thalassemia

1. ‫تاالسمی‬ ‫در‬ ‫آلوایمیونیزاسیون‬

2. ‫پاتوفیزیولوژی‬
‫ژن‬ ‫آنتی‬ ‫علیه‬ ‫بادی‬ ‫آنتی‬ ‫تولید‬ ‫یعنی‬ ‫آلوایمیونیزاسیون‬
‫كه‬ ‫هایی‬
‫در‬
‫قرمزبیمار‬ ‫گلبول‬ ‫سطح‬
‫نداردو‬ ‫وجود‬
‫خارج‬ ‫از‬
‫خون‬ ‫تزریق‬ ‫واسطه‬ ‫به‬
‫شود‬ ‫می‬ ‫بیمار‬ ‫بدن‬ ‫وارد‬
‫گروههای‬ ‫فقط‬ ،‫خون‬ ‫تزریق‬ ‫برای‬ ‫مچ‬ ‫كراس‬ ‫در‬
ABO
‫و‬
(D)Rh
‫شود‬ ‫می‬ ‫كنترل‬
‫ممكن‬ ‫هستند‬ ‫خون‬ ‫تزریق‬ ‫روی‬ ‫مداوم‬ ‫طور‬ ‫به‬ ‫كه‬ ‫بیمارانی‬ ‫در‬
‫باد‬ ‫آنتی‬ ‫نیز‬ ‫قرمز‬ ‫گلبول‬ ‫ژنهای‬ ‫آنتی‬ ‫سایر‬ ‫علیه‬ ‫بر‬ ‫است‬
‫ی‬
‫ساخته‬
‫شود‬

3. 0%
5%
10%
15%
20%
25%
30%
35%
40%
General
Population
Multipara
Women
Thalassemic
Patients
Percentage
Alloimmunized
‫شیوع‬ ‫؛‬ ‫آلوایمیونیزاسیون‬

4. ‫گروههای‬
‫فرعی‬
‫گروههای‬ ‫زیر‬
:
Kell (K , k )
kidd ( Jka ,Jkb )
(
Duffy ( Fya, Fyb
‫قابلیت‬ ‫لذا‬ ‫و‬ ‫هستند‬ ‫باالیی‬ ‫ژنسیتی‬ ‫آنتی‬ ‫خاصیت‬ ‫دارای‬
‫تحریك‬
‫دارند‬ ‫را‬ ‫ایمنی‬ ‫سیستم‬
‫بروز‬ ‫از‬ ‫باالتری‬ ‫ریسك‬ ‫در‬ ‫اینترمدیا‬ ‫تاالسمی‬ ‫بیماران‬
‫دارند‬ ‫قرار‬ ‫آلوایمیونیزاسیون‬
.

5. 
‫خون‬ ‫تزریق‬ ‫درزمان‬ ‫اغلب‬ ‫بیماران‬
‫ندارند‬ ‫عالئمی‬
(
‫؛‬ ‫راش‬ ‫؛‬ ‫تب‬
‫آلرژیك‬ ‫عالیم‬
)
‫؛‬

‫اغلب‬
‫روز‬ ‫ده‬ ‫تا‬ ‫سه‬ ‫از‬
‫نماید‬ ‫می‬ ‫بروز‬ ‫خون‬ ‫تزریق‬ ‫از‬ ‫پس‬

‫عالئم‬
:
، ‫انتظار‬ ‫مورد‬ ‫زمان‬ ‫زودتراز‬ ‫هموگلوبین‬ ‫افت‬ ‫و‬ ‫زردی‬

‫به‬ ‫نیاز‬ ‫افزایش‬ ‫و‬ ‫خون‬ ‫تزریق‬ ‫فاصله‬ ‫كاهش‬ ‫شكایت‬ ‫با‬ ‫بیمار‬
‫و‬ ‫خون‬
‫كند‬ ‫می‬ ‫مراجعه‬ ‫هموگلوبین‬ ‫مترقبه‬ ‫غیر‬ ‫افت‬

‫است‬ ‫خون‬ ‫فرعی‬ ‫های‬ ‫گروه‬ ‫ناسازگاری‬ ‫عامل‬
‫بالینی‬ ‫عالیم‬ ‫؛‬ ‫آلوایمیونیزاسیون‬

6. 
‫حدود‬ ‫هموگلوبین‬ ‫میزان‬ ‫خون‬ ‫واحد‬ ‫یك‬ ‫تزریق‬ ‫با‬
1/5
‫تا‬
2
gr/dl
‫و‬ ‫میابد‬ ‫افزایش‬
gr/dl
1
‫داریم‬ ‫هموگلوبین‬ ‫كاهش‬ ‫هفته‬ ‫در‬
.

‫خون‬ ‫تزریق‬ ‫بدنبال‬ ‫یا‬ ‫و‬ ‫باشد‬ ‫بیشتر‬ ‫هموگلوبین‬ ‫كاهش‬ ‫اگر‬
‫افزایش‬
‫دارد‬ ‫احتمال‬، ‫باشد‬ ‫انتظار‬ ‫حد‬ ‫از‬ ‫كمتر‬ ‫هموگلوبین‬
:

‫است‬ ‫یافته‬ ‫افزایش‬ ‫خون‬ ‫به‬ ‫نیاز‬ ‫وزن‬ ‫و‬ ‫قد‬ ‫افزایش‬ ‫با‬
.

‫عفونت‬ ‫؛‬ ‫طحال‬ ‫بزرگی‬

‫خون‬ ‫فرعی‬ ‫های‬ ‫گروه‬ ‫زیر‬ ‫به‬ ‫خونی‬ ‫های‬ ‫واكنش‬ ‫احتمال‬
‫افتراقی‬ ‫تشخیص‬ ‫؛‬ ‫آلوایمیونیزاسیون‬

7. 
‫طحال‬ ‫سایز‬ ‫بررسی‬ ‫و‬ ‫شكم‬ ‫معاینه‬، ‫وزن‬ ‫و‬ ‫قد‬ ‫كنترل‬ ، ‫معاینه‬

‫میزان‬ ‫خون؛‬ ‫تزریق‬ ‫تاریخهای‬ ‫كنترل‬
‫خون‬ ‫حجم‬ ‫و‬ ‫هموگلوبین‬
‫بیماران‬ ‫پرونده‬ ‫در‬ ‫تزریقی‬

‫بادی‬ ‫آنتی‬ ‫غربالگری‬ ‫آزمایش‬

‫اف‬ ‫و‬ ‫نیست‬ ‫بزرگ‬ ‫طحال‬ ‫سایز‬ ‫تأخیری؛‬ ‫همولیتیك‬ ‫واكنش‬ ‫در‬
‫زایش‬
‫است‬ ‫نداده‬ ‫رخ‬ ‫ووزن‬ ‫قد‬ ‫در‬
‫افتراقی‬ ‫تشخیص‬ ‫برای‬ ‫؛بررسی‬ ‫آلوایمیونیزاسیون‬

8. 
‫سازگاری‬ ‫های‬ ‫درتست‬ ‫خون‬ ‫تزریق‬ ‫در‬
(
‫مچ‬ ‫كراس‬
)
‫خو‬ ‫اصلی‬ ‫گروههای‬ ‫فقط‬
‫ن‬
(
ABO &Rh,D
)
‫نمی‬ ‫كنترل‬ ‫خون‬ ‫فرعی‬ ‫گروههای‬ ‫زیر‬ ‫و‬ ‫شود‬ ‫می‬ ‫كنترل‬
‫ای‬ ‫علیه‬ ‫مرور‬ ‫به‬ ‫بیماران‬ ‫كه‬ ‫میشود‬ ‫باعث‬ ‫مزمن‬ ‫خون‬ ‫درتزریق‬ ‫این‬ ‫و‬ ‫شود‬
‫ن‬
‫شود‬ ‫مشكل‬ ‫بروز‬ ‫سبب‬ ‫خون‬ ‫درتزریق‬ ‫و‬ ‫بسازند‬ ‫بادی‬ ‫آنتی‬ ‫ژنها‬ ‫آنتی‬
(
‫آنتی‬ ‫آلو‬
‫یا‬ ‫بادی‬
Alloimmunization
)

‫بادی‬ ‫آنتی‬ ‫غربالگری‬ ‫آزمایش‬
(
(Screening Antibody
‫این‬ ‫تشخیص‬ ‫برای‬
‫شود‬ ‫می‬ ‫انجام‬ ‫طبیعی‬ ‫غیر‬ ‫های‬ ‫بادی‬ ‫آنتی‬
‫افتراقی‬ ‫تشخیص‬ ‫برای‬ ‫بررسی‬ ‫؛‬ ‫آلوایمیونیزاسیون‬

9. ‫آزمایشگاهی‬ ‫های‬ ‫بررسی‬
‫افزایش‬
LDH
‫ا‬
‫فزایش‬
‫مستقیم‬ ‫غیر‬ ‫و‬ ‫توتال‬ ‫روبین‬ ‫بیلی‬
‫ادرار‬ ‫در‬ ‫روبین‬ ‫بیلی‬ ‫وجود‬
‫بادی‬ ‫آنتی‬ ‫غربالگری‬ ‫تست‬
‫همان‬ ‫یا‬
‫كومب‬
‫س‬
‫مستقیم‬ ‫غیر‬
(
‫برای‬
‫وجود‬ ‫تشخیص‬
‫بادی‬ ‫آنتی‬ ‫آلو‬
‫بیمار‬ ‫سرم‬ ‫در‬
‫است‬
)
‫كومب‬
‫س‬
‫مستقیم‬
(
‫وجود‬ ‫تعیین‬ ‫برای‬
‫بادی‬ ‫آنتی‬ ‫اتو‬
)
‫تست‬
Antibody Identification
‫تكمیلی‬ ‫تست‬ ‫واقع‬ ‫در‬ ‫كه‬
‫است‬ ‫بادی‬ ‫آنتی‬ ‫غربالگری‬

10. ‫خون‬ ‫تزریق‬ ‫شروع‬ ‫از‬ ‫قبل‬ ‫فرعی‬ ‫گروههای‬ ‫كنترل‬

11. ‫درمانی‬ ‫راهكارهای‬
‫صورت‬ ‫در‬
‫وجود‬
‫خو‬ ‫باید‬ ‫بیمار‬ ‫بعد‬ ‫به‬ ‫این‬ ‫از‬ ‫؛‬ ‫بادی‬ ‫آلوآنتی‬
‫را‬ ‫نی‬
‫باشد‬ ‫ژن‬ ‫آنتی‬ ‫آن‬ ‫فاقد‬ ‫كه‬ ‫بگیرد‬
.
‫باید‬ ‫خون‬ ‫تزریق‬ ‫بار‬ ‫هر‬ ‫در‬ ‫این‬
‫شو‬ ‫رعایت‬
‫د‬
‫صورت‬ ‫در‬
‫وجود‬
‫خون‬ ‫كیسه‬ ‫زیادی‬ ‫تعداد‬ ‫باید‬ ‫؛‬ ‫بادی‬ ‫آنتی‬ ‫اتو‬
‫برای‬
‫م‬ ‫كراس‬ ‫بیمار‬
‫چ‬
‫س‬ ‫با‬ ‫واكنش‬ ‫كمترین‬ ‫كه‬ ‫خونی‬ ‫كیسه‬ ‫و‬ ‫كرد‬
‫رم‬
‫شود‬ ‫انتخاب‬ ‫تزریق‬ ‫برای‬ ‫باشد‬ ‫داشته‬ ‫بیمار‬
‫داروهای‬
‫ایمنی‬ ‫كننده‬ ‫سركوب‬
‫یا‬ ‫پردنیزولون‬ ‫مثل‬
azathioprin
‫یا‬
IVIG

