PPAARRÁÁLLIISSIISS 
SSUUPPRRAANNUUCCLLEEAARR 
PPRROOGGRREESSIIVVAA 
DDrraa.. MMª JJeessúúss SSoottoo OOllmmeeddoo
HHiissttoorriiaa 
• DDeessccrriittaa ppoorr 11ª vveezz eenn 11996644 ppoorr SStteeeellee,, RRiicchhaarrddssoonn yy OOllsszzeewwsskkii 
ccoommoo uunnaa ““eennffeerrmmeeddaadd cceerreebbrraall pprrooggrreessiivvaa”” 
• CCaarraacctteerriizzaaddoo ppoorr ooffttaallmmoopplleejjiiaa ssuupprraannuucclleeaarr,, ppaarráálliissiiss ppsseeuuddoo 
bbuullbbaarr,, ddiissaarrttrriiaa,, rriiggiiddeezz ddiissttoonniiccaa ddee llaa nnuuccaa yy ttrroonnccoo ssuuppeerriioorr,, 
ddeemmeenncciiaa lleevvee.. 
• LLaa hhiippootteessiiss eessttaabblleecciiddaa eenn eessee eennttoonncceess ffuuee,, ddeeggeenneerraacciioonn 
nneeuurroonnaall pprriimmaarriiaa,, qquuee aaffeeccttaarriiaa pprriinncciippaallmmeennttee aall ttrroonnccoo eenncceeffaalloo oo 
uunnaa ddeeggeenneerraacciioonn ddee ppoossiibbllee oorriiggeenn vviirriiccoo.. 
• SStteeeellee ddeessccrriibbiioo,, rreessppeeccttoo aa llaa nneeuurrooppaattoollooggiiaa,, oovviillllooss 
nneeuurrooffiibbrriillaarreess((ccuueerrppooss ddee hhiirraannoo)),, ddeeggeenneerraacciioonn ggrraannuulloovvaaccuuoollaarr,, 
ppeerrddiiddaa nneeuurroonnaall eenn llooss GGBB,, ttrroonnccoo eenncceeffaalloo yy cceerreebbeelloo..
MMaanniiffeessttaacciioonneess nneeuurroollóóggiiccaass 
• EEss uunn ccuuaaddrroo ddeeggeenneerraattiivvoo ddeell SSNNCC 
• PPrreesseennttaacciióónn eessppoorrááddiiccaa 
• CCoommiieennzzaa ddeessppuuééss ddee llooss ccuuaarreennttaa aaññooss 
• LLooss ssíínnttoommaass mmaass ccaarraacctteerrííssttiiccooss ccoonnssiiddeerraaddooss 
ccaarrddiinnaalleess ssoonn:: 
– PPaarráálliissiiss ssuupprraannuucclleeaarr ddee llaa mmiirraaddaa 
– PPaarráálliissiiss ppsseeuuddoobbuullbbaarr 
– DDiissaarrttrriiaa 
– DDiissttoonniiaa aaxxiiaall 
– DDeemmeenncciiaa
• (( eell tteemmbblloorr ddee rreeppoossoo,, ccoorreeaa,, ddiissttoonniiaa 
ffaacciiaall yy ddee eexxttrreemmiiddaaddeess,, aattaaxxiiaa 
cceerreebbeelloossaa,, ddiisspprraaxxiiaass,, aaffaassiiaa,, eeccoollaalliiaa,, 
ppaalliillaalliiaa,, mmiioocclloonnuuss,, ttrraassttoorrnnooss 
ccoonndduuccttuuaalleess yy ddeell ssuueeññoo ssoonn ssíínnttoommaass yy 
ssiiggnnooss mmaass iinneessppeeccííffiiccooss yy ppuueeddeenn oo nnoo 
eessttaarr pprreesseenntteess))..
• EEll ssíínnddrroommee ccllíínniiccoo eess ccllaarraammeennttee 
uunniiffoorrmmee eenn eessttaaddooss aavvaannzzaaddooss,, ppeerroo 
eexxiissttee ddiiffiiccuullttaadd eenn eell ddiiaaggnnoossttiiccoo 
ddiiffeerreenncciiaall eenn ffaasseess iinniicciiaalleess.. 
• LLaa ooffttaallmmoopplleejjííaa qquuee ppaarreeccee sseerr eell ssiiggnnoo 
mmaass ccaarraacctteerriissttiiccoo aappaarreeccee mmaass ttaarrddee qquuee 
oottrrooss ssiinnttoommaass
MANIFESTACIONES TÍPICAS Y ATÍPICAS DE PSP
SIGNOS Y SÍNTOMAS NEUROLÓGICOS DE LA 
PSP
AAlltteerraacciioonneess ooccuullaarreess 
• EEll ttrraassttoorrnnoo ddee llaa mmiirraaddaa ssee ccaarraacctteerriizzaa ppoorr uunn 
eennlleenntteecciimmiieennttoo oo iimmppoossiibbiilliiddaadd eenn llooss 
mmoovviimmiieennttooss ooccuullaarreess hhaacciiaa aabbaajjoo 
• EEnn eell aadduullttoo mmaayyoorr eexxiissttee ttrraassttoorrnnoo ddee llaa mmiirraaddaa 
ccoonnjjuuggaaddaa hhaacciiaa aarrrriibbaa yy ddee llaa ccoonnvveerrggeenncciiaa qquuee 
nnoo ttiieenneenn ssiiggnniiffiiccaaddoo ppaattoollóóggiiccoo 
• EEll ttrraassttoorrnnoo ddee llaa mmiirraaddaa ccoonnjjuuggaaddaa ddee llaa PPSSPP 
eessttaa pprreesseennttee eenn llooss mmoovviimmiieennttooss vvoolluunnttaarriiooss yy 
ddee sseegguuiimmiieennttoo,, ssiinn eemmbbaarrggoo eessttaa lliimmiittaacciióónn eess 
mmeennoorr eenn llooss mmoovviimmiieennttooss ooccuullaarreess rreefflleejjooss
• La alteración de la mirada afecta en ggrraadduuaallmmeennttee aa llooss 
mmoovviimmiieennttooss vveerrttiiccaalleess yy hhoorriizzoonnttaalleess yy llaa OOSS ccoommpplleettaa 
ppuueeddee pprreesseennttaarrssee eenn mmaass ddee llaa mmiittaadd ddee llooss ppaacciieenntteess 
• EEnn llaass pprriimmeerraass eettaappaass ddee llaa eennffeerrmmeeddaadd lloo qquuee ssee 
ccoommpprroommeettee eess llaa vveelloocciiddaadd ddee llooss mmoovviimmiieennttooss 
ssaaccaaddiiccooss ddee llooss oojjooss ,, eenn mmuucchhooss ccaassooss ssee pprreesseennttaa 
uunnaa hhiippoommeettrriiaa 
• SSee ppuueeddee pprreesseennttaarr llaa iinnccaappaacciiddaadd ddee mmoovv ooccuullaarreess 
ssaaccaaddiiccooss aa ttrraavveess ddee uunnaa lliinneeaa rreeccttaa eenn llaa lliinneeaa mmeeddiiaa 
((SS RRoouunndd tthhee hhoouussee)) 
• SSeeggúúnn SSTTEEEELL llaa OOFFTTPP ssee ddeebbeerriiaa aa llaa ddeessttrruucccciioonn ddee llaa 
vviiaa ssuupprraannuucclleeaarr ssuuppeerriioorr qquuee ssee ddiirriiggee aall MMeesseenncceeffaalloo 
ssuuppeerriioorr aattrraavveezz ddeell IIIIII yy IIVV ppaarr ccrraanneeaall yy aaffeeccttaarriiaa aa llooss 
mmoovviimmiieennttooss vveerrttiiccaalleess.. EEnn eessttee sseennttiiddoo ssee 
ccoorrrreellaacciioonnaann llaass lleessiioonneess eenn llooss ccoolliiccuullooss ssuuppeerriioorreess yy 
eenn llaa rreeggiioonn pprreetteeccttaall..
