Neuritis óptica , Oftalmologia Univalle

1. Neuritis óptica: N.O
Mauricio Giraldo
R de oftalmología

2. Neuritis óptica (N.O)
• Neuropatía óptica mas común que afecta adultos jóvenes
• Típica: enfermedad inflamatoria desmielinizante del N.óptico
pudiendo estar asociada con esclerosis múltiple (EM)
• Atípica: asociación con enfermedades inflamatorias o puede
dar en forma aislada

3. Que es la Neuritis óptica ?
• Enfermedad inflamatoria desmielinizante del nervio óptico .
• Asociada con E.M: la N.O puede ser la primera
manifestación clínica (25% de los casos )
• Resultado de infecciones orbitarias , SPN o infecciones virales
• Mimetizar la NO: NOIA, neuropatía progresiva y hereditaria

4. Definiciones
• Papilitis : neuritis óptica comprometiendo el nervio óptico con
edema
• Neuritis óptica retrobulbar: compromiso del nervio óptico
detrás del globo ocular, aparenta todo normal
• Neuritis óptica simultanea bilateral: tiempo < a 3 semanas

5. Definiciones
• Neuritis óptica secuencial bilateral: tiempo > a 3 semanas
• Neuroretinitis: entidad clínica caracterizada por la
inflamación de la retina y del nervio óptico , numerosas causas
pueden producirlo. (neuroretinitis de Leber: estrella macular)

6. N.O y riesgo de Esclerosis
múltiple E.M
• La NO síntoma inicial de la EM en el 15-20% de los casos
• Se produce durante la enfermedad en aproximadamente 70 %
,por lo general en la fase de recaída-remisión.
• Estudios de seguimiento con RMN cerebral : conversión de
la NO a esclerosis múltiple 34-75%

7. N.O y riesgo de Esclerosis
múltiple E.M
• ONTT: neuritis treatment trial: efecto de altas dosis de
corticoides en NO a 10 años el 38% se convertían a E.M
• Riesgo era mayor en los que tenían una o mas lesiones
desmielinizantes en la RMN cerebral

8. Etiología
• Reacción autoinmune: que da una inflamación desmielizante
del nervio óptico
• Asociación con infección por VEB (virus Epstein Barr) e
interacción con el HLA- DRB1*1501.(E.M)

9. Fisiopatología
• Conducción con mielina 70 mt/seg, sin mielina 1mt/seg
• Infiltrados perivascular linfocitico , desmielinizacion multifocal,
astrocitosis reactiva en la porción retrobulbar del N. óptico
• Síntesis anormal de la IgG intratecal bandas oligoclonales
en el LCR (60-70%) con N.O aislada.

10. Fisiopatología
• NMO: neuromielitis óptica: enfermedad desmielinizante
• Auto-anticuerpos IgG que atacan los canales de agua : son
los aquaporina 4 .

11. Epidemiologia
• Latitudes templadas, Primavera y Raza blanca (caucásicos)
• Incidencia 0,94-2,18 por 100.000/año
• Japón: 1,6 por 100 mil , UK: 1 por 100 mil
• Suiza: 1,46 por 100 mil , otros reportes Dinamarca : 4-5 por
100mil

12. Epidemiologia
• Relación > mujeres : hombres.
• Japón: 1,2 vs 1.
• Europa : 3 vs 1.
• Afecta por primera vez adultos jóvenes de 20-45 años
• Casos atípicos : ancianos o menores de 12 años

13. Epidemiologia
• Adultos de raza blanca la NO bilateral simultanea es baja
• Niños: N.O bilateral es poco común , y la progresión a
esclerosis múltiple es muy baja
• En N.O recurrente el pronostico visual y neurológico son
variables .

