Case report of CIDP treated with IVIG.

1. IVIG refrakter CIDP vagy
klinikailag stabil eset késői
progressziója?
Dr. Varga Edina Tímea
Szegedi Tudományegyetem Neurológiai Klinika
MANIT 2019. szeptember 27.

2. CIDP diagnosztikai kritériumok EFNS/PNS
Clinical Neurophysiology 2019, (130:9):1688-1729
European Journal of Neurology 2010,17:356–363
www.pnsociety.com
biomarkerek,
képalkotók (UH)

3. INCAT (Inflammatory
Neuropathy Cause and Treatment)
Breiner et al. Muscle Nerve 50:164–169, 2014.
Merkies&Schmitz J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006 Aug;77(8):970-2.
http://farmacologiaclinica.info/scales/overall-disability-sum-score/
Vigorimeter
CIDP (diagnosztika), követés
Klinikum, izomerő Ideg vezetéses vizsgálat

4. Kórtörténet
• 18 évesen (2004) végtagokon distalis érzészavar
• 2006: I. vizsgálat: érzészavar fokozódott, j>b kézizom gyengeség. St.: areflexia, 4 végtag distalis
paraesthesia (főleg jobb kéz), kis kézizom 3-4/5(j>b).
ENG: AAN kritériumok szerint CIDP-re nem típusos dist. SM, főleg demyelinisatios PNP.
• 2007: LP +, tumorkutatás -, C gerinc MRI -, izombiopszia (m VL): neurogen izomatrophia.
Kivizsgálás folyamatban (immun ELFO, Lyme, anti-Hu,-Jo, gliadin és endomisium-AT). Th. még nem indult.

5. Kórtörténet
• 18 évesen (2004) végtagokon distalis érzészavar
• 2006: I. vizsgálat: érzészavar fokozódott, j>b kézizom gyengeség. St.: areflexia, 4 végtag distalis
paraesthesia (főleg jobb kéz) , kis kézizom 3-4/5(j>b).
ENG: AAN kritériumok szerint CIDP-re nem típusos dist. SM, főleg demyelinisatios PNP.
• 2007: LP +, tumorkutatás -, C gerinc MRI -, izombiopszia (m VL): neurogen izomatrophia.
Kivizsgálás folyamatban (immun ELFO, Lyme, anti-Hu,-Jo, gliadin és endomisium-AT). Th. még nem indult.
• 2017.01: progresszió (érzészavar, gyengeség, koordináció-, járászavar).
St.: distalis tetraparesis+atrophia, areflexia, paraesthesia.
ENG+klinikum: definitív CIDP (EFNS/PNS)
• MDL >150%: 0 idegen
• MCV >30%: 3 idegen
• F-latencia >20%: 1 idegen
• Kiesett F-válasz: 4 idegen
• Parciális motoros kondukció blokk: 6 idegen
• Teljesen kiesett motoros válasz: 0
• IvIg 2017. jan-tól

6. Izomerő 2006.11. 2007.02.
J váll eleváció 5/5 5/5
B váll eleváció 5/5 5/5
J könyök flexio 5/5 4/5
B könyök flexio 5/5 4/5
J csukló dorsalflexio 5/5 4/5
B csukló dorsalflexio 5/5 4/5
J kézujj abdukció 4/5 3/5
B kézujj abdukció 3/5 3/5
J kézujj extensio 4/5 3/5
B kézujj extensio 3/5 3/5
J csípő flexio 5/5 5/5
B csípő flexio 5/5 5/5
J térd extensio 5/5 5/5
B térd extensio 5/5 5/5
J térd flexion 5/5 5/5
B térd flexion 5/5 5/5
J boka dorsalflexio 5/5 5/5
B boka dorsalflexio 5/5 5/5
J boka plantarflexio 5/5 5/5
B boka plantarflexio 5/5 5/5
Összesen 94/100 88/100

7. Izomerő 2006.11. 2007.02. 2017.07.
J váll eleváció 5/5 5/5 5/5
B váll eleváció 5/5 5/5 5/5
J könyök flexio 5/5 4/5 4/5
B könyök flexio 5/5 4/5 4/5
J csukló dorsalflexio 5/5 4/5 3/5
B csukló dorsalflexio 5/5 4/5 3/5
J kézujj abdukció 4/5 3/5 1/5
B kézujj abdukció 3/5 3/5 2/5
J kézujj extensio 4/5 3/5 3/5
B kézujj extensio 3/5 3/5 2/5
J csípő flexio 5/5 5/5 5/5
B csípő flexio 5/5 5/5 5/5
J térd extensio 5/5 5/5 3/5
B térd extensio 5/5 5/5 3/5
J térd flexion 5/5 5/5 3/5
B térd flexion 5/5 5/5 3/5
J boka dorsalflexio 5/5 5/5 2/5
B boka dorsalflexio 5/5 5/5 2/5
J boka plantarflexio 5/5 5/5 3/5
B boka plantarflexio 5/5 5/5 3/5
Összesen 94/100 88/100 64/100
IvIg

