2014. gadā KZS izdevumi koagulācijas traucējumu ārstēšanai sasniedza 2.74M EUR, kas ļāva iegādāties 4 207 750 IU FVIII koncentrātu un 617 000 IU FIX koncentrātu, kā arī nodrošināt ārstēšanu pacientiem ar inhibitoriem un Villebranda slimību. Pirmo reizi vēsturē VIII faktora patēriņš ir pārsniedzis 2 IU uz iedzīvotāju, kas ir ievērojami tuvāk EDQM rekomendācijām. Medikamenti tika nodrošināti 64 pacientiem ar hemofiliju A, 11 pacientiem ar hemofiliju B un 41 pacientam ar Villebranda slimību.
2. Kopsavilkums par 2014. gadu
Hemofilija
A
Hemofilija
B
Villebranda
slimība
VII
FAKTORA
deficīts
IEGŪTA
hemofilija
XII
FAKTORA
deficīts
Talasēmija
BETA
PACIENTU SKAITS
129 26 120 5 1 1 1
AR MEDIKAMENTIEM
NODROŠINĀTO PACIENTU
SKAITS (@KZS) 64 11 41 0 (1) 0 0
MEDIKAMENTU SKAITS
@KZS
5 2 1 1 2 0 0
KZS IZDEVUMI
MEDIKAMENTIEM, EUR
1,515,545 1,217,778 10,990 - - - -
NO TĀ INHIBITORU
ĀRSTĒŠANAI, %
31% 84% 0% 0% 100% 0% 0%
FAKTORA PATĒRIŅŠ, IU
4 207 750 617 000 0 0 NA 0 NA
FAKTORA PATĒRIŅŠ, IU UZ
IEDZĪVOTĀJU
2.12 0.31 NA NA NA NA NA
FAKTORA PATĒRIŅŠ, IU UZ
PACIENTU @KZS
65 746 56 091 NA NA NA NA NA
FAKTORA PATĒRIŅŠ, IU UZ
PACIENTU @LHB
2
11. 2014. gadā 55% no izdevumiem bija hemofilijas A,
bet 44% - hemofilijas B ambulatorajai ārstēšanai.
Izdevumi hemofilijas A ārstēšanai pieauga straujāk
kā izdevumi hemofilijas B ārstēšanai
Avots: NVD KZS statistika
85.8% 83.5%
78.0%
58.5%
66.2% 70.2% 69.2%
57.8%
52.7% 55.2%
13.7% 15.5%
21.2%
41.0%
33.1% 29.5% 30.4%
41.9%
46.8% 44.4%
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
70%
80%
90%
100%
2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014
FVII
VWD
Hemophilia B
Hemophilia A
11
12. Par medikamentiem
¡ Hemofilijas A ārstēšanai izmanto:
¡ Plazmas VIII faktora koncentrātus – Dried (agrāk arī Human, Immunate)
¡ Rekombinētos VIII faktora koncentrātus – Recombinate
¡ Desmopresīnu (DDAVP) vieglas formas gadījumos – Octostim
¡ Hemofilijas B ārstēšanai izmanto:
¡ Plazmas IX faktora koncentrātu – Octanine (agrāk arī Immunine, Replenine-VF)
¡ Hemofilijas A un B inhibitoru formu ārstēšanai izmanto:
¡ Speciālos medikamentus – NovoSeven un FEIBA (KZS C saraksts)
¡ Von Vilebranda slimības ārstēšanai izmanto:
¡ desmopresīnu (DDAVP) ar nosaukumu Octostim
¡ Speciālos von Vilebranda faktora (VWF) vai VIII faktora koncentrātus un
traneksāmskābi pacienti Latvijā nesaņem
¡ VII faktora deficīta ārstēšanai izmanto:
¡ VII faktora koncentrātu Avots: Hemofilijas aprūpes un ārstēšanas vadlīnijas,
KZS Izrakstīšanas noteikumi
12
17. FVIII patēriņš Latvijā beidzot pārsniedzis 2IU uz
iedzīvotāju (pēc CSB datiem). Tā kā ārstēto pacientu
skaits KZS nesakrīt ar LHB rīcībā esošo pacientu
skaitu, ievērojami atšķiras arī faktora patēriņš uz vienu
pacientu. Ievērojami uzlabojies nodrošinājums ar FIX
IU
2010 2011 2012 2013 2014
FVIII, total
3619500 3541500 3979750 3811750 4207750
FVIII
3619500 3541500 3516750 2788500 3000250
rFVIII
0 0 463000 1023250 1207500
FIX
494400 164500 357700 460500 617000
FVII
0 0 0 5400 0
FVIII IU per capita 1.71 1.71 1.95 1.88 2.12
FIX IU per capita 0.23 0.08 0.17 0.23 0.31
