More Related Content Similar to Fibrosis Pulmonar Idiopatica (20) Fibrosis Pulmonar Idiopatica2. EEnnffeerrmmeeddaadd PPuullmmoonnaarr IInntteerrssttiicciiaall DDiiffuussaa
EEPPIIDD
GGrruuppoo ddee eennffeerrmmeeddaaddeess ccoonn mmaanniiffeessttaacciioonneess
ccllíínniiccaass,, rraaddiioollóóggiiccaass yy ffuunncciioonnaalleess rreessppiirraattoorriiaass
ssiimmiillaarreess,, eenn llaass qquuee llaass qquuee ssee aaffeeccttaa llaa
eessttrruuccttuurraa aallvvééoolloo--iinntteerrssttiicciiaall..
5. CCaauussaass
Exposición a polvo metálico.
Polvo de madera, gases o humos.
Quimioterapia o radioterapia.
Infección residual
Enfermedades del tejido conectivo, como lupus eritematoso
sistémico o artritis reumatoide.
Sin embargo, en la mayoría de casos no puede establecerse causa
conocida.
8. FFiibbrroossiiss PPuullmmoonnaarr IIddiiooppááttiiccaa
(IIPPFF)
LLaa IIFFPP eess uunnaa ffoorrmmaa ddee nneeuummoonnííaa iinntteerrssttiicciiaall
ccrróónniiccaa lliimmiittaaddaa aall ppuullmmóónn..
LLaa eettiioollooggííaa eess ddeessccoonnoocciiddaa..
HHiippóótteessiiss::
VViirraall:: 4400%% iinniicciiaann ccoonn ccuuaaddrroo ggrriippaall ((aaddeennoovviirruuss))
GGeennééttiiccaa:: aannttiiggeennooss ddee hhiissttooccoommppaattiibbiilliiddaadd eenn ffaammiilliiaass
((HHLLAA--BB88,, BB12 yy BB155))
IInnmmuunnoollóóggiiccaa:: iinnmmuunnooccoommpplleejjooss,, AAccAANN++,, FFRR++,, eettcc..
9. PPrreevvaalleenncciiaa MMuujjeerreess 133//10000..000000
HHoommbbrreess : 200//10000..000000 hhaabbiittaanntteess
MMaayyoorr ffrreeccuueenncciiaa eenn hhoommbbrreess ((2 ª 1))uussuuaallmmeennttee
ddee eeddaadd mmeeddiiaa ((4400--7700 aaññooss))..
10. MMEETTOODDOOLLOOGGÍÍAA DDIIAAGGNNÓÓSSTTIICCAA::
HHiissttoorriiaa yy eexxaammeenn ffííssiiccoo
PPrruueebbaass ddee llaabboorraattoorriioo
RRaaddiiooggrraaffííaa ddee ttóórraaxx
TTAACC ddee aallttaa rreessoolluucciióónn
LLaavvaaddoo bbrroonnccoo--aallvveeoollaarr
BBiiooppssiiaa ddee ppuullmmóónn
11. CCaarraacctteerriissttiiccaass cclliinniiccaass ::
DDiissnneeaa pprrooggrreessiivvaa yy ttooss ccrróónniiccaa..
EEnn eell 5500%%: mmiiaallggiiaass,, aarrttrraallggiiaass,, ffeebbrriiccuullaa yy ppeerrddiiddaadd ddee ppeessoo
CCrreeppiittaanntteess bbiillaatteerraalleess bbaassaalleess sseeccaass ttiippoo vveellccrroo ((7755--9900%%)) yy
aaccrrooppaaqquuiiaass ((6600%%))..
EEssttaaddiiooss ffiinnaalleess: hhiippeerrtteennssiioonn ppuullmmoonnaarr,, ccoorr ppuullmmoonnaallee yy cciiaannoossiiss
13. LLaabboorraattoorriiooss::
AAuummeennttoo ddee VVSSGG,, hhiippeerrggaammmmaagglloobbuulliinneemmiiaa
EEnn eell 1100--2200%%:: ffaaccttoorr rreeuummaattooiiddee,, iinnmmuunnooccoommpplleejjooss
cciirrccuullaanntteess,, aannttiiccuueerrppooss aannttiinnuucclleeaarreess
NNoo ppoolliigglloobbuulliiaa aauunnqquuee llaa hhiippooxxeemmiiaa sseeaa iimmppoorrttaannttee
14. Patrón restrictivo eenn eessppiirroommeettrriiaa
¯ CCVVFF yy VVEEFF--11,, VVEEFF//CCVVFF nnoorrmmaall oo aauummeennttaaddaa..
¯ VVoolluummeenneess ppuullmmoonnaarreess rreedduucciiddooss..