12. ‫پیشگیری‬
✓
‫فنوتی‬ ‫تعیین‬ ‫خون؛‬ ‫تزریق‬ ‫درمانی‬ ‫پروتكل‬ ‫شروع‬ ‫از‬ ‫قبل‬
‫كامل‬ ‫پ‬
‫قرمز‬ ‫گلبول‬
‫گروههای‬ ‫زیر‬ ‫شامل‬ ‫مهم‬ ‫گروههای‬ ‫زیر‬ ‫حداقل‬ ‫یا‬
Rh
‫شامل‬
(CDEcde)
‫گروههای‬ ‫زیر‬ ‫و‬
Duffy ,Kidd, Kell
✓
‫مچ‬ ‫كراس‬ ‫تست‬ ‫در‬
‫گروه‬ ‫بر‬ ‫عالوه‬ ‫خون‬ ‫تزریق‬ ‫بار‬ ‫هر‬ ‫برای‬
‫های‬
ABO
‫گروههای‬ ‫زیر‬ ‫حداقل‬
(C,c,D,E,e)Rh
‫و‬
kell
‫برای‬
‫خون‬ ‫فرد‬ ‫به‬ ‫مشابه‬ ‫فنوتیپ‬ ‫با‬ ‫مطابق‬ ‫و‬ ‫شود‬ ‫كنترل‬ ‫بیمار‬
‫تزریق‬
‫شود‬

13. ‫آلوایمیونیزاس‬ ‫از‬ ‫پیشگیری‬ ‫ملی‬ ‫طرح‬
‫یون‬
‫تاالسمی‬ ‫در‬

14. ‫خون‬ ‫تزریق‬
Kell
‫منفی‬
‫ژن‬‫آنتی‬
Kell
‫بین‬ ‫در‬ ‫و‬ ‫داشته‬ ‫قرار‬ ‫قرمز‬ ‫گلبول‬ ‫غشاء‬ ‫گلیكوپروتئین‬ ‫روی‬
‫است‬ ‫فرد‬ ‫به‬ ‫منحصر‬ ‫نوعی‬ ‫به‬ ‫خونی‬ ‫گروه‬ ‫های‬‫ژن‬‫آنتی‬
.
‫ژن‬‫آنتی‬
K
‫ژن‬‫آنتی‬ ‫از‬ ‫پس‬
Rh(D)
‫از‬ ،
‫است‬ ‫برخوردار‬ ‫باالیی‬ ‫ایمونوژنیك‬ ‫قابلیت‬
‫مرت‬ ‫های‬‫بادی‬‫آنتی‬ ‫و‬
‫با‬ ‫بط‬
‫عنوان‬ ‫به‬ ‫آن‬
‫شوند‬‫می‬ ‫تلقی‬ ‫بالینی‬ ‫اهمیت‬ ‫با‬ ‫هایی‬‫بادی‬‫آنتی‬
.
‫بادی‬‫آنتی‬
‫های‬
Kell
‫كالس‬ ‫از‬ ً‫ا‬‫عمدت‬
IgG
‫خون‬ ‫تزریق‬ ‫از‬ ‫ناشی‬ ‫های‬‫واكنش‬ ‫بروز‬ ‫چنین‬ ‫وباعث‬ ‫هستند‬
‫شوند‬‫می‬

15. ‫ژن‬
Kell
‫كروموزوم‬ ‫روی‬ ‫بر‬
7
‫دارد‬ ‫باالیی‬ ‫مورفیسم‬‫پلی‬ ‫خاصیت‬ ‫و‬ ‫بوده‬
.
‫تاكن‬
‫ون‬
27
‫خونی‬ ‫گروه‬ ‫عنوان‬ ‫تحت‬ ‫ژن‬ ‫آنتی‬
kell
‫از‬ ‫كه‬ ‫است‬ ‫شده‬ ‫شناسایی‬
kel1
‫تا‬
kel27
‫گذاری‬ ‫شماره‬
‫اند‬ ‫شده‬
.
‫عالیم‬ ‫با‬ ‫سیستم‬ ‫این‬ ‫در‬ ‫مهم‬ ‫ژن‬ ‫آنتی‬ ‫دو‬
(kel1)K
‫و‬
(kel2)k
‫شوند‬ ‫می‬ ‫شناخته‬
‫ژن‬ ‫آنتی‬ ‫عمال‬
KEL 1 (K)
‫بصورت‬ ‫ما‬ ‫واقع‬ ‫در‬ ‫كه‬ ‫است‬
kell
‫مثبت‬ ‫یا‬ ‫منفی‬
‫گوییم‬ ‫می‬
‫ژن‬ ‫آنتی‬
k
‫است‬ ‫باالتری‬ ‫فراوانی‬ ‫دارای‬ ‫جهان‬ ‫مختلف‬ ‫مناطق‬ ‫در‬
.
‫خون‬ ‫تزریق‬
Kell
‫منفی‬

16. ‫خون‬ ‫تزریق‬
Kell
‫منفی‬
‫درمانگاه‬ ‫به‬ ‫خون‬ ‫تزریق‬ ‫برای‬ ‫كه‬ ‫هایی‬‫خون‬ ‫كیسه‬ ‫كلیه‬ ، ‫مقطعی‬ ‫بررسی‬ ‫یك‬ ‫در‬
‫تاالسمی‬
‫ژن‬‫آنتی‬ ‫وجود‬ ‫و‬ ‫ثبت‬ ،‫شد‬‫می‬ ‫آورده‬
Kell
‫گردید‬ ‫بررسی‬ ‫ها‬‫آن‬ ‫روی‬ ‫بر‬
.
‫بدین‬ ‫مطالعه‬ ‫روش‬
‫س‬ ،‫كیسه‬ ‫شماره‬ ،‫خون‬ ‫گروه‬ ‫شامل‬ ‫خون‬ ‫كیسه‬ ‫هر‬ ‫مشخصات‬ ‫ابتدا‬ ‫كه‬ ‫بود‬ ‫ترتیب‬
‫و‬ ‫ن‬
‫كیت‬ ‫با‬ ‫و‬ ‫جدا‬ ‫كورد‬ ‫یك‬ ‫كیسه‬ ‫هر‬ ‫از‬ ‫سپس‬ ‫و‬ ‫شد‬‫می‬ ‫ثبت‬ ‫اهداكننده‬ ‫جنس‬
‫آنتی‬
Kell
‫شد‬‫می‬ ‫بررسی‬
.
‫تعداد‬
11557
‫خون‬ ‫كیسه‬
‫شد‬ ‫بررسی‬ ‫یكسال‬ ‫طول‬ ‫در‬
.
‫ژن‬‫آنتی‬
Kell
‫فراوانی‬
‫درصد‬
‫منفی‬
11118
96/2
‫مثبت‬
439
3/8
‫جمع‬
11557
100

17. ‫های‬‫گروه‬ ‫زیر‬ ‫به‬ ‫مربوط‬ ‫بیماران‬ ‫این‬ ‫بدن‬ ‫در‬ ‫شده‬ ‫تولید‬ ‫های‬‫بادی‬‫آلوآنتی‬ ‫دوسوم‬
Rh
‫و‬
Kell
‫است‬
.
‫ژن‬‫آنتی‬ ‫فراوانی‬ ‫بررسی‬ ‫در‬ ‫تحقیق؛‬ ‫این‬ ‫در‬
Kell
(
‫ژن‬‫آنتی‬
K KEL1;
)
،
96/2
%
‫ژن‬‫آنتـی‬
Kell
‫و‬ ‫منفـی‬
3/8
%
‫ژن‬‫آنتی‬
Kell
‫بودند‬ ‫مثبت‬
.
‫كه‬ ‫شد‬ ‫داده‬ ‫نشان‬ ‫مطالعه‬ ‫این‬ ‫در‬ ‫كه‬ ‫جایی‬ ‫آن‬ ‫از‬
‫از‬ ‫كمتر‬
4
%
‫اهداكننده‬ ‫افراد‬
(
‫دهنده‬‫نشان‬ ‫كه‬
‫هستند‬ ‫ایرانی‬ ‫جامعه‬ ‫افراد‬ ‫از‬ ‫ای‬‫نمونه‬
)
‫ژن‬‫آنتی‬ ‫لحاظ‬ ‫از‬
Kell
‫عواقب‬ ‫به‬ ‫توجه‬ ‫با‬ ‫و‬ ‫هستند‬ ‫مثبت‬
‫خ‬ ‫های‬‫كیسه‬ ‫كه‬ ‫است‬ ‫بهتر‬ ،‫فیوز‬ ‫ترانس‬‫مولتی‬ ‫بیمار‬ ‫یك‬ ‫در‬ ‫همولیتیك‬ ‫واكنش‬ ‫یك‬
‫این‬ ‫برای‬ ‫ون‬
‫كه‬ ‫این‬ ‫به‬ ‫توجه‬ ‫با‬ ‫و‬ ‫شده‬ ‫غربال‬ ‫خون‬ ‫كنندگان‬‫مصرف‬
‫از‬ ‫بیش‬
96
%
‫منفی‬ ‫ژن‬‫آنتی‬ ‫ها‬‫كیسه‬
‫هستند‬
‫ژن‬‫آنتی‬ ‫های‬‫كیسه‬ ‫لذا‬ ،
Kell
‫گردد‬ ‫حذف‬ ‫بیماران‬ ‫این‬ ‫برای‬ ‫خون‬ ‫تزریق‬ ‫چرخه‬ ‫از‬ ‫مثبت‬
.
‫گیری‬ ‫نتیجه‬

18. ‫كـه‬ ‫تاالسمی‬ ‫بیماران‬ ‫در‬ ‫آلوایمیونیزاسیون‬ ‫شیوع‬ ‫به‬ ‫توجه‬ ‫با‬
‫از‬ ‫بیشتـر‬
‫های‬‫گروه‬ ‫زیر‬ ‫به‬ ‫مربوط‬ ‫ها‬‫آن‬ ‫سـوم‬ ‫دو‬
Rh
‫و‬
Kell
‫نظر‬ ‫در‬ ‫با‬ ‫و‬ ‫هستند‬
‫هم‬ ،‫باشد‬ ‫تواند‬‫می‬ ‫هم‬ ‫مرگبار‬ ‫گاهی‬ ‫كه‬ ‫آن‬ ‫شدید‬ ‫عوارض‬ ‫گرفتن‬
‫تزری‬ ‫عمر‬ ‫آخر‬ ‫تا‬ ‫باید‬ ‫تاالسمی‬ ‫بیمار‬ ‫یك‬ ‫كه‬ ‫مطلب‬ ‫این‬ ‫چنین‬
‫خون‬ ‫ق‬
‫ك‬ ‫شود‬‫می‬ ‫باعث‬ ‫بیمار‬ ‫بدن‬ ‫در‬ ‫بادی‬‫آلوآنتی‬ ‫بروز‬ ‫و‬ ‫باشد‬ ‫داشته‬
‫ه‬
‫یافتن‬
‫شود‬ ‫سخت‬ ‫بیمار‬ ‫برای‬ ‫سازگار‬ ‫و‬ ‫مناسب‬ ‫خون‬
.
‫گیری‬ ‫نتیجه‬

19. ‫است‬ ‫ها‬‫بادی‬‫آلوآنتی‬ ‫این‬ ‫بروز‬ ‫از‬ ‫پیشگیری‬ ،‫كار‬ ‫اساس‬
.
‫با‬
‫ژن‬‫آنتی‬ ‫برای‬ ‫ها‬‫كیسه‬ ‫غربالگری‬
Kell
‫ژن‬‫آنتی‬ ‫های‬‫كیسه‬ ‫حذف‬ ‫و‬
Kell
‫كاس‬ ‫ها‬‫بادی‬‫آلوآنتی‬ ‫بروز‬ ‫خطر‬ ‫از‬ ‫زیادی‬ ‫حد‬ ‫تا‬ ‫توان‬‫می‬ ،‫مثبت‬
‫ت‬
‫گیری‬ ‫نتیجه‬

21. ‫تاالسمی‬ ‫بتا‬ ‫پیشگیری‬

25. Thalassemia
prevention
program

26. ‫اول‬ ‫ی‬‫مرحله‬
‫غربالگری‬ ‫الگوریتم‬
•
‫انجام‬
‫آزمایش‬
CBC
‫در‬
‫مرد‬
:
•
‫اگر‬
80
MCV ≥
‫و‬
27
MCH ≥
،‫باشد‬
‫نیـاز‬
‫به‬
‫اقدام‬
‫دیگری‬
‫نبـوده‬
‫و‬
‫گواهی‬
‫ازدواج‬
‫صادر‬
‫می‬
‫گردد‬
.
•
‫درصورتی‬
‫كه‬
80
MCV <
‫و‬
‫یا‬
MCH < 27
،‫باشـد‬
‫آزمایش‬
CBC
‫در‬
‫زن‬
‫انجام‬
‫شود‬‫می‬
.