FVIII IU per patient @KZS 46,404 52,081 65,242 66,873 65,746
FIX IU per patient @KZS 41,200 12,654 32,518 35,423 56,091
FVIII IU per patient @LHB 25,854 30,013 32,890 29,321 32,618
FIX IU per patient @LHB 19,776 6,580 14,308 17,056 23,731
Avots: NVD KZS, CSB statistika
*KZS un LHB ir atšķirīgi dati par pacientu skaitu Latvijā, skatīt pie diagnožu analīzes
17
19. Dati salīdzinājumam: pēc Pasaules bankas
datiem Latvija ietilpst to valstu grupā, kur ir
augsts IKP uz iedzīvotāju (A grupa).
Vidējam FVIII patēriņam būtu jābūt 4.35 IU uz
iedzīvotāju un 84 333 IU uz pacientu
Vidējais FVIII patēriņš uz vienu
iedzīvotāju pasaulē
Vidējais FVIII patēriņš uz vienu
pacientu pasaulē
Avots: WFH Global Survey 2013
19
25. No 129 pacientiem zāles no KZS saņem tikai
64 jeb 50%: nedaudz vairāk kā 2013.gadā
¡ Katru gadu Latvijā piedzimst 1-3 bērni ar hemofiliju A.
¡ 2014. gada sākumā vienai pacientei konstatēta iegūta hemofilija (D68.4) – zāles
no KZS pagaidām nav apmaksātas (statistika nesakrīt ar reālo situāciju)
¡ NVD atskaitēs pieejams unikālo pacientu skaits – tie pacienti, kas saņēmuši
medikamentus – gadu griezumā samazinās
¡ Pēdējā laikā vairāki pacienti iesaistījušies klīniskajos pētījumos, kas viņiem
nodrošina neierobežotu faktora daudzumu visām dzīves situācijām
¡ Nesaņemot pietiekamu ārstēšanu un citu apstākļu spiesti, katru gadu 2-3
pacienti un viņu ģimenes Latviju pamet labākas dzīves meklējumos ārvalstīs
Avots: LHB un NVD KZS statistika
91
103 104 107
115
140
118 121
130 129
78
68 61 57 64
2 2 2 2 2 2 2 2 2
2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014
Pacientu skaits @LHB Pacientu skaits @KZS ar inhibitoriem
25
26. 2014. gadā izdevumi pārsniedza 1.5 milj. EUR, iepirka
ievērojami vairāk FVIII, taču līdz EDQM noteiktajam
minimumam 3IU uz iedzīvotāju – vēl tālu. Bērniem,
sasniedzot 18 gadu vecumu, tiek liegta iespēja turpināt
ārstēšanos ar rekombinēto faktoru
Avots: NVD KZS statistika
EUR
621,319
611,132
687,664
984,795
1,033,584
1,334,633
1,221,683 1,246,018
1,364,279
1,515,545
2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014
26
28. Kopš 2012. gada, bērniem pieejams rFVIII (Recombinate Baxter –
1. paaudzes rekombinants). Kopš 2014. gada sākuma Ungārijā
pārtraukta Human ražošana, nav pieejams pacientiem Latvijā
kopš 2014. gada februāra. “Dried Factor VIII Fraction Type 8Y”
mainīts nosaukums uz “Faktora VIII sausā frakcija tips 8Y”
Avots: NVD KZS statistika
EUR
-
200,000
400,000
600,000
800,000
1,000,000
1,200,000
1,400,000
1,600,000
2010 2011 2012 2013 2014
DDAVP Octostim
rFVIII Recombinate
FVIII Human
FVIII Dried
FVIII Immunate
Inhibitors FEIBA
Inhibitors NovoSeven
28
29. Nedaudz samazinājusies izdevumu proporcija hemofilijas
A ar inhibitoriem ārstēšanai (par 3pp). Nedaudz
palielinājušies izdevumi rekombinētā faktora iegādei (par
2pp). Pārējie izdevumi (44%) – par plazmas faktora iegādi
Avots: NVD KZS statistika
%
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
70%
80%
90%
100%
2010 2011 2012 2013 2014
DDAVP Octostim
rFVIII Recombinate
FVIII Human
FVIII Dried
FVIII Immunate
Inhibitors FEIBA
Inhibitors NovoSeven
29
