1. Banja Luka, maj 2022.
Zavod za fizikalnu medicinu i rehabilitaciju
“Dr Miroslav Zotović”
Mr.sc. Prim. Đurđica Stevanović - Papić
dr. med., spec fizijatar
CEREBRALNA PARALIZA
DISKINETIČKI SINDROM
1
2. DISKINETIČKI SINDROM
Šta je diskinetička CP-a?
• Ekstrapiramidni oblik cerebralne paralize→
posljedica oštećenja ekstrapiramidnog
motornog sistema –osjetljiv na smanjenje O2,
taloženje bilirubina i infekcije
2
3. DISKINETIČKI SINDROM
Šta je diskinetička CP-a?
• karakteristisan je: pojavom različitih nevoljnih
, nekontrolisanih , ponavljajućih, povremeno
stereotipnih pokreta, sa predominirajućim
primitivnim refleksnim obrascima i
promjenljivim mišićnim tonusom
3
4. DISKINETIČKI SINDROM
• Ovo je najmješovitija grupa → ima 4
podgrupe:
horeoatetoza
distonija
atetoza + spastičnost
čista atetoza
Klinička slika ekstrapiramidalne CP razvija se
postupno i polagano
4
7. DISKINETIČKI SINDROM
Distonična CP-a dominiraju:
ABNORMALNO DRŽANJE(može dati impresiju
hipokinezije)
HIPOTONIJA( fluktuirajući tonus, pojava
povećanog tonusa)
7
8. DISKINETIČKI SINDROM
Distonična CP
Karakteristični su:
• nevoljni pokreti
• izobličeni voljni pokreti
• abnormalno držanje
• zbog ODRŽAVAJUĆE mišićne kontrakcije (spora
rotacija, ekstenzija , fleksija dijelova tijela)
8
9. DISKINETIČKI SINDROM
Horeo-atetotična CP-a dominiraju:
HIPOKINEZIJA
HIPOTONIJA ( fluktuirajući tonus , uglavnom snižen)
HOREA brzi, nevoljni, trzavi, često isprekidani
pokreti
ATETOZA sporiji, stalno promjenljivi, savijajući,
uvijajući pokreti
9
10. DISKINETIČKI SINDROM
• Povreda prvenstveno bazalnih ganglija (BG)
dovodi do nekontrolisanih/nehotičnih pokreta
Mehanizam ovih pokreta:
• generisanja komandi bazalnih ganglija
• nedovoljne inhibicije informacija koje prolaze
kroz bazalne ganglije
10
11. Rothwell, 1994
Uloga bazalnih ganglija u motornoj kontroli
1. Važni za kontrolu pokreta - prerada
informacija koje se prenose u asocijativni
korteks i motorna područja kore
2. Imaju komparativnu aktivnost poput malog
mozga za:
i) obim amplitude motornih napora
ii) pomoć u izvršavanju motornih planova
iii) igraju važnu ulogu u aktivnosti usmjerenoj
prema cilju
11
12. Rothwell, 1994
Uloga bazalnih ganglija u motornoj kontroli
3. Osiguravaju glatku integraciju programiranih
pokreta i položaja
4. Važni su za kontrolu automatske pozadine
aktivnosti
12
13. Uloga bazalnih ganglija u motornoj kontroli
• BG su uključeni u kontrolu pokreta očiju
putem okulomotorne petlje
(mnoga djeca sa diskinezijom imaju neki
stepen oštećenja vida)
• Informacije iz korteksa idu preko bazalnih
ganglija u gornji kolikulus gdje je
senzomotorna informacija integrisana sa
vizualnim informacijama
13
14. Kyllerman et al, 1983
Aicardi i Bax, 1992
Etiologija diskinetičkog sindroma
• Visoki nivo bilirubina povezan sa Rh inkompatibilnosti
• Prijevremeni porođaj i povezan sa neonatalnom
asfiksijom
• Kod djece sa malom porođajnom težinom za gestacijsku
dob sa hipoksijom i hiperbilirubinemijom
• Infekcija –virusna /rubeola/, bakterijska
Učestalost perinatalnih faktora je veći u ovoj
klasifikacijskoj grupi nego u spasticitetu i ataksiji
14
16. DISKINETIČKI SINDROM karakteristike
• Abnormalan posturalni tonus: promjenljiv i nestalan,
nedovoljan za podupiranje
• Pomanjkanje stabilnosti- održavanje položaja u
odnosu na gravitaciju nije moguće, pomanjkanje
proksimalne ko-kontrakcije za kontrolu pokreta
distalnih dijelova i obrnuto
• Nesposobnost stepenovanja kretanja- nema
mogućnost stepenovanja antagonističke aktivnosti