8. Izomerő 2006.11. 2007.02. 2017.07. 2017.10.
J váll eleváció 5/5 5/5 5/5 5/5
B váll eleváció 5/5 5/5 5/5 5/5
J könyök flexio 5/5 4/5 4/5 5/5
B könyök flexio 5/5 4/5 4/5 5/5
J csukló dorsalflexio 5/5 4/5 3/5 3/5
B csukló dorsalflexio 5/5 4/5 3/5 3/5
J kézujj abdukció 4/5 3/5 1/5 2/5
B kézujj abdukció 3/5 3/5 2/5 3/5
J kézujj extensio 4/5 3/5 3/5 4/5
B kézujj extensio 3/5 3/5 2/5 3/5
J csípő flexio 5/5 5/5 5/5 4/5
B csípő flexio 5/5 5/5 5/5 4/5
J térd extensio 5/5 5/5 3/5 3/5
B térd extensio 5/5 5/5 3/5 3/5
J térd flexion 5/5 5/5 3/5 3/5
B térd flexion 5/5 5/5 3/5 3/5
J boka dorsalflexio 5/5 5/5 2/5 2/5
B boka dorsalflexio 5/5 5/5 2/5 3/5
J boka plantarflexio 5/5 5/5 3/5 2/5
B boka plantarflexio 5/5 5/5 3/5 2/5
Összesen 94/100 88/100 64/100 67/100
190 g

9. Izomerő 2006.11. 2007.02. 2017.07. 2017.10.
J váll eleváció 5/5 5/5 5/5 5/5
B váll eleváció 5/5 5/5 5/5 5/5
J könyök flexio 5/5 4/5 4/5 5/5
B könyök flexio 5/5 4/5 4/5 5/5
J csukló dorsalflexio 5/5 4/5 3/5 3/5
B csukló dorsalflexio 5/5 4/5 3/5 3/5
J kézujj abdukció 4/5 3/5 1/5 2/5
B kézujj abdukció 3/5 3/5 2/5 3/5
J kézujj extensio 4/5 3/5 3/5 4/5
B kézujj extensio 3/5 3/5 2/5 3/5
J csípő flexio 5/5 5/5 5/5 4/5
B csípő flexio 5/5 5/5 5/5 4/5
J térd extensio 5/5 5/5 3/5 3/5
B térd extensio 5/5 5/5 3/5 3/5
J térd flexion 5/5 5/5 3/5 3/5
B térd flexion 5/5 5/5 3/5 3/5
J boka dorsalflexio 5/5 5/5 2/5 2/5
B boka dorsalflexio 5/5 5/5 2/5 3/5
J boka plantarflexio 5/5 5/5 3/5 2/5
B boka plantarflexio 5/5 5/5 3/5 2/5
Összesen 94/100 88/100 64/100 67/100
190 g 4x80 g

10. Izomerő 2006.11. 2007.02. 2017.07. 2017.10. 2018.03. 2018.07.
J váll eleváció 5/5 5/5 5/5 5/5 5/5 5/5
B váll eleváció 5/5 5/5 5/5 5/5 5/5 5/5
J könyök flexio 5/5 4/5 4/5 5/5 4/5 5/5
B könyök flexio 5/5 4/5 4/5 5/5 4/5 5/5
J csukló dorsalflexio 5/5 4/5 3/5 3/5 2/5 4/5
B csukló dorsalflexio 5/5 4/5 3/5 3/5 3/5 4/5
J kézujj abdukció 4/5 3/5 1/5 2/5 2/5 2/5
B kézujj abdukció 3/5 3/5 2/5 3/5 3/5 2/5
J kézujj extensio 4/5 3/5 3/5 4/5 2/5 4/5
B kézujj extensio 3/5 3/5 2/5 3/5 3/5 4/5
J csípő flexio 5/5 5/5 5/5 4/5 4/5 5/5
B csípő flexio 5/5 5/5 5/5 4/5 4/5 5/5
J térd extensio 5/5 5/5 3/5 3/5 5/5 5/5
B térd extensio 5/5 5/5 3/5 3/5 5/5 5/5
J térd flexion 5/5 5/5 3/5 3/5 5/5 5/5
B térd flexion 5/5 5/5 3/5 3/5 5/5 5/5
J boka dorsalflexio 5/5 5/5 2/5 2/5 4/5 3/5
B boka dorsalflexio 5/5 5/5 2/5 3/5 4/5 4/5
J boka plantarflexio 5/5 5/5 3/5 2/5 4/5 3/5
B boka plantarflexio 5/5 5/5 3/5 2/5 4/5 3/5
Összesen 94/100 88/100 64/100 67/100 77/100 83/100
190 g 4x80 g
2018.02-06. 8x