31. Tikai 11 no 26 pacientiem ar hemofiliju
B saņem zāles, ko apmaksā NVD
¡ Latvijā ar hemofiliju B vidēji piedzimst 1 bērns 2-3 gados
¡ KZS atskaitēs pieejams unikālo pacientu skaits – tie pacienti, kas
saņēmuši medikamentus – mazāk kā puse no visiem, kam
diagnosticēta hemofilija B
¡ Pēdējos gados nav jaunu inhibitoru gadījumu – 2 pacienti
Avots: LHB un NVD KZS statistika
17
20 20 20
24 25 25 25
27 26
12 13
11
13
11
1 1 2 2 2 2 2 2 2
2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013
Pacientu skaits @LHB Pacientu skaits @KZS ar inhibitoriem
31
32. Izaugsmes tempi izdevumu pieaugumam par hemofilijas
B ārstēšanu 2014. gadā ievērojami samazinājās (+1%,
salīdzinot ar +34% iepriekšējā gadā un +68% no 2011.
uz 2012. gadu). Valsts iepirka ievērojami vairāk FIX.
Samazinājās izdevumi inhibitoru apmaksai
Avots: NVD KZS statistika
EUR
99,247 113,195
187,218
690,063
516,115
560,560 536,622
904,094
1,210,472 1,217,778
2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014
32
33. Izrakstīto recepšu skaits un cena
Avots: NVD KZS statistika
54
31
45
64
54
60
46
34 36
41
2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014
Izrakstīto recepšu skaits
1,838 3,651 4,160
10,782 9,558 9,343 11,666
26,591
33,624
29,702
2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014
Vidējā receptes cena
33
34. Izdevumi FIX iegādei 2014. gadā pieauga par 31 tūkst.
EUR jeb 18%, tika nopirkti 34% vairāk IU FIX. Izdevumi
hemofilijas B ar inhibitoriem ārstēšanai samazinājās par
24 tūkst. EUR, taču joprojām bija 84% no visiem
izdevumiem hemofilijas B ārstēšanai
Avots: NVD KZS statistika
EUR
-
200,000
400,000
600,000
800,000
1,000,000
1,200,000
1,400,000
2010 2011 2012 2013 2014
Inhibitors NovoSeven
FIX Octanine
FIX Replenine
FIX Immunine
34
35. 01.07.2014. KZS kā references medikaments atkal
iekļauts Replenine-VF, kas jau vairākkārt piegādes
problēmu dēļ no KZS tika izslēgts. 4/5 budžeta tēriņu par
hemofilijas B medikamentiem – inhibitoru ārstēšanai
Avots: NVD KZS statistika
%
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
70%
80%
90%
100%
2010 2011 2012 2013 2014
Inhibitors NovoSeven
FIX Octanine
FIX Replenine
FIX Immunine
35
37. Tikai trešdaļa no apzinātajiem pacientiem
saņem medikamentus no KZS
¡ Von Villebranda saslimšana ir vispopulārākais no asins recēšanas traucējumiem,
taču tas bieži nav diagnosticēts, jo nav sūdzību
¡ LHB rīcībā esošā informācija liecina, ka Latvijā ir vairāk kā 120 cilvēki ar von
Villebranda saslimšanu, no tiem tikai 41 saņem medikamentus, ko apmaksā valsts
¡ Tā kā Latvijā joprojām netiek noteikts VWD saslimšanas tips, visi pacienti tiek ārstēti
ar DDAVP. Traneksāmskābe, kas ir lētākais un vienkāršākais medikaments, vispār
nekad nav bijis iekļauts KZS. KZS Izrakstīšanas noteikumi neļauj atsevišķiem
pacientiem, kam ir tāda vajadzība, izrakstīt VIII faktoru. Nav pieejams VWF
Avots: NVD KZS statistika
34
30
37
49
41
2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014
37
38. Kopš strauja krituma 2010. gadā, izdevumi VWD
ārstēšanai pieaug, 2014. gada pirmā pusē pārsniedzot
visus 2010. gada izdevumus, bet 9 mēnešos – 2012.