27. ‫دوم‬ ‫مرحله‬
‫غربالگری‬ ‫الگوریتم‬
•
‫آزمایش‬
CBC
‫در‬
‫زن‬
:
o
‫اگر‬
80
MCV ≥
‫و‬
27
MCH ≥
،‫باشد‬
‫نیـاز‬
‫به‬
‫اقدام‬
‫دیگری‬
‫نبـوده‬
‫و‬
‫گواهی‬
‫ازدواج‬
‫صادر‬
‫می‬
‫گردد‬
.
o
‫درصورتی‬
‫كه‬
80
MCV <
‫و‬
‫یا‬
27
MCH <
،‫باشـد‬
‫میـزان‬
HbA2
‫بـه‬
‫روش‬
‫كروماتوگرافی‬
‫ستونی‬
‫در‬
‫مرد‬
‫و‬
‫زن‬
‫هر‬
‫گیری‬‫دواندازه‬
‫شود‬‫می‬
.

28. ‫سوم‬ ‫ی‬‫مرحله‬
‫غربالگری‬
:
•
‫گیری‬‫اندازه‬
‫میزان‬
HbA2
‫به‬
‫روش‬
‫كروماتوگرافی‬
‫ستونی‬
‫در‬
‫مرد‬
‫و‬
‫زن‬
‫اگـر‬
‫در‬
‫مـرد‬
‫و‬
‫زن‬
‫هر‬
‫دو‬
3.5
≥
HbA2
،‫باشد‬
‫در‬
‫این‬
‫صـورت‬
‫مرد‬
‫و‬
‫زن‬
‫هر‬
‫دو‬
‫ناقـل‬
‫قطعی‬
‫تاالسمی‬
،‫بـوده‬
‫بنـابـراین‬
‫ی‬‫مشـاوره‬
‫ژنتیك‬
‫ی‬‫ویـژه‬
‫تاالسمی‬
‫انجام‬
‫شـود‬‫می‬
.
‫درصورتی‬
‫كه‬
7
≥
HbA2
،‫باشـد‬
‫فـرد‬
‫مشكوك‬
‫بـه‬
‫هموگلوبین‬
C
،
E
،
G
‫و‬
S
‫باشد‬‫می‬
‫كه‬
‫برای‬
‫تشخیص‬
‫قطعی‬
‫الزم‬
،‫است‬
‫الكتروفـورز‬
‫استات‬
‫سلولـز‬
‫و‬
‫سیتـرات‬
‫آگار‬
‫انجام‬
‫شـود‬
.

29. ‫غربالگری‬ ‫الگوریتم‬ ‫مهم‬ ‫تغییرات‬
‫برنامه‬ ‫دستورالعمل‬ ‫چهارم‬ ‫بازنگری‬ ‫در‬
•
‫انجام‬
‫مشاوره‬
‫صحیح‬
‫و‬
‫مسئوالنه‬
•
‫اطمینان‬
‫از‬
‫آگاهی‬
‫كامل‬
‫زوجین‬
‫از‬
‫نحوه‬
‫مصرف‬
‫قرص‬
‫آهن‬
‫و‬
‫مقابله‬
‫با‬
‫عوارض‬
‫آن‬
•
‫تجویز‬
‫قرص‬
‫آهن‬
‫و‬
‫پیگیری‬
‫تلفنی‬
‫درمان‬
•
‫طول‬
‫دوره‬
‫آهن‬
‫درمانی‬
3
‫ماه‬
‫الف‬
)
‫درمانی‬ ‫آهن‬
•
‫عدم‬
‫تمایل‬
‫زوجین‬
‫برای‬
‫آهن‬
‫درمانی‬
‫بعد‬
‫از‬
‫مشاوره‬
‫صحیح‬
‫و‬
‫مسئوالنه‬
•
‫انتخاب‬
‫مسیر‬
‫آزمایشات‬
‫تكمیلی‬
•
‫مشاوره‬
‫با‬
‫هماتولوژیست‬
‫منتخب‬
‫در‬
‫صورت‬
‫نیاز‬
•
‫اعالم‬
‫تصمیم‬
‫متخذه‬
‫توسط‬
‫مشاور‬
‫ژنتیك‬
‫ب‬
)
‫آزمایشات‬
‫تكمیلی‬
‫زوج‬
‫برای‬
‫زیر‬
‫مسیر‬
‫دو‬
‫از‬
‫یكی‬
‫انتخاب‬
‫ین‬
‫است‬
‫پذیر‬
‫امكان‬
‫بررسی‬
‫تحت‬
:

30. ‫چهارم‬ ‫ی‬‫مرحله‬
‫غربالگری‬
:
‫تكمیلی‬ ‫آزمایشات‬ ‫انجام‬
/
‫درمانی‬ ‫آهن‬
‫الف‬
-
‫انجام‬
‫آهن‬
‫درمانی‬
•
‫پس‬
‫از‬
‫یك‬
‫ماه‬
‫مصرف‬
‫قرص‬
،‫آهن‬
‫اندكس‬
‫های‬
‫خونی‬
‫بررسی‬
‫می‬
‫شود‬
‫در‬
‫صورتی‬
‫كه‬
‫هموگلوبین‬
‫فرد‬
1
‫گرم‬
‫در‬
‫دسی‬
‫لیتر‬
‫افزایش‬
،‫یابد‬
‫آهن‬
‫درمانی‬
‫برای‬
2
‫ماه‬
‫دیگر‬
‫ادامه‬
‫می‬
‫یابد‬
.
•
‫در‬
‫غیر‬
‫این‬
‫صورت‬
‫باید‬
‫توسط‬
‫مشاور‬
‫ژنتیك‬
‫الكتروفورز‬
‫هم‬
‫وگلوبین‬
‫درخواست‬
‫شود‬
.

31. ‫ی‬‫مرحله‬
‫غربالگری‬ ‫چهارم‬
:
‫تكمیلی‬ ‫آزمایشات‬ ‫انجام‬
/
‫درمانی‬ ‫آهن‬
...
‫ب‬
-
‫انجام‬
‫آزمایشات‬
‫تكمیلی‬
•
‫شامل‬
‫الكتروفورز‬
‫هموگلوبین‬
‫و‬
‫آزمایش‬
‫فریتین‬
‫برای‬
‫هر‬
‫دوی‬
‫زوج‬
‫ین‬
‫است‬
.
•
‫در‬
‫صورتی‬
‫كه‬
‫هموگلوبین‬
F
‫در‬
‫هر‬
‫دو‬
‫نفر‬
‫بیش‬
‫از‬
3%
‫باشد‬
‫زوج‬
‫مشكوك‬
‫پر‬
‫خطر‬
‫هستند‬
:
‫انجام‬
‫آهن‬
‫درمانی‬
‫صرفا‬
‫جهت‬
‫رعایت‬
‫اخالق‬
‫پزشكی‬
‫در‬
‫افراد‬
‫دارای‬
‫فریتین‬
‫گویای‬
‫فقر‬
‫آهن‬
‫انجام‬
‫می‬
‫شود‬
.
•
‫در‬
‫صورتی‬
‫كه‬
‫هموگلوبین‬
F
‫در‬
‫یكی‬
‫یا‬
‫هر‬
‫دوی‬
‫زوجین‬
‫كمتر‬
‫یا‬
‫مساوی‬
3%
‫باشد‬
‫و‬
‫وضعیت‬
‫فریتین‬
‫ایشان‬
‫گویای‬
‫فقرآهن‬
‫باشد‬
‫سه‬
‫ما‬
‫ه‬
‫آهن‬
‫درمانی‬
‫و‬
‫بررسی‬
‫مجدد‬
‫اندكس‬
‫های‬
‫خونی‬
‫انجام‬
‫شود‬
.

32. ‫پنجم‬ ‫ی‬‫مرحله‬
‫غربالگری‬
:
‫نهایی‬ ‫مشكوك‬ ‫زوجین‬ ‫تكلیف‬ ‫تعیین‬
•
‫زوجینی‬
‫كه‬
‫در‬
‫مراحل‬
3
‫و‬
4
‫الگوریتم‬
‫به‬
‫عنوان‬
«
‫ناقل‬
»
‫تاالسمی‬
‫شناسایی‬
‫شده‬
‫اند‬
‫وارد‬
‫این‬
‫مرحله‬
‫نمی‬
‫شوند‬
.
•
‫زوجینی‬
‫كه‬
‫بعد‬
‫از‬
‫مرحله‬
4
‫همچنان‬
‫زن‬
‫و‬
‫مرد‬
‫هر‬
‫دو‬
‫یا‬
‫یكی‬
‫از‬
‫ایشان‬
‫دارای‬
MCV < 80
‫و‬
‫یا‬
MCH < 27
‫و‬
HbA2 ≤ 3.5
،‫باشد‬
‫زوج‬
‫مشكوك‬
‫نهایی‬
‫تلقی‬
‫می‬
‫گردند‬
.
•
‫تعیین‬
‫تكلیف‬
‫زوج‬
‫مشكوك‬
‫بر‬
‫اساس‬
«
‫جدول‬
‫متقاطع‬
‫شناس‬
‫ایی‬
‫زوج‬
‫مشكوك‬
‫كم‬
‫خطر‬
‫و‬
‫مشكوك‬
‫پرخطر‬
»
‫انجام‬
‫می‬
‫شود‬
.

33. 33
‫متقاطع‬ ‫جدول‬
‫شناسایي‬
‫مشکوک‬ ‫زوج‬
‫پرخطر‬ ‫و‬ ‫خطر‬ ‫کم‬
‫در‬
«
‫پنجم‬ ‫مرحله‬
»
*
‫در‬
‫این‬
‫در‬ ‫قسمت‬
‫صورتی‬
‫مرد‬ ‫كه‬
‫یا‬
‫زن‬
‫ناقل‬
‫تاالسمی‬
‫و‬ ‫بوده‬
‫سابقه‬ ‫مقابل‬ ‫طرف‬
‫بیماری‬
‫تاالسمی‬
‫در‬
‫خویشاندان‬
‫نزدیك‬
‫زوج‬ ‫باشد‬ ‫داشته‬
‫بعنو‬
‫ان‬
‫طبقه‬ ‫پرخطر‬
‫بندی‬
‫می‬
‫گردد‬
.