11. Izomerő 2006.11. 2007.02. 2017.07. 2017.10. 2018.03. 2018.07. 2019.06.
J váll eleváció 5/5 5/5 5/5 5/5 5/5 5/5 4/5
B váll eleváció 5/5 5/5 5/5 5/5 5/5 5/5 4/5
J könyök flexio 5/5 4/5 4/5 5/5 4/5 5/5 4/5
B könyök flexio 5/5 4/5 4/5 5/5 4/5 5/5 4/5
J csukló dorsalflexio 5/5 4/5 3/5 3/5 2/5 4/5 3/5
B csukló dorsalflexio 5/5 4/5 3/5 3/5 3/5 4/5 3/5
J kézujj abdukció 4/5 3/5 1/5 2/5 2/5 2/5 1/5
B kézujj abdukció 3/5 3/5 2/5 3/5 3/5 2/5 2/5
J kézujj extensio 4/5 3/5 3/5 4/5 2/5 4/5 2/5
B kézujj extensio 3/5 3/5 2/5 3/5 3/5 4/5 2/5
J csípő flexio 5/5 5/5 5/5 4/5 4/5 5/5 4/5
B csípő flexio 5/5 5/5 5/5 4/5 4/5 5/5 4/5
J térd extensio 5/5 5/5 3/5 3/5 5/5 5/5 3/5
B térd extensio 5/5 5/5 3/5 3/5 5/5 5/5 3/5
J térd flexion 5/5 5/5 3/5 3/5 5/5 5/5 3/5
B térd flexion 5/5 5/5 3/5 3/5 5/5 5/5 3/5
J boka dorsalflexio 5/5 5/5 2/5 2/5 4/5 3/5 3/5
B boka dorsalflexio 5/5 5/5 2/5 3/5 4/5 4/5 3/5
J boka plantarflexio 5/5 5/5 3/5 2/5 4/5 3/5 3/5
B boka plantarflexio 5/5 5/5 3/5 2/5 4/5 3/5 3/5
Összesen 94/100 88/100 64/100 67/100 77/100 83/100 62/100
190 g 4x80 g
2018.02-06. 8x
4x80 g
+methlypr.
+AZA
5 PE

12. Neurofiziológiai eltérés (EFNS/PNS) 2007.01. 2017.01. 2017.10. 2017.12. 2019.08.
MDL >150% 0 0 0 2 0
MCV >30% 3 3 6 6 6
F-latencia >20% 0 1 4 2 0
Kiesett F-válasz 0 4 4 5 8
Parciális motoros kondukció blokk 2 6 6 6 6
Teljesen kiesett motoros válasz 0 0 0 0 0
N. suralisok megkíméltsége - - - - -
European Journal of Neurology 2010,17:356–363
190 g 4x80 g 4x80 g
2018.02-06.
8x
5 PE
+methlypr.
+AZA
rituximab
Újabb vizsgálatok:
GAD, PMP22, TRAP

13. CIDP variánsok
Mathey EK, Park SB, Hughes RAC, et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015;86: 973–985.

14. • Mielőbbi diagnózis és kezelés (késői progresszió megelőzése??)
• Kezdeti diagnózis revideálása
• Kombinált kezelés/kezelés váltása
• Különböző fenotípus – eltérő patomechanizmus
• Altípusok klasszifikálása (myelin fehérjék elleni antitestek és nodalis
antigének kimutatása is!)  biomarkerek  altípus-specifikus kezelés
• Hosszú távú követés objektív mérésekkel  CIDP regiszter!!!

15. Köszönet
Beteg
Dr. Dézsi Lívia
Neurofiziológia asszisztensek: Berencsi Krisztina, Hevesi Antia
Köszönöm a figyelmet!
www.varganeuro.com