Slaba kontrola kretanja u srednjem obimu
16
17. DISKINETIČKI SINDROM karakteristike
OBRASCI DRŽANJA:
• Vrlo asimetrični
• Vrlo loša kontrola glave i trupa
• Kreću se u totalnim obrascima -nezreli
(primitivni) obrasci su često primjećeni
• Sve kretnje su moguće sa neadekvatnom
kontrolom, ako nije prisutna spastičnost/
rigidnost
17
18. DISKINETIČKI SINDROM karakteristike
DISANJE I GOVOR
• Nekoordinisan dizartričan govor- ne može
koordinisati vokalizaciju sa disanjem
• Govori na udisaj
• Teško održava glas
• Govor je često eksplozivan i nerazumljiv,
ponekad bolji pod emocionalnim stresom,
uzbuđenjem
18
19. DISKINETIČKI SINDROM karakteristike
HRANJENJE- jedenje i pijenje
• Nedovoljna selektivnost i koordinacija pokreta
gutanja
• Više vole čvrstu hranu - lakše kontrolišu zalogaj
• Mogu imati nezrele vještine za hranjenje
• Ako su prisutni distonički spazmi - patološki
obrasci
mogu ometati hranjenje
19
20. DISKINETIČKI SINDROM karakteristike
SLUH:
• Obično smanjen - u frekvenciji govora
• Čuje a teško sluša:
- udruženo sa nemogućnosti da drži glavu
-nemogućnost da organizuje zvučnu
informaciju
20
21. DISKINETIČKI SINDROM karakteristike
VID:
• Teško fokusira
• Nema selektivnih kretnji očiju
• Mogu imati nistagmus
• Pomanjkanje fiksacije (potrebna stabilnost
glave / trupa kao osnova za nezavisne pokrete
očiju), često oštećenje malog mozga → tonus
još niži
21
24. DISKINETIČKI SINDROM karakteristike
NEHOTIČNI POKRETI:
Intermitentni tonični spazmi: takozvani
„distonični”:
• Tonus je mnogo više promjenljiv nego kod
spastičnosti
• Predvidivi u obrascima, a ne u vremenu
• Zavise od promjene položaja glave
• Dijete je privremeno fiksirano u ekstremnom
položaju:
totalni obrazac, asimetrični ili mješoviti
24
25. DISKINETIČKI SINDROM karakteristike
NEHOTIČNI POKRETI:
• Spazmi mogu uključiti cijelo tijelo ili se mogu
vidjeti samo u proksimalnim dijelovima tijela
npr. u kukovima; mogu uključiti samo ud
Fleksijski i spazmi su bolni! Ekstenzijski spazmi
su ugodni!
25
27. DISKINETIČKI SINDROM karakteristike
NEHOTIČNI POKRETI:
Prolazne nepravilne lokalizovane kontrakcije
• Pojavljuju se u nepredvidivom i nepoznatom
obrascu
• Prouzrokuju puno malih kretnji prekomjerna
držanja i kretanja: grimase, kretnje prstiju
• Nemoguće ih je imitirati
• Ako su slabi → izgledaju kao trzaji
27
28. DISKINETIČKI SINDROM karakteristike
• Reakcije ravnoteže su nedovoljno razvijene -
dijete nije dovoljno dugo učilo održavati i
vraćati centar gravitacije
• neadekvatna kontrola glave/trupa daje
neadekvatnu ravnotežu
• RU i RR nisu prisutne kod distonije ako su
spazmi snažni
28
29. DISKINETIČKI SINDROM karakteristike
• Kod umjerenog ili blagog distonog sy reakcije
su nepouzdane i loše koordinisane
• Intermitentni spazmi mogu izbaciti dijete iz
ravnoteže, zbog stalnih promjena dijete nema
vremena da se plaši
Značaj kontrole glave za ravnotežu!
29
30. DISKINETIČKI SINDROM karakteristike
KONTRAKTURE I DEFORMITETI
• Asimetrija, nedostatk ko-kontrakcija: najveća
opasnost razvoja skolioze i dislokacije kukova →
veća kod djece sa intermitentnim spazmom i/ili
spastičnošću
Voditi brigu o dominantnoj asimetriji- NAVIKE!!!
• Kod djeteta koje se mnogo kreće (promjene!)
manja je opasnost , čak i kad dijete pokazuje
razne abnormalne obrasce kretanja
30
31. DISKINETIČKI SINDROM karakteristike
KONTRAKTURE I DEFORMITETI
• Raznovrsnost je ključ za smanjivanje kontraktura
i deformiteta.
• Pozicioni deformitet može biti posljedica
kontinuiranog korištenja
ograničene varijabilnosti držanja - navike!
