2. Caso clínico
• Varón de 31 Años
• Ant. Familiares.
– Padre neo de colon.
• Ant.Personales.
– Hipertransaminasemia con control por digestivo.
– Linfadenopatia axilar derecha en 2010.
– No hábitos tóxicos.
– No alergias a medicamentos.
3. Caso clínico
• 13/09/2011 ABS Palafrugell.(8.45am)
• Motivo consulta.
– Fiebre de 38°C + masa dolorosa en axila derecha de 24
horas de evol.
• Exploración.
– Masa tumoral dolorosa a la palpación en Axila
derecha.
– Combur test : cetonuria+ hematuria+++.
• Diagnóstico.
– Sind febril.
– Absceso Axilar derecho.
– Se remite a Hospital de referencia.
4. Caso clínico.
• 13/09/2011 Hospital de Palamós.(10.45)
• Exploración (TA 111/70 FC 76*mint FR.16*mint Temp.37.6 °C)
– BEG, NH, NC
– Adenopatía axilar dolorosa a la palpación. No zona eritematosa ni
tumefacta. No otras adenopatías.
• Pruebas complementarias
– A.Sangre : leucoc: 10x10e3ul; plaq: 133x10e3ul. ( PCR :105.60mg/L).
– Rx de Tórax: normal
– ECOG :Axilar derecha. Imágenes ovoides ecogénicas compatibles
con adenopatías. Imagen de 2,5cm(necrosis/abscesificación)
• I. diagnóstica.
– Absces zona axilar + Síndrome febril.
• Plan.
– Amox_clav 875/125 + Ibuprofeno 600mg cada8 horas
5. Caso clínico
• 15/09/2011 Hospital J.Trueta (17.50pm)
• MC.
-Fiebre 40°c + escalofríos +Naúseas+ vómitos
-Masa tumoral axilar derecha.
– Analítica: sin leucocitosis, neutrofilia del 80.9%,
coagulación normal y Glicemia de 151mg/dl.
• Diagnóstico.
– Absceso axilar derecho + Síndrome febril
• Plan.
– Amox-clav 1g ev + Enantyum ev.
– Se remite a hospital de referencia.
6. Caso clínico
• 16/09/2011 Hospital de Palamós
(04.09am)
• Exploración (TA 118/59mmhg, FC 54*mint, FR 18*mint, Temp Axilar 36.5°C)
– Erupción labio inferior
– Lesiones maculares, eritematosas en cuello, brazos y piernas,
compatibles con forúnculos.
– Adenopatía zona axilar derecha, móvil, dolorosa a la palpación.
• I.Diagnóstica.
– Absceso axilar derecho.
• Plan.
– Amox_clav 1g + enantyum ev.
– Ingreso en cirugía.
7. Caso clínico.
• 17/09/11 Hospital de Palamós
– Agitación + fiebre de 38.5°C
• Pruebas:
– PL: leucocitosis linfocitica, proteinas y cocos +; pte de
resultado final.
– ADA de 25 u/l
• I. Diagnóstica.
– Meningitis.
• Plan.
– Midazolam 11mg.
– Vancomicina y ceftriaxona.
– Derivación al hospital J. Trueta.
8. Caso Clínico.
• Hospital J. Trueta del día 17/09 al 20/09
• MC:
Derivado de H. Palamós con diagnóstico de meningitis.
• Exploración (TA 150/67, Sat 94%, FC 89*mint)
– Lesiones furunculosas en cuello, tórax y extremidad inferior derecha.
– Región axilar: adenopatía dolorosa a la palpación.
– Neuro: Agitado y agresivo. Pupilas isocóricas normo reactivas. Buena
movilidad de 4 extremidades.
– TAC. Normal
• I.diagnóstica.
– Septicemia.
• Plan.
– Ingreso UCI.
9. Caso Clínico.
• Hospital J . Trueta día 20/09/2011.
– Paciente con empeoramiento del cuadro clínico.
– Exitus por edema con enclavamiento cerebral.
• Informe de anatomía patológica.
Vasculítis sistémica linfocitaria y focalmente necrotizante con fenómenos de
trombosis vascular.
– SNC. Meningitis y Edema Cerebral,
– Piel. Lesión úlcero_costrosas en labio inf, úlcera en tronco de pene, afectación
escrotal.
– Genitourinario. Epididimitis.
