1. Plazmocytárny myelom
Anotace
K súčasným trendom dnešnej doby patrí narastajúci stredný vek obyvateľstva vďaka lekárskym
pokrokom napríklad v terapii infartu myokardu, ktorého úmrtnosť klesá. Na druhej strane sa
alarmujúco zvyšuje incidencia nádorovými ochoreniami. jedným z nich je plazmocytárny myelom.
Práca pojednáva o príznakoch pri tomto ochorení a príčinách ich vzniku, taktiež informuje o
možnostiach terapie a diagnostických postupoch.
Kľúčové slová
myelom, plazmocytárny myelom, mnohobunečný myelom, Kahlerova choroba, M-komponenta,
monoklonálny imunoglobulín, cytostatiká
Plazmocytárny myelom patrí medzi maligné lymfoproliferatívne choroby. Za fyziologických
podmienok plazmatické bunky produkujú protilátky (imunoglobulíny). V prípade plazmocytárneho
myelomu sa jedná o monoklonálnu proliferáciu plazmocytov a sekréciu monoklonálneho
imunoglobulínu, ktorý sa označuje ako M-komponenta. M-komponentu je prítomná v krvnej plazme.
Toto onemocnenie zaradzujeme tiež k monoklonálnej gamapatii.
Ochorenie sa začína rozvíjať so vznikom monoklonálnej gamapatie, kedy je v krvi po dlhé roky
prítomný monoklonálny imunoglobulín v sére. Pacienti obvykle nemajú žiadne príznaky tejto
choroby, stredný vek je 50 rokov. Asi u štvrtiny dochádza k progesii v lymfoproliferatívne choroby,
medzi nimi aj k myelomu.
V literatúre plazmocytárny myelom nájdeme pod názvom mnohopočetný myelom, Kahlerova choroba.
Patrí k skupine maligných nehodgkinských lymfómov.
Medzi príznaky tohto ochorenia zaradzujeme poškodenie kostí, hyperkalcémiu, znížený počet
zdravých krviniek (erytrocytov, leukocytov, trombocytov), znížený počet normálnych
imunoglobulínov, prítomnosť monoklonálneho proteinu v sére.
Typickým príznakom myelomu je odbúravanie kostí, pretože nádorové myelómové bunky podporujú
činnosť osteoklastov, ktoré sú zodpovedné za kostnú resorbciu. Pokiaľ sú bunky myelomu
koncentrované na jednom mieste, vzniká ložisko, ktoré sa najskôr odvápní a potom oslabí. Pacienti
trpia patologickými fraktúrami spôsobenými osteolytickými léziami nádorových buniek v kostiach.
Ložiská sú prítomné v rebrách, sternu, pánvových kostiach, stavcoch a v kalve. V prípade difúzneho
rozloženia buniek myelomu sa kosť stáva riedšou. V súvislostí s tým, že ochorenie sa vyskytuje vo
vyššom veku, kedy dochádza k zníženej tvorbe pohlavných homónov, osteoporoza spôsobená
myelomom imituje senilnú alebo posmenopauzálnu osteoporózu. Je to sprevádzané bolesťami. Pacient
môže stratiť aj niekoľko centimetrov z jeho výšky v dôsledku kompresívnych fraktúr stavcov. V krvi
sa zvyšuje množstvo vápnika, čo vysvetľuje vyplavovanie tohto jónu z poškodenej kosti.
Pri závažných stavoch môže dôjsť k prerasteniu myelomu zo stavca do miechového kanála a utlačují
miechu. Pacient majú poruchy citlivosti a hybnosti. Pri pokročilej kompresii sa preruší spojenie
cerebella s miechou. Nepríjemnou komplikáciou je porucha inervácie zvieračov a nekontrolovateľný
odchod moču a stolice.