SSee ccoorrrreellaacciioonnaa bbiieenn ccoonn ggrraaddoo ddee ffiibbrroossiiss,, mmuuyy uuttiill ppaarraa ccoonnttrrooll ddee llaa eennffeerrmmeeddaadd..
16. PPaattrróónn hhiissttoollóóggiiccoo ::
NNeeuummoonniiaa iinntteerrssttiicciiaall
uussuuaall ((NNIIUU)) eenn llaa bbiiooppssiiaa
ppuullmmoonnaarr..
•Areas de fibrosis heterogéneas.
• Focos fibroblásticos
diseminados.
• Zonas de panalización
18. Radiografia de Torax
Opacidad rreettiiccuullaarr ddee pprreeddoommiinniioo
bbaassaall..
DDiissmmiinnuucciióónn ddee vvoolluummeenn
ppuullmmoonnaarr..
20. UUSSOO DDEELL TTAACCAARR
• EEss eell eessttuuddiioo iimmaaggeennoollóóggiiccoo ddee mmeejjoorr rreennddiimmiieennttoo..
• SSuu vveennttaajjaa ddeeppeennddee ddee iiddeennttiiffiiccaarr eell ppaattrróónn eessppeeccííffiiccoo
ddee llaa EEPPIIDD..
• AAnnaalliizzaarr
aa)) DDiissttrriibbuucciióónn ddee llaa eennffeerrmmeeddaadd..
bb)) EEll ppaattrróónn ddee llaass ooppaacciiddaaddeess..
cc)) EEvvaalluuaarr eessttrruuccttuurraass eexxttrraappuullmmoonnaarreess..
21. TTAACCAARR
TTRRIIAADDAA::
-- OOppaacciiddaaddeess rreettiiccuullaarreess
-- PPaannaall ddee aabbeejjaa..
-- BBrroonnqquuiieeccttaassiiaass ppoorr ttrraacccciióónn..
36. En caso de mala tolerancia a corticoides e iinnmmuunnoossuupprreessoorreess,, llaa ccoollcchhiicciinnaa aa
ddoossiiss ddee 00,,66--11,,22mmgg//ddííaa ppuueeddee sseerr uunnaa aalltteerrnnaattiivvaa..
SSee rreeccoommiieennddaa ccoonnttiinnuuaarr ccoonn llaa ppaauuttaa iinniicciiaall aall mmeennooss dduurraannttee 66 mmeesseess.. SSii ssee
oobbsseerrvvaa mmeejjoorrííaa oo eessttaabbiilliizzaacciióónn ddee llaa eennffeerrmmeeddaadd,, ssee ddeebbee ccoonnttiinnuuaarr ccoonn llaa
mmiissmmaa ppaauuttaa..
CCuuaannddoo ddeessppuuééss ddee 66--1122 mmeesseess ddee ttrraattaammiieennttoo ssee oobbsseerrvvaa uunn ddeetteerriioorroo
pprrooggrreessiivvoo ddee llaa eennffeerrmmeeddaadd,, ddeebbee ppllaanntteeaarrssee llaa ppoossiibbiilliiddaadd ddeell TTrraassppllaannttee
ppuullmmoonnaarr..
AAllgguunnooss ppaacciieenntteess ppeerrmmaanneecceenn eessttaabblleess dduurraannttee llaarrggooss ppeerrííooddooss ddee ttiieemmppoo ssiinn
ttrraattaammiieennttoo
37. Tratamiento 2013 - Era Antifibrotica
OObbjjeettiivvoo::
IInnhhiibbiirr eell pprroocceessoo ffiibbrrooggéénniiccoo ddeesseennccaaddeennaaddoo..
--IInntteerrffeerróónn ggaammmmaa--11bb ((IINNFF--γγ)) ((nnoo hhaa ddeemmoossttrraaddoo
mmuucchhaa eeffiiccaacciiaa))
PPiirrffeenniiddoonnaa..
38. PPiirrffeenniiddoonnaa ((EEssbbrriieett®))
LLaa ppiirrffeenniiddoonnaa eess uunn ffáárrmmaaccoo ccoonn pprrooppiieeddaaddeess aannttiiiinnffllaammaattoorriiaass
yy aannttiiffiibbrróóttiiccaass..
IInnhhiibbee llaa pprroolliiffeerraacciióónn ffiibbrroobblláássttiiccaa yy llaa ssíínntteessiiss ddee pprrootteeíínnaass
pprroo--ffiibbrrooggéénniiccaass yy cciittoocciinnaass..