• Según SteeL la Oftalmoplejia se deberia aa llaa ddeessttrruucccciióónn 
ddee llaa vvííaa ssuupprraannuucclleeaarr ssuuppeerriioorr qquuee ssee ddiirriiggee aall 
MMeesseennccééffaalloo ssuuppeerriioorr aa ttrraavvééss ddeell IIIIII yy IIVV ppaarr ccrraanneeaall yy 
aaffeeccttaarrííaa aa llooss mmoovviimmiieennttooss vveerrttiiccaalleess.. EEnn eessttee sseennttiiddoo 
ssee ccoorrrreellaacciioonnaann llaass lleessiioonneess eenn llooss ccoolliiccuullooss ssuuppeerriioorreess 
yy eenn llaa rreeggiióónn pprreetteeccttaall 
• SSee ppuueeddee aassoocciiaarr aa bblleeffaarroo eessppaassmmoo,, qquuee ssee ccoommppoorrttaa 
ccoommoo aapprraaxxiiaa ppaallppeebbrraall,, ddiiffiiccuullttaadd ppaarraa aabbrriirr 
vvoolluunnttaarriiaammeennttee llooss oojjooss ppoorr llaa iinnhhiibbiicciióónn ssuupprraannuucclleeaarr 
ddeell mmúússccuulloo eelleevvaaddoorr ddeell ppaarrppaaddoo
• Golbe estableció aallgguunnooss ccrriitteerriiooss ppaarraa llaa 
ddeessccrriippcciióónn ddee llaa ooffttaallmmoopplleejjiiaa:: 
• PPrreesseenncciiaa ddee mmiirraaddaa vvoolluunnttaarriiaa ddeesscceennddeennttee ddee 
mmeennooss ddee 1155 ggrraaddooss yy rreefflleejjooss ooccuulloocceeffaalliiccooss 
pprreesseerrvvaaddooss 
• PPrreesseenncciiaa ddee llooss ssiigguuiieenntteess ssiiggnnooss:: 
– VVaacciillaacciióónn eenn llaa mmiirraaddaa vvoolluunnttaarriiaa 
– AAlltteerraacciióónn ddeell nniissttaaggmmuuss ooppttoocciinneettiiccoo ccoonn eessttíímmuullooss 
qquuee ssee mmuueevveenn hhaacciiaa aabbaajjoo 
– EEssccaassaa ssuupprreessiióónn ddeell rreefflleejjoo vveerrttiiccaall vveessttííbbuulloo ooccuullaarr
PPaarrkkiinnssoonniissmmoo 
• SSeeggúúnn TToolloossaa ssee pprroodduuccee uunn SSiinnddrroommee 
aacciinneettiiccoo rriiggiiddoo ssiinn ooffttaallmmoopplleejjiiaa qquuee mmaarrccaa eell 
iinniicciioo yy pprrooggrreessiioonn ddee llaa eennffeerrmmeeddaadd 
• EEll ddiiaaggnnoossttiiccoo ddiiffeerreenncciiaall sseerr hhaarráá ccoonn ddaattooss 
cclliinniiccooss yy llaa ppoobbrree rreessppuueessttaa aa LLeevvooddooppaa,, ppeerroo 
eell ddiiaaggnnoossttiiccoo ffiinnaall nnoo sseerraa ppoossiibbllee hhaassttaa llaa 
aappaarriicciióónn ddee ooffttaallmmoopplleejjiiaa uu oottrrooss ssiiggnnooss ddee PPSSPP 
ccoommoo hhiippeerreexxtteennssiioonn ddeell ccuueelllloo
• En la PSP son ffrreeccuueenntteess:: llaa bbrraaddiicciinneecciiaa,, eell 
aauummeennttoo ddeell ttoonnoo mmuussccuullaarr,, tteennddeenncciiaa aallaass 
ccaaiiddaass yy ddiiffiiccuullttaadd eenn llaa mmaarrcchhaa,, ssiinnttoommaattoollooggiiaa 
qquuee ppuueeddee ccoonnffuunnddiirrssee ccoonn EEPP 
• PPeerroo eell iinniicciioo yy eell ddeessaarrrroolllloo ddee llaa eennffeerrmmeeddaadd 
ddiiffiieerreenn ccoonn PPSSPP,, aassii ccoommoo ttaammbbiiéénn eessttooss 
ssiiggnnooss qquuee nnoo ssee oobbsseerrvvaann eenn PPSSPP:: 
PPoossttuurraa ddee ccuueelllloo yy fflleexxiioonn ddeell ccuueerrppoo 
MMaarrcchhaa aa ppeeqquueeññooss ppaassooss 
• EEnn llaa PPSSPP llaa bbaassee ddee ssuusstteennttaacciióónn eess aammpplliiaa
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ENTRE PSP Y EP
DDiissttoonniiaa aaxxiiaall 
• SSee pprreesseennttaa ccoommoo uunn aauummeennttoo ddeell ttoonnoo 
mmuussccuullaarr aaxxiiaall ccoonn uunnaa eexxtteennssiióónn ddeell ccuueelloo,, 
aaddooppttaannddoo uunnaa ppoossiicciióónn ddee rreettrrooccoolliiss 
• EEnn aallgguunnooss ccaassooss aappaarreeccee uunnaa hhiippeerrlloorrddoossiiss eenn 
llaa ppoossttuurraa eerreeccttaa qquuee ddaa uunnaa aappaarriieenncciiaa ddee 
mmaajjeessttuuoossiiddaadd aall ppaacciieennttee 
• JJuunnttoo aa llaa ppeerrddiiddaa ddee rreefflleejjooss ppoossttuurraalleess 
ddeetteerrmmiinnaa ccaaííddaass ffrreeccuueenntteess
SSiinnddrroommee PPsseeuuddoobbuullbbaarr 
• PPrreesseennttee eenn ddiiffeerreenntteess ggrraaddooss eenn ttooddooss lloo ppaacciieenntteess 
• PPuueeddee sseerr uunnoo ddee llooss ssíínnttoommaass ddee iinniicciioo ddee llaa 
eennffeerrmmeeddaadd 
• SSee pprreesseennttaa ddiissaarrttrriiaa qquuee eevvoolluucciioonnaa aa aannaarrttrriiaa 
• TTrraassttoorrnnooss ddee llaa ddeegglluucciióónn qquuee lllleeggaann aa rreeqquueerriirr uussoo ddee 
SSNNYY oo ggaassttrroossttoommiiaa 
• TTaammbbiiéénn ssee pprreesseennttaann oottrrooss ssíínnttoommaass yy ssiiggnnooss ddee 
lliibbeerraacciióónn ppiirraammiiddaall ccoommoo llaa rriissaa yy llllaannttoo eessppaassmmóóddiiccoo,, 
rreefflleejjoo ddee bbaabbiinnsskkii,, eexxaallttaacciióónn ddee rreefflleejjooss oosstteeootteennddiinneeooss
AAlltteerraacciioonneess ddeell ssuueeññoo 
• EEnn eell ttrroonnccoo eenncceeffaalloo ,, uunnoo ddee llooss nnuucclleeooss mmaass 
aaffeeccttaaddooss eess eell tteeggmmeennttaall ppeedduunnccuullooppoonnttiinnoo 
((NNTTPPPP))..eenn ppaacciieenntteess ccoonn PPSSPP eessttee nnuucclleeoo ssee 
ppiieerrddee eenn uunn 6600 aa 8800%% 
• EEssttee nnuucclleeoo,, ccoommppuueessttoo ppoorr cceelluullaass ccoolliinneerrggiiccaass 
eess iimmppoorrttaannttee eenn llaa pprroodduucccciioonn ddeell ssuueeññoo 
RREEMM((mmoovv ooccuullaarreess rraappiiddooss,, aattoonniiaa mmuussccuullaarr,, aacctt 
EEEEGG)) 
• DDiivveerrssooss eessttuuddiiooss iinnddiiccaann uunnaa aauusseenncciiaa oo 
rreedduucccciioonn ddeell ssuueeññoo RREEMM eenn llaa PPSSPP
• LLooss ttrraassttoorrnnooss ccoonndduuccttuuaalleess yy 
nneeuurrooppssiiqquuiiaattrriiccooss mmaass ffrreeccuueenntteess ssoonn eell 
SSiinnddrroommee ffrroonnttaall.. 