2. Nádorové bunky zaberajú miesto pre zdravé krvotvorné bunky, čím sa znižuje celkový počet
erytrocytov (anémia), zdravých leukocytov a trombocytov. Anémia sa prejavuje slabosťou, dušnosťou
pri zvýšenej fyzickej námahe, bolesťami hlavy a únavou. Anémia tiež vzniká v dôsledku ťažkého
poškodenia kostnej drene a obličiek a nedostatočnej produkcii erytropoetinu. Úbytok trombocytov je
sprevádzaný zvýšenou krvácivosťou pri malých poraneniach , zvýšenou tvorbou hematómov a u žien
zosíleným menštruačným krvácaním. Stredný vek pacientov sa pohybuje okolo 68 rokov, bez rodielu
pohlaví. Narušenie tvorby normálnych imunoglobulínov a leukocytov vedie k imunodeficienciám.
Monoklonálny imunoglobulín (M-komponenta), sekretovaný nádorovo pozmenenými plazmocytmi,
patrí hlavne do triedy G, v menšom zastúpení sa nechádzajú triedy A, D a E. Imunoglobulín nedokáže
vykonávať svoju fyziologickú funkciu, tvorí sa vo zvýšenom počte a zároveň sú vytlačované normálne
imunoglobulíny. Má vlastnosť precipitovať a tvoriť válce v tubulách obličiek. Dochádza k
neforhydróze, zhoršuje sa filtračná schopnosť obličky za súčasného zníženia vylučovania odpadových
látok až dôjde k renálnemu zlyhaniu. Takto postihnutá oblička je označovaná pojmom myelomová
oblička. Ešte pred vznikom anurie sa rozvíja proteinuria s nálezom Bence-Jonesovej bielkoviny v
moči.
Podľa klinických príznakov plazmocytárny myelom delíme na nesekrečný myelom, tlejúci myelom,
indolentný myelom a plazmocytárna leukémia. Nesekrečný myelom je veľmi vzácny. Morfologický
obraz je zhodný s obrazom plazmocytárneho myelomu, avšak nepoškodzuje obličky a v sére chýba M-
komponenta. Tlejúci myelom je charakteristický zdĺhavým benigným priebehom a nedochádza pri
ňom k poškodeniu orgánov. Indolentný myelom sa najviac podobá obrazu tlejúceho myelomu, ale s
tým rozdielom, že pri indolentnom myelome sa vyskytujú osteolytické ložická. Plazmocelulárna
leukémia sa vyznačuje prítomnosťou 20% plazmocytov v periférnej krvi a masívnou difóznou
infiltráciou kostnej drene. V mnohých prípadoch je komplikáciou myelomu v terminálnom štádiu a má
zlú prognózu.
Diagnostika spočíva v krvných testoch za použitia elektoforézy. Histologický nález kostnej drene
preukáže ložiská myelomových buniek. K lokalizácii ložisiek napomáha rentgen. V intersticiu sa
môžu nachádzať rozptýlené plazmocyty medzi bunkami hematopoézie.
Terapia zahŕňa podávanie streroidov, dávok chemoterapií, thalidomidu, bortezomidu. MUDr. Miloš
Jeseňák s kolektívom zhrňujú účinky thalidomidu takto: " Medzi jeho základné účinky patria tieto:
hypnoticko/sedatívny, antiemetický, protizápalový a antireumatický (cez úpravu narušenej rovnováhy
cytokínov), antiangiogénny a antineoplastický (cez inhibíciu neovaskularizácie a rastových
faktorov),virostatický, imunomodulačný (nie však imunosupresívny) a teratogénny." Kostnú dreň je
možné transplantovať. Plazmocytárny myelom je ochorenie, ktoré sa nedá vyliečiť, môže však dôjsť k
remisii a potlačeniu symptomov spôsobených hlavne osteolytickými ložiskami. MUDr. Elena Tóthová
z Nemocnice L. Pasteura v Košiciach popisuje liečbu realbujúceho myelomu nasledovne: "Volia sa
buď nové kombinácie liekov, alebo tzv. „retreatment" tých istých liekov, ak relaps vznikol po viac ako
12 mesiacoch. Primárne refraktérni pacienti môžu mať benefit z podania vysokodávkovaného
melfalanu. Vysoké dávky kortikoidov v indukcii (40 mg v dni 1 - 4, 9 - 12 a 17 - 20) sú odporúčané v
prípade život ohrozujúcej hyperkalciémie, kompresie miechy, incipientného renálneho zlyhania alebo
extenzívnej bolesti. U tých pacientov, u ktorých nie je potrebná rýchla redukcia nádorovej masy, a
obzvlášť u pacientov s podávaním kombinovaných liekových kokteilov sa odporúča aplikácia nižších
dávok dexametazonu (20 mg) v týždňových intervaloch."

