28_01 Rechtsherzvergrößerung und pulmonaler Hypertonus.

Pulmonale Hypertonie – H. Leuchte
Hanno Leuchte
Intensivkurs Innere Medizin 2010
 Pulmonale Hypertonie
o und Lungenerkrankungen
o Rechtsherzinsuffizienz u.
o dilatative Kardiomyopathie.
o PHT und Lungenembolie
o Herzklappenfehler

Fall 1: 21-jährige Patientin mit Adipositas
Anamnese
Belastungsdyspnoe (NYHA II-III)
Schwindel unter Belastung
Leistungsminderung
Körperliche Untersuchung
156 cm, 80 kg (BMI 32.8 kg/m2)
100/60 @ 96/Minute (rhythmisch)
Cor: 2. HT betont
Pulmo: Atemexkursion reduziert
Hausarzt

Lungenerkrankungen führen über längeren Zeitraum zu einer
Widerstandserhöhung im kleinen Kreislauf und zu einer
Gefügedilatation des re Herzens

Anamnese
Leistungsminderung
Synkope unter Belastung
156 cm, 80 kg (BMI 32.8 kg/m2)
Cor: 2. HT betont
Kardiologe
LZ-EKG: tachykarder SR
Keine malignen HRST
Echo: IVS etwas hypertrophiert
Ausschluss signifikante Vitien
LV und LA normal groß
Gute LVPF
Ergometrie: Belastbarkeit ↓
Körperliches Training
Gewichtsreduktion

Anamnese
Leistungsminderung
Hämoptyse (unbeobachtet)
156 cm, 80 kg (BMI 32.8 kg/m2)
Cor: 2. HT betont
Hausarzt
Kardiologe
Pneumologe
Körperliches Training
Gewichtsreduktion

Hausarzt
Kardiologe
Anamnese
Pneumologe
Leistungsminderung
Hämoptyse unter Belastung
156 cm, 83 kg (BMI 34.1 kg/m2)
Cor: 2. HT betont
Klinik zur Behandlung
Von Essstörungen

Klinische Chemie
Na
K
Krea
Hst
CK
GOT
GPT
yGT
AP
Bilirubin
BNP
123 mmol/l
4.3 mmol/l
1.3 mg/dl
normal
normal
normal
normal
283 U/l
175 U/l
normal
12fach > Norm

BNP als Indikator einer PH bei Risikokollektiven
176 Patienten mit chronischer
Lungenerkrankung
BNP ratio > 1 als Screeningparameter einer
fortgeschrittenen PH
(gemessener/Alters- geschlechtsspezifischer Wert)
Sensitivität 85%, Spezifität 88%
PPV 0.73, NPPV 0.92
[Leuchte, et al. AJRCCM 2006]
• mean PAP > 35 mmHg
in 47 Patienten (~27%)
• mean PAP < 35 mmHg
in 129 Patienten (~73%)

zentrale
Pulmonalarterien ↑
Prominentes
Pulmonalissegment
Kontaktfläche ↑
Kardialer Transversaldurchmesser ↑

Herzachse nach rechts mit tiefem S in V5-6
Deszendierende ST-Senkungen in V2-4
Horizontale ST-Senkungen in II, III und aVF
zentrale Pulmonalarterien ↑
Prominentes Pulmonalissegment
Sternale Kontaktfläche ↑
Kardialer Transversaldurchmesser ↑

Pulmonale Hypertonie - H. Leuchte
Visuelle Beurteilung Trikuspidalklappeninsuffizienz

CW-Doppler
4-Kammer
Blick
Quantifizierung des trikuspidalen Refluxjets
mittels CW-Doppler-Echokardiographie
Leichte PH
Normal
2,8 – 3,4 m/s
< 2,8 m/s
Trikuspidale
Regurgitation
[Galie et al. ESC/ERS Guidelines 2009]
Geschwindigkeit des TKR-jets
Mittelgradige PH > 3,4 m/s

CW-Doppler
Bernoulli: (Vmax² x 4) + RA-Druck = RVSP
RVSP
Bestimmung des systolischen RV-Druckes
mittels CW-Doppler-Echokardiographie
TK-Reflux-Geschwindigkeit
dP = 4 x vmax2
Transtrikuspidaler Gradient
+ RAP
Trikuspidale Regurgitation

VCI
Abschätzen des RA-Druckes
VCI
VCI >20mm,
nicht atemvariabel = 15 mmHg
VCI >20 mm weit,
aber atemvariabel = 10 mmHg
VCI normal weit (<20 mm)
kollabiert bei Inspir.= 5 mmHg
[Kircher B, Schiller N. Am J Cardiol 1990;66:493-6]

± andere Zeichen einer PH
• RVSP 37 – 50 mmHg, TRI 2.9 – 3.4 m/s
± andere Zeichen einer PH
• RVSP ≤ 36 mmHg, TRI ≤ 2.8
aber: andere Zeichen einer PH
• RVSP < 36 mmHg, TRI ≤ 2.8 m/s
+ keine anderen Zeichen einer PH
Echokardiographie beim Screening auf PH
• RVSP > 50 mmHg, TRI > 3.4 m/s
→ PH wahrscheinlich
→ PH möglich