• PPrreessiioonn ffoorrzzaaddaa,, ppeerrsseevveerraacciioonn ddee ccoonndduuccttaass,, 
eennlleenntteecciimmiieennttoo ddeell ppeennssaammiieennttoo,, ddiissmmiinnuucciioonn 
ddee aatteenncciioonn,, ddiissmmiinnuucciioonn ddee llaa aafflluueenncciiaa vveerrbbaall 
• EEnn mmuucchhooss ccaassooss ssee ccoonnssttiittuuyyee uunn ccuuaaddrroo ddee 
ddeemmeenncciiaa qquuee ssee hhaa ddeennoommiinnaaddoo ddee ttiippoo FFrroonnttoo 
--LLiimmbbiiccoo
EEvvoolluucciioonn 
• LLaa PPSSPP ssee pprreesseennttaa hhaabbiittuuaallmmeennttee eenn llaa sseeppttiimmaa ddeeccaaddaa 
ddee llaa vviiddaa 
• CCuuaaddrroo rrááppiiddaammeennttee pprrooggrreessiivvoo ccoonn ttrraassttoorrnnooss ddeell 
eeqquuiilliibbrroo,, iinneessttaabbiilliiddaadd ddee llaa mmaarrcchhaa yy ccaaííddaass ffrreeccuueenntteess 
lloo qquuee ssuueellee sseerr eell pprriimmeerr ssíínnttoommaa 
• DDuurraannttee eell pprriimmeerr aaññoo ssee aassoocciiaa aa ddiissaarrttrriiaa yy aa uunn SS 
aacciinneettiiccoo rriiggiiddoo qquuee nnoo rreessppoonnddee aa ttttoo ccoonn LLDDOOPPAA 
• PPuueeddeenn aappaarreecceerr ttrraassttoorrnnooss ccoonndduuccttuuaalleess,, ppeerroo eess 
iinnffrreeccuueennttee qquuee eessttooss sseeaa llooss pprriimmeerrooss ssíínnttoommaass 
• LLooss ttrraassttoorrnnooss ddee llaa mmiirraaddaa ppuueeddeenn aappaarreecceerr eenn eell 
pprriimmeerr aaññoo,, ppeerroo eenn mmuucchhooss ddee eellllooss aappaarreecceenn eenn eettppaass 
mmaass ttaarrddiiaass
CCrriitteerriiooss ccllíínniiccooss ppaarraa eell 
ddiiaaggnnoossttiiccoo ddee PPSSPP 
• CCrriitteerriiooss ddee iinncclluussiióónn 
• CCrriitteerriiooss mmaayyoorreess 
– EEnnffeerrmmeeddaadd pprrooggrreessiivvaa 
– IInniicciioo ddeessppuuééss ddee llooss 4400 aaññooss 
– TTrraassttoorrnnoo ddee llaa mmiirraaddaa vveerrttiiccaall ddee ttiippoo 
ssuupprraannuucclleeaarr 
– TTrraassttoorrnnoo ddee llaa eessttaabbiilliiddaadd ppoossttuurraall 
– NNoo hhaayy eevviiddeenncciiaass ddee oottrraass eennffeerrmmeeddaaddeess
CCrriitteerriiooss ccllíínniiccooss ppaarraa eell 
ddiiaaggnnoossttiiccoo ddee PPSSPP 
• Criterios que apoyan 
– Síndrome acinetico rígido simétrico con 
rigidez mayor proximal que distal 
– Postura de cuello anormal (retrocolis) 
– Pobre o ausente respuesta del parkinsonismo 
a la LDOPA 
– Disfagia y disartria de inicio precoz 
– Trastorno cognitivo de tipo frontal con inicio 
precoz
• Criterios ddee eexxcclluussiióónn 
– RReecciieennttee hhiissttoorriiaa ddee eenncceeffaalliittiiss 
– MMaannoo aalliieennííggeennaa oo ttrraassttoorrnnooss sseennssoorriiaalleess ddee oorriiggeenn ccoorrttiiccaall DDCCBB 
– AAttrrooffiiaa ffooccaall ffrroonnttaall oo TTPP 
– CCuuaaddrroo eenn qquuee pprreeddoommiinnaann llaass aalluucciinnaacciioonneess yy ddeelliirriioo nnoo 
rreellaacciioonnaaddoo ccoonn llaa tteerraappiiaa ddooppaammiinneerrggiiccaa ((EE ccuueerrppooss ddee LLeewwyy)) 
– DDeemmeenncciiaa ddee ttiippoo ccoorrttiiccaall,, eenn qquuee pprreeddoommiinnaa pprreeccoozzmmeennttee llooss 
ssíínnttoommaass cceerreebbeelloossooss oo ddiissaauuttoonnoommiiccooss AAMMSS 
– CCuuaaddrroo pprreeddoommiinnaanntteemmeennttee AA--RR mmuuyy aassiimmééttrriiccoo EEPP 
– EEvviiddeenncciiaa eenn TTAACC oo RRMM ddee cceerreebbrroo ccoonn lleessiioonneess eessttrruuccttuurraalleess 
iimmppoorrttaanntteess
• med La sobrevida mediiaa ddeessddee eell eenniicciioo ddee llaa 
eennffeerrmmeeddaaddeess ddee aapprrooxx 55 aa 77 aaññooss,, 
aaqquueellllooss ppaacciieenntteess qquuee pprreesseennttaann ccaaiiddaass 
ffrreeccuueenntteess dduurraannttee eell pprriimmeerr aaññoo,, ttiieenneenn 
uunnaa ssoobbrreevviiddaa mmaass ccoorrttaa 
• LLaa ccaauussaa ddee mmuueerrttee mmaass ffrreeccuueennttee ssoonn 
llaass nneeuummoonniiaass
EEppiiddeemmiioollooggiiaa 
• PPrreevvaalleenncciiaa11..44 ppoorr 110000..000000 hhttss 
• LLaa PPSSPP eess eell 55 %% ddee ttooddooss llooss ppaarrkkiinnssoonniissmmooss 
((ccrriitteerriiooss cclliinniiccooss)) 
• RReepprreesseennttaa uunn 1188%% aall ccoonnssiiddeerraarr ccrriitteerriiooss 
hhiissttooppaattoollooggiiccooss 
• LLaa aapplliiccaacciióónn ddee ccrriitteerriiooss ccllíínniiccooss eessttrriiccttooss ppoorr 
nneeuurróóllooggooss eexxppeerrttooss ttiieennee uunnaa sseennssiibbiilliiddaadd ddee 
eennttrree uunn 4400 aa 6600%% yy uunnaa eessppeecciiffiicciiddaadd ddee uunn 8855 
aa 110000%%
EEttiioollooggiiaa 
• LLaa ccaauussaa uullttiimmaa ddee PPSSPP eess aauunn ddeessccoonnoocciiddaa 