14. Presentación clínica
• Una historia de síntomas virales presente.(paciente joven)
• Rápida disminución de la AV en 1 ojo , menos común en
ambos (grado variable)
• Discromatopsia(cambios en percepción del color)ojo afectado
• Dolor retro ocular exacerbado con el movimiento de los ojos

15. Presentación clínica
• Fenómeno de Uhthoff : La disminución de la agudeza visual
puede ser exacerbada con el calor o ejercicio
• Fenómeno de Pulfrich (1922) : al recibir la misma imagen del
cerebro con diferente velocidad desde cada ojo, mas lenta
por el Nervio óptico alterado, se produce alteración de la
sensación de profundidad

16. Presentación clínica: favor
preguntar !!
• Antecedentes de EM en paciente o en la familia.
• Episodios transitorios de parestesias o debilidad facial, en las
extremidades  esclerosis múltiple, NMO y mielopatia .
• N.O bilateral en hombres , recuperación leve AV  distrofia
hereditaria óptica de Leber (tíos maternos)

17. Examen físico
• Disminución de la Agudeza visual : leve o severa
• DPA: ojo afectado , si es bilateral puede ser no tan aparente
• Sensibilidad al contraste y al color alterada: test de
saturación al rojo, test de Pelli Rosson y laminas de
Ishihara. Fosfenos: tienden a ser con el movimiento del ojo

18. Examen físico
• Disco óptico normal 2/3 de los casos  Retrobulbar
• 1/3 edema del disco : papilitis difusa anterior
• Ojo: cambios segmentarios, edema altitudinal, palidez,
atenuación arteriolar , cruces arteriovenosas, hemorragias
en astilla (NOIA), vitreitis  Dilatar

19. Examen físico
• NMO: desarrollan formas severas de NO y mielitis
• Campimetría: defectos bitemporales  quiasma
• Mielitis : signo de Lhermitte (parestesias en la columna o
MMSS superiores con la flexión del cuello )
• Paraplejia ,hipo y falla respiratoria .

20. Forma típica y atipica
• Edad ,
• Uní o bilateral
• Dolor .
• Disminución de la agudeza visual

21. DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES

22. Diagnósticos diferenciales

23. Diagnostico diferencial

24. Diagnósticos a considerar
• Neuromielitis óptica
• Neuropatia optica hereditaria
• Neuropatia optica nutricional
• Granulomatosis de Wegener (angeítis + poliangeitis)
• Retinitis por herpes en inmuno comprometidos (PORN)
• CRAO , BRAO , herpes simple

25. Diagnósticos diferenciales
• Sarcoidosis
• NOIA, Neuropatía óptica compresiva
• Crisis de Cierre angular , Queratitis intersticial
• Meningioma de la vaina del nervio óptico
• Oftalmopatía tiroidea, neuropatía nutricional o toxica

26. Diagnostico

27. Abordaje :Laboratorios
• Hemograma con VSG, PCR
• TSH y T4 libre
• ANAS, ENAS, ANCAS
• Niveles de ECA, vitamina B12
• VDRL , FTABS - VIH,
• Anticuerpos para AQP4
• Estudios para ADN mitocondrial

28. Abordaje :Laboratorios
• Punción lumbar : proteína básica de mielina, bandas
oligoclonales, índice IgG elevado en el LCR .
• Anticuerpos para AQP 4
• N.O aislada: 20-30% puede llegar a ser NMO en un periodo de
12 años

29. Imagenología: RMN con gadolinio
• Sensibles y específicos para cambios inflamatorios en el
nervio óptico , Descartar problemas estructurales
• Valor predictivo en el casos de EM (10-20% lesiones
desmielinizantes) desarrollarla a futuro.
• NMO: columna cervico-dorsal (cambios en la señal y mielitis)

30. Potenciales visuales evocados
PVE
• Importantes para evaluar pacientes con sospecha de NO
• Si la RMN es normal : los PVE pueden estar anormales
• PVE: incremento de las latencias y amplitudes reducidas de
las ondas , ofrecen una perdida de P100 en fase aguda,
• pero muestra una latencia prolongada marcada que persiste

31. Potenciales Visuales Evocadas.
-Neuritis óptica >65%, infiltraciones
-Compresión del N óptico
-ONTT 15 años: 63-100% alterados
-PVE multifocales son mas
sensibles , poco usados

32. OCT tomografía de coherencia
óptica
• Determinar adelgazamiento de la capa de fibras nerviosas
• Adelgazamiento del 20% a 6 meses
• En NMO : adelgazamiento de fibras nerviosas superior e
inferior (> 15 um), No es utilizada de rutina

33. Campos visuales
• Campimetría :Escotoma central .
• Pero el ONTT (neuritis treatment trial) escotoma altitudinal.
Defectos arcuados y escalón nasal son mas comunes
• ONTT 15 años: alterados del 62-100%

