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手指に生じたAtypical mixed tumorの一例
1.
高知大学 第二外科 形成外科 石垣 達也 吉田 行貴 手塚 崇文
2.
Mixed tumor of the skin 成人男性の頭頸部に多くみられ、孤発性に緩叙に発 育する良性の皮膚付属器腫瘍である。 好発部位は顔面で特に鼻、口唇周囲に多い。
完全摘出されていれば再発はなく予後は良好である。 病理学的には真皮内に周囲との境界が明瞭な腫瘤で、 上皮性腫瘍組織の増生と粘液腫、軟骨様の間葉系組 織の増生がみられ、また筋上皮細胞が散在ないし シート状に混在している。
3.
症例 患者:63歳 男性 主訴:右示指、左中指の皮下腫瘍
既往歴:58歳時 腰部ヘルニア手術(全身麻酔) 職業:農家 現病歴:以前から(詳細不明)右示指に皮下腫瘍み とめ近医でフォローされていた。何度か穿刺施行さ れたが改善せず当院紹介受診となった。
4.
現症(右示指)
5.
現症(左中指)
6.
手術所見(右示指)
7.
手術所見(左中指)
8.
病理所見 弱拡大:腫瘍は真皮内にあり周囲は硝子化した線維結合織で囲まれており、 境界明瞭
9.
病理所見 中拡大:嚢胞状、乳頭状の腺管構造みとめる。周囲には筋上皮様の多稜形細胞 をみとめる。
10.
病理所見(免疫組織化学染色) ←S-100 →Carponin ←α-SMA →P63
11.
病理所見 強拡大:明瞭な核小体、核腫大、クロマチンの濃縮をみとめる細胞や核分 裂像が多くみられる
12.
病理所見 P53染色:良性ではみられない程P53の発現が高頻度にみられる
13.
病理診断 • 管腔構造を形成する上皮細胞とその周囲に散在、 シート状に増殖する筋上皮細胞が種々の程度に混在 して増生しておりMixed tumorと診断した。 • 細胞異型、核分裂像が多くみられ、P53の過剰発 現もあることから悪性が疑われる。 •
ただし、周囲との境界は明瞭で周囲への浸潤がみら れないことから、Atypical mixed tumorとの診断に 至った。
14.
考察 病理所見上Mixed tumorが考えられる症例のうち、 悪性を疑わせる所見(細胞異型、核分裂像の多発) がみられるが、周囲との境界が明瞭で浸潤性増殖も みられないものはAtypical mixed tumorと呼ばれてい る。 Malignant mixed tumorは遠隔転移、再発とも高確率 でみられるが、Atypical mixed tumorでは遠隔転移は まれだが再発の頻度は高いとの報告もある。
再発は3年後にみられたという報告もあり、長期的 なフォローアップが必要と考えられる。
15.
Malignant mixed tumor(MMT) • 浸潤性、破壊性の増殖形式をとり、局所再発、転移 を高い確率で起こす悪性度の強い腫瘍である。 • 発生はごくまれで報告例も少ない。 •
好発部位は体幹、四肢で特に手足に多い。 • 腫瘍はCysticな形状をしており自覚症状なく、悪性 を疑わせるような潰瘍化等もなく特徴的な所見はな い。 • 病理学的には境界が不明瞭で周囲への浸潤所見がみ られる。良性のMixed tumorと同様上皮成分、間質 成分、および筋上皮細胞の増生がみられるが、核分 裂像、細胞異型が多くみられる。
16.
結語 手指に発生したAtypical mixed tumorを経験した。 Mixed tumorのうち13%にAtypicalな変化が認めら れるとされる。
病理学的には境界型であるが臨床的には良性腫瘍と して扱ってよいとされるものの、再発の頻度が高い との報告もあり長期的な経過観察が必要である。
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