• AApprrooxxiimmaaddaammeennttee eenn uunn tteerrcciioo ddee llooss ccaassooss ssee hhaa 
ccoonnssttaattaaddoo eexxiisstteenncciiaa ddee uunnaa eennffeerrmmeeddaadd 
cceerreebbrroovvaassccuullaarr 
• OOttrraa hhiippootteessiiss aappuunnttaa aa uunnaa eettiioollooggiiaa vviirriiccaa, yyaa qquuee llaa llaa 
HHPP ddee llaa PPSSPP ssee ppaarreeccee aall PPaarrkkiinnssoonniissmmoo 
ppoosstteenncceeffaalliiccoo 
• IInnvveessttiiggaacciioonneess mmaass ffrreeccuueenntteess ssee rreeffiieerreenn aa llaa hhiippootteessiiss 
ddee iinnffeecccciioonn ppoorr EEssppiirrooqquueettaa bboorrrreelliiaa BBuurrggddoorrffeerrii eenn llaa 
ssuussttaanncciiaa nneeggrraa yy ttaallaammoo 
• AAccttuuaallmmeennttee ssee ccoonnssiiddeerraa ccoommoo eessppoorraaddiiccaa 
• EEnn oottrraass iinnvveessttiiggaacciioonneess ddeessccrriibbee uunnaa ffaammiilliiaa ccoonn PPSSPP 
aauuttoossoommiiccaa ddoommiinnaannttee
EEttiioollooggiiaa 
• OOttrraa iinnvveessttiiggaacciióónn ggeennééttiiccaa aappuunnttaa aa 
aalltteerraacciioonneess eenn llaa eexxpprreessiióónn ddeell ggeenn aallffaa-- 
ssyynnuucclleeiinnaa oo eenn ffoorrmmaass aabbeerrrraanntteess ddee llaa 
pprrootteeíínnaa TTAAUU pprreesseenntteess eenn llooss oovviillllooss 
nneeuurrooffiibbrriillaarreess ddee ppaacciieenntteess ccoonn PPSSPP.. 
• EEnn eessttee eessttuuddiioo ssuuggiieerree uunnaa aassoocciiaacciióónn eennttrree eell 
ggeennoottiippoo TTAA11, aa11, yy eell aalleelloo TTaa11 ccoonn eell ggeenn ddee 
llaa PPSSPP ppeerroo nnoo ssee hhaa ppooddiiddoo eessttaabblleecceerr llaa 
rreellaacciióónn ccaauussaall
NNeeuurrooppaattoollooggííaa 
• EEnn eessttuuddiioo mmiiccrroossccóóppiiccoo ssee aapprreecciiaa aattrrooffiiaa 
cceerreebbrraall yy ddiillaattaacciióónn sseeccuunnddaarriiaa ddee llooss 
vveennttrrííccuullooss 
• EEnn eell eessttuuddiioo mmiiccrroossccóóppiiccoo ssee ppuueeddee ddiissttiinngguuiirr 
ppéérrddiiddaa nneeuurroonnaall, gglliioossiiss yy nnuummeerroossaass oovviillllooss 
ccoonn nneeuurrooffiillaammeennttooss eenn eell gglloobboo ppáálliiddoo, nnúúcclleeoo 
ssuubbttaalláámmiiccoo, ssuussttaanncciiaa nneeggrraa, ccoollííccuulloo ssuupp,áárreeaa 
pprreetteeccttaall, ssuusstt.. GGrriiss ppeerriiaaccuueedduuccttaall yy nnúúcclleeooss ddeell 
ppuueennttee
EESSTTUUDDIIOO 
NNEEUURROORRAADDIIOOLLOOGGIICCOO 
• EEnn eell TTAACC oo RRNNMM cceerreebbrraall ddee llooss ppaacciieenntteess ccoonn 
PPSSPP ssee eennccuueennttrraa uunnaa aattrrooffiiaa ggeenneerraalliizzaaddaa, mmaass 
mmaarrccaaddaa eenn eell ttrroonnccoo cceerreebbrraall 
• EEnn llaass iimmáággeenneess ddee RRNNMM eenn llaass sseeccuueenncciiaass ddee 
TT22 ssee ppuueeddee vveerr uunnaa hhiippoo iinntteennssiiddaadd ddeell 
PPuuttaammeenn 
• LLaa ddeetteerrmmiinnaacciióónn ddee llooss ddiiáámmeettrrooss ddeell ttrroonnccoo 
cceerreebbrraall ddeell ttrroonnccoo cceerreebbrraall aa nniivveell 
ccuuaaddrriiggeemmiinnaall eennttrree eell ccoolliiccuulloo ssuuppeerriioorr yy llaa ffoossaa 
iinntteerrppeedduunnccuullaarr mmuueessttrraa ddiiáámmeettrrooss mmeennoorreess ddee 
llooss 1155mmmm ((1188mmmm))
TTEERRAAPPIIAA 
• EEll ttrraattaammiieennttoo ffaarrmmaaccoollóóggiiccoo ssuueellee sseerr 
ddeecceeppcciioonnaannttee, pprroobbaabblleemmeennttee ppoorr qquuee eexxiissttee 
uunn ccoommpprroommiissoo ssiissttéémmiiccoo 
• EEll ccuuaaddrroo aacciinneettiiccoo rrííggiiddoo ppuueeddee sseerr ttrraattaaddoo ccoonn 
lleevvooddooppaa uu oottrroo ddooppaammiinneerrggiiccoo 
• SSee ddeebbee ccoonnssiiddeerraarr qquuee nnoo hhaayy rreessppuueessttaa ssii aall 
aaddmmiinniissttrraarr aall mmeennooss 775500mmgg LLDD mmaass7755 ddee 
ccaarrbbiiddooppaa aall ddiiaa ppoorr mmaass ddee ddooss mmeesseess nnoo hhaayy 
mmeejjoorriiaa 
• EEll uussoo ddee aammaannttaaddiinnaa ssee hhaa pprrooppuueessttoo ccoommoo ddee 
mmooddeerraaddaa uuttiilliiddaadd
• o La offttaallmmooppaarreessiiaa nnoo rreessppoonnddee aa ffccooss 
• LLooss ssíínnttoommaass PPsseeuuddoobbuullbbaarreess ppuueeddeenn 
bbeenneeffiicciiaarrssee ccoonn aannttiiddeepprreessiivvooss ttrriicciicclliiccooss 
oo IIRRSS 
• LLaa tteerraappiiaa ffííssiiccaa, ffoonnootteerraappiiaa yy oottrraass 
ffoorrmmaass ddee tteerraappiiaass ddee aappooyyoo ddeebbeenn sseerr 
ccoonnssiiddeerraaddaass eessppeecciiaallmmeennttee eenn eettaappaass 
iinniicciiaalleess ddee llaa eennffeerrmmeeddaadd

Parálisis supranuclear progresiva

  • 1.