35. 1
-
‫مشکوک‬ ‫موارد‬
:
•
‫شده‬ ‫تعیین‬ ‫حدی‬ ‫نقطه‬ ‫میزان‬ ‫آیا‬
(
Cut off point
)
‫برای‬
MCV
‫و‬
MCH
‫است؟‬ ‫مناسب‬ ‫گری‬ ‫غربال‬ ‫برای‬
•
‫آیا‬
‫استرس‬ ‫بروز‬ ‫از‬ ‫تر‬ ‫پایین‬ ‫حد‬ ‫انتخاب‬ ‫با‬ ‫میتوان‬
‫های‬
‫افزای‬ ‫ریسک‬ ‫آنکه‬ ‫بدون‬ ‫نمود‬ ‫اجتناب‬ ‫پیشگیری‬ ‫قابل‬
‫ش‬
‫باشد؟‬ ‫داشته‬ ‫وجود‬ ‫جدید‬ ‫موارد‬
•
‫آلفا‬ ‫تاالسمی‬ ‫شیوع‬
‫بتا‬ ‫یا‬ ‫و‬
‫موارد‬ ‫در‬
MCV
‫یا‬ ‫و‬
MCH
‫است؟‬ ‫چقدر‬ ‫پایین‬ ‫کمی‬

36. ‫غربالکری‬ ‫معیار‬
:
•
‫معیار‬ ‫پیشنهاد‬
MCH
‫از‬ ‫کمتر‬
27
:
• 1)Roger.M Paelan L, et al.screeningcriteria for B thalassemia traitin
pregnant woman. Journal of clinical pathology48, 1054-1056
• 2) Guideline the laboratory diagnosis of hemoglobinopathies. British
society for hematology: guideline. British Journal of hematology 1998,
101, 783-792
• 3) Law HY, Chee MK. Tan GP, Ng IS: The simultaneous presence of α and β
thalassemia allels a pitfall of thalassemia screening. Community Gene
2003; 6: 14 – 21

37. ‫غربالکری‬ ‫معیار‬
:
•
‫ترکیه‬ ‫در‬ ‫مطالعه‬ ‫یک‬
:
MCV
‫از‬ ‫کمتر‬
78
(
Zahit Bolaman
.Prevalence of â-thalassaemia trait in Istanbul. Haema 2004; 7(4): 543-544
)
•
‫چین‬ ‫در‬ ‫مطالعه‬ ‫یک‬
:
MCH<27 MCV<80
(
Edmond shu Kw an
Ma, et al. Thalassemia screening based on redcell indices in the Chinese. Haematologica vol
86(12): December 2001
)
•
‫هماتولوژي‬ ‫کتاب‬
Wintrobes
:
‫عدد‬
78
‫عنوان‬ ‫به‬
Cutoff
‫براي‬
MCV
‫عدد‬ ‫و‬،
27
‫براي‬
MCH
(
Greer P. Foerster
J.Lukens JN. Rodgers GM. Paraskevas F. Glader b: wintrobe's clinical hematslogy 11th
edition. Volume 4. Lippincott Williams and Wilkins. 2004; 1320 – 52
)

38. ‫غربالکری‬ ‫معیار‬
:
‫در‬
‫یک‬
‫در‬ ‫مطالعه‬
‫فلسطین‬
‫انجام‬
‫شد‬
‫ه‬
‫حد‬
MCH
‫و‬
MCV
‫مناسب‬
‫براي‬
‫غربا‬
‫لگري‬
‫تاالسمي‬
‫را‬ ‫مینور‬
‫به‬
‫ترتیب‬
27
‫و‬
79
‫دانسته‬
‫اند‬
(
Khalid younis, Flkry Barghithy, Ziad Abdeen: prevalence of B
thalassemia trait among Palestinian students of higher education. April 1996.
)
‫که‬ ‫افرادي‬
MCH ≤25
‫یا‬ ‫و‬
MCV ≤75
‫داشت‬
‫ا‬ ‫ه‬
‫ند‬
(
Gabriela
Bencaiova, Tilo Burkhardt, Alexander Krafft, and Roland Zimmermann: Screening
for Bthalassemia trait in anaemic pregnant women. Gynecol obstet Invest 2006;
62: 20
)

39. ‫ها‬ ‫حل‬ ‫راه‬
:
‫تعیین‬
‫نقطه‬
‫حدي‬
( cutoff-point ) MCH
‫و‬
MCV
‫درکشور‬
‫ايران‬
•
‫زیر‬ ‫شواالت‬ ‫به‬ ‫پاسخ‬ ‫برای‬ ‫تحقیقاتی‬ ‫طرح‬ ‫یک‬ ‫طراحی‬
:
•
‫تاالسمی‬ ‫شیوع‬
β
‫با‬ ‫افراد‬ ‫در‬
MCV
(
78
‫الی‬
80
)
‫و‬
MCH
‫چقدر‬ ‫نرمال‬
‫است؟‬
•
‫تاالسمی‬ ‫شیوع‬
β
‫با‬ ‫افراد‬ ‫در‬
MCV
‫و‬ ‫نرمال‬
MCH
(
26
‫الی‬
27
)
‫چقدر‬
‫است؟‬
•
‫تاالسمی‬ ‫شیوع‬
β
‫با‬ ‫افراد‬ ‫در‬
MCV
(
78
‫الی‬
80
)
‫و‬
MCH
(
26
‫الی‬
27
)
‫چقدر‬
‫است؟‬
•
‫تاالسمی‬ ‫شیوع‬
β
‫با‬ ‫افراد‬ ‫در‬
MCV
‫از‬ ‫کمتر‬
78
‫و‬
MCH
‫از‬ ‫کمتر‬
26
‫چقدر‬
‫است؟‬

40. Our experience for screening in
Zahedan

42. THE MOST IMPORTANT POINT IN
SCREENING
• MCV 76-79 +/- MCH 26-27 +/- 3.2<A2<3.5

43. ‫در‬
‫زن‬
‫و‬
‫مرد‬
‫با‬
‫اشتراک‬
‫اندکس‬
‫های‬
‫ذیل‬
(
MCV 80-76
&
MCH 26-27
&
3.2<A2 <3.5
)
‫فردی‬
‫با‬
‫این‬
‫مشخصات‬
‫وجود‬
‫ندارد‬
.

45. ‫همراهی‬
A2
‫با‬ ‫نرمال‬
MCV
‫پایین‬
‫بتا‬ ‫مینور‬ ‫تاالسمی‬ ‫در‬
:
•
‫تاالسمی‬ ‫دلتا‬ ‫و‬ ‫بتا‬ ‫همراهی‬
•
‫های‬ ‫موتاسیون‬ ‫با‬ ‫مینور‬ ‫تاالسمی‬ ‫از‬ ‫کوچکی‬ ‫گروه‬
:
•
CAP – 1 ( A→C),IVI-6(T→C)
MCV=79, MCH=24.7
A2 =3.4
(
‫رفرانس‬
personal experience :Dr J. Old
)
•
‫آهن‬ ‫فقر‬ ‫با‬ ‫همراهی‬

46. 2
-
‫تشخیصی‬ ‫مشکالت‬
:
•
‫خاموش‬ ‫ناقلین‬
•
‫آلفا‬ ‫تاالسمی‬
•
‫ها‬ ‫هموگلوبینوپاتی‬ ‫دیگر‬ ‫با‬ ‫همراهی‬
•
‫آلفا‬ ‫گانه‬ ‫سه‬ ‫ژن‬ ‫با‬ ‫مینور‬ ‫تاالسمی‬ ‫ژن‬ ‫یک‬
(
‫تاالسمی‬
‫اینترمدیت‬
)

47. ‫آلفا‬ ‫تاالسمی‬
:

49. β- thal α+ -thal α°-thal δβ- thal HbS HbD HbE Hb
Lepore
HbC HbO
Arab
β- thal + - - + + - + + - +
α+-thal - - +
- - - - - - -
α°-thal - +
+ - - - - - - -
δβ- thal + - - + + - + + - +
HbS + - - + + + + + + +
HbD
Panjub
- - - - + - - - - -
HbE + - - + + - - + - -
Hb Lepore + - - + + - + + - +
HbC - - - - + - - - - -
HbO Arab + - - + + - - + - -

50. Recommendation:
• Since a considerable number of patients with
a beta thalassemia gene mutation can be
missed according to national algorithm for
diagnosis of beta thalassemia it seems that
precise molecular analysis of individuals
beside the family history is crucial in
diagnosis of beta thalassemia carriers.

51. ‫به‬ ‫توجه‬ ‫اما‬ ‫پیشگیری‬ ‫طرح‬ ‫به‬ ‫داری‬ ‫امانت‬ ‫به‬ ‫توجه‬
‫ای‬ ‫منطقه‬ ‫و‬ ‫بومی‬ ‫موتاسیونهای‬ ‫های‬ ‫خصوصیت‬
/
‫و‬ ‫مستند‬
‫محکم‬
‫صورت‬ ‫در‬ ‫عام‬ ‫موارد‬ ‫برای‬ ‫ذهاب‬ ‫و‬ ‫ایاب‬ ‫های‬ ‫هزینه‬ ‫تامین‬
‫خاص‬ ‫موارد‬ ‫حداقل‬ ‫یا‬ ‫امکان‬
‫انها‬ ‫ای‬ ‫دوره‬ ‫چک‬ ‫و‬ ‫واحد‬ ‫تجهیزات‬ ‫یا‬ ‫واحد‬ ‫ازمایشگاه‬
‫رعایت‬ ‫و‬ ‫توجه‬ ‫علیرغم‬ ‫الزم‬ ‫های‬ ‫حمایت‬ ‫و‬ ‫شغلی‬ ‫بیمه‬ ‫تامین‬
‫دستورالعمل‬ ‫به‬ ‫امانتداری‬

52. Hg F Stimulants

53. ‫هموگلوبین‬ ‫ساحتمان‬
•
‫آهن‬ ‫و‬ ‫پیرول‬ ‫تترا‬ ‫هسته‬ ‫یک‬ ‫از‬ ‫هموگلوبین‬
(
‫مجم‬ ‫که‬
‫وعا‬
‫میشود‬ ‫نامیده‬ ‫هم‬
)
‫ش‬ ‫تشکیل‬ ‫گلوبین‬ ‫زنجیره‬ ‫چهار‬ ‫و‬
‫ده‬
‫است‬
•
‫بالغین‬ ‫هموگلوبین‬
(HB A1)
‫از‬
2
‫آلفا‬ ‫زنجیره‬
(
‫توسط‬ ‫که‬
‫کروموزوم‬
16
‫دارای‬ ‫و‬ ‫میشود‬ ‫کد‬
151
‫است‬ ‫اسیدآمینه‬
)
‫بتا‬ ‫زنجیره‬ ‫و‬
(
‫کروموزوم‬ ‫توسط‬ ‫که‬
11
‫دارای‬ ‫و‬ ‫میشود‬ ‫کد‬
156
‫است‬ ‫اسیدآمینه‬
)
‫است‬ ‫شده‬ ‫تشکیل‬

54. ‫هموگلوبین‬ ‫ساحتمان‬
•
‫کروموزوم‬
16
‫آلفا‬ ‫زنجیره‬ ‫برتولید‬ ‫عالوه‬
(ά)
‫تولید‬ ،
‫زتا‬ ‫زنجیره‬
(ζ)
‫دارد‬ ‫عهده‬ ‫بر‬ ‫نیز‬ ‫را‬
.
‫هردودارای‬ ‫که‬
151
‫هستند‬ ‫اسیدآمینه‬
.
•
‫کروموزوم‬
11
‫بتا‬ ‫زنجیره‬ ‫برتولید‬ ‫عالوه‬
(β)
‫تولید‬ ،
‫گاما‬ ‫های‬ ‫زنجیره‬
(γ)
‫دلتا‬ ،
(δ)
‫اپسیلون‬ ‫و‬
(ε)
‫نیز‬ ‫را‬
‫دارد‬ ‫عهده‬ ‫بر‬
.
‫دارای‬ ‫همگی‬ ‫که‬
156
‫هستند‬ ‫اسیدآمینه‬
.