Definition Pulmonale Hypertonie
Pulmonale Hypertonie
Präkapilläre Pulmonale Hypertonie
Postkapilläre Pulmonale Hypertonie
+ eigenständiger präkapillärer Anteil
mittlerer PAP ≥ 25 mmHg
mittlerer PCWP ≤ 15 mmHg
mittlerer PCWP > 15 mmHg
TPG > 12 mmHg
Keine PH Diagnose ohne Rechtsherzkatheter

RA 22/6/15 mmHg
RV 118/0-25 mmHg
PAP 121/53/80 mmHg
PCWP 16/5/12 mmHg
HZV 2.6 l/min (CI 1,4 l/min/m2) PVR 26 WE [(mPAP-mPCWP)/HZV]
HF 100/Minute Vasoreaktivitätstestung (iNO)*: negativ
SvO2 52%
Blutdruck 100/70 mmHg
* Vasoreaktivitätstestung (z. B. iNO, Iloprost-Aerosol) bei idiopathischer/familiärer PAH

1. Pulmonalarterielle Hypertonie (PAH)
1. 1. idiopathisch
1. 2. erblich
1.2.1. BMPR 2
1.2.2. ALK1, Endoglin (mit oder ohne HHT)
1.2.3 unbekannt
1. 3. Medikamenten, Drogen oder Toxin induziert
1. 2. Assoziation mit (APAH)
1.4.1. Bindegewebserkrankungen
1.4.2. HIV Infektion
1.4.3. Portaler Hypertension
1.4.4. Angeborenen Herzkrankungen
1.4.5. Schistosomiasis
1.4.6. Chronisch hämolytischer Anämie
1. 5. Persistierende PH des Neugeborenen
1‘ Pulmonal veno-okklussive Erkrankung (PVOD)
und/oder kapilläre Hämangiomatose (PCH)
2. Pulmonale Hypertonie bei LH-Erkrankungen
2.1. Systolische Herzinsuffizienz
2.2. Diastolisch Herzinsuffizienz
2.3. Klappenerkrankungen
3. Pulmonale Hypertonie bei CLD ± Hypoxie
3.1. chronische obstruktive Lungenerkrankung
3.2. Interstitielle Lungenerkrankung
3.3. Lungenerkrankungen mit gemischt restriktiver und
obstruktiver Ventilationsstörung
3.4. Schlaf assoziierte Atemstörungen
3.5. alveoläre Hypoventilation
3.6. chronische Höhenexposition
3.7. Entwicklungsstörungen
4. chronisch thromboembolische PH (CTEPH)
5. Multifaktoriell ausgelöste PH
5.1. Hämatologische Erkrankungen:
Myeloprolifertiv, Splenektomie
5. 2. Systemerkrankungen: Sarkoidose,
pulmonale Langerhans Histiozytose, LAM,
Neurofibromatose, Vaskulitis
5. 3. Stoffwechselerkrankungen: Glykogenspeicherkh.,
M. Gaucher, SD-Erkrankungen
5. 4. Andere: Tumorobstruktion, fibrosierende
Medastinitis, chron. Niereninsuffizienz (Dialyse)
Klinische Klassifikation der PH Dana Point 2008

•LuFu kann normal sein (außer Klasse III)
• Geringe R. und periphere O.
• DLCO iPAH 60-80% (variiert mit dem
Ausmaß der pulmonalvaskulären
Pathologie)
• Partialinsuffizienz + pCO2 ↓
• evtl. erst unter Belastung demaskiert
Technische Untersuchungen bei
präkpillärer pulmonaler Hypertonie

• Nachweis von Perfusionsdefekten (Sensitivität ~ 90%)
• Ggfs. Ventilationsstudie zur Steigerung der Spezifität
(Ausschluss sekundärer Perfusionsstörungen)
• akut: eher Ausschlussdiagnostik oder falls KI gegen CT Angio
präkpillärer pulmonaler Hypertonie - Szintigraphie

Perfusionsszintigraphie bei sporadisch aufgetretener iPAH
präkpillärer pulmonaler Hypertonie - Szintigraphie

Kombinations CT mit Angiographie und Feinschnitttechnik
(HRCT)
präkpillärer pulmonaler Hypertonie - CT

Prognose der idiopathischen PAH (unbehandelt)

Möglichkeit zur chirurgischen Therapie der
präkapillären PH (Klasse IV)
Typ 1 Typ 2 Typ 3 Typ
4

[Galie et al. ERJ 2009]
Prognosefaktoren der idiopathischen PAH

6 Minutengehtest
Gehstrecke (m), die in 6 Minuten zurückgelegt wird
submaximaler Belastungstest (Spiroergometrie maximal)
Studienendpunkt in Zulassungsstudien (Klasse I=PAH)
Durchführung auf ebener Strecke (i. d. R. 30 m Strecke)
Patient wählt eigenes Tempo und darf Pausen machen
prognostisch relevant
Abhängig von Körpergröße und Alter
evtl. kontinuierliche O2-Sättigungsmessung
Technische Untersuchungsbefunde bei
präkapillärer PH

