2. Что это такое?
• Гемофилия — наследственное
заболевание, связанное с нарушением
процесса свёртывания крови.
3. Опасность
При этом заболевании
возникают кровоизлияния
в суставы, мышцы и
внутренние органы, как
спонтанные, так и в
результате травмы или
хирургического
вмешательства. При
гемофилии резко
возрастает опасность
гибели пациента от
кровоизлияния в мозг и
другие жизненно важные
органы, даже при
незначительной травме.
4. Гемофилия появляется из-за изменения одного гена в
хромосоме X. Различают три типа гемофилии
(A, B, C).
1. Гемофилия A (рецессивная мутация в X-хромосоме) вызвана
генетическим дефектом, отсутствием в крови необходимого белка — так
называемого фактора VIII (антигемофильного глобулина).
Такая гемофилия считается классической, она встречается наиболее
часто, у 80—85 % больных гемофилией.
2. Гемофилия B вызвана дефектным фактором крови IX (рецессивная
мутация в X-хромосоме). Нарушено образование вторичной
коагуляционной пробки.
3. Гемофилия С вызвана дефектным фактором крови XI
(аутосомная рецессивная мутация), известна в основном у
евреев-ашкеназов.
5. Виктория(королева Великобритании)
• Обычно болезнью
страдают мужчины
(наследование, сцепленное
с полом), женщины же
выступают как
носительницы гемофилии,
которые сами ей обычно не
болеют, но могут родить
больных сыновей или
дочерей-носительниц.
6. «Царская болезнь»
• Ведущими симптомами
гемофилии А и В являются
повышенная
кровоточивость с первых
месяцев жизни;
подкожные,
межмышечные,
субфасциальные,
забрюшинные гематомы,
обусловленные ушибами,
порезами.
8. Факт или нет?
• Наиболее распространенное заблуждение о гемофилии
— это то, что больной гемофилии может истечь кровью
от малейшей царапины, что неверно. Кровотечение из
мелких ссадин и порезов у гемофиликов прекращается
почти так же быстро, как и у здоровых людей. Проблему
составляют крупные ранения и хирургические
операции, удаление зубов, а также спонтанные
внутренние кровоизлияния в мышцы и
суставы, обусловленные, по видимому, уязвимостью
стенок сосудов у больных гемофилией.
9. Лечение сегодня
На настоящий момент для
лечения используются
концентраты факторов
свертывания как
полученные из донорской
крови, так и
рекомбинантные(выращен
ные искусственным путем
у животных).
10. День гемофилии
• Всемирный день гемофилии (англ. World
haemophilia day) - международный
день, который отмечается по всей планете
ежегодно, 17 апреля.
11. Выполнила
Ученица 9 «А» класса
МОУ «СОШ р.п Озинки»
Авилкина Анна
14.12.11
СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!