56. ‫تاالسمی‬ ‫پاتوفیزیولوژی‬
•
‫کروموزوم‬ ‫تولیدی‬ ‫های‬ ‫زنجیره‬ ‫تعادل‬ ‫عدم‬ ‫صورت‬ ‫در‬
16
‫کروموزوم‬ ‫تولیدی‬ ‫های‬ ‫زنجیره‬ ‫و‬
11
‫سندروم‬
‫میشود‬ ‫ایجاد‬ ‫تاالسمی‬
.
•
‫ش‬ ،‫باشد‬ ‫بیشتر‬ ‫تولیدی‬ ‫های‬ ‫زنجیره‬ ‫تعادل‬ ‫عدم‬ ‫هرچه‬
‫دت‬
‫است‬ ‫بیشتر‬ ‫تاالسمی‬ ‫عالئم‬

57. ,, 
Pathophysiology of
Thalassemia-

58. : ‫کننده‬ ‫القا‬ ‫عمل‬ ‫مکانیسم‬
‫زنجیره‬ ‫تولید‬
•
‫اگر‬ ‫مقابل‬ ‫شکل‬ ‫به‬ ‫توجه‬ ‫با‬
‫را‬ ‫ترازو‬ ‫چپ‬ ‫کفه‬ ‫بتوانیم‬
‫عال‬ ‫شدت‬ ، ‫کنیم‬ ‫سنگینتر‬
‫ئم‬
‫شد‬ ‫خواهد‬ ‫کمتر‬ ‫تاالسمی‬
.
•
‫طبیعی‬ ‫بطور‬ ‫که‬ ‫راست‬ ‫کفه‬
‫جهت‬ ‫راهکاری‬ ‫و‬ ‫میکند‬ ‫تولید‬
‫نیست‬ ‫موجود‬ ‫ان‬ ‫کاهش‬
.
,, 

59. :  ‫زنجیره‬ ‫تولید‬ ‫کننده‬ ‫القا‬ ‫عمل‬ ‫مکانیسم‬
•
‫بتا‬ ‫زنجیره‬
(

)
‫دارد‬ ‫کاهش‬ ‫که‬
‫شده‬ ‫بیماری‬ ‫ایجاد‬ ‫باعث‬ ‫و‬
‫ندارد‬ ‫افزایش‬ ‫قابلت‬ ‫و‬ ‫است‬
.
•
‫زنجیره‬
‫دلتا‬
(

)
‫قابلیت‬ ‫که‬
‫ندارد‬ ‫فراوان‬ ‫افزایش‬
.
•
‫تولید‬ ‫بتوانیم‬ ‫اگر‬
‫زنجیر‬
‫گاما‬ ‫ه‬
(

)
‫شدت‬ ، ‫دهیم‬ ‫افزایش‬ ‫را‬
‫یابد‬ ‫می‬ ‫کاهش‬ ‫عالئم‬
.
•
‫می‬ ‫نزدیکتر‬ ‫تعادل‬ ‫به‬ ‫ترازو‬
‫شود‬
,, 

60. ‫و‬ ‫گاما‬ ‫زنجیره‬ ‫های‬ ‫دهنده‬ ‫افزایش‬
‫جنینی‬ ‫هموگلوبین‬
•
1
)
‫سیتوتوکسیک‬ ‫داروهای‬
:
•
5
-
‫آزاسیتیدین‬
•
‫اوره‬ ‫هیدروکسی‬
•
‫بالستین‬ ‫وین‬
•
‫سیتارابین‬

61. ‫و‬ ‫گاما‬ ‫زنجیره‬ ‫های‬ ‫دهنده‬ ‫افزایش‬
‫جنینی‬ ‫هموگلوبین‬
•
2
)
‫هماتوپویتیک‬ ‫رشد‬ ‫عوامل‬
:
• Erythropoietin
• Interleukin3
• G-M CSF

62. ‫و‬ ‫گاما‬ ‫زنجیره‬ ‫های‬ ‫دهنده‬ ‫افزایش‬
‫جنینی‬ ‫هموگلوبین‬
•
3
)
‫بوتیراتها‬
:
•
‫بوتیرات‬ ‫هیدروکسی‬ ‫بتا‬
•
‫بوتیرات‬ ‫سدیم‬
•
‫اسید‬ ‫آمینوبوتیریک‬ ‫الفا‬

63. ‫و‬ ‫گاما‬ ‫زنجیره‬ ‫های‬ ‫دهنده‬ ‫افزایش‬
‫جنینی‬ ‫هموگلوبین‬
•
‫اوره‬ ‫هیدروکسی‬
:
•
‫دز‬ ‫با‬
10
‫تا‬
20
‫بدن‬ ‫وزن‬ ‫هرکیلوگرم‬ ‫ازا‬ ‫به‬ ‫میلیگرم‬
•
‫روز‬ ‫در‬ ‫یکبار‬
•
‫کپسولهای‬
500
‫میلیگرم‬

64. ‫تاالسمی‬ ‫در‬ ‫درمانی‬ ‫جديد‬ ‫عوامل‬

65. ‫مهم‬ ‫چهارهدف‬
:

1
-
‫الفا‬ ‫های‬ ‫زنجیره‬ ‫نسبت‬ ‫تنظیم‬
-
‫بتا‬

2
-
‫موثر‬ ‫غیر‬ ‫خونسازی‬ ‫مهار‬

3
–
‫آهن‬ ‫تجمع‬ ‫مهار‬

4
-
‫زدا‬ ‫اهن‬ ‫شالتورهای‬

66. ‫الفا‬ ‫های‬ ‫زنجیره‬ ‫نسبت‬ ‫تنظیم‬
–
‫ب‬
‫تا‬
:

‫استخوان‬ ‫مغز‬ ‫پیوند‬

‫درمانی‬ ‫ژن‬

‫ساخت‬ ‫تحریک‬
HbF

67. ‫استخوان‬ ‫مغز‬ ‫پیوند‬

‫ها‬ ‫محدودیت‬
:

‫پیوند‬ ‫دهنده‬

‫بیمار‬ ‫شرایط‬

68. ‫درمانی‬ ‫ژن‬

‫به‬ ‫گلوبین‬ ‫بتا‬ ‫ژن‬ ‫انتقال‬
stem cell

‫ژن‬ ‫گیری‬ ‫هدف‬
BCL11A
(
2P15
)
-
‫سازی‬ ‫فعال‬
HbF

69. ‫ترسپت‬ ‫لوسپا‬
(
ACE-536
)

‫اس‬ ‫مغز‬ ‫در‬ ‫قرمز‬ ‫گلبولهای‬ ‫دیفرانسیاسیون‬ ‫تحریک‬
‫تخوان‬

‫هموگلوبین‬ ‫سطح‬ ‫افزایش‬

70. 
‫حیوانات‬ ‫در‬ ‫مطالعه‬

‫کب‬ ‫اهن‬ ‫کاهش‬ ، ‫طحال‬ ‫اندازه‬ ‫کاهش‬ ، ‫هموگلوبین‬ ‫اصالح‬
‫د‬
‫استخوان‬ ‫تراکم‬ ‫بهبودی‬

‫انسان‬ ‫در‬ ‫مطالعه‬

‫دارو‬ ‫خوب‬ ‫تحمل‬ ، ‫هموگلوبین‬ ‫سطح‬ ‫بهبود‬

71. ‫تاالسمی‬ ‫بیماران‬ ‫در‬ ‫مطالعه‬ ‫دو‬ ‫فاز‬
:

‫در‬ ‫هموگلوبین‬ ‫افزایش‬
NTD
‫میزان‬ ‫به‬
5/1
‫در‬ ‫گرم‬
‫لیتر‬ ‫دسی‬

‫میزان‬ ‫به‬ ‫خون‬ ‫تزریق‬ ‫به‬ ‫نیاز‬ ‫کاهش‬
20
%
‫در‬
TD

‫است‬ ‫فریتین‬ ‫و‬ ‫کبد‬ ‫اهن‬ ‫روی‬ ‫بر‬ ‫مطالعه‬ ‫بعدی‬ ‫اهداف‬

72. ‫همراهی‬ ‫در‬ ‫را‬ ‫واضحی‬ ‫کاهش‬ ‫کبد‬ ‫اهن‬ ‫گیری‬ ‫اندازه‬ ‫بیماران‬ ‫گروه‬ ‫دو‬ ‫هر‬ ‫در‬
‫است‬ ‫داده‬ ‫نشان‬ ‫اهن‬ ‫شالتور‬ ‫مصرف‬ ‫بدون‬ ‫و‬ ‫اهن‬ ‫شالتور‬ ‫با‬ ‫مصرف‬

‫مشاهده‬ ‫پا‬ ‫ساق‬ ‫های‬ ‫زخم‬ ‫بهبودی‬ ‫بیماران‬ ‫گروه‬ ‫دو‬ ‫هر‬ ‫در‬
‫است‬ ‫گردیده‬
.

‫اس‬ ‫گردیده‬ ‫تحمل‬ ‫خوبی‬ ‫به‬ ‫دارو‬ ‫بیماران‬ ‫گروه‬ ‫دو‬ ‫هر‬ ‫در‬
‫ت‬

‫است‬ ‫پشت‬ ‫ناحیه‬ ‫دردهای‬ ‫شده‬ ‫مشاهده‬ ‫ی‬ ‫عارضه‬ ‫تنها‬
‫سردرد‬ ‫از‬ ‫مواردی‬
-
‫نیز‬ ‫پا‬ ‫قوزک‬ ‫درد‬ ‫و‬ ‫استخوانی‬ ‫درد‬
‫است‬ ‫گردیده‬ ‫مشاهده‬

‫است‬ ‫انجام‬ ‫حال‬ ‫در‬ ‫مطالعه‬ ‫سه‬ ‫فاز‬
.

73. ‫سوتاترسپت‬
(
ACE-011
)

‫لوسپاترسپت‬ ‫مشابه‬ ‫عملکرد‬

‫هموگلوبی‬ ‫افزایش‬ ‫و‬ ‫قرمز‬ ‫گلبول‬ ‫ماچوریشن‬ ‫افزایش‬
‫ن‬

‫گ‬ ‫تولید‬ ‫کاهش‬ ‫با‬ ‫کلیوی‬ ‫نارسایی‬ ‫بیماران‬ ‫در‬ ‫مطالعه‬
‫لبول‬
‫هموگلوب‬ ‫افزایش‬ ‫باعث‬ ‫که‬ ‫است‬ ‫گرفته‬ ‫صورت‬ ‫قرمز‬
‫ین‬
‫است‬ ‫شده‬ ‫تحمل‬ ‫خوبی‬ ‫به‬ ‫و‬ ‫گردیده‬

‫دو‬ ‫فاز‬ ‫مطالعات‬ ‫و‬ ‫ارزیابی‬ ‫حال‬ ‫در‬ ‫تاالسمی‬ ‫بیماران‬ ‫در‬
‫کند‬ ‫می‬ ‫طی‬ ‫را‬ ‫وسه‬

74. ‫روکسولیتینیب‬
:
JAKAVI =Jakafi

‫توسط‬ ‫شده‬ ‫تایید‬
FDA
‫به‬ ‫مقاوم‬ ‫درموارد‬
‫اوره‬ ‫هیدروکسی‬

‫طحال‬ ‫ی‬ ‫اندازه‬ ‫کاهش‬

10
‫روز‬ ‫در‬ ‫دوبار‬ ‫گرم‬ ‫میلی‬

‫آهن‬ ‫شالتورهای‬ ‫دریافت‬ ‫با‬ ‫همراه‬

75. ‫آهن‬ ‫تجمع‬ ‫مهار‬

‫هپسیدین‬ ‫مینی‬ ‫و‬ ‫هپسیدین‬

76. ‫هپسیدين‬

‫غذایی‬ ‫رژیم‬ ‫اهن‬ ‫جذب‬ ‫ی‬ ‫کننده‬ ‫کنترل‬

‫پالسما‬ ‫اهن‬ ‫غلظت‬ ‫ی‬ ‫کننده‬ ‫تنظیم‬

‫بافتی‬ ‫اهن‬ ‫انتشار‬ ‫ی‬ ‫کننده‬ ‫تنظیم‬

‫ها‬ ‫خونی‬ ‫کم‬ ‫در‬ ‫اهن‬ ‫تجمع‬ ‫اصلی‬ ‫علت‬ ‫هپسیدین‬ ‫کمبود‬
‫با‬
‫باشد‬ ‫می‬ ‫تاالسمی‬ ‫بتا‬ ‫جمله‬ ‫از‬ ‫اهن‬ ‫لود‬ ‫اور‬
.