3. zdroj: http://myeloma.org/pdfs/Mnohocetny-myelom-AM.pdf
Prognóza myelomu je 3-4 roky pri konvenčnej liečbe, pri pokročilej liečbe ju môžeme predlžiť na 5 až
7 rokov. Myelom je spolu s lymfómmi je najfrekventovanejšou hematoonkologickou malignitou
(13%), medzi všetkými ostatnými nádorovými ochoreniami tvorí 1%.
Pre pacientov znamená veľkú pomoc založenie združenia Českej myelomovej skupiny. Viac nám ju
približuje Jana Nováková vo svojej bakalárskej práci s názvom Názory pacientů s mnohočetným
myelomem na možnost využití pomáhajících organizací. "Česká myelomová skupina (CMG),
občanské sdružení, je sdružení lékařů, kteří se zabývají léčbou onemocnění mnohočetný myelom.
Hlavním cílem toho sdružení je sdružit odborníky-specialisty na léčbu mnohočetného myelomu a tak
zajistit správnou a včasnou diagnostiku včetně adekvátně vedené léčby pacientům s mnohočetným
myelomem. Pravidelně připravují a aktualizují standardy vyšetřovacích a léčebných metod pro lékaře
a vysoký důraz kladou na vzdělávání pacientů a jejich blízkých. Tyto závazné standardy jsou
připraveny na základě mezinárodně úrovni uznávaných postupů a korespondují s nejnovějšími
vědeckými poznatky jak v oblasti vysoce inovativních léků tak v oblasti doporučovaných léčebných
schémat. Pro pacienty vydávají informační materiály."
Zaujímavosťou je, že myelomových ochorení trpia viac Afroameričania ako biely Američania.
Citácie:
MUDr. JESEŇÁK, Miloš. Thalidomid: novodobý comeback [online]. 2008, roč. 4, č. 1 [cit. 2012-12-25].
Dostupné z: http://praktickelekarenstvi.cz/savepdfs/lek/2008/01/04.pdf
NOVÁKOVÁ, Jana. Názory pacientů s mnohočetným myelomem na možnost využití pomáhajících
organizací. Brno, 2012, 125s. Vedoucí bakalárskej práce Alice Onderková. Masarykova univerzita,
Lékařská fakulta. Dostupné z: <http://is.muni.cz/th/358871/lf_b/>
Univerzitná nemocnica L. Pasteura. TÓTHOVÁ, Elena. Lekárske listy: Mnohopočetný myelóm -
súčasný pohľad na liečbu[online]. 2012, 15.3.2012 [cit. 2012-12-25]. Dostupné z: http://www.unlp.sk

4. Relevantnosť zdrojov:
Zdroj o Thalidomide považujem za relevantný preto, lebo ho písal lekár, odborník v danej oblasti,
použil mnoho odbornej literatúry, článok je písaný odborne s prehľadnými tabuľkami a nepatrí medzi
staré články.
Článok o pomáhajúcich organizáciách je bakalárskou prácou, je z tohto roku, je doplnený precíznymi
grafmi, autorka používala kvalitnú literatúru a vlastný prieskum.
Článok o liečbe písala lekárka, ktorá je odborníčkou v danej oblasti, článok sa nachádza na stránkach
nemocnice, je recentný, obsahuje odbornú terminológiu.
Argumentácia výberu témy:
Študujem na lekárskej fakulte , preto som si vybrala z medicínskych tém. Sú mi blízke a majú pre mňa
prínos do budúcna. Často navštevujeme hemato-onkologické oddelenie, kde leží mnoho pacientov s
myelomom, chcela sa dozvedieť viac o tomto ochorení a napísanie takejto práce je jednou z možností,
ako získať nové informácie.