffiiccaacciióónn Extensión
Histología

7. Etapas sseeggúúnn DDuullgguueerroovv yy CCaallccaatteerrrraa
Nieto, Luis y cols., 2003

8. CCllaassiiffiiccaacciióónn
Histología
Grado histológico de acuerdo a la clasificación de Hyams
Bajo grado Alto grado
pseudorosetas de Homer-Wright J. Santos-Franco y cols., 2002

9. DDiissttrriibbuucciióónn ddee
ppaacciieenntteess sseeggúúnn
ppuubblliiccaacciioonneess
Clasificación de Morita
N= 56, publicaciones =28
Etapas según Dulguerov y Calcaterra
Publicaciones = 6 = 8
Gil – Carcedo. E, 2005

10. DDiissttrriibbuucciióónn ddee
ppaacciieenntteess sseeggúúnn
ppuubblliiccaacciioonneess
Clasificación de Hyams
Gil – Carcedo. E, 2005

11. CCuuaaddrroo CCllíínniiccoo
 LLeennttaa eevvoolluucciióónn yy ssíínnttoommaass iinneessppeeccííffiiccooss
de meses a años
Frontalización
 OObbssttrruucccciióónn nnaassaall
 DDoolloorr nnaassaall
 EExxcceessiivvoo llaaggrriimmeeoo
 EEppiissttaaxxiiss
 AAnnoossmmiiaa
 CCaammbbiiooss vviissuuaalleess
 CCeeffaalleeaa
 CCaammbbiiooss ccoonndduuccttuuaalleess
Oskouian, Rod y cols., 2002

12. IImmaaggeennoollooggííaa
 TTAACC
CCoonn yy ssiinn ccoonnttrraassttee
NNeecceessaarriioo eenn ffoorrmmaa pprreeooppeerraattoorriiaa
CCoorrtteess ccoorroonnaalleess yy aaxxiiaalleess
DDee 11 aa 55 mmmm
Kadish A y B

13. IImmaaggeennoollooggííaa
 TTAACC
CCoommpprroommiissoo ddee eessttrruuccttuurraass óósseeaass
LLáámmiinnaa ccrriibboossaa
PPaarreedd ddee llaa óórrbbiittaa
CCeellddaass eettmmooiiddaalleess

14. IImmaaggeennoollooggííaa
 RRMMNN
 RReeccoommeennddaaddaa eenn eexxtteennssiióónn iinnttrraaccrraanneeaall
 MMaayyoorr sseennssiibbiilliiddaadd
 PPeerrmmiittee ccaarraacctteerriizzaarr mmeejjoorr llaa lleessiióónn
 CCaallcciiffiiccaacciioonneess iinnttrraalleessiioonnaalleess ® ppaattooggnnoommóónniiccaa
 EEnn qquuiisstteess iinnttrraattuummoorraalleess ® ddgg ddeeffiinniittiivvoo
TT11 ccoonn GGaaddoolliinneeoo
SSuupprreessiióónn ggrraassaa
Mejores secuencias

15. IImmaaggeennoollooggííaa
 RRMMNN
TT11 HHiippooiinntteennssaa
TT22 IIssoo oo hhiippeerriinntteennssaa
MMaass iinnddiiccaaddoo eenn KKaaddiisshh CC
NNeeuurrooiimmáággeenneess nnoo llooggrraann ddiissttiinngguuiirr
ccoommpprroommiissoo dduurraall,, ccuuaannddoo ssee vvee aaffeeccttaaddaa llaa
lláámmiinnaa ccrriibboossaa
Oskouian, Rod y cols., 2002

16. Estudios iimmaaggeennoollóóggiiccooss
ccoommpplleemmeennttaarriiooss
 IInnddiiccaaddoo eenn eell eessttuuddiioo ddee ddiisseemmiinnaacciióónn
EEccooggrraaffííaa ddee ccuueelllloo
RRxx ddee TTóórraaxx
CCiinnttiiggrraammaa ÓÓsseeoo

17. AAnnaattoommííaa PPaattoollóóggiiccaa
 OOrriiggeenn nneeuurrooeeccttooddéérrmmiiccoo ((eeppiitteelliioo oollffaattoorriioo))
 Macroscopía
Tumoración lisa, pediculada con lobulaciones

18. Anatomía PPaattoollóóggiiccaa
CCééllss.. PPrreeccuurrssoorraass ddeell TTUU oorriiggiinnaann
ccééllss..
nneeuurroonnaalleess
ccééll ddee
ssuusstteennttaacciióónn
AAll eexxaammeenn mmiiccrroossccóóppiiccoo
CCoommppoonneennttee
VVaassccuullaarr FFiibbrroovvaassccuullaarr
RRoosseettaass PPsseeuuddoorroosseettaass
Se intenta subtipos, sin significancia clínica ni pronóstica