77. ‫هپسیدين‬ ‫مینی‬
(PR65)

‫هپسیدی‬ ‫مشابه‬ ‫عمر‬ ‫طول‬ ‫و‬ ‫عملکرد‬ ‫با‬ ‫داروی‬
‫ن‬

‫مناسب‬ ‫قیمت‬

‫دو‬ ‫تا‬ ‫روزانه‬ ‫جلدی‬ ‫زیر‬ ‫صورت‬ ‫به‬ ‫تزریق‬
‫هفته‬

80. ‫جیدنیو‬
JADENU

‫توسط‬ ‫شده‬ ‫تایید‬
FDA

‫کوتد‬ ‫فیلم‬ ‫یا‬ ‫پوششدار‬ ‫قرص‬

‫اکسجید‬ ‫فعال‬ ‫محتویات‬ ‫حاوی‬

‫اکسجید‬ ‫فعال‬ ‫غیر‬ ‫محتویات‬ ‫بدون‬

‫هست‬ ‫بلع‬ ‫قابل‬

‫اکسجید‬ ‫به‬ ‫نسبت‬ ‫کمتر‬ ‫گوارشی‬ ‫عوارض‬

81. ‫ترايال‬ ‫کلینیکال‬

‫یافته‬ ‫پایان‬ ‫مطالعه‬ ‫دو‬ ‫فاز‬

‫شده‬ ‫پذیرفته‬ ‫وایمنی‬ ‫تحمل‬

‫ان‬ ‫تاثیر‬ ‫بررسی‬ ‫حال‬ ‫در‬ ‫مطالعات‬ ‫از‬ ‫بعضی‬
‫است‬

‫است‬ ‫انجام‬ ‫حال‬ ‫در‬ ‫مطالعه‬ ‫سه‬ ‫فاز‬

82. ‫دارويی‬ ‫دوزهای‬

‫قرص‬
mg
90
-
‫اکسجید‬ ‫معادل‬
mg
125

‫قرص‬
mg
180
-
‫اکسجید‬ ‫معادل‬
mg
250

‫قرص‬
mg
360
-
‫اکسجید‬ ‫معادل‬
mg
500

‫شروع‬ ‫پیشنهادی‬ ‫دوز‬
mg/kg/d
14
-
‫اکسجید‬ ‫معادل‬
mg/kg/d
20

83. SP-420 (Sideris)

‫جدید‬ ‫شالتور‬

‫سین‬ ‫دسفریتیو‬ ‫خانواده‬ ‫از‬

‫خوراکی‬ ‫صورت‬ ‫به‬ ‫موثر‬

‫طوالنی‬ ‫عمر‬ ‫نیم‬
–
‫روز‬ ‫در‬ ‫بار‬ ‫یک‬

‫نوروپاتی‬ ‫و‬ ‫کلیه‬ ‫در‬ ‫احتمالی‬ ‫مسمومیت‬

84. 
‫ترایال‬ ‫کلینیکال‬ ‫ی‬ ‫مطالعه‬ ‫حال‬ ‫در‬

‫فاز‬ ‫در‬ ‫ان‬ ‫بودن‬ ‫وایمن‬ ‫تحمل‬
1b
‫است‬ ‫شده‬ ‫تایید‬
.
.

86. ‫مشکالت‬
‫و‬ ‫طحال‬
‫سنگ‬
‫کیسه‬
‫در‬ ‫صفرا‬
‫تاالسمی‬

87. ‫بدن‬ ‫در‬ ‫طحال‬ ‫محل‬

88. ‫بدن‬ ‫در‬ ‫آن‬ ‫وعمل‬ ‫طحال‬

‫است‬ ‫ها‬ ‫عفونت‬ ‫مقابل‬ ‫در‬ ‫بدن‬ ‫دفاعی‬ ‫سد‬ ‫طحال‬

‫است‬ ‫کودکی‬ ‫دوران‬ ‫در‬ ‫آن‬ ‫عملکرد‬ ‫مهمترین‬

‫طحال‬ ‫نقش‬ ‫اهمیت‬ ‫از‬ ‫بزرگسالی‬ ‫سنین‬ ‫در‬
‫شود‬ ‫می‬ ‫کاسته‬ ‫بدن‬ ‫دفاعی‬ ‫درسیستم‬

89. ‫تاالس‬ ‫بیمار‬ ‫بدن‬ ‫در‬ ‫طحال‬ ‫وضعیت‬
‫می‬

‫تاالسمی‬ ‫بیمار‬ ‫بدن‬ ‫در‬
:

‫است‬ ‫ها‬ ‫عفونت‬ ‫مقابل‬ ‫در‬ ‫بدن‬ ‫دفاعی‬ ‫سد‬ ‫طحال‬ ‫؛‬ ‫اینکه‬ ‫بر‬ ‫عالوه‬

‫خونسازی‬ ‫محل‬ ‫عنوان‬ ‫به‬ ‫تواند‬ ‫می‬ ‫طحال‬ ‫شدید‬ ‫خونی‬ ‫کم‬ ‫بعلت‬
‫نماید‬ ‫عمل‬ ‫استخوان‬ ‫مغز‬ ‫از‬ ‫خارج‬

‫؛‬ ‫شود‬ ‫می‬ ‫ساخته‬ ‫معیوب‬ ‫قرمز‬ ‫گلبول‬ ‫تاالسمی‬ ‫بیماران‬ ‫در‬ ‫چون‬
‫ق‬ ‫گلبولهای‬ ‫این‬ ‫تخریب‬ ‫و‬ ‫گرفتن‬ ‫برای‬ ‫محلی‬ ‫عنوان‬ ‫به‬ ‫طحال‬
‫رمز‬
‫میشود‬ ‫محسوب‬ ‫معیوب‬

90. ‫تاالسمی‬ ‫بیمار‬ ‫بدن‬ ‫در‬ ‫طحال‬ ‫وضعیت‬

‫ش‬ ‫ذکر‬ ‫بداليل‬ ‫طحال‬ ‫تاالسمی‬ ‫بیمار‬ ‫بدن‬ ‫در‬ ‫پس‬
‫ده‬
‫شود‬ ‫بزرگ‬ ‫تواند‬ ‫می‬

‫مناسب‬ ‫و‬ ‫بموقع‬ ‫ن‬ ‫درما‬ ‫تاالسمی‬ ‫بیمار‬ ‫يک‬ ‫اگر‬
‫شود‬ ‫نمی‬ ‫بزرگ‬ ‫طحال‬ ‫؛‬ ‫باشد‬ ‫داشته‬ ‫خون‬ ‫تزريق‬

‫توسعه؟؟‬ ‫حال‬ ‫در‬ ‫و‬ ‫فقیر‬ ‫کشورهای‬ ‫در‬

92. ‫تاالسمی‬ ‫بیماران‬ ‫در‬ ‫طحال‬ ‫برداشتن‬ ‫الزام‬ ‫موارد‬

‫برای‬ ‫شدید‬ ‫ناراحتی‬ ‫احساس‬ ‫که‬ ‫حدی‬ ‫در‬ ‫طحال‬ ‫شدید‬ ‫بزرگی‬
‫ب‬ ‫پارگی‬ ‫احتمال‬ ‫که‬ ‫باشد‬ ‫بزرگ‬ ‫حدی‬ ‫در‬ ‫و‬ ‫آورد‬ ‫فراهم‬ ‫بیمار‬
‫دنبال‬
‫باشد‬ ‫داشته‬ ‫شکم‬ ‫به‬ ‫ضربه‬

‫فرا‬ ‫بیمار‬ ‫برای‬ ‫پنی‬ ‫سیتو‬ ‫پان‬ ‫که‬ ‫حدی‬ ‫در‬ ‫طحال‬ ‫بزرگی‬
‫آورد‬ ‫هم‬
‫سفی‬ ‫گلبول‬ ‫از‬ ‫اعم‬ ‫خونی‬ ‫های‬ ‫رده‬ ‫تعداد‬ ‫در‬ ‫افت‬ ‫باعث‬ ‫یعنی‬
‫د؛‬
‫قرمز‬ ‫گلبول‬
(
‫هموگلوبین‬
)
‫شود‬ ‫ها‬ ‫پالکت‬ ‫و‬

93. 
‫شود‬ ‫خون‬ ‫به‬ ‫نیاز‬ ‫افزایش‬ ‫باعث‬ ‫که‬ ‫حدی‬ ‫در‬ ‫طحال‬ ‫بزرگی‬
‫از‬ ‫بیش‬ ‫بیمار‬ ‫خون‬ ‫مصرف‬ ‫بطوریکه‬
240
‫سی‬ ‫سی‬
‫هر‬ ‫ازای‬ ‫به‬
‫شود‬ ‫سال‬ ‫در‬ ‫بدن‬ ‫ازوزن‬ ‫کیلوگرم‬

‫طح‬ ‫به‬ ‫اقدام‬ ‫اغلب‬ ‫کودکی‬ ‫سنین‬ ‫در‬ ‫طحال‬ ‫اهمیت‬ ‫به‬ ‫توجه‬ ‫با‬
‫ال‬
‫از‬ ‫باالتر‬ ‫سنین‬ ‫در‬ ‫برداری‬
9
-
8
‫شود‬ ‫می‬ ‫سال‬
‫تاالسمی‬ ‫بیماران‬ ‫در‬ ‫طحال‬ ‫برداشتن‬ ‫الزام‬ ‫موارد‬

94. ‫ویژه‬ ‫نکات‬

‫برابر‬ ‫ونیم‬ ‫یک‬ ‫از‬ ‫بیشتر‬ ‫خون‬ ‫به‬ ‫نیاز‬ ‫افزایش‬

‫تغیی‬،‫عفونت‬، ‫قدیم‬ ‫و‬ ‫جدید‬ ‫بادی‬ ‫الوانتی‬ ‫امکان‬ ‫رد‬
‫رات‬
‫ردش‬ ‫بایستی‬ ‫می‬ ‫دریافتی‬ ‫خون‬ ‫واحدهای‬ ‫هماتوکریت‬
‫ده‬
‫باشد‬

‫خ‬ ‫تزریق‬ ‫از‬ ‫قبل‬ ‫هموگلوبین‬ ‫حفظ‬ ‫باهدف‬ ‫دربیماران‬
‫ون‬
‫بیش‬ ‫خون‬ ‫مصرف‬ ‫لیتر‬ ‫دسی‬ ‫در‬ ‫گرم‬ ‫ده‬ ‫درحدود‬
‫از‬
200
‫تا‬
220
‫شود‬ ‫می‬ ‫محسوب‬ ‫مصرف‬ ‫افزایش‬

95. ‫برداری‬ ‫طحال‬ ‫از‬ ‫قبل‬ ‫اقدامات‬

‫انعقادی‬ ‫های‬ ‫تست‬ ‫شامل‬ ‫کامل‬ ‫آزمایشات‬
-
‫کبدی‬
-
‫ها‬ ‫هپاتیت‬ ‫و‬ ‫کلیوی‬

‫صفرا‬ ‫کیسه‬ ‫و‬ ‫کبد‬ ‫بخصوص‬ ‫و‬ ‫شکم‬ ‫کامل‬ ‫سونوگرافی‬

‫عمل‬ ‫از‬ ‫قبل‬ ‫هفته‬ ‫دو‬ ‫حداقل‬ ‫مننگوکوک‬ ‫و‬ ‫پنوموکوک‬ ‫واکسن‬ ‫تزریق‬
(
‫واک‬
‫سن‬
H.Influenza
‫نیست‬ ‫موجود‬ ‫ایران‬ ‫در‬ ‫اما‬ ‫است‬ ‫الزامی‬ ‫هم‬
)

‫هپاتی‬ ‫به‬ ‫میتال‬ ‫یا‬ ‫باشد‬ ‫داشته‬ ‫صفرا‬ ‫کیسه‬ ‫سنگ‬ ‫بیمار‬ ‫صورتیکه‬ ‫در‬
‫ممکن‬ ‫باشد‬ ‫ت‬
‫بیوپ‬ ‫یا‬ ‫صفرا‬ ‫کیسه‬ ‫برداشت‬ ‫به‬ ‫نیاز‬ ‫؛‬ ‫برداری‬ ‫طحال‬ ‫عمل‬ ‫با‬ ‫همزمان‬ ‫است‬
‫از‬ ‫سی‬
‫باشد‬ ‫داشته‬ ‫هم‬ ‫کبد‬
.