34. Neuritis óptica de la infancia
• La mayoría de NO: son debidos a procesos inmunes
• Infección viral o con vacunación , infecciones SPN, lesiones
orbitarias, infecciones o lesiones infiltrativas del cerebro o de
las meninges
• Menos común  esclerosis múltiple y la NMO

35. Neuritis óptica en la infancia
• El pronostico visual es bueno, pero no hay estudios ( los
repostados son evidencia D)
• Si la RMN cráneo es normal : riesgo de desarrollar EM 15%

36. Tratamiento
• Terapia farmacológica en NO: busca disminuir los
síntomas de dolor y disminución de la agudeza visual
causada por la inflamación desmielinizante del nervio óptico
• Pulsos de metil prednisolona seguidos de prednisolona oral

37. Tratamiento : corticoides
• ONTT: optic neuritis treatment trial
• Evidencia contra de corticoides oral (aumentaba recurrencia)
• Corticoides IV: (250mg QID) por 3 días seguido de oral
disminuía el riesgo a corto plazo de desarrollo de esclerosis
múltiple en pacientes con placas desmielinizantes del SNC.

38. Tratamiento : corticoides
• Corticoides IV : aumentan la velocidad de recuperación
• Recomendación tipo D: perdida severa de la visión o bilateral
• Placas desmilinizantes RMN: IFN beta 1ª, IFN 1b, acetato
de glatiramero o inmunoglobulina
• ONTT: tratamiento era controversial, Con o sin corticoides la
AV a 5 años no había diferencia

39. Tratamiento : interferón
• Interferón Beta 1a (Avonex)– interferón beta1b (Betaseron):
reducir el desarrollo de esclerosis múltiple en pacientes
con NO aguda desmielinizante (34% vs 45% a 2 años)

40. Tratamiento
• NMO: responden a metilprednisolona IV,
• Plasmaferesis: (casos que no hay respuesta a corticoides)
: 70-76% pacientes mejoraban
• Mitoxantrona en NMO.
• NMO: paciente tiene complicaciones : TVP, TEP, IVU, ulceras
de decúbito.

41. Tratamiento en casos de N.O
atipica
• Pulsos de metilprednisolona etapa aguda
• Prednisolona oral 0,75- 1 mg /kg/dia disminuirlo despacio
sobre un periodo 6 meses
• Azatioprina: dosis mantenimiento 2,5 a 3 mg /kg/dia (iniciar 25-
50 mg día y aumentar paulatinamente)

42. Tratamiento N.O a largo plazo
• Micofenolato : iniciar 500 mg/dia , aumentar cada semana
500 mg hasta dejar 1gr 2 veces/dia
• Metrotexato (MTX): mantenimiento 15 mg/sem, iniciar 7,5 mg
cada semana
• Rituximab: 1gr IV los dias 1 a 14 , repetir en 6 meses

43. Neuroproteccion

44. Tratamiento multidisciplinario
• Neurología , Medicina interna , Oftalmología
• Reducir la morbilidad y prevenir complicaciones
• Seguimiento a el paciente ,
• Si es niño se recomienda seguimiento hasta la adolescencia
• Puede recurrir después de discontinuar corticoides

45. Pronostico
• En contraste con la neuropatía óptica isquémica y las
neuropatías por compresión  en la NO hay una
recuperación gradual de la agudeza visual.
• AV: inicia la mejoría 1 o varias semanas al inicio de la NO
• Déficit permanente : visión del color, contraste y brillo

46. Pronostico
• AV tiene mejor pronostico en episodios aislados de NO
• La disminución de la AV puede ser permanente
• NO: 75 % mujeres y el 35% hombres podrían desarrollar E.M
• ONTT 15 años (65% cohorte): AV 20/20: 72%, >20/40:30%
• Sensibilidad al contraste: 63-100%, visión del color 33-100%

47. Pronostico
• En pacientes con RMN normal 16% progresión a EM
• ONTT: La progresión aumenta al 38% a 10 años en especial
si hay una o mas placas desmielinizantes
• ONTT: Recurrencias: a 10 años fue de 31%
• NMO recurrente (exacerbaciones) : mal pronostico visual

48. Gracias