gada izdevumus. Diemžēl gada griezumā izrādījās, ka
uzņemtie tempi neļāva pārsniegt 2013. gada robežu
Avots: NVD KZS statistika
EUR
3,353
7,322 7,082
9,270
10,666
6,492
7,409 7,470
11,433
10,990
2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014
38
41. 5 pacienti – medikamentus 2013.
gada augustā saņēma 1. Pēc tam
zāles vairs nav izrakstītas
¡ Līdz 2011. gadam Latvijā bija 2 pacienti ar VII faktora deficītu
¡ 2012. gada beigās to diagnosticēja vēl vienā ģimenē, tādējādi
pacientu skaits pieauga līdz 5
¡ KZS jau vairākus gadus ir iekļauts VII faktora koncentrāts (pacientiem
pieejams aptiekās ar īpašo recepti bez līdzmaksājuma), taču pirmo
reizi to saņēma 1 pacients ar VII deficītu tikai 2013. gada augustā
Avots: LHB, NVD KZS statistika
2 2
5 5 5
- - -
1
0
2010 2011 2012 2013 2014
Pacientu skaits @LHB Pacientu skaits @KZS
41
42. 1 no 5 pacientiem pirmo un vienīgo
reizi saņem FVII koncentrātus 2013.
gada augustā
Avots: NVD KZS statistika
EUR
- - -
2,697
0
2010 2011 2012 2013 2014
42
43. Izrakstīto recepšu skaits un cena
Avots: NVD KZS statistika
0 0 0
1
0
2010 2011 2012 2013 2014
Izrakstīto recepšu skaits
- - -
2,697
0
2010 2011 2012 2013 2014
Vidējā receptes cena, EUR
43
46. Īsumā
¡ Cilvēkiem ar recēšanas traucējumiem raksturīgo asiņošanu iekšējos
orgānos, locītavās un muskuļos apstādina un novērš veicinot asins
recēšanu – parasti ievadot vēnā trūkstošo faktoru, kas normalizē asins
recēšanas procesu
¡ Nepieciešamais faktora daudzums ir stingri noteikts atkarībā no slimības
smaguma pakāpes, asiņošanas veida un stipruma, kā arī pacienta svara
¡ Izmanto Hemofilijas aprūpes un ārstēšanas vadlīnijas, kā arī dažādus
starptautiskos pētījumus un vadlīnijas (pieejami www.hemofilija.lv)
¡ Hemofilijas aprūpi visā pasaulē salīdzina balstoties uz vidējo faktora
koncentrātu patēriņu valstī, ko aprēķina izdalot faktora koncentrātu
patēriņu starptautiskajās vienībās (IU) uz valsts iedzīvotāju skaitu.
Minimālais rekomendētais daudzums ir 2 IU uz iedzīvotāju, pēdējās
EDQM vadlīnijas (2013) paredz jau 3 IU uz iedzīvotāju.