    PPAARRÁÁLLIISSIISS SSUUPPRRAANNUUCCLLEEAARR PPRROOGGRREESSIIVVAA DDrraa.. MMª JJeessúúss SSoottoo OOllmmeeddoo
  • 2.
    HHiissttoorriiaa • DDeessccrriittaappoorr 11ª vveezz eenn 11996644 ppoorr SStteeeellee,, RRiicchhaarrddssoonn yy OOllsszzeewwsskkii ccoommoo uunnaa ““eennffeerrmmeeddaadd cceerreebbrraall pprrooggrreessiivvaa”” • CCaarraacctteerriizzaaddoo ppoorr ooffttaallmmoopplleejjiiaa ssuupprraannuucclleeaarr,, ppaarráálliissiiss ppsseeuuddoo bbuullbbaarr,, ddiissaarrttrriiaa,, rriiggiiddeezz ddiissttoonniiccaa ddee llaa nnuuccaa yy ttrroonnccoo ssuuppeerriioorr,, ddeemmeenncciiaa lleevvee.. • LLaa hhiippootteessiiss eessttaabblleecciiddaa eenn eessee eennttoonncceess ffuuee,, ddeeggeenneerraacciioonn nneeuurroonnaall pprriimmaarriiaa,, qquuee aaffeeccttaarriiaa pprriinncciippaallmmeennttee aall ttrroonnccoo eenncceeffaalloo oo uunnaa ddeeggeenneerraacciioonn ddee ppoossiibbllee oorriiggeenn vviirriiccoo.. • SStteeeellee ddeessccrriibbiioo,, rreessppeeccttoo aa llaa nneeuurrooppaattoollooggiiaa,, oovviillllooss nneeuurrooffiibbrriillaarreess((ccuueerrppooss ddee hhiirraannoo)),, ddeeggeenneerraacciioonn ggrraannuulloovvaaccuuoollaarr,, ppeerrddiiddaa nneeuurroonnaall eenn llooss GGBB,, ttrroonnccoo eenncceeffaalloo yy cceerreebbeelloo..
  • 3.
    MMaanniiffeessttaacciioonneess nneeuurroollóóggiiccaass •EEss uunn ccuuaaddrroo ddeeggeenneerraattiivvoo ddeell SSNNCC • PPrreesseennttaacciióónn eessppoorrááddiiccaa • CCoommiieennzzaa ddeessppuuééss ddee llooss ccuuaarreennttaa aaññooss • LLooss ssíínnttoommaass mmaass ccaarraacctteerrííssttiiccooss ccoonnssiiddeerraaddooss ccaarrddiinnaalleess ssoonn:: – PPaarráálliissiiss ssuupprraannuucclleeaarr ddee llaa mmiirraaddaa – PPaarráálliissiiss ppsseeuuddoobbuullbbaarr – DDiissaarrttrriiaa – DDiissttoonniiaa aaxxiiaall – DDeemmeenncciiaa
  • 4.
    • (( eelltteemmbblloorr ddee rreeppoossoo,, ccoorreeaa,, ddiissttoonniiaa ffaacciiaall yy ddee eexxttrreemmiiddaaddeess,, aattaaxxiiaa cceerreebbeelloossaa,, ddiisspprraaxxiiaass,, aaffaassiiaa,, eeccoollaalliiaa,, ppaalliillaalliiaa,, mmiioocclloonnuuss,, ttrraassttoorrnnooss ccoonndduuccttuuaalleess yy ddeell ssuueeññoo ssoonn ssíínnttoommaass yy ssiiggnnooss mmaass iinneessppeeccííffiiccooss yy ppuueeddeenn oo nnoo eessttaarr pprreesseenntteess))..
  • 5.
    • EEll ssíínnddrroommeeccllíínniiccoo eess ccllaarraammeennttee uunniiffoorrmmee eenn eessttaaddooss aavvaannzzaaddooss,, ppeerroo eexxiissttee ddiiffiiccuullttaadd eenn eell ddiiaaggnnoossttiiccoo ddiiffeerreenncciiaall eenn ffaasseess iinniicciiaalleess.. • LLaa ooffttaallmmoopplleejjííaa qquuee ppaarreeccee sseerr eell ssiiggnnoo mmaass ccaarraacctteerriissttiiccoo aappaarreeccee mmaass ttaarrddee qquuee oottrrooss ssiinnttoommaass
  • 6.
  • 7.
    SIGNOS Y SÍNTOMASNEUROLÓGICOS DE LA PSP
  • 8.
    AAlltteerraacciioonneess ooccuullaarreess •EEll ttrraassttoorrnnoo ddee llaa mmiirraaddaa ssee ccaarraacctteerriizzaa ppoorr uunn eennlleenntteecciimmiieennttoo oo iimmppoossiibbiilliiddaadd eenn llooss mmoovviimmiieennttooss ooccuullaarreess hhaacciiaa aabbaajjoo • EEnn eell aadduullttoo mmaayyoorr eexxiissttee ttrraassttoorrnnoo ddee llaa mmiirraaddaa ccoonnjjuuggaaddaa hhaacciiaa aarrrriibbaa yy ddee llaa ccoonnvveerrggeenncciiaa qquuee nnoo ttiieenneenn ssiiggnniiffiiccaaddoo ppaattoollóóggiiccoo • EEll ttrraassttoorrnnoo ddee llaa mmiirraaddaa ccoonnjjuuggaaddaa ddee llaa PPSSPP eessttaa pprreesseennttee eenn llooss mmoovviimmiieennttooss vvoolluunnttaarriiooss yy ddee sseegguuiimmiieennttoo,, ssiinn eemmbbaarrggoo eessttaa lliimmiittaacciióónn eess mmeennoorr eenn llooss mmoovviimmiieennttooss ooccuullaarreess rreefflleejjooss
  • 9.
    • La alteraciónde la mirada afecta en ggrraadduuaallmmeennttee aa llooss mmoovviimmiieennttooss vveerrttiiccaalleess yy hhoorriizzoonnttaalleess yy llaa OOSS ccoommpplleettaa ppuueeddee pprreesseennttaarrssee eenn mmaass ddee llaa mmiittaadd ddee llooss ppaacciieenntteess • EEnn llaass pprriimmeerraass eettaappaass ddee llaa eennffeerrmmeeddaadd lloo qquuee ssee ccoommpprroommeettee eess llaa vveelloocciiddaadd ddee llooss mmoovviimmiieennttooss ssaaccaaddiiccooss ddee llooss oojjooss ,, eenn mmuucchhooss ccaassooss ssee pprreesseennttaa uunnaa hhiippoommeettrriiaa • SSee ppuueeddee pprreesseennttaarr llaa iinnccaappaacciiddaadd ddee mmoovv ooccuullaarreess ssaaccaaddiiccooss aa ttrraavveess ddee uunnaa lliinneeaa rreeccttaa eenn llaa lliinneeaa mmeeddiiaa ((SS RRoouunndd tthhee hhoouussee)) • SSeeggúúnn SSTTEEEELL llaa OOFFTTPP ssee ddeebbeerriiaa aa llaa ddeessttrruucccciioonn ddee llaa vviiaa ssuupprraannuucclleeaarr ssuuppeerriioorr qquuee ssee ddiirriiggee aall MMeesseenncceeffaalloo ssuuppeerriioorr aattrraavveezz ddeell IIIIII yy IIVV ppaarr ccrraanneeaall yy aaffeeccttaarriiaa aa llooss mmoovviimmiieennttooss vveerrttiiccaalleess.. EEnn eessttee sseennttiiddoo ssee ccoorrrreellaacciioonnaann llaass lleessiioonneess eenn llooss ccoolliiccuullooss ssuuppeerriioorreess yy eenn llaa rreeggiioonn pprreetteeccttaall..