‫ش‬ ‫باز‬ ‫کامل‬ ‫بطور‬ ‫شکم‬ ‫باید‬ ‫است‬ ‫بزرگ‬ ‫خیلی‬ ‫طحال‬ ‫اغلب‬ ‫بیماران‬ ‫در‬ ‫چون‬
‫ود‬

96. 
‫فرعی‬ ‫طحال‬ ‫وجود‬ ‫لحاظ‬ ‫از‬ ‫بررسی‬ ‫جراحی‬ ‫از‬ ‫قبل‬
‫شود‬ ‫انجام‬ ‫باید‬ ‫صفراوی‬ ‫وسنگهای‬

‫ب‬ ‫گاهی‬ ‫زمان‬ ‫هم‬ ‫کبد‬ ‫بیوپسی‬ ‫و‬ ‫آپاندیس‬ ‫برداشتن‬
‫طحال‬ ‫ا‬
‫میشود‬ ‫توصیه‬ ‫برداری‬

97. ‫برداری‬ ‫طحال‬ ‫جراحی‬ ‫های‬ ‫متد‬

‫باز‬ ‫جراحی‬ ‫روش‬

‫الپاراسکوپی‬ ‫روش‬

Partial splenectomy

‫آمبولیزاسیون‬ ‫روش‬

98. Partial splenectomy

‫ماژور‬ ‫بتاتاالسمی‬ ‫به‬ ‫مبتال‬ ‫افراد‬ ‫در‬
‫اسپ‬ ‫پارشیل‬
‫لنکتومی‬
‫است‬ ‫موثر‬ ‫خون‬ ‫مصرف‬ ‫کاهش‬ ‫در‬

‫سال‬ ‫پنج‬ ‫از‬ ‫کمتر‬

‫بزک‬ ‫طحال‬ ‫اثرمکانیکال‬ ‫کاهش‬

‫خون‬ ‫نیاز‬ ‫کاهش‬

‫عمل‬ ‫بعد‬ ‫عفونت‬ ‫کاهش‬

‫زیادی‬ ‫اهن‬ ‫ذخیره‬ ‫محل‬ ‫طحال‬ ‫بقایا‬

‫توتال‬ ‫برداری‬ ‫طحال‬ ‫کاندید‬ ‫مجدد‬ ‫رشد‬

‫میشود‬ ‫کوتاه‬ ‫بیمارستان‬ ‫بستری‬ ‫مدت‬

100. Ambolization
‫تهاجمی‬ ‫کمتر‬ ‫روش‬ ‫امبولی‬ ‫توسط‬ ‫طحال‬ ‫بافت‬ ‫کاهش‬
‫نیست‬ ‫همگان‬ ‫موردتوافق‬
‫بعدی‬ ‫کامل‬ ‫برداری‬ ‫طحال‬ ‫به‬ ‫نیاز‬ ‫امکان‬،‫شدید‬ ‫درد‬،‫تب‬ ‫امکان‬
‫اپاند‬ ‫وبرداشتن‬ ‫فرعی‬ ‫طحال‬ ‫و‬ ‫صفرا‬ ‫کیسه‬ ‫سنگ‬ ‫بررسی‬ ‫امکان‬ ‫عدم‬
‫یس‬
‫کبد‬ ‫بیوپسی‬ ‫امکان‬ ‫وعدم‬

101. ‫برداری‬ ‫طحال‬ ‫با‬ ‫همزمان‬ ‫کبد‬ ‫بیوپسی‬

‫نوع‬ ‫بخصوص‬ ‫هپاتیت‬ ‫به‬ ‫مبتال‬ ‫که‬ ‫بیماری‬
HCV
‫باشد‬
‫ش‬ ‫براساس‬ ‫تا‬ ‫دارد‬ ‫بیوپسی‬ ‫به‬ ‫نیاز‬ ‫ن‬ ‫درما‬ ‫شروع‬ ‫برای‬
‫دت‬
‫طح‬ ‫از‬ ‫قبل‬ ‫لذا‬ ‫؛‬ ‫بگیرد‬ ‫را‬ ‫مناسب‬ ‫درمان‬ ‫؛‬ ‫کبد‬ ‫گیری‬ ‫در‬
‫ال‬
‫مم‬ ‫چون‬ ‫شود‬ ‫مشخص‬ ‫باید‬ ‫هپاتیت‬ ‫وضعیت‬ ‫حتمأ‬ ‫برداری‬
‫کن‬
‫ک‬ ‫از‬ ‫بیوپسی‬ ‫به‬ ‫نیاز‬ ‫؛‬ ‫برداری‬ ‫طحال‬ ‫عمل‬ ‫با‬ ‫همزمان‬ ‫است‬
‫بد‬
‫باشد‬ ‫داشته‬ ‫هم‬
.

‫کب‬ ‫آهن‬ ‫گیری‬ ‫اندازه‬ ‫برای‬ ‫کبد‬ ‫از‬ ‫بیوپسی‬ ‫موارد‬ ‫برخی‬
‫د‬
‫شود‬ ‫می‬ ‫استفاده‬

102. ‫برداری‬ ‫طحال‬ ‫عوارض‬

‫شامل‬ ‫زودرس‬ ‫عوارض‬
:

‫خونریزی‬

‫آتلکتازی‬

‫دیافراگم‬ ‫زیر‬ ‫های‬ ‫آبسه‬

‫علل‬ ‫ترومبوز‬ ‫؛‬ ‫ترومبوسیتوز‬
..............

‫شامل‬ ‫ديررس‬ ‫عوارض‬
:

‫شدید‬ ‫عفونت‬
(
‫تاالس‬ ‫دربیماران‬ ‫برداری‬ ‫طحال‬ ‫از‬ ‫بعد‬ ‫عفونت‬ ‫خطر‬
‫می‬
‫از‬ ‫بیش‬ ‫سالم‬ ‫باجمعیت‬ ‫درمقایسه‬ ‫ماژور‬
30
‫است‬ ‫برابر‬
)

‫بعد‬ ‫درجه‬ ‫در‬ ‫نایسریا‬ ، ‫هموفیلوس‬ ،‫پنومونیه‬ ‫استرپ‬ ‫با‬ ‫عفونت‬
‫گرم‬ ‫ی‬
‫ها‬ ‫منفی‬

‫اسا‬ ‫برق‬ ‫سپسیس‬ ‫عالیم‬ ‫ذکر‬
(
‫های‬ ‫شوک‬ ‫سردرد‬ ‫استفراغ‬ ‫لرز‬ ‫تب‬
‫پوتانسی‬
‫ادرنال‬ ‫خونریزی‬
)

103. ‫برداری‬ ‫طحال‬ ‫بعداز‬ ‫عفونت‬ ‫از‬ ‫پیشگیری‬ ‫های‬ ‫روش‬

‫کموپروفیالکسی‬

‫سیلین‬ ‫پنی‬

‫نیست‬ ‫سیلین‬ ‫پنی‬ ‫مصرف‬ ‫به‬ ‫قادر‬ ‫که‬ ‫دربیمارانی‬
‫میتوان‬ ‫ند‬
‫سولفامتوکس‬ ،‫متوپریم‬ ‫تری‬ ،‫سیلین‬ ‫آموکسی‬ ‫از‬
‫و‬ ‫ازول‬
‫کرد‬ ‫استفاده‬ ‫اریترومایسین‬

‫ا‬
‫واکسن‬ ‫يمونوپروفیالکسی‬
23
‫تاثیر‬ ‫با‬ ‫ظرفیتی‬
70
-
85
‫سال‬ ‫تاپنج‬ ‫درصدوتکرارهرسه‬

‫بیمار‬ ‫به‬ ‫آموزش‬

104. ‫برداری‬ ‫طحال‬ ‫از‬ ‫بعد‬ ‫اقدامات‬

‫شود‬ ‫انجام‬ ‫پالکتی‬ ‫شمارش‬ ‫حتمأ‬ ‫باید‬ ‫برداری‬ ‫طحال‬ ‫عمل‬ ‫از‬ ‫پس‬
‫و‬
‫باالتراز‬ ‫پالکتها‬ ‫اگر‬
650,000/mm3
‫سایر‬ ‫یا‬ ‫آسپرین‬ ‫درمان‬ ‫؛‬ ‫بود‬
‫مشابه‬ ‫های‬ ‫درمان‬
(
‫بیمار‬ ‫شرایط‬ ‫با‬ ‫مطابق‬
)
‫شود‬ ‫شروع‬

‫میک‬ ‫بخصوص‬ ‫ها‬ ‫عفونت‬ ‫از‬ ‫جلوگیری‬ ‫برای‬ ‫پیشگیرانه‬ ‫درمان‬
‫روب‬
‫اس‬ ‫وی‬ ‫سیلین‬ ‫پنی‬ ‫کپسول‬ ‫آنها‬ ‫ترین‬ ‫رایج‬ ‫که‬ ‫دار‬ ‫کپسول‬ ‫های‬
‫ت‬
(
‫کپسول‬ ‫یک‬ ‫روزی‬
500
‫گرم‬ ‫میلی‬
)

‫مورد‬ ‫در‬
‫اتفاق‬ ‫سال‬ ‫سرد‬ ‫فصول‬ ‫در‬ ‫فقط‬ ‫عمریا‬ ‫آخر‬ ‫تا‬ ‫درمان‬ ‫این‬ ‫ادامه‬
‫ندارد‬ ‫وجود‬ ‫نظر‬

105. 
‫هر‬ ‫مننگوکوک‬ ‫و‬ ‫پنوموکوک‬ ‫واکسن‬ ‫تزریق‬
5
-
3
‫یکبار‬ ‫سال‬
(
‫واکسن‬
H.Influenza
‫نیست‬ ‫موجود‬ ‫ایران‬ ‫در‬ ‫اما‬ ‫است‬ ‫الزامی‬ ‫هم‬
)

‫شود‬ ‫تزریق‬ ‫ساالنه‬ ‫آنفوالنزا‬ ‫واکسن‬

‫مراج‬ ‫حتمأ‬ ‫؛‬ ‫شدید‬ ‫عفونت‬ ‫احتمال‬ ‫یا‬ ‫و‬ ‫باال‬ ‫تب‬ ‫حاالت‬ ‫محض‬ ‫به‬
‫عه‬
‫گ‬ ‫خون‬ ‫کشت‬ ‫نیاز‬ ‫صورت‬ ‫در‬ ‫مربوطه‬ ‫وپزشک‬ ‫داشته‬ ‫پزشکی‬
‫رفته‬
‫مناسب‬ ‫بیوتیک‬ ‫آنتی‬ ‫و‬
(
‫بیمار‬ ‫عالئم‬ ‫حسب‬ ‫بر‬
)
‫بیما‬ ‫برای‬
‫شروع‬ ‫ر‬
‫کند‬ ‫می‬
‫برداری‬ ‫طحال‬ ‫از‬ ‫بعد‬ ‫اقدامات‬

106. ‫تاالسمی‬ ‫بیماران‬ ‫واکسیناسیون‬

‫هپاتیت‬
B
:
‫بیماران‬ ‫تمام‬ ‫در‬
(
‫درماههای‬ ‫تزریق‬ ‫سه‬
0
‫و‬
1
‫و‬
6
)

‫پنوموکوک‬
:
‫برداری‬ ‫طحال‬ ‫از‬ ‫قبل‬ ‫هفته‬ ‫دو‬ ‫حداقل‬
‫هر‬ ‫آن‬ ‫از‬ ‫پس‬ ‫و‬ ‫شود‬ ‫تزریق‬
5
‫می‬ ‫تجویز‬ ‫واکسن‬ ‫سال‬
‫شود‬

‫مننگوکوک‬
:
‫واکس‬ ‫شده‬ ‫برداری‬ ‫طحال‬ ‫بیماران‬ ‫برای‬
‫ن‬
4
‫شود‬ ‫می‬ ‫توصیه‬ ‫مننگوکوک‬ ‫ظرفیتی‬