Behandlung
Grad der
Empfehlung
Evidenzgrad
Antikoagulation
Diuretika
Digoxin
Sauerstoff
Calziumantagonisten
Ballonatrioseptostomie
Lungentransplantation
IIa
I
IIb
IIa
I
IIa
I
C
C
C
C
C
C
C
Allgemeine und chirurgische Therapieoptionen bei
PAH

die einen bei iPAH oder
Δ mPAP ≥ - 10
mPAP unter
Normalisierung des
< 40
≤ III
bzw.
gewährleistet





Kriterien, familiärer PAH
mit
1. Positiv
2. Funktionelles
3. Keine
4. Nachkontrolle
Therapieversuch mit hochdosierten Kalziumantagonisten
(nur bei 5-7% erfolgreich)

Dual ETA /B
Selektiv ETA
Bosentan
Ambrisentan
Sitaxsentan
Spezifische Therapieoptionen bei PAH –
das Endothelinsystem

glatte
Gefäßmuskellzelle
glatte
Gefäßmuskelzelle
Induktion vasodilatierender Nukleotide
Alveole
Alveole
AMP
EC
cAMP
PDE3
GMP
cGMP
PDE5
pGC
NO
Adenylat-
zyklase
IP
Alveole
PGI2
Iloprost
Intravasal-
raum
Sildenafil
Protein-
kinease
Ca 2+
Relaxation
sGC
Riociguat

Fall 1: 21-jährige Patientin mit idiopathischer PAH
Spezifische Monotherapie (ETRA) + Antikoagulation
Duale Kombinationstherapie (ETRA+PDEVi)
+ Antikoagulation + Diuretika + LTOT
Medikamentenstudie + Triple Kombinationstherapie (ETRA+PDEVi+Iloaer)
Medikamentenstudie + Triple Kombinationstherapie (ETRA+PDEVi+Iloaer)
6MWT 320 m
6MWT 360 m
+ Antikoagulation + Diuretika
6MWT 380 m
Triple Kombinationstherapie (ETRA+PDEVi+Iloaer)
6MWT 320 m
6MWT 520 m

Zusammenfassung 1
• PH definiert als mPAP ≥ 25 mmHg (derzeit ∅ Belastungsdefinition)
• TTEcho sensitivste und spezifischste Methode bei V. a. PH
•... rechtfertigt aber nicht den Einsatz spezifischer PAH Medikamente
•... RHK zur Diagnosestellung PH mandatorisch
• häufigste Ursache einer PH ist die Linksherzerkrankung
(PCWP > 15 mmHg)

Zusammenfassung 2
• häufigste Ursache einer präkapillären PH (PCWP ≤ 15 mmHg) sind
chronische Lungenerkrankungen und die chronisch thrombembolische
PH (CTEPH)
• bei Diagnose PAH erfolgt zumindest der Ausschluss von
Kollagenosen, HIV- und Hepatitisserolgie
• spezifische orale Therapien [ETRAAmbrisentan, Bosentan,
Sitaxentan und PDE Vi Sildenafil und Tadalafil] sind zugelassen für die
Behandlung der PAH und sind als gleichwertig zu betrachten
• die inhalative Therapie mit Iloprost ist zur Behandlung der iPAH
(Funktionelle WHO Klasse III) zugelassen

46-jähriger Patient mit therapierefraktärem Asthma
Anamnese
Ambitionierter Rennradfahrer
Abnehmende Leistungsfähigkeit
~ 3 Etagen Treppensteigen
170 cm, 69 kg (BMI 23.9 kg/m2)
Cor: 2. HT betont
Pulmo: frei
Hausarzt
Pneumologe

Soll Ist 1 Ist 2
FEV1 [L] 3.49 3.43 3.92
FVK [L]
4.26
5.21 5.32
Tiffenau [%] 80 66 73
TLK [L] 6.5 7.31
SR [kPa*sec] 1.18 0.76
DLCO 9.82
[mmolCO/kPa/sec]
8.55
(87%)
Pneumologe

Kardiologe:
Echokardiographie: Befund altersentsprechend
EKG: H. a. abgelaufene Myokarditis
Ergometrie: Belastbarkeit > Norm
Blutdruck und HF-Verhalten normal
Keine Rhythmusstörungen
Kein H. a. Belastungsischämie
Welches ist der nächste therapeutische oder diagnostische Schritt?

BGA:
pO2 69 mmHg pCO2 36 mmHg
BGA:
pO2 66 mmHg pCO2 38 mmHg
BNP 18.9 pg/ml (Ratio < 1 = normwertig)
BNP 97.6 pg/ml (Ratio 3 = erhöht)
Pneumologe

Vorstellung zur Abklärung einer PH (Initiative des Patienten):
Fall 4: 46-jähriger Patient mit AsthmaPoint]
Präkapilläre PH [Gruppen I, III, IV und V nach Dana

Dx: sporadisch aufgetretene iPAH
Einleitung einer spezifischen PAH Therapie
+ Antikoagulation
Nach Ausschluss einer CTEPH oder einer assoziierten Form der PAH

28_01 Rechtsherzvergrößerung und pulmonaler Hypertonus.

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