  • 10.
    • Según SteeLla Oftalmoplejia se deberia aa llaa ddeessttrruucccciióónn ddee llaa vvííaa ssuupprraannuucclleeaarr ssuuppeerriioorr qquuee ssee ddiirriiggee aall MMeesseennccééffaalloo ssuuppeerriioorr aa ttrraavvééss ddeell IIIIII yy IIVV ppaarr ccrraanneeaall yy aaffeeccttaarrííaa aa llooss mmoovviimmiieennttooss vveerrttiiccaalleess.. EEnn eessttee sseennttiiddoo ssee ccoorrrreellaacciioonnaann llaass lleessiioonneess eenn llooss ccoolliiccuullooss ssuuppeerriioorreess yy eenn llaa rreeggiióónn pprreetteeccttaall • SSee ppuueeddee aassoocciiaarr aa bblleeffaarroo eessppaassmmoo,, qquuee ssee ccoommppoorrttaa ccoommoo aapprraaxxiiaa ppaallppeebbrraall,, ddiiffiiccuullttaadd ppaarraa aabbrriirr vvoolluunnttaarriiaammeennttee llooss oojjooss ppoorr llaa iinnhhiibbiicciióónn ssuupprraannuucclleeaarr ddeell mmúússccuulloo eelleevvaaddoorr ddeell ppaarrppaaddoo
  • 11.
    • Golbe establecióaallgguunnooss ccrriitteerriiooss ppaarraa llaa ddeessccrriippcciióónn ddee llaa ooffttaallmmoopplleejjiiaa:: • PPrreesseenncciiaa ddee mmiirraaddaa vvoolluunnttaarriiaa ddeesscceennddeennttee ddee mmeennooss ddee 1155 ggrraaddooss yy rreefflleejjooss ooccuulloocceeffaalliiccooss pprreesseerrvvaaddooss • PPrreesseenncciiaa ddee llooss ssiigguuiieenntteess ssiiggnnooss:: – VVaacciillaacciióónn eenn llaa mmiirraaddaa vvoolluunnttaarriiaa – AAlltteerraacciióónn ddeell nniissttaaggmmuuss ooppttoocciinneettiiccoo ccoonn eessttíímmuullooss qquuee ssee mmuueevveenn hhaacciiaa aabbaajjoo – EEssccaassaa ssuupprreessiióónn ddeell rreefflleejjoo vveerrttiiccaall vveessttííbbuulloo ooccuullaarr
  • 12.
    PPaarrkkiinnssoonniissmmoo • SSeeggúúnnTToolloossaa ssee pprroodduuccee uunn SSiinnddrroommee aacciinneettiiccoo rriiggiiddoo ssiinn ooffttaallmmoopplleejjiiaa qquuee mmaarrccaa eell iinniicciioo yy pprrooggrreessiioonn ddee llaa eennffeerrmmeeddaadd • EEll ddiiaaggnnoossttiiccoo ddiiffeerreenncciiaall sseerr hhaarráá ccoonn ddaattooss cclliinniiccooss yy llaa ppoobbrree rreessppuueessttaa aa LLeevvooddooppaa,, ppeerroo eell ddiiaaggnnoossttiiccoo ffiinnaall nnoo sseerraa ppoossiibbllee hhaassttaa llaa aappaarriicciióónn ddee ooffttaallmmoopplleejjiiaa uu oottrrooss ssiiggnnooss ddee PPSSPP ccoommoo hhiippeerreexxtteennssiioonn ddeell ccuueelllloo
  • 13.
    • En laPSP son ffrreeccuueenntteess:: llaa bbrraaddiicciinneecciiaa,, eell aauummeennttoo ddeell ttoonnoo mmuussccuullaarr,, tteennddeenncciiaa aallaass ccaaiiddaass yy ddiiffiiccuullttaadd eenn llaa mmaarrcchhaa,, ssiinnttoommaattoollooggiiaa qquuee ppuueeddee ccoonnffuunnddiirrssee ccoonn EEPP • PPeerroo eell iinniicciioo yy eell ddeessaarrrroolllloo ddee llaa eennffeerrmmeeddaadd ddiiffiieerreenn ccoonn PPSSPP,, aassii ccoommoo ttaammbbiiéénn eessttooss ssiiggnnooss qquuee nnoo ssee oobbsseerrvvaann eenn PPSSPP:: PPoossttuurraa ddee ccuueelllloo yy fflleexxiioonn ddeell ccuueerrppoo MMaarrcchhaa aa ppeeqquueeññooss ppaassooss • EEnn llaa PPSSPP llaa bbaassee ddee ssuusstteennttaacciióónn eess aammpplliiaa
  • 14.
  • 15.
    DDiissttoonniiaa aaxxiiaall •SSee pprreesseennttaa ccoommoo uunn aauummeennttoo ddeell ttoonnoo mmuussccuullaarr aaxxiiaall ccoonn uunnaa eexxtteennssiióónn ddeell ccuueelloo,, aaddooppttaannddoo uunnaa ppoossiicciióónn ddee rreettrrooccoolliiss • EEnn aallgguunnooss ccaassooss aappaarreeccee uunnaa hhiippeerrlloorrddoossiiss eenn llaa ppoossttuurraa eerreeccttaa qquuee ddaa uunnaa aappaarriieenncciiaa ddee mmaajjeessttuuoossiiddaadd aall ppaacciieennttee • JJuunnttoo aa llaa ppeerrddiiddaa ddee rreefflleejjooss ppoossttuurraalleess ddeetteerrmmiinnaa ccaaííddaass ffrreeccuueenntteess
  • 16.
    SSiinnddrroommee PPsseeuuddoobbuullbbaarr •PPrreesseennttee eenn ddiiffeerreenntteess ggrraaddooss eenn ttooddooss lloo ppaacciieenntteess • PPuueeddee sseerr uunnoo ddee llooss ssíínnttoommaass ddee iinniicciioo ddee llaa eennffeerrmmeeddaadd • SSee pprreesseennttaa ddiissaarrttrriiaa qquuee eevvoolluucciioonnaa aa aannaarrttrriiaa • TTrraassttoorrnnooss ddee llaa ddeegglluucciióónn qquuee lllleeggaann aa rreeqquueerriirr uussoo ddee SSNNYY oo ggaassttrroossttoommiiaa • TTaammbbiiéénn ssee pprreesseennttaann oottrrooss ssíínnttoommaass yy ssiiggnnooss ddee lliibbeerraacciióónn ppiirraammiiddaall ccoommoo llaa rriissaa yy llllaannttoo eessppaassmmóóddiiccoo,, rreefflleejjoo ddee bbaabbiinnsskkii,, eexxaallttaacciióónn ddee rreefflleejjooss oosstteeootteennddiinneeooss
  • 17.