‫آنفلوانزاتیپ‬ ‫هموفیلوس‬
b
:
‫طحال‬ ‫بیماران‬ ‫برای‬
‫شده‬ ‫برداری‬

‫آنفلوانزا‬
:
‫سالیانه‬ ‫تزریق‬

109. ‫بدن‬ ‫در‬ ‫آن‬ ‫عمل‬ ‫و‬ ‫صفرا‬ ‫و‬ ‫صفرا‬ ‫کیسه‬

‫است‬ ‫ها‬ ‫چربی‬ ‫هضم‬ ‫برای‬ ‫ای‬ ‫ماده‬ ‫صفرا‬

‫نمک‬ ‫؛‬ ‫چرب‬ ‫های‬ ‫اسید‬ ، ‫کلسترول‬ ‫شامل‬ ‫صفرا‬ ‫ترکیبات‬
‫های‬
‫بیلیروبین‬ ‫و‬ ‫پروتئین‬ ،‫صفراوی‬
(
‫م‬ ‫دفعی‬ ‫ماده‬ ‫یک‬ ‫که‬
‫حسوب‬
‫شود‬ ‫می‬
)
‫است‬ ‫؛‬

‫شود‬ ‫می‬ ‫ذخیره‬ ‫صفرا‬ ‫کیسه‬ ‫در‬ ‫و‬ ‫تولید‬ ‫کبد‬ ‫در‬ ‫ماده‬ ‫این‬

‫و‬ ‫منقبض‬ ‫صفرا‬ ‫کیسه‬ ‫؛‬ ‫چرب‬ ‫های‬ ‫غذا‬ ‫مصرف‬ ‫هنگام‬ ‫در‬
‫شود‬ ‫می‬ ‫ترشح‬ ‫کوچک‬ ‫روده‬ ‫بداخل‬ ‫صفرا‬

110. ‫صفر‬ ‫کیسه‬
‫ا‬ ‫صفراوی‬ ‫مجرای‬
‫بدن‬ ‫در‬ ‫صفرا‬ ‫کیسه‬ ‫محل‬

111. ‫تاالس‬ ‫بیمار‬ ‫بدن‬ ‫در‬ ‫صفرا‬ ‫کیسه‬ ‫وضعیت‬
‫می‬

‫صفرا‬ ‫کیسه‬ ‫سنگ‬
‫ت‬ ‫شايع‬ ‫اينترمديا‬ ‫تاالسمی‬ ‫به‬ ‫مبتال‬ ‫دربیماران‬
‫از‬ ‫ر‬
‫ماژوراست‬ ‫تاالسمی‬

‫میباشد‬ ‫مؤثر‬ ‫غیر‬ ‫سازی‬ ‫خون‬ ‫آن‬ ‫علت‬

‫اس‬ ‫صفرا‬ ‫کیسه‬ ‫سنگ‬ ‫بروز‬ ‫معرض‬ ‫در‬ ‫تاالسمی‬ ‫بیمار‬ ‫يک‬ ‫بنابراين‬
‫ت‬

‫با‬ ‫داشته‬ ‫خون‬ ‫تزريق‬ ‫مناسب‬ ‫و‬ ‫بموقع‬ ‫ن‬ ‫درما‬ ‫تاالسمی‬ ‫بیمار‬ ‫يک‬ ‫اگر‬
‫؛‬ ‫شد‬
‫يابد‬ ‫می‬ ‫کاهش‬ ‫صفرا‬ ‫سنگ‬ ‫تولید‬ ‫خطر‬ ‫شود؛‬ ‫می‬ ‫کم‬ ‫همولیز‬ ‫چون‬

112. ‫بدن‬ ‫در‬ ‫صفراوی‬ ‫سنگهای‬
‫تاالسمی‬ ‫بیمار‬
‫صفراوی‬ ‫های‬ ‫سنگ‬

113. ‫بروز‬ ‫و‬ ‫طحال‬ ‫بزرگی‬ ‫تاالسمی‬ ‫بیماران‬ ‫در‬ ‫پس‬
‫موا‬ ‫در‬ ‫آن‬ ‫درمان‬ ‫و‬ ‫است‬ ‫شایع‬ ‫صفرا‬ ‫کیسه‬ ‫سنگ‬
‫قع‬
‫رخداد؛‬
‫طحال‬ ‫برداشت‬
‫یا‬
‫صفرا‬ ‫کیسه‬ ‫برداشت‬
‫اس‬
‫ت‬
‫تاالسمی‬ ‫بیمار‬ ‫بدن‬ ‫در‬ ‫صفرا‬ ‫کیسه‬ ‫و‬ ‫طحال‬

114. ‫تاال‬ ‫بیمار‬ ‫بدن‬ ‫در‬ ‫صفرا‬ ‫کیسه‬ ‫وضعیت‬
‫سمی‬

‫تاالسمی‬ ‫بیمار‬ ‫بدن‬ ‫در‬
:

‫علت‬ ‫به‬
(
‫و‬ ‫همولیز‬
)
‫ت‬ ‫معیوب؛‬ ‫قرمز‬ ‫های‬ ‫گلبول‬ ‫فراوان‬ ‫تخریب‬
‫ولید‬
‫یابد‬ ‫می‬ ‫افزایش‬ ‫بیلیروبین‬
‫اسک‬ ‫شدن‬ ‫تیره‬ ‫و‬ ‫زردی‬ ‫باعث‬ ‫طرفی‬ ‫از‬ ‫؛‬ ‫بیلیروبین‬ ‫افزایش‬
‫چشم‬ ‫لرای‬
‫میشود‬
(
‫است‬ ‫تاالسمی‬ ‫بیماران‬ ‫از‬ ‫بسیاری‬ ‫شکایت‬ ‫که‬
)

‫ت‬ ‫سایر‬ ‫به‬ ‫بیلیروبین‬ ‫نسبت‬ ‫افزایش‬ ‫باعث‬ ‫دیگر‬ ‫طرف‬ ‫از‬
‫رکیبات‬
‫س‬ ‫این‬ ‫که‬ ‫میشود‬ ‫صفراوی‬ ‫سنگ‬ ‫ایجاد‬ ‫استعدادبه‬ ‫و‬ ‫شده‬ ‫صفرا‬
‫ها‬ ‫نگ‬
‫است‬ ‫بیلیروبین‬ ‫جنس‬ ‫از‬ ‫اغلب‬

115. ‫صفرا‬ ‫کیسه‬ ‫برداشتن‬ ‫الزام‬ ‫موارد‬

‫مجر‬ ‫انسداد‬ ‫خطر‬ ‫و‬ ‫باشد‬ ‫بزرگ‬ ‫بسیار‬ ‫صفرا‬ ‫کیسه‬ ‫سنگ‬
‫ای‬
‫باشد‬ ‫داشته‬ ‫را‬ ‫صفراوی‬
(
‫از‬ ‫بیش‬ ‫اغلب‬
2
‫متر‬ ‫سانتی‬
)

‫ند‬ ‫گوارشی‬ ‫عالئم‬ ‫بیمار‬ ‫؛اگر‬ ‫کوچکتر‬ ‫های‬ ‫سنگ‬ ‫موارد‬ ‫در‬
‫اشته‬
‫میشود‬ ‫توصیه‬ ‫ای‬ ‫دوره‬ ‫کنترل‬ ‫فقط‬ ‫؛‬ ‫باشد‬

‫شامل‬ ‫گوارشی‬ ‫عالئم‬
:
‫بعد‬ ‫بخصوص‬ ‫درد‬ ‫دل‬
‫از‬
‫و‬ ‫چرب؛‬ ‫غذای‬
‫شکم‬ ‫باالی‬ ‫و‬ ‫راست‬ ‫سمت‬ ‫ناحیه‬ ‫در‬ ‫بخصوص‬

116. ‫صفرا‬ ‫کیسه‬ ‫برداشت‬ ‫از‬ ‫قبل‬ ‫اقدامات‬

‫و‬ ‫کلیوی‬ ‫و‬ ‫کبدی‬ ، ‫انعقادی‬ ‫های‬ ‫تست‬ ‫شامل‬ ‫کامل‬ ‫آزمایشات‬
‫ها‬ ‫هپاتیت‬

‫وبخ‬ ‫صفرا‬ ‫کیسه‬ ‫و‬ ‫کبد‬ ‫؛‬ ‫طحال‬ ‫؛‬ ‫شکم‬ ‫کامل‬ ‫سونوگرافی‬
‫صوص‬
‫شود‬ ‫کنترل‬ ‫باید‬ ‫نظرسنگ‬ ‫از‬ ‫صفراوی‬ ‫مجاری‬

‫به‬ ‫میتال‬ ‫یا‬ ‫باشد‬ ‫داشته‬ ‫بزرگ‬ ‫طحال‬ ‫بیمار‬ ‫صورتیکه‬ ‫در‬
‫هپاتیت‬
‫نیاز‬ ‫؛‬ ‫صفرا‬ ‫کیسه‬ ‫برداشت‬ ‫عمل‬ ‫با‬ ‫همزمان‬ ‫است‬ ‫ممکن‬ ‫باشد‬
‫به‬
‫باشد‬ ‫داشته‬ ‫هم‬ ‫کبد‬ ‫از‬ ‫بیوپسی‬ ‫یا‬ ‫طحال‬ ‫برداشت‬
.

117. ‫صفرا‬ ‫کیسه‬ ‫برداشت‬ ‫از‬ ‫قبل‬ ‫اقدامات‬

‫بر‬ ‫؛‬ ‫نداشت‬ ‫دیگری‬ ‫جانبی‬ ‫جراحی‬ ‫اقدامات‬ ‫به‬ ‫بیمارنیاز‬ ‫اگر‬
‫داشت‬
‫داد‬ ‫انجام‬ ‫توان‬ ‫می‬ ‫الپاراسکپی‬ ‫با‬ ‫را‬ ‫صفرا‬ ‫کیسه‬

‫انجام‬ ‫با‬ ‫کنند‬ ‫می‬ ‫سعی‬ ‫گوارش‬ ‫همکاران‬ ‫از‬ ‫برخی‬ ‫امروزه‬
‫اندوسکپی‬
(
ERCP
)
‫جراحی‬ ‫عمل‬ ‫بدون‬ ‫و‬ ‫صفراوی‬ ‫مجاری‬
‫کنند‬ ‫خارج‬ ‫را‬ ‫سنگها‬

‫در‬ ‫است‬ ‫ممکن‬ ‫روش‬ ‫این‬
‫نباشد‬ ‫موفق‬ ‫تاالسمی‬ ‫بیمار‬
‫سنگ‬ ‫چون‬
‫های‬
‫هستند‬ ‫ریز‬ ‫و‬ ‫متعدد‬ ‫اغلب‬ ‫صفراوی‬

‫اگر‬
‫مجاری‬ ‫در‬ ‫سنگ‬
‫اندوسکپی‬ ‫اقدام‬ ‫باشد‬ ‫صفراوی‬
(
ERCP
)
‫است‬ ‫کننده‬ ‫کمک‬ ‫صفراوی‬ ‫مجاری‬

118. ‫صفرا‬ ‫کیسه‬ ‫برداشت‬ ‫از‬ ‫بعد‬ ‫اقدامات‬

‫؛‬ ‫میدارند‬ ‫بر‬ ‫را‬ ‫صفرا‬ ‫کیسه‬ ‫که‬ ‫بیمارانی‬ ‫در‬
‫عفونت‬
‫مح‬
‫عمل‬ ‫ل‬
‫یا‬
‫کیست‬
‫شود‬ ‫کنترل‬ ‫باید‬ ‫که‬ ‫است‬ ‫شایع‬ ‫عمل‬ ‫محل‬ ‫در‬

‫باید‬ ‫بیمار‬ ‫صفرا‬ ‫کیسه‬ ‫برداشتن‬ ‫علت‬ ‫به‬
‫خو‬ ‫از‬ ‫پرهیز‬
‫غذا‬ ‫ردن‬
‫کند‬ ‫پرهیز‬ ‫چرب‬ ‫های‬

‫از‬ ‫بعد‬
‫ساالنه‬ ‫سونوگرافی‬ ‫عمل‬
‫مجاری‬ ‫کنترل‬ ‫و‬ ‫شکم‬
‫شود‬ ‫می‬ ‫توصیه‬ ‫سنگ‬ ‫وجود‬ ‫نظر‬ ‫از‬ ‫صفراوی‬