• Hipermobilnost može uzrokovati dislokaciju
zglobova posebno donje vilice, ramena i kukova
31
32. ATETOZA + SPASTIČNOST
• Obično umjerena spastičnost proksimalno
( ramena, kukovi), dijete se lakše kreće
• Nevoljni, nekontrolisani pokreti više distalno
• Posturalni tonus varira hipertonus ↔
relativno normalan, svi udovi jednako
zahvaćeni
32
33. ATETOZA + SPASTIČNOST
• Atetoza postane očita kad inhibiramo spastičnost
• Efikasnost reakcija uspravljanja i ravnoteže ovisi
o stepenu spastičnosti
• Kontrakture i deformiteti- slično kao kod djeteta
sa umjerenom spastičnosti, npr. flexorne
kontrakture kukova i koljena, lakta, stopala,
dislokacija kuka (ili kukova), kod dominantne
asimetrije skolioza
33
34. ATETOZA + SPASTIČNOST
POSTUPAK
SLIČAN KAO KOD UMJERENE SPASTIČNOST
• Inhibirati spastičnost sa upotrebom Obrazaca
koji Utiču na Tonus (tone influenced patterns
T.I.P.)
• Facilitirati ili naučiti automatske kretnje
• Postići ravnotežu uz stepenovanje svih
reakcija ravnoteže
• Spriječiti kontrakture i deformitete
34
35. DISTONIJA+INTERMITENTNI SPAZMI
• Iznenadne promjene tonusa - hipo ↔ hiper -
intermitentni spapzmi koji izgledaju kao
kretnje velikog obima
• Oscilacije u tonusu (povremeni spazmi)
pojavljuju se vrlo brzo, terapija je teška
• Obrasci su unaprijed predvidljivi jer su ovisni
od položaja glave u odnosu na tijelo
35
36. DISTONIJA+INTERMITENTNI SPAZMI
• Snažan uticaj toničnih refleksa
• Distonični spazmi utiču uglavnom na
proksimalne dijelove
• Spazmi su intermitentni sa fiksacijom djeteta
za neko vrijeme
• U distalnim dijelovima prisutni savijajući
nevoljni pokreti
36
37. DISTONIJA+INTERMITENTNI SPAZMI
• Reakcije uspravljanja i ravnoteže nisu moguće i
obično nisu prisutne; svakako nisu pouzdane
• Spazmi izbace dijete iz ravnoteže - bez
upozorenja
• Potporne i zaštitne reakcije ruku nisu prisutne
37
38. DISTONIJA+INTERMITENTNI SPAZMI
• Deformiteti: velika opasnost dislokacije
kukova i razvoja skolioza. Asimetrija!
• Kontrakture: flexorne kontrakture kukova i
koljena, zbog upotrebe fleksijskog spazma za
fiksaciju (upotrebljava
jedan spazam protiv drugog)
38
39. DISTONIJA+INTERMITENTNI SPAZMI
POSTUPAK
• Inhibicija spazma
• Uspravljanje, poravnanje glave ↔ trupa i
udova
• Normalizacija i održavanje normalnog tonusa
• Sporo izvođenje terapije – da drže položaje za
neko vrijeme
39
40. DISTONIJA+INTERMITENTNI SPAZMI
POSTUPAK
• Početak iz srednjeg položaja, stimulacija sa
tjelesnom težinom i podupiranjem, oprezno sa
stimulacijom!
• Pressure tapping moguće kada je tonus više
normalan, ali ne može se koristiti dok se
tonus značajno mijenja
• Rad na kontroli pokreta u malom obimu od
srednjeg položaja
• Spriječavanje deformiteta
40
41. DISKINETIČKI SINDROM
Diskinetička CP-a Distoni podtip
Ovo dijete ima generalizovanu diskinetičku CP-u
Podržavajuće mišićne kontrakcije rezultiraju
- hiperekstenzijom trupa i ruku
- rotacijom glave
- fleksijom ruku
41
42. DISKINETIČKI SINDROM
Diskinetička CP-a Distoni podtip
Uprkos hiperekstenziji trupa noge su flektirane u
kukovima (u suprotnosti sa spastičnom CP-om
ove jačine)
Bilježe se takođe i znakovi distonije usta (snažno
otvaranje usta)
i ATNR
42
43. DISKINETIČKI SINDROM
Diskinetička CP-a Distoni podtip
Isto dijete pokazano kada hvata:
hperekstenzija trupa i ATNR i distonija usta
ruke su hiperekstendirane, ručni zglob u
ulnarnoj
devijaciji
prsti mogu biti hiperekstendirani u
metakarpofalangealnim zglobovima
43
44. DISKINETIČKI SINDROM
Diskinetička CP-a Distoni podtip
Pojačan tonus je održavan, često
fluktuirajući
Ekstenziji ruke suprostavlja se
fluktuirajući otpor
Otpor pasivnom pokretu nije ovisan
o brzini pokreta
44