    AAlltteerraacciioonneess ddeell ssuueeññoo • EEnn eell ttrroonnccoo eenncceeffaalloo ,, uunnoo ddee llooss nnuucclleeooss mmaass aaffeeccttaaddooss eess eell tteeggmmeennttaall ppeedduunnccuullooppoonnttiinnoo ((NNTTPPPP))..eenn ppaacciieenntteess ccoonn PPSSPP eessttee nnuucclleeoo ssee ppiieerrddee eenn uunn 6600 aa 8800%% • EEssttee nnuucclleeoo,, ccoommppuueessttoo ppoorr cceelluullaass ccoolliinneerrggiiccaass eess iimmppoorrttaannttee eenn llaa pprroodduucccciioonn ddeell ssuueeññoo RREEMM((mmoovv ooccuullaarreess rraappiiddooss,, aattoonniiaa mmuussccuullaarr,, aacctt EEEEGG)) • DDiivveerrssooss eessttuuddiiooss iinnddiiccaann uunnaa aauusseenncciiaa oo rreedduucccciioonn ddeell ssuueeññoo RREEMM eenn llaa PPSSPP
  • 18.
    • LLooss ttrraassttoorrnnoossccoonndduuccttuuaalleess yy nneeuurrooppssiiqquuiiaattrriiccooss mmaass ffrreeccuueenntteess ssoonn eell SSiinnddrroommee ffrroonnttaall.. • PPrreessiioonn ffoorrzzaaddaa,, ppeerrsseevveerraacciioonn ddee ccoonndduuccttaass,, eennlleenntteecciimmiieennttoo ddeell ppeennssaammiieennttoo,, ddiissmmiinnuucciioonn ddee aatteenncciioonn,, ddiissmmiinnuucciioonn ddee llaa aafflluueenncciiaa vveerrbbaall • EEnn mmuucchhooss ccaassooss ssee ccoonnssttiittuuyyee uunn ccuuaaddrroo ddee ddeemmeenncciiaa qquuee ssee hhaa ddeennoommiinnaaddoo ddee ttiippoo FFrroonnttoo --LLiimmbbiiccoo
  • 20.
    EEvvoolluucciioonn • LLaaPPSSPP ssee pprreesseennttaa hhaabbiittuuaallmmeennttee eenn llaa sseeppttiimmaa ddeeccaaddaa ddee llaa vviiddaa • CCuuaaddrroo rrááppiiddaammeennttee pprrooggrreessiivvoo ccoonn ttrraassttoorrnnooss ddeell eeqquuiilliibbrroo,, iinneessttaabbiilliiddaadd ddee llaa mmaarrcchhaa yy ccaaííddaass ffrreeccuueenntteess lloo qquuee ssuueellee sseerr eell pprriimmeerr ssíínnttoommaa • DDuurraannttee eell pprriimmeerr aaññoo ssee aassoocciiaa aa ddiissaarrttrriiaa yy aa uunn SS aacciinneettiiccoo rriiggiiddoo qquuee nnoo rreessppoonnddee aa ttttoo ccoonn LLDDOOPPAA • PPuueeddeenn aappaarreecceerr ttrraassttoorrnnooss ccoonndduuccttuuaalleess,, ppeerroo eess iinnffrreeccuueennttee qquuee eessttooss sseeaa llooss pprriimmeerrooss ssíínnttoommaass • LLooss ttrraassttoorrnnooss ddee llaa mmiirraaddaa ppuueeddeenn aappaarreecceerr eenn eell pprriimmeerr aaññoo,, ppeerroo eenn mmuucchhooss ddee eellllooss aappaarreecceenn eenn eettppaass mmaass ttaarrddiiaass
  • 21.
    CCrriitteerriiooss ccllíínniiccooss ppaarraaeell ddiiaaggnnoossttiiccoo ddee PPSSPP • CCrriitteerriiooss ddee iinncclluussiióónn • CCrriitteerriiooss mmaayyoorreess – EEnnffeerrmmeeddaadd pprrooggrreessiivvaa – IInniicciioo ddeessppuuééss ddee llooss 4400 aaññooss – TTrraassttoorrnnoo ddee llaa mmiirraaddaa vveerrttiiccaall ddee ttiippoo ssuupprraannuucclleeaarr – TTrraassttoorrnnoo ddee llaa eessttaabbiilliiddaadd ppoossttuurraall – NNoo hhaayy eevviiddeenncciiaass ddee oottrraass eennffeerrmmeeddaaddeess
  • 22.
    CCrriitteerriiooss ccllíínniiccooss ppaarraaeell ddiiaaggnnoossttiiccoo ddee PPSSPP • Criterios que apoyan – Síndrome acinetico rígido simétrico con rigidez mayor proximal que distal – Postura de cuello anormal (retrocolis) – Pobre o ausente respuesta del parkinsonismo a la LDOPA – Disfagia y disartria de inicio precoz – Trastorno cognitivo de tipo frontal con inicio precoz
  • 23.
    • Criterios ddeeeexxcclluussiióónn – RReecciieennttee hhiissttoorriiaa ddee eenncceeffaalliittiiss – MMaannoo aalliieennííggeennaa oo ttrraassttoorrnnooss sseennssoorriiaalleess ddee oorriiggeenn ccoorrttiiccaall DDCCBB – AAttrrooffiiaa ffooccaall ffrroonnttaall oo TTPP – CCuuaaddrroo eenn qquuee pprreeddoommiinnaann llaass aalluucciinnaacciioonneess yy ddeelliirriioo nnoo rreellaacciioonnaaddoo ccoonn llaa tteerraappiiaa ddooppaammiinneerrggiiccaa ((EE ccuueerrppooss ddee LLeewwyy)) – DDeemmeenncciiaa ddee ttiippoo ccoorrttiiccaall,, eenn qquuee pprreeddoommiinnaa pprreeccoozzmmeennttee llooss ssíínnttoommaass cceerreebbeelloossooss oo ddiissaauuttoonnoommiiccooss AAMMSS – CCuuaaddrroo pprreeddoommiinnaanntteemmeennttee AA--RR mmuuyy aassiimmééttrriiccoo EEPP – EEvviiddeenncciiaa eenn TTAACC oo RRMM ddee cceerreebbrroo ccoonn lleessiioonneess eessttrruuccttuurraalleess iimmppoorrttaanntteess
  • 24.
    • med Lasobrevida mediiaa ddeessddee eell eenniicciioo ddee llaa eennffeerrmmeeddaaddeess ddee aapprrooxx 55 aa 77 aaññooss,, aaqquueellllooss ppaacciieenntteess qquuee pprreesseennttaann ccaaiiddaass ffrreeccuueenntteess dduurraannttee eell pprriimmeerr aaññoo,, ttiieenneenn uunnaa ssoobbrreevviiddaa mmaass ccoorrttaa • LLaa ccaauussaa ddee mmuueerrttee mmaass ffrreeccuueennttee ssoonn llaass nneeuummoonniiaass
  • 25.
