Download to read offline
Constriction Ring Batjyjjd Syndrome.pptx
- 1. Constriction Ring Band Syndrome AdindaWidita Pembimbing : dr. Sitti Rizaliyana, Sp BP-RE (K)
- 2. Definisi Dikenal juga sebagaiAmniotic band syndrome Merupakan bentuk jeratan amnion dalam rahim, malformasi kongenital asimetris terkait dengan jeratan seperti konstriksi akibat cincin yang terjadi pada ekstremitas, kepala, wajah, atau badan 2
- 3. Patofisiologi Penyebab pasti masihbelum diketahui, • Teori intrinsik (Streeter tahun 1930) • Teori ekstrinsik (Torpin pada tahun 1965) 3
- 4.
- 5.
- 6. Klasifikasi Patterson : •Constriction ring yg sederhana • Constriction ring yg disertai deformitas bgn distal ± limfedema • Constriction ring yg disertai fusi bgn distal • Amputasi intrauterin 7
- 7.
- 8. Insidens 11 • > 80%kasus disertai sindaktili, hipoplasi, brakidaktili, simfalangisme, kamptodaktili • Celah bibir & langit, club foot, anomali jantung, hemangioma, meningomielokel terlihat pd 40-50% kasus
- 9. Manajemen • In utero: fetoscopic lysis utk amniotic band • Neonatus : pembebasan jembatan jaringan lunak yg kecil antara jari & ibu jari • Infancy : dekompresi bgn limfadematosa 12
- 10. Prinsip Manajemen • Koreksiconstriction band & separasi usia mendekati 1 th • Prosedur tangan & kaki simultan • sebelum anak mulai berjalan & mengeksplorasi lingkungan sekitar dg tangan • Prosedur sebagai tahap lanjut • Tindakan rekonstruksi mayor diselesaikan sebelum usia sekolah 13
- 11. Prinsip Manajemen • Eksisibagian sentral yg berparut & kulit yg atrofi lalu diganti dg normal skin flap • Pertahankan panjang & mobilitas sendi, terutama ibu jari • Pemisahan jari & ibu jari utk memungkinkan pertumbuhan • Desain stump amputasi yg well padded, sensate, scar free • Desain scar free 1st web space yg dilapisi full thickness flap • Orientasi insisi sepanjang sisi jari atau ibu jari & tepi tangan 14
- 12.
- 13. Treatment • Koreksi bertahap •Tujuan : mencegah gangguan pertumbuhan jari atau ibu jari dengan me-release cincin • Fetal surgery dengan teknik invasif minimal 18
- 14.
- 15. W Plasty MultipleZ Plasty Sumber: Techniques in and Surgery, William F. Blair, 1996
- 16.
- 17.
- 18.
- 19. Daftar Pustaka • Upton,J. Mathes Plastic Surgery. Vol 8. 2006. Page 185-210 • Can J Plast Surg. 2008 Winter; 16(4): 221–223. • J Plast Reconstr Aesthet Surg. 2013 Aug;66(8):1117-22. • http://www.fetalcarecenter.org • Choi, M et al. Grabb and Smith's Plastic Surgery, Sixth Edition by Charles H. Thorne. 2007. • Bahman Guyuron, Elof Eriksson; Plastic Surgery Indications and Practice 24
- 20.