– Hemolinfo. Paniculitis y linfadenitis necrotizante a nivel axilar derecho.
– Digestivo. Afectación gástrica antral.
• Los hallasgos necróticos sugieren una vasculítiss
sistémica tipo SD. De Behçet.
11. DEFINICIÓN.
• Grupo de enfermedades sistémicas que se
caracterizan por presentar inflamación de los
vasos sanguíneos.
• CONSECUENCIA.
- El daño y la destrucción de la pared vascular.
• úlcera – necrosis.(trombosis e izq)
• Púrpura. .(perforación y hemorragia)
• Aneurisma.(debilidad de la pared)
12. Patogénesis.
• Inflamación de los vasos por:
– Lesión directa sobre el vaso por algún agente.
- Agentes infecciosos (virales-bacterianos – tóxicos)
– Procesos inflamatorios sobre la pared vascular.
- Ac anti membrana basal .
– Secundario a un proceso inflamatorio no
relacionado directamente con los vasos.
- Es el + frecuente ( complejos inmunes )
13. Mecanismos inmunes.
• Reacción de hipersensibilidad.
– Tipo I mediado por IGE.
– Tipo II Citotóxica o citolítica.
– Tipo III mediado por inmunocomplejos.
– Tipo IV mediado por linfocitos T.
15. Patogénesis.
• Reacción tipo II citotóxica o citolítica.
• Asociada a producción de auto Ac IgG o IgM.
• Mediada por ANCA:Ac anti citoplasma de neutrófilo y monocito.
• Técnica de inmunofluorescencia Técnica de Elisa
F.Granular citoplasmática(cANCA) Proteinasa-3(PR3)
Fluorescencia Perinuclear(pANCA) Mieloperoxidasa(MPO)
Estas enzimas se almacenan en los gránulos azurofílicos de los
Polimorfonucleares y se pueden expresar en las membranas
celulares (a.c-d.e)
EJ:(cANCA) vasculitis de Wegener. (pANCa) Vasculitis
de Churg.Strauss y Poliangeítis microscópica.
16. Patogénesis.
• Reacción Tipo II citotóxica o citolítica.
– Asociada a producción de auto Ac IgG o IgM.
• Mediada por AECA: Ac anticelulares endoteliales.
– Se detecte por técnica de Elisa.
– Antígeno no definido.
– AECA pueden causar vasculitis por daño directo o por
activación del complemento.
• Ej: Enf de Kawasaki, Behçet, Wegener y Takayasu
17. Patogénesis.
• Reacción tipo III por Inmunocomplejos.
Inmunocomplejos circulantes y depósito de éstos en la pared de los vasos.
• Permeabilidad vascular.(liberación de aminas vasoactivas por plaq y mast)
• Daño vascular directo (activación neutrófilo y liberación de enzimas por act Complemento)
• Entidades donde se ha identificado el antígeno circulante en los complejos
inmunes.
– Ag VHB Poliarteritis Nodosa (Pan)
– Ag VHc Crioglobulinemia mixta esencial
– Complejos Inmunes IgA Púrpura de Schonlein-Henoch.
18. Patogénesis.
• Reacción tipo IV Mediada por linf T.
– Pared arterial : Linfocitos T infiltrantes CD4 +
macrófagos y células gigantes.
– Granulomas en la pared arterial.
EJ : Arteritis de la temporal. (casos de agregación familiar HLA Dr-4)
Arteritis de Takayasu.
19. Clasificación.
• Primaria y secundaria.
• Mecanismos patogénicos implicados.
• Según tamaño del vaso afectado.
20. CLASIFICACIÓN.
• SECUNDARIA.
– Vasculitis inducidas por drogas.
– Vasculitis asociadas a otras
Enfermedades primarias.
– Infección.
– Neoplasias.
– Enf reumáticas.
• PRIMARIA:
– arteritis de células Gigantes.
– Arteritis de Takayasu.
– Enf .Behcet.
– Panarteritis Nodosa.
– Granulomatosis de Churg_Strauss.
– Granulomatosis de Wegener.
– Poliangeítis Microscópica.
– Enf. de Cogan.
– Enf. de Kawasaki.
– Vasculitis del SNC.
– Vasculitis por Hipersensibilidad.
– Shonlein- Henoch.
– Crioglobulinemia mixta esencial.