SSuu eeffiiccaacciiaa ccllíínniiccaa ssee hhaa eevvaalluuaaddoo eenn eessttuuddiioo CCAAPPAACCIITTYY
ddeemmoossttrraannddoo qquuee rreedduuccee llaa pprrooggrreessiióónn ddee llaa eennffeerrmmeeddaadd eenn uunn
3300%% yy ddiissmmiinnuuyyee eenn uunn 3300%% llaa ccaaííddaa ddee llaa FFVVCC
IIPPFF ddee lleevvee--mmooddeerraaddaa iinntteennssiiddaadd,, ddeeffiinniiddaa ppoorr FFVVCC >> 5500%%
yy DDLLCCOO >> 3355%%
41. CCoonncclluussiioonneess
RReeccoonnoocciimmiieennttoo pprreeccoozz ddee IIPPFF ccoommiieennzzaa ccoonn uunn aallttoo nniivveell ddee
ssoossppeecchhaa ccllíínniiccaa..
EEvviiddeenncciiaa ddee ddiissnneeaa pprrooggrreessiivvaa,, eenn aauusseenncciiaa ddee ssíínnttoommaass
ssiissttéémmiiccooss,, ppaarrttiiccuullaarrmmeennttee eenn ppaacciieenntteess ssoobbrree 5500 aaññooss..
UUssoo ddee mmééttooddooss ccoommpplleemmeennttaarriiooss::
◦PPrruueebbaass ddee ffuunncciióónn ppuullmmoonnaarr
◦EEvvaalluuaacciióónn rraaddiioollóóggiiccaa
EEll ddiiaaggnnóóssttiiccoo ddee IIPPFF rreeqquuiieerree uunnaa aapprrooxxiimmaacciióónn
mmuullttiiddiisscciipplliinnaarriiaa ccoommppuueessttaa ppoorr nneeuummóóllooggooss,, rraaddiióóllooggooss yy
ppaattóóllooggooss..
42. Biopsia pulmonar deja de ser el patrón ddee oorroo,, ssii nnoo eess aassoocciiaaddaa aa
llooss aanntteecceeddeenntteess ccllíínniiccooss yy eexxáámmeenneess ccoommpplleemmeennttaarriiooss..
EEnn ccaassooss ppooccoo ccllaarrooss,, llaa bbiiooppssiiaa ppuullmmoonnaarr eessttáá iinnddiiccaaddaa..
LLaa ddiiffeerreenncciiaacciióónn tteemmpprraannaa yy pprreecciissaa ddee oottrraass EEPPIIDD ppuueeddee
ddiirriiggiirr eell mmaanneejjoo ddee eessttooss ppaacciieenntteess yy aayyuuddaarr aa pprreeddeecciirr ssuu
pprroonnóóssttiiccoo..
Editor's Notes Ocupa el espacio existente entre el epitelio alveolar y el endotelio capilar, del lado del capilar consiste esencialmente en una fusión de membranas basales de las capas epitelial y endotelial, del otro lado el intersticio es más ancho e incluye fibrillas de colágeno.
El lado de más grosor se encuentra principalmente vinculado con el intercambio de líquidos a través del endotelio, mientras que el más delgado es responsable de la mayor parte del intercambio gaseoso.
El tejido intersticial se encuentra en todo el pulmón y es la vía de drenaje desde los capilares hacia los vasos linfáticos.
El papel del radiologo consiste en distingir el PATRON MORFOLOGICO MACROSCOPICO
-HALLAZGOS ESPECIFICOS: Panalizacion de abeja, Bronquiectasias por traccion,
HALLAZGOS INESPECIFICOS: Reticular, Distorcion de la arquitectura, Vidrio deslustrado
Zonas de panalizacion de localizacion subpleural
a) Distribucion: gradiente apicobasal (rojo)
b) Areas de panal de abeja (verde)
Opacidades reticulares (azul)
Bronquiectasias por traccion (rojo)
Opacidad en vidrio despulido (gris)
NEUMONIA INTERSTICIAL USUAL
a) Opacidades reticulares, panal de abeja y areas de vidrio despulido, bronquiectasias por traccion.
b) 12 meses despues.... Progresion del panal de abeja y las bronquiectasias por traccion.
Idx : fibrosis intersticial secundaria abestosis, enf. De colageno (artritis reumatoide, esclerodermia), toxicidad por farmacos.
Opacidad en vidrio despulido con engrosamiento de la pared bronquial
Idx: Neumonitis por hipersensibilidad, Neumonia intertisical no especifica, Neumonia linfoidea.
USUAL
HETEROGÉNEO, panal de abeja, opacidades reticulares, bronquiectasias por traccion.
NO ESPECIFICA
HOMOGENEO, predominantemente por vidrio despulido, microquistes subpleurales, reticular
el tratamiento antiinflamatorio e inmunomodulador
no habían demostrado modificar el curso evolutivo de la
enfermedad5