46
47. SSK-10 diagnožu klasifikācija
¡ III Asins un asinsrades orgānu slimības un noteikti imūnsistēmas traucējumi (D50-D89)
¡ Koagulācijas traucējumi, purpura un citi hemorāģiski stāvokļi (D65-D69)
¡ D65 Diseminēta intravazāla koagulācija (defibrinācijas sindroms)
¡ D66 Pārmantots VIII faktora deficīts
¡ D67 Pārmantots IX faktora deficīts
¡ D68 Citi koagulācijas traucējumi
¡ D68.0 Villebranda (von Willebrand) slimība
¡ D68.1 Pārmantots XI faktora trūkums
¡ D68.2 Pārmantots citu recēšanas faktoru trūkums
¡ D68.3 Cirkulējošu antikoagulantu ierosināti hemorāģiski traucējumi
¡ D68.4 Iegūts koagulācijas faktoru trūkums
¡ D68.5 Primārā trombofīlija
¡ D68.6 Cita veida trombofīlija
¡ D68.8 Citi precizēti koagulācijas traucējumi
¡ D68.9 Koagulācijas traucējumi, neprecizēti
¡ D69 Purpura un citi hemorāģiski stāvokļi (D69.0-D69.9)
Avots: SPKC
47
48. Koagulācijas traucējumi, kuru
ārstēšanu apmaksā valsts
Saņem medikamentus no KZS
¡ Hemofilija A (pārmantots VIII faktora
deficīts) – D66
¡ Hemofilija B (pārmantots IX faktora
deficīts) – D67
¡ Von Villebranda saslimšana – D68.0
¡ Pārmantots VII faktora deficīts – D68.2
¡ Iegūta hemofilija (iegūts koagulācijas
faktoru trūkums) – D68.4
¡ Koagulācijas traucējumi, neprecizēti –
D68.9
Nav ziņu par pacientiem un
nodrošinājumu ar medikamentiem
¡ I, II, V, V+VIII, X, XI vai XIII
faktoru deficīts
¡ Glancmana trombastēnija
¡ Bernarda-Soljē sindroms
¡ Citi trombocītu traucējumi
48
49. Pēc LHB datiem, 2014. gadā
Latvijā bija 283 cilvēki ar dažādiem
asins recēšanas traucējumiem
Diagnoze Skaits
HEMOFILIJA A 129
INHIBITORI 2
MILD 49
MODERATE 15
SEVERE 47
(nav info) 16
HEMOFILIJA B 26
INHIBITORI 2
MILD 8
MODERATE 5
SEVERE 7
(nav info) 4
VILLEBRANDA SLIMĪBA 120
7 FAKTORA DEFICĪTS 5
IEGŪTA HEMOFILIJA 1
12 FAKTORA DEFICĪTS 1
TALASĒMIJA BETA 1
KOPĀ 283
Joprojām nav iespējams
diagnosticēt saslimšanas tipu;
nav informācijas par pacientiem
vecumā līdz apm. 20 gadiem
49
51. Avotu saraksts
1. NVD informācija par Kompensējamo zāļu
sarakstu:
http://www.vmnvd.gov.lv/lv/kompensejamie-
medikamenti/kompensacijas-kartiba
2. NVD publiski pieejamā statistika par
Kompensējamo zāļu sarakstu:
http://www.vmnvd.gov.lv/lv/503-ligumpartneriem/
operativa-budzeta-informacija/valsts-budzeta-
lidzeklu-izlietojums-valsts-kompensejamo-zalu-
apmaksa
3. Latvijas Hemofilijas biedrības statistika
4. Latvijas Hemofilijas ārstēšanas un aprūpes
vadlīnijas, 2007
5. Pasaules Hemofilijas federācijas (WFH) Global
Survey ikgadējo aptauju dati
http://www1.wfh.org/publications/files/
pdf-1574.pdf
6. Slimību profilakses un kontroles centra dati:
http://preda.spkc.gov.lv/ssk/indexcfdd.html?p=
%23361
7. Centrālais Statistikas birojs www.csb.gov.lv
51