21. CLASIFICACIÓN.
VASO PATOLOGIA MECANISMO DE
PRODUCCION
GRANDES VASOS ‐ART TEMPORAL
‐ART TAKAYASU
‐ENF DE BEHECET
MEC IMC (Tipo IV linf T)
MEC IMC (Tipo IV linf T)
MEC IMC ( Tipo II AECA)
MEDIANOS VASOS ‐POLIARTERITIS NUDOSA
‐ENF DE KAWASAKI
MEC IMC (Tipo II ANCAp)
MEC IMC (Tipo II AECA )
MED Y PEQ VASOS ‐GRANULOMATOSIS DE
CHURG. STRAUSS
‐GRANULOMATOSIS DE
WEGENER
MEC IMC (Tipo II ANCAp)
MEC IMC (Tipo II ANCAc)
PEQ . VASOS ‐POLIAGITIS MICROSCOPICA
‐
‐ENF DE BEHçET
MEC IMC (Tipo II ANCAp)
MEC IMC ( Tipo II AECA)
25. Diagnósticos clínicos.
• Renal:
– Sind urinario, nefrítico o nefrótico
– Pueden llevar a IR terminal
– Puede manifestarse como HTA de reciente comienzo o difícil manejo.
• Digestivo:
– Hemorragia digestiva y perforación u obstrucción intestinal
• Cardíaco:
– Aneurisma, Isquemia miocárdica
• Hepático:
– Elevación de transaminasas.
• Ocular:
• Epiescleritis, uveítis posterior y amaurosis.
26. órganos afectados
• Pulmón y riñón (sind riñon-pulmon) en GW y MPA.
• Piel y riñón (Sind dérmico-renal) en Schonlein-Henoch y en las
crioglobulinemias.
• Vía aérea superior en la granulomatosis de Wegener.
• Comp pulmonar obstructivo, tipo asma bronquial, en el Churg-Strauss.
• Intestino, dolor y hemorragia intestinal en Schonlein-henoch.
• Ausencia de pulsos en extremidades en Arteritis de Takayasu.
• Cefalea, comp ocular y mandibular en la Arteritis de la temporal.
27. Diagnóstico laboratorio.
• Hemograma- VSG.
– Anemia normocítica-normocrómica, plaquetas, VSG
y PCR elevadas .
• Bioquímica.
– Compromiso renal (↑ urea y creatinina)
– Compromiso hepático (transaminasa y bilirrubina) y
muscular (LDH y CPK).
– ANCA, anti-PR3 Y anti-MPO son + en el 90% de los
GW y MPA.
– Serología de Hepatitis B y C si se sospecha
formación de crioglobulinas.
– Crioglobulinas circulantes y complemento C3-C4.
28. Diagnóstico
• Radiografía de tórax:
– En busca de infiltrados o nódulos
pulmonares.
• Electromiografía (EMG):
– Para mononeuritis múltiple, polineuropatía o
miopatía.
• Angiografía:
– Demostrar irregularidades del calibre de
grandes vasos (Art de Takayasu).
30. Vasculitis de Behçet.
• Enfermedad crónica, multisistémica y de
carácter recidivante.
• Puede afectar pequeños y grandes vasos.
–Descrita en 1937 por el Dr.Huluis
Behçet.
31. Incidencia y epidemiologia.
• Japón y países del Mediterráneo.
• Adultos jóvenes y en varones es más agresiva.
• Se sospecha predisposición genética(con
antígenos de histocompatibilidad HLA DR5 y
B5)
• Proporción: H/M 1/1
32. Patogénesis.
• Mecanismo inmuno complejos tipo II
AECA (anticuerpo anti célula endotelial)
– Vasculítis de pequeños y grande vasos.
52. Crioglobulinemias.
• Son inmunogloblinas que precipita de forma reversible
con la exposición al frío.
• Crioprecipitado.segun numero-carácter.
• Tipo I. 1 IMG monoclonal IgM(Macroglob de Waldenström o al
miloma)
• Tipo II. 2 IMG IGM y IgG(fenómeno de Raynaud, púrpuras
vasculítica, glomerulonefritis, neuropatíaperiferica)
• TipoIII.Constituidas por 2 o 3 IMG IgM, IgG y IGA de
carácter policlonal.
• Patogénesis.
• Nefropatía crioglobulinemíca.
– Proteinuria,creatinina , fallo renal.
– Biopsia renal(glomerulonefritis membranosa proliferativa)