19. AAnnaattoommííaa PPaattoollooggííaa
Análisis inmunohistoquímico
sinaptofisina proteína dec rnoemuroogfrilaanminebane tAota s tupbruolitneaín cIaIiIt o Sq-1u0e0ra tinnaesu ral cell adhesion molecule
Jesper G. Eriksen y cols., 2000

20. Análisis genético yy mmoolleeccuullaarr
La translocación observada
en la familia de los
sarcomas de Ewing y Pnet
también se observa
frecuentemente en los ENB
Oskouian, Rod y cols., 2002
Jacqueline Whang-Peng, Carl E. Freter, 1994

21. TTrraattaammiieennttoo
 CCiirruuggííaa
RReesseecccciióónn ccrraanneeooffaacciiaall eenn bbllooqquuee ccoonn rreesseecccciióónn
ddee llaa lláámmiinnaa ccrriibboossaa yy aappóóffiissiiss ccrriissttaa ggaallllii..
Exposición de la comunicación
entre ambos abordajes
combinados
Abordaje transfacial
exponiendo la masa
flap de pericráneo y del techo orbitario
craneotomia
tumoral

22.  CCiirruuggííaa
VVeennttaajjaass
 MMeejjoorr vviissuuaalliizzaacciióónn
 PPrrootteecccciióónn ddeell cceerreebbrroo
 PPrrootteecccciióónn ddee nneerrvviiooss óóppttiiccooss
 PPeerrmmiittee rreeppaarraacciióónn ddeell ppiissoo ccrraanneeaall
 PPrreevviieennee llaa hheerrnniiaacciióónn ppaarreennqquuiimmaattoossaa hhaacciiaa eell
ddeeffeeccttoo
CCoommpplliiccaacciioonneess
IInnffeecccciioonneess ((AAbbsscceessooss))
NNeeuummooeennccééffaalloo
CCoommpprroommiissoo ppaarreess ccrraanneeaannooss:: 2255,,77%%
CCoommpprroommiissoo oorrbbiittaall:: 2222,,99%%
CCoommpplliiccaacciioonneess ssiissttéémmiiccaass ssiinn rriieessggoo vviittaall:: 2200%%
Gil – Carcedo. E, 2005
Oskouian, Rod y cols., 2002

23. TTrraattaammiieennttoo
 TTeerraappiiaa aaddyyuuvvaannttee
RRaaddiiootteerraappiiaa
MMaayyoo CClliinniicc nnoo eennccoonnttrróó ddiiffeerreenncciiaa eenn llaa ssoobbrreevviivviieenncciiaa
eennttrree CCxx yy rraaddiiootteerraappiiaa..
 AAuummeennttaa eell ccoonnttrrooll ddee llaa rreecciiddiivvaa llooccaall aall uussaarrlloo pprree yy ppoosstt oopp..
44 a 86% Cx sola
60 a 100 % Cx + radioterpia
En caso de radioterapia como tto. paliativo aumentó la sobrevida a 5
años, de un 10 a un 15%.

24. TTrraattaammiieennttoo
 QQuuiimmiiootteerraappiiaa
IInnddiiccaaddaa eenn llooss KKaaddiisshh CC
CCiiccllooffoossffaammiiddaa,, vviinnccrriissttiinnaa

25. Resultados tratamiento
multidisciplinario UVA
 RRaaddiiootteerraappiiaa pprreeooppeerraattoorriiaa
 EEttaappaa CC:: ssee aaggrreeggaa qquuiimmiiootteerraappiiaa pprreevviioo aa
rraaddiiootteerraappiiaa..
 RReesseecccciióónn ccrraanneeooffaacciiaall ((sseepptt ’’7766))

26. Resultados tratamiento multidisciplinario UVA
RReeccuurrrreenncciiaa
1199 ggrraaddoo IIII
77 RREECCUURRRRIIEERROONN
6 etapa B 2 recurrieron
13 etapa C
55 ggrraaddoo IIIIII 44 RREECCUURRRRIIEERROONN
5 recurrieron
4 etapa C 3 recurrieron 1 etapa B recurrió
Oskouian, Rod y cols., 2002

27.  Del total ddee llaass mmeettáássttaassiiss cceerrvviiccaalleess,, uunn
5577%% pprreesseennttóó mmeettáássttaassiiss eenn oottrraa ppaarrttee ddeell
oorrggaanniissmmoo..
 DDeell 6622,,99 %% qquuee eessttaabbaa eenn eettaappaa CC,, 8800,,44%%
ssee eennccoonnttrraabbaa lliibbrree ddee eennffeerrmmeeddaadd aa llooss 88
aaññooss ((ddee uunn ttoottaall ddee 3355 ppaacciieenntteess))
Oskouian, Rod y cols., 2002