45. DISKINETIČKI SINDROM
Diskinetička CP-a Distonični tip
Perzistirajući primitivni refleksi su jedan
vodeći znak u diskinetičkoj CP
Dijete leži na leđima i pokazuje i ATNR i
Moro reakciju
45
46. HOREOATETOZA
• Karakteristike ove dvije grupe su vrlo slične, ali mjesto i
dejstvo njihovih nevoljnih pokreta koje uzrokuju čine razliku
između njih
• Kod djeteta sa čistom atetozom, nevoljni pokreti se vide
distalno i zato nemaju širok obim pokreta kao u
proksimalnim zglobovima koji su primarno mjesto
nehotičnih pokreta u grupi djece s horeoatetozom
• Malo je vjevotano da nevoljni pokreti djeteta sa čistom
atetozom mogu dijete izbaciti iz ravnoteže kao što se može
dogoditi kod djeteta sa horeoatetozom
46
47. HOREOATETOZA
• Posturalni tonus varira hipotonus ↔ prilično
normalnog ili blagi hipertonus, zbog toga
imaju nešto posturalne kontrole nasuprot
gravitacije
• Mogu imati kratkotrajan (prolazan)
hipertonus u obliku lokalizovane kontrakcije
47
48. HOREOATETOZA
• Mogu se vidjeti 'mobilni spazmi', ritmični,
izmjenljivi – „atetoidni ples“
• Nevoljni pokreti se vide proksimalno: velikog
obima, nekontrolisani, trzajem stava tijela i
voljnog pokreta
• Sami pokreti često izgledaju prilično dobro, jer
nisu povezani sa spasticitetom
48
49. HOREOATETOZA
• Reakcije uspravljanja i ravnoteže često
prisutne, ali slabo koordinisane, sa
zakašnjenjem
-preuveličane (pretjerane)
- nepouzdane, korisne samo ako je posturalni
tonus prilično normalan
• Nevoljni pokreti kod djeteta sa
horeoatetozom mogu biti dovoljno jaki da
dovedu do gubitka ravnoteže
49
50. HOREOATETOZA
• Deformiteti: obično nema opasnosti→ dijete
se previše kreće i mijenja položaje
Kreće se kroz sve raspone i pravce
Veliki izbor abnormalnih položaja i pokreta
Treba biti oprezan mogu nastati subluksacije
zbog hipermobilnost u:
- ramenima - mandibuli - prstima – kukovima
50
51. HOREOATETOZA - Postupak
• Normalizacija, stabilizacija posturalnog
tonusa
• Podržavanje aktivnosti u odnosu na gravitaciju
• Rad na proksimalnoj kokontrakciji
• Upotreba opterećenja sa tjelesnom masom i
podupiranje
• Upotreba tehnike stimulacije u cilju
normalizaciije tonusa i poboljšanja recipročne
interakcije
51
52. HOREOATETOZA - Postupak
• Terapiju izvoditi sporo, mnogo ponavljanja,
brojanje ....
• Osnovni obrasci kretanja su prisutni, zato je
facilitacija manje značajna. Potrebna je
kontrola kretanja!
• Kontrole obima pokreta u sredini , orjentacija
prema srednjoj liniji
• Raditi u i van obrazaca sa više fleksije i
ekstenzije
52
53. HOREOATETOZA - Postupak
• Rad na kontroli držanja (statička), a zatim dodati
kontrolu u pokretu
• Regulacija ravnotežne reakcije – inhibicija
preuveličane, povećanje pouzdanosti i timing
• Rad na podupiranju na ruke, kontrola dohvata i
hvatanja
• Rad na proksimalnoj stabilnosti ramena i
koordinaciji ruke i vida
• Posebno koristiti bilateralni hvat
53
54. DISKINETIČKI SINDROM
Diskinetička CP-a Horeo-atetotični podtip.
Uprkos što je u miru ( što se odmara , što je
relaksirano) pokazuje stalne trzajuće ili
rotirajuće, nepravilne pokrete , ruku, šaka i
tijela
Ovo se vidi kada dijete sjedi ili leži
Trzajući pokreti predstavljaju horeu,
rotirajući pokreti atetozu
54
55. DISKINETIČKI SINDROM
Diskinetička CP-a Horeo –atetotični podtip
Jednolična ekspresija lica je tipičan oblik za
diskinetičnu CP-u , prelazi u grimasu kada
ekspresija lica postane više aktivna
Drugi tipični oblik – jezik je ponavljajuće
protrudiran
55
56. DISKINETIČKI SINDROM
Diskinetička CP-a Horeo-atetotični podtip
Znakovi fluktuirajućeg tonusa, uglavnom
hipotonija
Ovdje je pokazano povlačenje djeteta za ruke
iz ležećeg položaja u sjedeću poziciju
56