1. República Bolivariana de Venezuela
IVSS. Hospital José Antonio Vargas
Postgrado de Puericultura y Pediatría
Palo Negro – Edo. Aragua
Monitor. Dra Jessika
Villegas
Dra. Herrera María
Residente de 1° Año.
2. ENFERMEDAD SISTÉMICA POCO FRECUENTE
CARACTERIZADA POR VÓMITOS PERSISTENTES QUE SE
PRESENTAN JUNTO A CONFUSIÓN, LETARGIA,
DESORIENTACIÓN, HIPERREFLEXIA, HIPERVENTILACIÓN
Y TAQUICARDIA, CON RÁPIDA PROGRESIÓN A
CONVULSIONES Y ENCEFALOPATÍA NO INFLAMATORIA
QUE EVOLUCIONA A COMA Y FALLECIMIENTO.
Chiriboga CA, Patterson MC. Acude toxic-metabolic encephalopathy in children. UpToDate.con/contents/. 2022.
3. EN 1963, REYE Y COLS. DESCRIBIERON UN
CUADRO CLÍNICO, TEÓRICAMENTE
ADQUIRIDO, Y POSTERIOR A UNA
INFECCIÓN POR VIRUS HERPES Y/O
INFLUENZAE A Y B CARACTERIZADO POR
UN FRACASO HEPÁTICO AGUDO CON
ENCEFALOPATÍA PROGRESIVA.
HISTORIA
Ferretti S, Gatto A, Curatola A, Pansini V, Graglia B, Chiaretti A. Atypical Reye syndrome: three cases of a problem that
pediatricians should consider and remember. Acta Biomed. 2021
4. - INFLUENZA A Y B
-VARICELA
-COXSACKIE
-PARAINFLUENZA
-EPSTEIN BARR, CVG, HEPATITIS
-BACTERIAS: BORDETELLA
PERTUSIS, MYCOPLASMA,
SHIGELLA.
-AAS
ETIOLOGÍA
Chiriboga CA, Patterson MC. Acude toxic-metabolic encephalopathy in children. UpToDate.con/contents/. 2022.
5. CRITERIOS SEGÚN LA CDC
ENCEFALOPATÍA AGUDA NO INFLAMATORIA QUE SE
DOCUMENTA CLÍNICAMENTE POR:
-ALTERACIÓN DE LA CONCIENCIA
-UN ESTUDIO DE LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO QUE
CONTENGA MENOS O IGUAL A 8 LEUCOCITOS/MM3 O
UNA MUESTRA HISTOLÓGICA QUE DEMUESTRE EDEMA
CEREBRAL SIN INFLAMACIÓN PERIVASCULAR O
MENÍNGEA
-HEPATOPATÍA DOCUMENTADA POR UNA BIOPSIA DE
HÍGADO O UNA AUTOPSIA CONSIDERADA DIAGNÓSTICA
DEL SR O BIEN UN AUMENTO DE TRES VECES O MÁS EN
LOS NIVELES DE LAS TRANSAMINASAS
Chiriboga CA, Patterson MC. Acude toxic-metabolic encephalopathy in children. UpToDate.con/contents/. 2022.
6. FISIOPATOLOGÍA
DEFECTOS DE LA B-
OXIDACIÓN
MITOCONDRIAL DE
ÁCIDOS GRASOS LIBRES
Y DE LA CETOGÉNESIS.
DEFECTOS EN LA
SINTESIS DE
ACETIL CoA o
CUERPOS
CETONICOS
EXCESO DE
ACIDOS GRASOS
ACILADOS ( F
FACIL-CoA)
EL SISTEMA DE
TRANSPORTE DE
CARNITINA SE
INHIBE POR EL
EXCESO DE
ACILCARNITINAS DE
CADENA LARGA Y
MEDIA
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7. FISIOPATOLOGÍA
DEFECTOS DE LA
GLUCONEOGENESIS A
PARTIR DEL PIRUVATO
HAY SÍNTESIS DE
ACETIL-COA EN LA
BETAOXIDACIÓN
MITOCONDRIAL
SE ACUMULAN
PRODUCTOS
INTERMEDIOS DE
GLUCONEOGÉNE
SIS/GLUCÓLISIS
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8. FISIOPATOLOGÍA
ACIDEMIAS
ORGÁNICAS
DEFECTOS DE LA
CADENA RESPIRATORIA
MITOCONDRIAL
ACIDO
ACETILSALICILICO
VIRUS HERPES Y EL
VIRUS INFLUENZAE (A Y
B) EN SU REPLICACIÓN
INTRACELULAR
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9. CUADRO CLÍNICO
VÓMITOS, DESORIENTACIÓN,
PÉRDIDA DE CONCIENCIA,
RESPIRACIÓN ANORMAL,
CONVULSIONES EN AUSENCIA DE
SIGNOS FOCALES NEUROLÓGICOS
Y DE MENINGITIS, CON
HEPATOMEGALIA PROGRESIVA SIN
ICTERICIA
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11. TRATAMIENTO
-TRATAMIENTO DEL EDEMA
CEREBRAL
-TRATAMIENTO DE LA
HIPERAMONEMIA
-APORTE DE ENERGIA
-TERAPI DE COFACTORES
-TRATAMIENTO CON L-CARNITINA EV
-OTRAS MEDIDAS
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