    EEppiiddeemmiioollooggiiaa • PPrreevvaalleenncciiaa11..44ppoorr 110000..000000 hhttss • LLaa PPSSPP eess eell 55 %% ddee ttooddooss llooss ppaarrkkiinnssoonniissmmooss ((ccrriitteerriiooss cclliinniiccooss)) • RReepprreesseennttaa uunn 1188%% aall ccoonnssiiddeerraarr ccrriitteerriiooss hhiissttooppaattoollooggiiccooss • LLaa aapplliiccaacciióónn ddee ccrriitteerriiooss ccllíínniiccooss eessttrriiccttooss ppoorr nneeuurróóllooggooss eexxppeerrttooss ttiieennee uunnaa sseennssiibbiilliiddaadd ddee eennttrree uunn 4400 aa 6600%% yy uunnaa eessppeecciiffiicciiddaadd ddee uunn 8855 aa 110000%%
  • 26.
    EEttiioollooggiiaa • LLaaccaauussaa uullttiimmaa ddee PPSSPP eess aauunn ddeessccoonnoocciiddaa • AApprrooxxiimmaaddaammeennttee eenn uunn tteerrcciioo ddee llooss ccaassooss ssee hhaa ccoonnssttaattaaddoo eexxiisstteenncciiaa ddee uunnaa eennffeerrmmeeddaadd cceerreebbrroovvaassccuullaarr • OOttrraa hhiippootteessiiss aappuunnttaa aa uunnaa eettiioollooggiiaa vviirriiccaa, yyaa qquuee llaa llaa HHPP ddee llaa PPSSPP ssee ppaarreeccee aall PPaarrkkiinnssoonniissmmoo ppoosstteenncceeffaalliiccoo • IInnvveessttiiggaacciioonneess mmaass ffrreeccuueenntteess ssee rreeffiieerreenn aa llaa hhiippootteessiiss ddee iinnffeecccciioonn ppoorr EEssppiirrooqquueettaa bboorrrreelliiaa BBuurrggddoorrffeerrii eenn llaa ssuussttaanncciiaa nneeggrraa yy ttaallaammoo • AAccttuuaallmmeennttee ssee ccoonnssiiddeerraa ccoommoo eessppoorraaddiiccaa • EEnn oottrraass iinnvveessttiiggaacciioonneess ddeessccrriibbee uunnaa ffaammiilliiaa ccoonn PPSSPP aauuttoossoommiiccaa ddoommiinnaannttee
  • 27.
    EEttiioollooggiiaa • OOttrraaiinnvveessttiiggaacciióónn ggeennééttiiccaa aappuunnttaa aa aalltteerraacciioonneess eenn llaa eexxpprreessiióónn ddeell ggeenn aallffaa-- ssyynnuucclleeiinnaa oo eenn ffoorrmmaass aabbeerrrraanntteess ddee llaa pprrootteeíínnaa TTAAUU pprreesseenntteess eenn llooss oovviillllooss nneeuurrooffiibbrriillaarreess ddee ppaacciieenntteess ccoonn PPSSPP.. • EEnn eessttee eessttuuddiioo ssuuggiieerree uunnaa aassoocciiaacciióónn eennttrree eell ggeennoottiippoo TTAA11, aa11, yy eell aalleelloo TTaa11 ccoonn eell ggeenn ddee llaa PPSSPP ppeerroo nnoo ssee hhaa ppooddiiddoo eessttaabblleecceerr llaa rreellaacciióónn ccaauussaall
  • 28.
    NNeeuurrooppaattoollooggííaa • EEnneessttuuddiioo mmiiccrroossccóóppiiccoo ssee aapprreecciiaa aattrrooffiiaa cceerreebbrraall yy ddiillaattaacciióónn sseeccuunnddaarriiaa ddee llooss vveennttrrííccuullooss • EEnn eell eessttuuddiioo mmiiccrroossccóóppiiccoo ssee ppuueeddee ddiissttiinngguuiirr ppéérrddiiddaa nneeuurroonnaall, gglliioossiiss yy nnuummeerroossaass oovviillllooss ccoonn nneeuurrooffiillaammeennttooss eenn eell gglloobboo ppáálliiddoo, nnúúcclleeoo ssuubbttaalláámmiiccoo, ssuussttaanncciiaa nneeggrraa, ccoollííccuulloo ssuupp,áárreeaa pprreetteeccttaall, ssuusstt.. GGrriiss ppeerriiaaccuueedduuccttaall yy nnúúcclleeooss ddeell ppuueennttee
  • 29.
    EESSTTUUDDIIOO NNEEUURROORRAADDIIOOLLOOGGIICCOO •EEnn eell TTAACC oo RRNNMM cceerreebbrraall ddee llooss ppaacciieenntteess ccoonn PPSSPP ssee eennccuueennttrraa uunnaa aattrrooffiiaa ggeenneerraalliizzaaddaa, mmaass mmaarrccaaddaa eenn eell ttrroonnccoo cceerreebbrraall • EEnn llaass iimmáággeenneess ddee RRNNMM eenn llaass sseeccuueenncciiaass ddee TT22 ssee ppuueeddee vveerr uunnaa hhiippoo iinntteennssiiddaadd ddeell PPuuttaammeenn • LLaa ddeetteerrmmiinnaacciióónn ddee llooss ddiiáámmeettrrooss ddeell ttrroonnccoo cceerreebbrraall ddeell ttrroonnccoo cceerreebbrraall aa nniivveell ccuuaaddrriiggeemmiinnaall eennttrree eell ccoolliiccuulloo ssuuppeerriioorr yy llaa ffoossaa iinntteerrppeedduunnccuullaarr mmuueessttrraa ddiiáámmeettrrooss mmeennoorreess ddee llooss 1155mmmm ((1188mmmm))
  • 30.
    TTEERRAAPPIIAA • EEllttrraattaammiieennttoo ffaarrmmaaccoollóóggiiccoo ssuueellee sseerr ddeecceeppcciioonnaannttee, pprroobbaabblleemmeennttee ppoorr qquuee eexxiissttee uunn ccoommpprroommiissoo ssiissttéémmiiccoo • EEll ccuuaaddrroo aacciinneettiiccoo rrííggiiddoo ppuueeddee sseerr ttrraattaaddoo ccoonn lleevvooddooppaa uu oottrroo ddooppaammiinneerrggiiccoo • SSee ddeebbee ccoonnssiiddeerraarr qquuee nnoo hhaayy rreessppuueessttaa ssii aall aaddmmiinniissttrraarr aall mmeennooss 775500mmgg LLDD mmaass7755 ddee ccaarrbbiiddooppaa aall ddiiaa ppoorr mmaass ddee ddooss mmeesseess nnoo hhaayy mmeejjoorriiaa • EEll uussoo ddee aammaannttaaddiinnaa ssee hhaa pprrooppuueessttoo ccoommoo ddee mmooddeerraaddaa uuttiilliiddaadd
  • 31.
    • o Laoffttaallmmooppaarreessiiaa nnoo rreessppoonnddee aa ffccooss • LLooss ssíínnttoommaass PPsseeuuddoobbuullbbaarreess ppuueeddeenn bbeenneeffiicciiaarrssee ccoonn aannttiiddeepprreessiivvooss ttrriicciicclliiccooss oo IIRRSS • LLaa tteerraappiiaa ffííssiiccaa, ffoonnootteerraappiiaa yy oottrraass ffoorrmmaass ddee tteerraappiiaass ddee aappooyyoo ddeebbeenn sseerr ccoonnssiiddeerraaddaass eessppeecciiaallmmeennttee eenn eettaappaass iinniicciiaalleess ddee llaa eennffeerrmmeeddaadd