3. Definizioa
- Munduan 3.300 pertsonei erasotzen dien gaixotasuna da.
-Hezurrak eta ehun konektiboa behin eta berriro haustea eta
sortzea eragiten du. Ondorioz, gaixoek hezurrak lekuz aldatuta
eta elkarri lotuta izaten dituzte, berezkoaren gainetik beste
hezurdura bat izango balute bezala.
-Lehen kasu dokumentatua 1692 Guy Patinek. Dr. Victor
Musickek gaur duen izena jarri zion 1970 etan. Lehen miositis
osifikatzaile progresiboa deitzen zen.
4. Sintomak
-Oinetako hatz lodia malformazio batekin eratzen da.
-Haurrak katuka ibili ordez ipurdi gainean ibiltzen dira.
- Jaiotzetiko gaixotasuna izan arren hezur berriak jaio
ondoren agertzen hasten dira.
- Gaixotasunaren agerraldiak bat-batean agertu ahal dira,
edota traumatismo fisiko baten ondorioz: txerto, erorketa,
gaixotasun bat...
6. Ondorioak
- Ondorio aipagarriena muskulu eta beste ehun batzuk, apurtzean hezur
bezala eratzen direla da.
- Asma-krisiak sortzen dira eta hauek giltzadurak blokeatu eta hezurren
garapena azkartzen dute.
- Injekzioak ezin dira erabili,(anestesia dentistan)
- Oreka mantentzeko arazoak, giltzadurak mugitzeko arazoak, jateko
arazoak, irenstean, arnasa hartzean.
- Gehienak 40 urterekin hiltzen dira, azken urteak gurpil-aulkietan.
Normalean arnasa hartu ahal ez dezaketelako hiltzen dira.
7. Tratamendua
Ezin da gaixotasuna gelditu, baina gaixoen bizi-kalitatea
hobetzeko tratamenduak daude:
- Kortikosteroideen 4 egunetako aplikazioa krisia
agertu eta egunean hasita.
- Birusen aurkako tratamendua, etxeak prestatu
jauziak ekiditzeko, arnasketa arazoekin laguntzeko
tratamenduak.
